A MES MAITRES DE L'ÉCOLE ET DES HOPITAUX DE RENNES

Introduction.

S'il est une question qui a été volontairement oubliée ou négligée par les auteurs médicaux pendant de nombreuses années (même plusieurs siècles), c’est bien celle des kystes pulmonaires aériens. Depuis le début du siècle, plus nombreux sont les cas qui ont été publiés. On peut même trouver datant de la même époque quelques ouvrages, surtout étrangers, qui traitent de la question. Si l’idée nous est venue de faire paraître ce petit volume concernant les kystes aériens du poumon, c’est certainement parce que nous avons vu (un jour seulement malheureusement !) dans le Service de notre maître, M. le Docteur Pellé, un cas de cette affection chez une enfant d’une dizaine d'années. Ce cas particulier caractéristique valait la peine d’être publié. Il s’agit, comme on peut le voir aux pages suivantes, d’un kyste suppuré. Il nous a semblé intéressant de compléter cette observation par un exposé schématique, mais aussi complet que possible de cette question passionnante puis-

qu’elle touche à plusieurs affections bien connues.

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Nous illustrerons la symptomatologie par quelques observations qui donneront ainsi une idée plus juste de l'affection.

Nous les avons choisies parmi les plus caractéristiques et les plus simples, afin de mieux montrer | comment se présente en clinique le kyste aérien pulmonaire ou la maladie polykystique. ; |

Observation.

Marie-Louise S..., âgée de 10 ans, est une enfant qui aurait commencé à tousser vers l’âge de 2 ans, sans jamais avoir eu de maladie aiguë. La toux d’abord sèche aurait progressivement fait place à une toux grasse surtout fréquente le matin. Vers l’âge de 4 ans, son oncle le D: Furie, aurait constaté des râles sous-crépitants et une respiration très soufflante à droite.

Vers l’âge de 6 ans, elle commence à expectorer surtout le matin au réveil. Le décubitus dorsal provoque une légère dyspnée avec respiration soufflante. Dès cette époque, elle doit garder le lit pendant deux ou trois jours tous les mois environ, par suite d’un état d’oppression avec température qui se termine au matin par une expectoration abondante et muco-purulente. On la présente alors à de nombreux médecins qui diagnostiquent une bronchite chronique, due à une rhinopharyngite chronique par végétations et hypertrophie des amygdales.

Malgré l’ablation des amygdales et des végétations qui étaient très développées, son état ne fut pas amélioré et c’est seulement, lorsque l’on se décida à l'examiner à la radio que l’on découvrit en mars 1937, une image hydroaérique de la dimension d’un œuf d’autruche localisée à

la partie moyenne du poumon droit.

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Après cette découverte radiologique l’enfant est examinée

par le D" Le Gall. Voici ce que révéla l’examen :

L'état général paraît excellent, mais les pommettes sont

légèrement cyanosées et les doigts hypocratiques.

Examen de l'appareil respiratoire. — La cage thoracique est normalement constituée, le poumon gauche ne présente rien d’anormal.

A droite, par contre on constate :

A la palpation : en avant : diminution des vibrations de toute Ia partie moyenne et abolition des vibrations au tiers inférieur.

En arrière : les vibrations ne sont que diminuées dans la partie moyenne et non abolies au tiers inférieur.

À la percussion, en avant : tympanisme de la partie moyenne et matité au tiers inférieur.

En arrière : léger tympanisme à la partie moyenne, submatité au tiers inférieur.

À l’auscultation : en avant : abolition du murmure vésiculaire dans la partie moyenne, mais grosses sibilances, surtout à l'inspiration; à la base, râles sous-crépitants et bulleux.

En arrière : souffle légèrement amphorique au tiers

moyen ; gros râles bulleux et sous-crépitants à la base.

Etant donné ces symptômes et avant d'entreprendre un traitement, la malade est présentée au Professeur Pellé, de Rennes. Une ponction est pratiquée auparavant en enfonçant une aiguille à 6 cm. On retire 50 cmc. de pus jaunâtre légèrement fétide; voici le résultat de l'examen du

laboratoire ; pus putride, pas de bacilles de Koch mais

M. L. S.. Kyste aérien suppuré, poumon droit.

De face, après lipiodol.

tres présence de polynucléaires, flore microbienne peu abondante, quelques bâtonnets et spirilles.

Plusieurs radiographies sont prises à Rennes.

De face : image hydroaérique s'étendant du bord inférieur de la sixième côte en haut et reposant sur le diaphragme. Niveau liquide, à la partie inférieure de 2 à 3 cm. environ, limite inférieure assez nette. Limites latérales et supérieures très nettes, finement bordées, très régulières et formant un dôme arrondi. Le cœur semble très légèrement repoussé à gauche.

En transverse : même image, presque circulaire, aussi haute que large, montrant un niveau liquide, en bas et en haut un dôme arrondi, régulier, s’éloignant nettement de la paroi.

Une injection de lipiodol a été tentée. Cette poche ne s’est pas injectée. Seules les bronchioles siégeant au voisinage de la partie inférieure se sont injectées, et montre ainsi la limite de la cavité qui nous préoccupe (V. radio ci-jointe).

Depuis cet examen radiographique pratiqué à la date du 27 juillet 1937, le D' Le Gall a suivi cette malade et l’a examinée à plusieurs reprises. Son état général est toujours excellent. Elle va tous les jours à l’école faisant 3 kilomètres matin et soir pour s’y rendre. Mais la quantité de liquide est toujours la même et l'enfant crache toujours tous les matins.

Antécédents personnels. — Ascaris et oxyures très abondants vers l’âge de 3 ans.

Antécédents héréditaires. — Parents très bien portants.

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De cette observation plusieurs points sont à mettre

en relief, ce sont :

Absence d’antécédents héréditaires. Pas de tuberculose ;

La durée de l'affection ; l’absence d’évolution ;

Le bon état général.

Radiologiquement :

Image finement bordée, régulière, en dôme arrondie à la partie supérieure, se différenciant nettement de la paroi. La non pénétration du lipiodol dans la cavité. L'absence du moignon pulmonaire rétracté au hile. La diminution de la transparence pulmonaire dans la partie supérieure de l’hémithorax.

Ces signes cliniques et radiologiques valent la peine d’être soulignés, car c’est grâce à eux que l’on a pu faire le diagnostic de kyste aérien du poumon droit, kyste congénital qui s’infecta vraisemblablement vers l’âge de 2 ans.

Définition.

Il est difficile à l'heure actuelle d’établir non seulement une définition juste et précise de cette affection, mais encore un nom qui satisfasse tout le monde. |

«Kyste aérien du poumon » semble avoir la majorité. Cavité de contenu aérien ayant pu être autrefois liquidien, due à lélargissement pathologique d’une cavité aérienne normale, n’étant jamais due à un processus ulcératif comme les cavernes pulmonaires ou gangréneuses,

Leur caractère essentiel est avant tout d’ordre anatomique. Ils sont constitués par une paroi formée exclusivement par des éléments que l’on trouve dans les cavités aériennes normales (Ameuille et Rendu).

Ce n’est pas, à proprement parler, une définition ; mais cela nous permettra de mieux limiter notre sujet. À l’heure actuelle il est impossible de définir le kyste gazeux du poumon. Il semble bien que sous ce nom, on rapproche plusieurs affections qui seront

différenciées par la suite.

Historique.

Le kyste gazeux du poumon, ou kyste aérien, ou kyste congénital, ou encore kyste broncho-pulmonaire, n’est pas une affection de découverte récente. D’anciens auteurs en ont cité des cas et les ont décrits.

Le premier en date semble être Fontanus ; en 1638 il pratique l’autopsie d’un enfant de 3 mois. Ce jeune malade était mort au cours d’un accès de cyanose. Fontanus à l’ouverture de la cage thoracique trouve les deux poumons remplacés par une «vessie d’air communiquant avec les bronches ». La même année, un autre médecin, Nonnes, faisant l’autopsie d’un enfant de trois ans décédé à peu de chose près dans les mêmes conditions, décrit une anomalie des deux poumons qui se composaient d’un «sac d’air ».

Près de 50 ans plus tard, en 1687, Bartholinus publie l’observation d’un enfant de cinq mois décédé, lui aussi, au cours d’un accès de cyanose ; l’autopsie révèle l’existence de «nombreux petits sacs aériens à la surface du poumon gauche et d’une vaste poche occupant le lobe supérieur du poumon droit ».

Puis ces kystes considérés comme une curiosité

anatomique tombent dans l’oubli : les cliniciens pen-

An —

sent que ces monstruosités ne peuvent comporter aucun enseignement intéressant pour la pathologie. De loin en loin un cas est signalé : Hermann Meyer, en 1859 ; Stoerk, en 1897.

Au début de notre siècle et surtout depuis 1920, des : cas de kystes aériens du poumon sont publiés. Ce sont d’abord des trouvailles d’autopsie. Puis la radioscopie et surtout la radiographie permettent de déceler de plus en plus fréquemment cette affection.

Les Américains étudient et décrivent l’affection. Citons les principaux : Eloesser (1928-1931), Parmelie et Apfelbach (1931), Croswell et King (en 1932), Anspach et Wolmann (1933) ; enfin n’oublions pas Coontz qui, en 1925 publie une centaine de cas (certains d’ailleurs paraissent discutables).

Les auteurs allemands rapportent des observations très intéressantes : Sauerbruck (1920-1928), Krampf (1923), Melchior (1929), Hunermann et Siever (1930), Steinmeyer (1930), Jacchia (1932), Zarfe (1933), Lenk (1933) et bien d’autres.

En France, la question, à la même époque, passionne les chercheurs : Ce sont Ribadeau-Dumas et ses élèves, R. Benda, les professeurs Debré, Legendre, : les professeurs Comby, Sarrazes, Devé, Kremmer et bien d’autres médecins.

Les professeurs Bard, Debré, Lereboullet insistent sur l’origine congénitale de Paffection et cherchent ses rapports avec la dilatation des bronches.

M Camélia de Lange insiste sur le problème em-

bryologique.

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J. Baret

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ETES . M. Debré, Gilbrun, M. Mignon, M"* Blinder et Odier

Dolfus attirent l’attention sur les éléments cliniques et radiologiques qui permettent de poser le diagnostic de kyste broncho-pulmonaire.

P. Pruvost montre que l’on peut en faire le diagnostic par le simple examen radiologique à condition que les clichés soient rigoureusement interprétés. Beaucoup de ses sujets ignorent leur affection qui n’a été découverte qu’à l’occasion d’un examen prophylactique. Aucun examen spécial n’avait été nécessaire.

Les procédés modernes d’exploration broncho-pulmonaire, tels que le lipiodol, la broncoscopie, la stéréoscopie, permettent de mettre en valeur les différents signes de l’affection et de la différencier du pneumothorax spontané, de la tuberculose pulmonaire, des images cavitaires, des images hydro-aériques d’un abcès, d’une pleurésie enkystée ou d’un pyo-pneumothorax.

Enfin, la Société médicale des Hôpitaux de Paris consacre en avril 1937 plusieurs séances à l’étude de cette passionnante question. Citons quelques noms parmi les plus célèbres : Dumas-Ribadeau, Lereboullet, Cathala, Brincourt, Sergent, Kourilsky, Debré, Marie, Mignon, Pruvost, Blondeau.

Etienne Bernard applique la tomographie à l’étude de ces kystes.

Armand-Delille, Letocquoy et Huguenin en font l'examen anatomique.

Actuellement, la question passionne tous les médecins, tous les biologistes. Le problème du kyste gazeux

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Symptomatologie du kyste aérien pulmonaire chez l'enfant.

Nous prendrons pour type de notre description la forme la plus simple, la plus pure du kyste aérien du poumon, le kyste qui ne se révèle que par les accidents de cyanose et de dyspnée. Nous verrons d’abord les symptômes de cette affection chez les enfants, car l'enfant a en effet une symptomatologie légèrement différente et surtout plus bruyante que l'adulte. Nous ne ferons une distinction entre la maladie polykystique et le kyste géant que pour l’étude radiologique. Etudions le kyste ballon :

En premier lieu, voici le kyste qui se révèle dès la naissance. L’enfant après un accouchement normal fait quelques tentatives de respiration qui parfois n’aboutissent pas malgré tous ses efforts et les soins qu’on peut lui donner. En même temps la cyanose fait son apparition et l’enfant succombe dans les minutes qui suivent sa sortie hors des voies génitales. Ce n’est qu’à l’autopsie que le diagnostic peut être fait.

Cette forme étant incompatible avec la vie, la symptomatologie en est réduite à sa plus simple

expression.

C’est, à peu de chose près, semblable pour ceux qui meurent de cette affection au bout de trente-six ou quarante-huit heures. La dyspnée est permanente, progressive. La terminaison fatale est la règle dans ce cas.

Dans d’autres cas la survie est possible, car les poumons n’ont pas été atteint dans leur totalité par la dégénérescence kystique et ils présentent des lobes normaux. Ces enfants échappent à la mort immédiate et survivent quelques semaines, quelques mois, quelques années même ; souvent ils ignorent totalement leur affection jusqu’à ce que l’affection se révèle. Ce début peut être lent, progressif, avec dypsnée presque continue, cyanose et œdème, accompagné de tachycardie et même de convulsions. Dans quelques cas on assiste à la suite d’une quinte de toux, à l’expectoration d’une substance ressemblant à du mucus, visqueuse, fluide, transparente, de couleur ambrée, une sorte de «<méconium bronchique ». Les kystes de cette variété se compliquent fréquemment d’accidents d’ordre infectieux et la mort par broncho-pneumonie marque la fin de l'affection.

Mais il n’est pas rare que le début soit bruyant ; l'enfant jusqu’alors bien portant, présente brusquement une crise dyspnéique avec cyanose pouvant aller jusqu’à la suffocation et provoquer la mort. La cause de ces troubles semble être la distension brusque d’un kyste jusqu'alors latent ou la fusion de petits kystes en une seule poche. Le diagnostic

presque toujours porté est celui d'asthme, pourtant

LES Sa

il s’agit d’un état de suffocation et non de dyspnée. Les signes physiques de l’asthme manquent et toutes les thérapeutiques anti-asthmatiques échouent. Quelquefois on pense à un pneumothorax spontané d’autant plus que le début peut être marqué par un violent point de côté.

A l’examen du malade, on peut noter une poitrine bombée, les côtes relevées et surtout l’asymétrie thoracique. La percussion met en évidence une zone de sonorité exagérée ou même tympanique, contrastant quelquefois avec une forte diminution de la sonorité des autres lobes pulmonaires. En même temps, on constate le déplacement du cœur qui se trouve refoulé vers le côté sain. L’auscultation fait entendre au niveau de la lésion un silence respiratoire complet si la cavité est suffisamment grande. Suivant l’étendue et la localisation de la dégénérescence kystique on trouvera également de nombreux bruits adventices : râles humides et bulleux, parfois même un gargouillement faisant penser de prime abord à un syndrome cavitaire. Ces signes stethacoustiques varient évidemment suivant que les kystes sont infectés ou non, en communication avet les bronches ou fermés ; ils peuvent même être nuls. Enfin, les vibrations thoraciques sont abolies.

Passons à l’étude radiologique de la question. Nous

devons considérer deux formes :

1° les kystes géants (ou kystes ballons) ; 2° la dégénérescence kystique (ou maladie poly-

kystique).

Luther 7 .

Les formes intermédiaires sont surtout fréquentes chez l’adulte et c’est chez lui que nous les étudierons au chapitre suivant.

La dégénérescence kystique du poumon constitue la forme la plus fréquente de cette affection et offre des images radiologiques assez spéciales. On peut assez souvent en faire le diagnostic par un simple examen radiographique. Une seule condition indispensable : le cliché doit être parfaitement net. Il ne faut pas craindre d’insister sur la nécessité de faire l'examen successivement, de face, de profil et surtout en transverse. C’est ce dernier cliché qui facilitera l'établissement du diagnostic. C’est lui qui permettra de connaître l’étendue topographique des lésions et surtout le siège de localisation exacte au cas où l’on aurait à intervenir.

Un poumon, un lobe ou une partie de lobe pulmonaire est transformé en une sorte d’éponge constituée par un amas de petites cavités régulières dont la plupart arrondies, géométriques, sont disposées en groupe, accolées les unes aux autres et très distinctes dans leurs contours ; elles affectent la disposition d’un nid d’abeiïlles, d’une «grappe de raisin» ou d’un « amas de petites bulles de savon ».

L’injection intra-trachéale de lipiodol nous donnera des renseignements plus précis sur la forme de ces cavités. Trois éventualités sont possibles : le lipiodol peut pénétrer à l’intérieur de ces kystes, donnant des images très caractéristiques, ou bien ne pénètre

que partiellement et on devine les contours par Pim-

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prégnation des parois de ces kystes. Enfin, l’huile opaque ne pénètre pas du tout dans la partie kystique du poumon. Dans ce cas il fait saillir en négatif la construction kystique et aide ainsi à faire le diagnostic aussi bien que dans les autres cas.

La bronchoscopie pourra également être utilisée. Elle permet dans certains cas la constatation de visu des lésions, plus souvent c’est un rétrécissement des bronches que l’on trouve et qui rend difficile ou impossible la pénétration du bronchoscope au delà.

Radiologiquement, les caractères du kyste géant ou «kyste ballon » sont très différents. La poche souvent unique est de dimensions très variables ; elle occupe tantôt une partie de l’hémithorax, tantôt tout l’hémithorax. Il n’est pas rare de la voir refouler le médiastin, le cœur et s’étendre vers le côté opposé, abaisser le diaphragme et le foie si la lésion siège à droite. Nous allons passer en revue leurs différents signes radiologiques et pour ce faire, nous les diviserons en

trois groupes :

1° Signes communs aux kystes et au pneumotho-

race — l’hyperclarté de la poche ; — le déplacement des organes thoraciques.

2° Signes de probabilité :

— la forme de la poche qui est sphérique ou ovalaire, ses contours souvent nets et réguliers

permettent de suspecter fortement l’existence d’un kyste.

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3° Signes propres au kyste aérien pulmonaire :

— J’absence de moignon pulmonaire rétracté au hile. Dans le pneumothorax le moignon pulmonaire se trouve rétracté du côté de la colonne vertébrale, plus dense que normalement du fait de son collapsus mais toujours facile à trouver ;

— l'existence de l’image spéciale du parenchyme pulmonaire dans le cul de sac costo-diaphragmatique est un gros point qui permettra de nier Pexistence d’un pneumothorax ;

— l’évolution ultérieure de la poche au point de vue radiologique, la chronicité anormale, la persistance inhabituelle de cette poche gazeuse permettra enfin de redresser, un peu tardivement cependant, le diagnostic. Ces trois signes sont essentiels et il importe de les rechercher avec la plus grande attention chaque fois que l’on pourra soupçonner la présence d’un kyste

aérien pulmonaire.

Enfin, il faut savoir que le lipiodol ne pénétrera pas dans la poche kystique puisque cette dernière n’est pas en communication avec les bronches dans la majorité des cas. L’huile opaque donnera là encore une image négative, pour ainsi dire, en dessinant tout autour de la lésion, les zones où le parenchyme pul-

monaire et le réseau bronchique sont normaux.

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