CHAPITRE PREMIER
RHINOSCLÉROME.
Historique. — Cette affection, qui a été anciennement confondue avec la syphilis et le lupus, en ditîère absolument par ses caractères anatomiques et par le résultat de l'examen histologique ; elle n'est d'ailleurs nullement influencée par la médication antisyphilitique. Ses caractères liistologiques lui assignent une place à part dans la classification des tissus morbides.
On l'a observée à Vienne, en Autriche-Hongrie et en Italie ; elle est aussi assez commune dans l'Amérique centrale. Ilébra etKaposi (1) l'ont décrite en 1870, et depuis cette époque elle a été le sujet d'un nombre consiiJérable de monographies, en particulier de Mikulicz (2), Frisch (3), Chiari (4), Klebs et Eppinger, Celso Pellizari (o), etc.
Elle n'a jamais été observée à l'hôpital Saint-Louis. INous avons eu l'occasion d'en examiner au microscope un certain nombre de faits (6), l'un provenant d'un jeune Américain soigné par Yerneuil, et plusieurs autres qui nous ont été donnés par le D'' Alvarez, de San Salvador, ville oi^i cette maladie est assez commune (7).
Définition et sijmptômes. — Le rhinosclérome est caractérisé par un épaississement et une induration de la cloison nasale, de la peau de la lèvre, des narines, de la muqueuse des fosses nasales et de la muqueuse pharyngo-laryngieune, qui paraissent être causés par la présence de bacilles spéciaux dans les cellules des parties atteintes. La tumeur débute par le nez, la cloi-
(1) Leçons sur les maladies delà peau, trad. fr. t. If, p. 231. (2\ Ueôer dus RhinosrJerom. Lanqenbeck Avclnv,t. XX, 187G.
(3) JEliologie des Rhinosclerom ( Wiener medicinisc/ie Wochenschinft, \2 août 1882.
(4) Sténose des Kehlkopf und der Lu/trQkre bei Rhinosclerom. Medicin. Jahrbuscher von der K. K. Gesellschaft der JErtze, 1882, Hcft 2. Winii.
(5) Il RIdnoscleronia, avec 5 planches lithogr. Florence, 1883, in-8. (0) Cornil, Société anatomique, 1883, p. 3l!».
(7) Guevara.Sitr le lupus scro/'uleux des fosses nasales. Thèse. San Salvador, 1883.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE DU RIIINOSCLÉROME. 6bl
son, les narines, d'où clic envahit les parties voisines, la lèvre supérieure en particulier. Elle se présente sous la forme de plaques, de nodosités planes saillantes, lisses ou granuleuses, nettement limitées, dures, élastiques, luisantes, de couleur rouge clair ou grises, douloureuses à la pression. Ces tumeurs font corps avec le derme, qui est infiltré profondément. Elles ressemblent un peu à des chéloïdes et ne montrent à leur surface ni poils ni relief glandulaires. Les parties voisines sont tuméfiées, le nez s'aplatit et s'élargit à son extrémité inférieure; les ailes du nez sont raides et immobiles, les orifices des narines sont obstrués ; la lèvre supérieure est indurée à son tour et envahie par la néoformation qui peut gagner les gencives et la muqueuse buccale, en même temps que la propagation se fait par les fosses nasales à la muqueuse du voile du palais, du pharynx et môme du larynx. 11 peut en résulter une sténose glottique en rapport avec une lésion localisée, et qui nécessite la trachéotomie.
La marche du rhinosclérome est très lente; le nodule ou la plaque primitive mettra, par exemple, quatre ou cinq ans à atteindre un diamètre de 4 à 5 centimètres en étendue superficielle, en même temps qu'elle s'étend en épaisseur. Il n'est pas rare de voir des lésions qui remontent à quinze ou vingt ans. La tumeur ne se généralise pas en dehors du lieu primitivement affecté.
Analomie patholorjique. — Lorsqu'on enlève un fragment de rhinosclérome, le bistouri entre très facilement dans son tissu lardacé, bien qu'il paraisse très dur. Les coupes que nous avons examinées dans tous les faits précédents, sur des pièces qui avaient été durcies simplement par l'alcool, ont montré les particularités suivantes :
Sur les coupes de la peau altérée, pratiquées perpendiculairement à sa surface, les couches épidermiques sont bien conservées. La couche cornée et la couche granuleuse sont épaisses et présentent la disposition normale de l'éléidine. Le corps muqueux de Malpighi montre ses cellules à protoplasma filjrillaire aussi caractérisé que possible. Par places, il existe un nombre plus ou moins considérable de cel-
652 RniNOSCLÉROME.
Iules migratrices interposées aux cellules du corps muqueux. Les papilles dermiques sont développées et vascularisées ; leur tissu conjonctif est infiltré de petites cellules migratrices. Les glandes sébacées et sudoripares ne présentent pas, au début du moins, de lésion évidente. Plus lard ces glandes offrent une rétention de leur sécrétion ; les glandes sudoripares présentent parfois un trajet rectiligne et leurs glomérules existent dans la profondeur de la tumeur. C'est le derm e qui offre à considérer les altérations caractéristiques de la tumeur. Là, les vaisseaux, les veines surtout, présentent des parois épaissies, infiltrées et entourées de petites cellules arrondies disséminées entre les fibrilles du tissu conjonctif. On voit une zone de ces cellules pressées les unes contre les autres et bordant, comme une couronne, toutes les sections des petits vaisseaux et des capillaires.
Les artères sont sclérosées et souvent entourées d'un feutrage de fibres élastiques. Entre les vaisseaux, le tissu conjonctif est formé, soit de fibrilles disposées en réseau, soit de faisceaux épais. Au milieu de ce tissu, entre les petites cellules rondes qui y sont disséminées, on trouve de grandes cellules sphéroïdales, d'un diamètre de 20 [x ou même plus. Elles présentent un ou plusieurs noyaux. Ces grosses cellules, disséminées sans ordre au milieu du tissu fibreux du derme et entourées de petites cellules rondes, sont précisément les éléments caractéristiques du rhinosclérome. Le protoplasma de ces cellules est réticulé, ce qu'on voit très nettement sur les pièces traitées par l'acide osmique. Leurs noyaux sont de volume variable, souvent assez petits, lorsqu'il y en a deux ou trois dans une même cellule.
Les bactéries du rhinosclérome siègent dans le protoplasma de ces grandes cellules, dans les interstices des fibres, autour des grandes cellules et dans les vaisseaux lymphatiques. Elles ont été décrites par Frisch et observées ensuite par C. Pellizari et par Chiari. Dans les deux premières pièces que nous avons examinées en 1883, nous ne les avions pas trouvées, car elles sont difficiles à colorer. Mais nous les avons vues depuis, dans de nouveaux examens que nous avons faits avec le D"" Alvarez de ces deux premières pièces et dans
BACTÉIUES CAPSULÉES DU RlllNOSCLÉROME.
trois nouvelles tuinoiirs enlevées par lui ù San Salvador (1).
Ces bactéries, que nous avons mentionnées à la page 162, sont formées de petits bâtonnets courts de \ [j., 5 à 3\j. de longueur sur 0[j., 5 aOt»., 6 ou môme Oi;,, 8 Elles sont au nombre de 10 à 30 dans une grande cellule ou beaucoup plus nombreuses, de telle sorte qu'elles forment quelquefois une masse ovoïde remplissant complètement une cellule.
Pour étudier ces bactéries, il convient de colorer les coupes avec du violet de méthyle B ou du violet G B surfin pendant 24 ou 48 heures soit avec, soit sans addition d'eau d'aniline, et de décolorer après avoir fait séjourner les préparations dans l'eau iodée. Les bâtonnets sont alors bien colorés ; ils présentent dans" leur intérieur des points plus colorés à leurs deux extrémités, et lorsqu'ils atteignent une longueur de 3 [j. ou davantage, ce qui est rare, ils offrent trois ou un plus grand nombre de grains colorés exactement arrondis et qui nous paraissent être des spores. Ils sont terminés par une extrémité arrondie, si bien que les plus petits paraissent ovoïdes. Ils sont parfois étranglés en leur milieu. On les aperçoit quelquefois
Fig. 29i. — Rhinosclérome (Grossissement de 800).
c, [letiles cellules rondes ou ovoïdes ; f, fibres élastiques; cf, cellules allongées et pintes ; cb, grandes cellules reufermunt des bacilles; a, amas do bactéries peu serrées.
comme des cellules rondes, parce qu'alors le bâtonnet se présente par son extrémité.
On les rencontre aussi dans le tissu conjonctif entre les cel-
(I) Cornil, Société analomique, séance du 13 février 1885 el communication faite par Cornil et Alvarez h, l'Académie de médecine, 2 avril 1885. Voyez aussi le mémoire de Cornil et Alvarez dans les Archives de pliysiolof/ie, 'A" série, t, VI, p. Il, 1885 et le mémoire de Alvarez, môme recueil, 188G.
RIIINOSCLÉROME.
Iules de la Uitneur. Ils sont extrêmement nombreux, par places, dans l'intérieur des grandes cellules qui sont souvent réunies les unes près des autres. Nous les avons vus très rarement dans les vaisseaux sanguins de la tumeur, et en particulier dans des vaisseaux où la circulation sanguine était lente ou arrêtée par suite de thrombose et de coagulation de la fibrine dans certains capillaires ou petites veines.
Mais ils sont beaucoup plus nombreux dans les vaisseaux lymphatiques dilatés du derme. On trouve souvent en elîet, dans la couche superficielle du derme altéré, des canaux lymphatiques remplis de bacilles siégeant à côté de cellules lymphatiques, ou accolés en grand nombre à la surface interne de ces canaux dont l'endothélium est tuméfié et en partie desquamé.
Après la coloration des coupes pendant 48 heures dans une solution à 2 1/2 pour 100 de violet 6 B, suivie de la décoloration pendant 48 heures dans l'alcool absolu, nous avons obtenu avec Alvarez (1) des préparations montées dans le baume, dans lesquelles les bactéries se présentent sous une nouvelle forme. Examinées avec un fort grossissement (obj. 12 à imm. hom. de Vérick, oc. 3) elles montrent une capsule ovoïde très nette, très régulière, légèrement colorée en bleu violet, au centre de laquelle se trouve le bâtonnet (voyez fig. 3, 4 et 5, pl. lll). Ce dernier est tantôt homogène et lisse, tantôt formé de deux, trois ou quatre grains ronds ou ovoïdes. Le bâtonnet est entouré d'une ligne plus claire. Sur les préparations ainsi obtenues, on peut s'assurer que ces bâtonnets encapsulés, lorsqu'ils sont libres dans les espaces du tissu réticulé ou dans les vaisseaux lymphatiques, se déplacent avec leur capsule; on les fait mouvoir eu elTet en imprimant une légère pression sur le verre à recouvrir. Leur capsule est formée par une substance anhyste, colloïde, dure et résistante, car elle ne change nullement de forme quand on presse la lamelle. Ces bactéries capsulées s'unissent souvent par fusion de leur capsule pour former soit deux capsules unies bout à bout, soit un amas ovoïde
(1) Les détails de cette structure du rhinoscléromo ont été communiques par Cornil et Avarcz à l'Acadomic de racdecino, dans la séance du 1 avril 1885. Voyez aussi les Archives de physiologie, 1885.
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iiliiin'l Jiioa «filii-cji. I - i liiob Wi'iilil «'illhiul rnlnup .!• a-i'iiiii<ii(>iri Ui<ih ■m i^lii«qR'j iimli >M!li-jr,il pni-i .{ ■ !-iliii> ni liinb sol 11:1)1(1 oli (iiii)fri'iniol)ji!M 'jiiij
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lillIM)SCLKlUlMF, .
KiG. I. — Bilftél'ies tUi riliuosclérome siégeant eu gcamlcs masses dans les vaisseaux lynipliutiques (II! la pai'lie supeiliciclle de la tumeur (grossissement do 1,200 diamètres environ. Olij. 12 de Vérickj. //, b, coupe des vaisseaux lynipliuliques.
Les Ixictéries m, colorées en bleu, présniitciit presque loulos une capsule très visiUe et elles sont libres dans les vaisseaux lymphatiques. V, Cfillulcs endolliéllales des vaisseaux lyniphatîfjuos.
il, branche qui unit lo vaisseau lymphatique b avec la sectiou du vaisseau lymphatique b'. ((, cellules du tissu conjonclif péi'iphérique.
KiG. 2. — Bactéries du rhinosclérome isolées, ricssinées à. un grossissement de 1,800 diamètres (•nviron.
n, bâtonnet dans sa capsule.
b, trois bactéries encapsulées montrant soit un bâtonnet, soit doux ou trois grains colorés. (■, deux bâtonnets bout à bout dans une même capsule,
c, un bâtonnet capsulé avec trois grains colorés. (/, long bâtonnet avec quatre grains.
/', bâtonnet encapsulé avec trois grains colorés.
Fio. 3. — 1. Bactéries situées dans un espace lympliati(|ue du dernn; ^grossibai iiient île l, iu(i diamètres).
(I, grande cellule endothélialc tuméfiée dans laquelle on voit en 1 trois bactéries. Les capsules de ces trois bactéries sont peu décolorées, mais on n'y voit pas moins les bâtonnets, qui sont plus foncés que la capsule.
/;, cellules lymphatiques.
2, bâtonnets libres situés autour de la grande cellule eudothélr;ile et des cellules lymphatiques.
3, grand bâtonnet ou plutôt deux bâtonnets entourés d'une capsule commune un peu étranglée en sou milieu.
4, 4, lieux bâtonnets vus do l'ace et ressemblant à dos miciocoques capsulés.
FiG. 4, — Bactéries et cellules situées dans le tissu fibrillaire réticulé de la tumeur (grossissement de 1,200 diamètres).
a, cellule plasmatique contenant un groupe de bactéries, six, dont la capsule s'est fondue <-n une substance homogène, hyaline, faiblement teintée.
h, cellules lymphatiques.
