DEUXIÈME VARIÉTÉ

Synoslose de l’allas et de l’occipital.

C'est la disposition la plus fréquente, mais qui apparaît sous divers aspects.

a) I n'existe qu'une fusion des régions articulaires qui forment comme deux colonnes rigides.

b) Il y à fusion des arcs de l’atlas qui sont intimement fondus avec la périphérie du trou occipital.

En avant, une lente ou un trou entre les deux os permet de reconnaître l'indépendance primitive de ceux-ci.

in arrière, 8 lois sur 10, l'arc postérieur est incomplet et ouvert

c) La disposition précédente s'accompagne, en plus, de la fusion des apophyses transverses avec l’occipital. Dans ces cas, on constate que l'artère vertébrale ne pénètre pas l’intérieur du crâne, ce qui doit occasionner de grandes variations dans la vascularisation de la base du cervelet et du cerveau.

Du côté de l’occipital, on note une grande asymétrie entre les deux moitiés de l'os. Du côté incliné, on constate une moindre épaisseur de los, un moindre développement de la fosse cérébelleuse, du sinus latéral, du trou déchiré postérieur.

rois

D'ailleurs, cette asymétrie, avec atrophie osseuse et aplatissement, se constate sur toute la moitié du crâne et de la face correspondant au côté incliné (orbite, bosse frontale, narine, ZYgoma, os malaire, maxillaires et dents) [Dubreuil-Cham- Chambardel|].

Quant aux parties molles de la région occipito-atloïdienne, elles subissent aussi de grandes modifications qui ont été mises en évidence par des dissections de Varaglia, de Glaesmer et par celles que nous avons pu faire nous-même.

Les petits muscles postérieurs du cou, les droits et les obliques peuvent manquer totalement. Dans d’autres cas, ils sont représentés seulement par quelques fibres; on constate souvent, d’un côté à l’autre, des asymétries considérables.

Le ner sous-occipital postérieur peut manquer.

L'artère vertébrale, d’un côté, peut se terminer au niveau de l’atlas et ne pas pénétrer dans le crâne; il en résulle un dérangement dans le plan de vascularisation de l’encéphale. En résumé, il existe une atrophie de toutes les parties molles du cou, du côté vers lequel s'incline la tête.

Pronosric. — Constituée dès la naissance, cette dysmorphie n’est pas cependant appréciable immédiatement chez le jeune enfant. Ce n’est, le plus souvent, que vers le sixième ou onzième mois, époque vers laquelle se termine l’ossification du squelette, qu'apparaît avec netteté la déviation de la tête.

A mesure que le sujet avance en âge, la mallormation s’accentue et, au moment de la puberté, elle est définitivement constituée.

Même très accusée, l’occipitalisation de l'atlas n'offre pas une gêne fonctionnelle très importante. Elle est plutôt disgracieuse au point de vue esthétique.

DIAGNOSTIC Diagnostic positif. — On s'appuiera sur les principaux symptômes : l'attitude du malade, la limitation des mouve-

ments, la cypho-scoliose, l’asymétrie de la face ainsi que sa

fransmission héréditaire, sa congénilalité, la possibilité d’autres malformations corporelles. L'examen radiographique, pratiqué suivant les règles énoncées par Bertolotti, lèvera enfin tous les doutes.

Diagnostic différentiel. — L'occipitalisation de l’atlas se différenciera des affections acquises par les signes capitaux que nous venons d'énumérer.

Le diagnostic sera à faire avec

1° Les lorlicolis d’origine osseuse, dus à des variations du rachis cervical (dédoublement de l’axis, fusion de l’axis et de la 3° vertèbre cervicale, présence d’une hémi-vertèbre dans la zone cervicale).

Il est fort difficile, cliniquement, de différencier ces formes de torticolis osseux. La radiographie seule supprime les hésitations.

2° Le torlicolis musculaire. Dans ce dernier, les déviations et surtout la rotation de la tête sont généralement plus nettes, plus typiques. Le sterno-cléido-mastoïdien, habituellement souple, devient tendu et rétracté. En exagérant la difformité du torticolis musculaire, on obtient des mouvements faciles, la colonne paraît souple. Le torticolis musculaire congénital se montre, enfin, quelques semaines après la naissance. Le torticolis par occipitalisation de l’atlas apparaît, au contraire, quelques années plus tard (Feil).

3° Le mal de Polt sous-occipital. L'existence des douleurs, la limitation des mouvements dans des directions variables qui ne concordent pas toujours avec la déviation de la tête, suffisent à éclairer le diagnostic.

4° On devra songer enfin, plus rarement, à la spondylite traumatique ou maladie de Kümmel.

PATHOGÉNIE. — Peu de variations anatomiques ont été aussi discutées que la synostose occipito-atloïdienne; peu, d’ailleurs, présentent un aussi grand intérêt à la fois morphologique et clinique.

Notons d'abord qu'elle paraît être spécifique de l'espèce

mines

humaine; les trois ou quatre observations rencontrées chez un mouton, un chien et un singe sont tout à fait exceptionnelles.

Pour l'expliquer, on a fait intervenir diverses théories.

1° Théorie pathologique, qui attribue à un processus inflammatoire banal, survenant pendant la vie intra-utérine, la fusion des deux os, en commençant par leurs parties articulées.

2° Théorie mécanique, qui lait intervenir une pression sur la tête du fœtus dans l'utérus, produisant un {assement de l’atlas et, sur l’occipital, une sorte d’enfoncement tout autour du trou vertébral connu sous le nom d'impression basilaire.

3° Théorie embryologique, expliquant l'anomalie par un défaut de division des segments.

Chiarugi concluait que le crâne a tendance à se prolonger en bas et à assimiler l’atlas. Bolk écrivait que la limite craniovertébrale oscille autour d'un type normal; si elle est reportée plus haut, on constate les phénomènes de manifestation de la vertèbre occipitale; si elle est reportée plus bas, on constate les divers degrés d’assimilation de l’atlas à loccipital. Bosco, de son côté, estimait que cette assimilation est l’expression Ja plus nette de la tendance qu'a latlas à faire partie des os du crâne. L’atlas ést, pourrait-on dire, un élément du crâne plus qu'un os du tronc.

Aussi bien ces différentes théories ne s’excluent pas, elles

se complètent.

CompLicaTIONs. — La synostose occipito-atloïdienne peul être sujette à des complications secondaires dues à des rétractions musculaires et ligamenteuses qui augmentent Ia mau-

vaise position de la région cervicale.

TRarTemenT. — Dès que l'on constate chez un enfant cette malformation, il ne faut pas hésiter à intervenir orthopédiquement, non pas dans l’espoir de procurer un redressement cervical, ce qui serait difficile puisque le squelette guide cette

déviation, mais dans le but d'éviter une déformation trop