B. —— DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
a) Chez les jeunes. — Une cause fréquente de fractures répétées sans grand traumatisme dans le jeune âge, c’est le rachitisme. Comme les fractures de l’ostéopsathyrosis, les fractures rachitiques se font sans grand déplacement (ce qui s'explique du reste en partie par le peu de force du traumatisme), mais elles se consolident moins rapidement. Les fractures multiples rachitiques ne se voient que dans les rachitismes accentués; alors on ne manquera pas de constater les stigmates du rachitisme confirmé; on notera un crâne brachycéphale, mais carré par accentuation des quatre bosses frontales et pariétalés, et non pas affaissé avec un rebord temporal comme dans lPostéopsathyrose. Enfin, si on voit souvent plusieurs enfants d’un même ménage atteints de rachitisme, ce qui s'explique parce qu’ils ont subi de façon analogue une alimentation vicieuse et des troubles rachitigènes, le rachitisme pourtant n’est pas une - maladie hérédo-familiale à la façon de l’ostéopsathyrose. La notion familiale. la teinte des conjonctives, la gracilité des os même dans leurs épiphyses distingue suffisamment l’ostéopsathyrose. Fine. |
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Les fractures multiples intra-utérines sont une autre maladie que l’ostéopsathyrose;*la notion familiale fait défaut ainsi que
la teinte ardoisée des sclérotiques. Il faut toutefois se méfier que
la minceur des sclérotiques du nouveau-né fait qu’elles ont normalement une teinte bleuâtre qui serait anormale chez un
adulte; mais dans l’ostéopsathyrose, cette teinte est beaucoup
plus accentuée. Porak et Gustave Durante ont montré que cer-
tains de ces cos relevaient d’un trouble de l’ossification, carac-
térisé par un aspect histologique particulier. Ils ont donné à |
cette affection le nom de dysplasie périostale.
Dans la ban périostale, le crâne est mou à la naissance par retard de l’ossification. Il s’affaisse et en s’ossifiant réalise une forme analogue à celle qu’on note dans l’ostéopsathyrose. Il y a donc certainement des similitudes entre les deux maladies; mais la dysplasie périostale est une maladie du
fœtus, tandis que l’ostéopsathyrose ne donne en général de frac-
tures qu'après la naissance; la première est isolée dans les fratries; la seconde est nettement familiale, héréditaire, mendélienne. : :
Il y a bien une maladie, elle aussi familiale, héréditaire, mendélienne, comme l’ostéopsathyrose, et s’accompagnant jusqu’à l’âge adulte de défaut d’ossification du crâne. C’est la dysostose cléido-cranienne. Dans les cas types, la clavicule manque sur une large étendue; parfois elle est seulement fissurée et pourrait simuler une fracture, mais on ne note pas les fractures multiples des membres de l’ostéopsathyrose et on ne comprend vraiment pas comment certains auteurs ont pu rapprocher les deux maladies. Aïnsi donc, la dysostose cléido-cranienne est familiale, mais ne ressemble en rien à l’ostéopsathyrose de Lobstein; la dysplasie périostale de G. Durante y ressemble beaucoup plus, mais elle n’est pas hérédo-familiale et les fractures qui la caractérisent se produisent déjà avant la naissance. I} y a toutefois des cas de passage entre la maladie de Lobstein et celle de Porak et G. Durante et, parmi les cas d’ostéopsathyrose incontestable que j’ai pu examiner, dit M. Apert, je rappelle le sujet déjà examiné par Lesné, et qui, ayant subi trente-. Buit fractures, ayant un crâne à rebord et des sclérotiques non pas très foncées mais teintées, et en outre des dents mal calcifiées, transparentes, avait eu les cuisses brisées dès sa naïssance
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GI était né, il est vrai, par le siège) et n’avait aucun antécédent familial d’ostéopsathyrose; son père était syphilitique et sa mère goitreuse, étiologies qu’on ne rencontre pas habituellement dans l'ostéopsathyrose. Mais de tels cas intermédiaires sont tout à fait exceptionnels.
b) Chez les vieillards. — A l’autre extrémité de la vie, cer- tains vieillards se fracturent les os avec une grande facilité.
Lobstein lui-même en cite un cas démonstratif. Il ne s’agit plus "h d’ostéopsathyrose, mais d’ostéoporose sénile. La raréfaction porte surtout sur les parties spongieuses, et on sait combien est fréquente chez les vieillards, à la suite de traumatismes insigni- ” fiants, la fracture du col du fémur; la conformation de cette partie osseuse explique qu’elle-soit le siège habituel de ces fractures. Cette fragilité osseuse des vieillards n’a aucun rap- | pos avec FORCES Tese.
