OBSERVATION V

(Sutherland).

Mongolien admis à l'Hôpital des Enfants pour une imperforation de l’anus.

A l’opération on reconnut que le rectum se terminait à 18 mm, environ de la surface cutanée. M

A l’autopsie on découvrit chez ce malade d’autres difformités :

état kystique du rein gauche,

dilatation de l’uretère,

hypertrophie de la vessie,

atrésie de la seconde portion du duodénum dont la première portion présentait une dilatation sacciforme aussi

vaste que l’estomac.

Conclusions.

1° Les malformations congénitales sont fréquentes chez les mongoliens et peuvent intéresser la plupart des organes. Le mongolisme est une véritable dystrophie (dystrophie pseudo-mongolienne avec arriération mentale de Segresta).

Les principales malformations sont: les malformations cardiaques, la persistance du canal artériel, les syndactylies, les hernies, l’ectopie testiculaire. Plus rarement on observe : polydactylie, le spina bifida. le bec-de-lièvre, des malformations intestinales, mégacô-

lon, dolichocôlon, etc.

20 Certaines anomalies apparaissent à l'autopsie ou même à l'examen microscopique. Telles sont celles

qui frappent le cerveau, les glandes endocrines.

3° Pour expliquer la dystrophie pseudo-mongolienne, diverses pathogénies sont invoquées ; les unes rattachent l'affection à des troubles embryonnaires ou fœtaux : théorie de la méningo-encéphalite, de la com-

pression par l'oligoamnios, du dysfonctionnement des