OBSERVATION XIII (SIGNA
Fillette de onze mois, atteinte de rougeole avec éruption, défervescence le quatrième jour.
Onze jours après, nouvelle poussée fébrile accompagnée de vomissements.
Tremblement de la tête et des membres supérieurs, ne veut plus s’alimenter.
Le lendemain, convulsions, hypertonie. Perte de connaissance complète; flexion des membres, faciès sans expression. Spasmes des masséters et des membres, convulsions répétées avec bave, perte des urines et des fèces. Réflexes conservés ; pupilles normales.
Ponction lombaire: liquide à peu près normal, sauf quelques lymphocytes et cellules endothéliales. Mort le second jour.
Autopsie : congestion encéphalique. Histologie : altération des noyaux de la base (lenticulaire et caudé). Parois ventriculaires lésées, sans revêtement épithélial, avec une zone nettement œdémateuse, au-dessous de laquelle on trouve une légère infiltration par des mononucléaires et des lymphocytes.
L'auteur conclut à une encéphalite aiguë de nature infectieuse, localisée surtout dans les voies extra-pyramidales.
Voici une observation plus démonstrative au point de vue clinique.
OBSERVATION XIV (Lusr)
Garçon de 6 ans. L'enfant eut la rougeole il y a cinq mois, en même temps que ses deux sœurs. Par opposition avec l’évolution légère chez ces dernières, il se produisit chez lui, à partir du septième jour, un état de somnolence. La mère le décrit de la façon suivante: L'enfant est couché, les yeux à
demi-fermés, en respirant tranquillement, ne s'intéresse à rien, mais de temps en temps il change de couleur et présente une éruption de sueur. Il regarde autour de lui, quand on l'appelle, mais ne donne pas de réponse. Cet état ne dure les premiers jours que deux ou trois heures. Puis il semble se réveiller, demande à jouer et à manger, cause aussi quelques mots, pour retomber bientôt dans son état de somnolence. L'apyrexie ne se produit qu'après deux semaines et demie. À ce moment, les accès cessèrent aussi, de sorte que l'enfant put même, pendant quelques semaines, fréquenter à nouveau l’école maternelle.
Mais environ trois mois après le début de la rougeole se montrèrent de nouveaux accès de somnolence, parfois si subits, au milieu des jeux, que l'enfant s'écroule tout d’un coup. Pendant les premières minutes, il est alors tout à fait flasque, seules les mains se serreraient parfois spasmodiquement; plusieurs fois on observa aussi des mouvements de déglutition. Puis il tombe régulièrement dans un sommeil calme, durant entre une et trois heures, parfois plus longtemps ; il peut en être réveillé, mais donne alors des réponses bizarres. Tantôt ces accès se produisent deux à trois fois par jour, tantôt il y a des intervalles libres de deux à trois semaines. Des convulsions ou des accès de petit mal ne furent jamais observés.
En même temps est survenue aussi une modification du caractère: l'enfant, auparavant vif et désireux d'apprendre, apprend difficilement et devient apathique. On remarque aussi un appétit énorme, une vraie boulimie.
Etat actuel: état de nutrition moyen. Organes internes: s.p. Parole lente et un peu explosive. Les pupilles réagissent vivement à la lumière et à la convergence. Tonus musculaire normal. Réflexes normaux. Pas de Babinski. Pas de paralysie ou de trouble de la sensibilité. P.L.: pression normale, liquide clair, albumine non augmentée, Nonne et Pandy —, pas de multiplication cellulaire. Wa négatif dans le sang et dans le
ECR:
Psychiquement, l'enfant est surtout agité et difficile à diriger. I n’est pas en bons termes avec ses camarades de salle ; la nuit, il quitte parfois son lit pour battre les autres enfants. Il déchire souvent ses jouets, son linge de lit et de corps. 11 ne manque cependant pas d'intelligence.
Les accès de somnolence persistent pendant la durée de l'observation à la clinique, souvent avec des vomissements réitérés.
En résumé, chez un garçon de 6 ans apparait immédiatement après une rougeole un état léthargique avec fièvre persistante, durant environ trois semaines et ayant beaucoup de ressemblance avec l’encéphalite épidémique. Après un intervalle libre de plusieurs mois, se produisent des accès de somnolence tout à fait particuliers. La musculature est plutôt hypotonique pendant les accès, mais on ne peut parler d’une véritable perte du tonus comme elle a été décrite plusieurs fois par GOLDFLAM et REDLICH dans des états analogues. Pas de modifications notables du côté du système nerveux. Diminution de l'intelligence ces derniers temps, sans que l’on puisse parler de démence proprement dite. Boulimie anormale et tendance vers la violence et l’indocilité.
LUST rapproche ces troubles post-encéphalitiques du sommeil, de la narcolepsie de GÉLINEAU, dont ils se différencient pourtant par certains caractères. Mais il semble bien que dans les deux cas le substratum soit le même. ( Leur siège se trouve sans doute dans la substance grise du troisième ventricule, où se trouve, d’après les constatations anatomo-pathologiques de l’encéphalite épidémique, le centre de la régulation du sommeil » (von Economo).
LES MYÉLITES PURES
Parfois le processus infectieux au lieu de sa diffusion habituelle, se localise suffisamment pour donner le tableau d’une myélite aiguë. Il peut ainsi simuler la maladie de HEINE-MÉDIN ou en même temps réaliser un syndrome de LANDRY typique, lorsque les lésions diffusent progressivement de bas en haut dans l’axe médullaire.
La paralysie des membres inférieurs constitue le syndrome initial. Le malade constate qu’il ne peut se lever où mouvoir ses jambes au lit. La paraplégie est toujours flasque au début, les réflexes sont abolis; plus tard la paraplégie tend à devenir spasmodique et les réflexes à revenir progressivement. En même temps le BABINSKY tend à devenir positif. Néanmoins on observe souvent une atrophie limitée à certains groupes musculaires, signant ainsi l’atteinte des cornes antérieures.
Les troubles de la sensibilité sont généralement très précoces : diminution ou abolition des différents modes de sensibilité en dessous d’une ligne horizontale correspondant à la hauteur de la lésion médullaire; d’autres fois au contraire hypersensibilité à la douleur dans le domaine atteint; mais les troubles de la sensibilité disparaissent habituellement à la convalescence, d’ailleurs l’atteinte de la sensibilité est toujours moins importante que les troubles moteurs.
L’atteinte des sphincters est notée de façon constante mais le plus souvent elle n’est que passagère.
En regard des phénomènes médullaires très nets, :1 faut noter l'absence absolue de tout symptôme pouvant faire conclure à une atteinte de l’encéphale. La connaissance est complète, il n’y a jamais de convulsions, de phénomènes oculaires, etc.
La polynévrite et la polyomyélite sont généralement éliminés par l'apparition de la spasmodicité; mais le diagnostic peut demeurer en suspens quand la paralysie tend à demeurer flasque.
Voici deux observations particulièrement nettes de myélites consécutives à la rougeole.
OBSERVATION XV (KOUSMINE)
Garçon de 12 ans, famille saine, développement normal; à 3 ans, coqueluche ; à 8 ans, fracture du crâne qui a guéri sans phénomènes cérébraux.
Jusqu'au 2 mars, le malade se sentait bien portant, quoique ayant des envies de vomir; le 4 mars, éruption en macules de la face, du tronc et des bras, évolution normale, la température et l’éruption diminuent ; cependant l’éruption qui avait presque complètement disparu, revient à nouveau. L'enfant ne peut se tenir debout et se plaint de douleurs dans les jam- bes ; il ne peut uriner. Un médecin consulté parle de paralysie infantile. [1 n’y a pas de modification de la conscience, pas de convulsions ni de vomissements. Dans les derniers jours, constipation.
Etat à l'entrée: garçon de constitution grêle ayant toute sa conscience ; température: 38°8, pouls: 120. Il présente une éruption morbilleuse typique à macules moyennes et grandes presque partout hémorragiques, rougeur des conjonctives, taches de Koplick. Bronchite.
Le malade ne peut mouvoir les jambes, ni s'asseoir, ni uriner spontanément. Mouvements de la tête et des bras normaux. La miction se fait par rengorgement, la vessie formant à l'hypogastre une grosse tumeur médiane.
Système nerveux: mobilité de la tête normale, il n’y a pas de raideur de la nuque ni de signe de Kernig. Tous les réflexes tendineux et cutanés ont disparu au-dessous de l’ombilic. Par contre, le réflexe abdominal supérieur existe ainsi que les réflexes tendineux et périostés des membres supérieurs.
La sensibilité est normale au-dessus de l’ombilic; au-dessous, diminution de la sensibilité tactile. Tout attouchement est désagréable et douloureux ; le chaud et le froid sont rapidement reconnus, cependant, hyperesthésie pour le froid. La sensib#ité profonde est diminuée aux jambes et normale aux bras.
Sang : leucocytes : 10.800, netrophiles: 80 %, lymphocytes : 19 %, plasmazellen: 1 %. Quelques modifications toxiques dans les neutrophiles.
Le 16 mars, température normale. Le zone d’hypoesthésie est moins étendue, sa limite supérieure se trouve à trois travers de doigt au-dessous de l’ombilic, l’hyperalgie à l’attouchement et à la percussion des jambes a fortement diminué. Les jambes sont encore complètement paralysées et l’aréflexie persiste. Troubles de la miction qui nécessitent la mise en place d’une sonde à demeure occasionnant des phlegmons périuréthraux. Constipation, l'enfant n’a de selles que tous les trois jours, après lavement.
Le 21 mars, l’éruption a disparu, plus d’hyperalgie. La miction se fait spontanément.
Le 7 avril, l'enfant commence à mouvoir les jambes; le 11, les réflexes patellaires sont perceptibles des deux côtés ; le 20, réapparition des achilléens ; le 25, les réflexes abdominaux supérieurs et inférieurs existent, de même le crémastérien ; les masses musculaires des jambes sont fortement atrophiées. Le 6 mai, le malade peut se tenir debout et faire quelques
pas, la démarche est spasmodique. Le 3 juin, l'enfant quitte l'hôpital: les mouvements des jambes sont encore faibles, la démarche est spasmodique, avec jambes écartées. Les réflexes, la sensibilité, le fonctionnement de la vessie sont normaux.
Thérapeutique: le premier jour, injection intramusculaire de sang paternel, quatre fois par jour O gr. 20 d'uroformine.
Il faut remarquer dans ce cas l'absence complète de symptômes méningés et le peu d'intensité des troubles de la sensibilité, le processus semble devoir se localiser surtout aux centres moteurs. À noter aussi dans les antécédents une fracture du crâne.
OBSERVATION XVI (M.-L. BABOoNNEIx et M'e LÉvy)
G... Jean, 5 ans 1/2, entre, le 28 mai 1931, pour rougeole d'apparence si classique que nous demandons au spécialiste d’en venir faire une photographie en couleurs.
Le 3 juin céphalée, vomissements, somnolence; l'enfant ne peut ni s'asseoir ni rester assis. [l existe une réaction méningée légère caractérisée par une raideur modérée de la nuque.
Le 4, paralysie flasque respectant les membres supérieurs mais intéressant les membres inférieurs, les sphincters, les muscles du tronc et de la nuque. Les réflexes rotuliens, achilléens, crémastériens et abdominaux sont abolis, bien que le signe de Babinsky soit manifeste, surtout à droite.
À ces troubles moteurs s'ajoute une anesthésie complète à la piqûre occupant les jambes et l'abdomen.
La P.L. donne un liquide clair: 2,7 éléments à la cellule de Nageotte; o gr. 20 d’albumine.
Les cultures du mucus pharyngé ayant montré l'existence de bacilles diphtériques longs, on essaie à tout hasard la séro-
thérapie. Les jours suivants, amélioration progressive et, quand l'enfant quitte l'hôpital, il ne lui reste plus qu'une légère difficulté de la marche, une abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs, un signe de Babinsky à droite.
À quoi attribuer cet ensemble symptomatique ?
#A la diphtérie? Mais il n'y a ni paralysie du voile du palais, ni de l’accommodation; inversement on constate, fait rare dans cette maladie, des troubles sphinctériens.
A une paralysie infantile? Dans celle-ci le signe de Babinski est exceptionnel; d’ailleurs les altérations du L.C.R. ne sont pas celles de cette affection.
On est donc amené, par élimination, au diagnostic de myélite aiguë morbilleuse.
Voici deux observations de paralysie ascendante du type LANDRY :
