LES LÉSIONS MÉDULLAIRES

Nous envisagerons successivement les différents points suivants:

A) Aspect macroscopique de la moelle.

L'observation IT de Marinesco nous montre la possibilité de malformation, évidente de la moelle, l’allongement de la moelle, qui descend jusqu’à la IT° sacrée, modifiant ainsi les rapports de segments médullaires, la possibilité d’un dédoublement de la moelle lombo-sacrée avec une double cavité épendymaire.

Mais dans certains cas (Obs. I et ID) il existe simplement une modification apparente du volume de la moelle, qui devient fusiforme, réalisant l'aspect des moelles syringomyéliques ou bien qui est irrégulière,

bosselée, d'aspect et de consistance anormale, comme dans certaines gliomes intramédullaires.

Mais l’incision de la moelle montre de suite qu'il existe à l’intérieur de la moelle des cavités souvent multiples ou d'aspect différent, suivant le niveau examiné, l’une à un contenu particulier: c’est le kyste cholestéatomateux; les autres ressemblent aux cavités syringomyéliques.

B) Le contenu du kyste cholestéatomateux.

Il est constitué par une masse de détritus jaunâtres, par place, d'aspect nacré, ou plus ou moins lamelleux. La consistance en est onctueuse.

Les examens physiques (étude au microscope pola-

riseur) ou chimiques montrent qu'il y a de la cholestérine que l'examen microscopique décèle avec ses cristaux caractéristiques ou sous la forme de corpuscules amorphes. L'examen microscopique montre aussi, à côté des nappes anhistes, granuleuses, des lamelles cornées ayant les caractères histologiques de lamelles de desquamation du revêtement ectodermique.

C) Examen histologique de la moelle.

Si l'on confronte les constatations histologiques faites aux différents niveaux de la tumeur intramédullaire, on en arrive aux constatations que l'on peut résumer de la manière suivante:

:) Paroi du kyste cholestéatomateux. — Elle est de caractère variable, elle a une structure épidermoïde et

en certains points elle ressemble à un épithélium cutané avec ses différentes couches, dans l’une d’entre elles les cellules contiennent des grains d’éléidine. Les couches n’ont pas la régularité de celles de l'épithélium cutané et les cellules de la couche desquamante que l’on trouve au contact du contenu du kyste, perdent leur kératine, semblent contenir une ombre de noyau et se présentent comme des squelettes cellulaires. Marinesco insiste sur ce fait que la couche cornée n'a pas les réactions tinctoriales habituelles, elle n’est pas acidophile dans toute son étendue, il y a des modifications comme dans la peau de l’ichtyose ou de la pellagre: c’est peut-être la conséquence du contact avec le milieu particulier qu'est le contenu du kyste.

C'est qu’en effet la paroi du kyste n’a pas partout cette structure épidermoïdale, qui est discontinue.

B) Dans notre observation personnelle, alors que le contenu du kyste était d'aspect lamelleux, les coupes que nous avons faites nous ont montré qu'en d’autres régions ce contenu du kyste coagulé par les fixateurs était anhiste, granuleux au voisinage de la paroi, et celle-ci n'avait pas une structure épidermoïde.

IT s'agissait d’un revêtement neuroépithélial ou épendymaire avec cellules hautes prismatiques, un plateau cilié, un noyau rejeté à la base; le pôle d'insertion de la cellule présente des prolongements que l'on voit s'étaler dans le stroma conjonctif sous- Jacent.

Y) L'observation IT de Marinesco nous montre que la paroi du même kyste peut être, en certains points, constituée par un revêtement épidermoïde, alors que

l’on voit les éléments cellulaires changer de type et insensiblement on passe à un revêtement cylindrique cilié.

En résumé, la paroï du kyste cholestéatomateux comporte toujours un revêtement épidermoïde en un point; c'est de lui que proviennent les lamelles desquamantes rencontrées dans le kyste, mais ce revêtement n'a pas partout la même structure, il peut prendre les caractères neuro-épithéliaux et ressembler au revêtement épendymaire.

b) Les cavités syringomyéliques. — Dans l’observation I de Marinesco et dans la nôtre, il existe audessus du kyste cholestéatomateux des cavités syringomyéliques qui peuvent communiquer avec le kyste sous-jacent et qui sont creusées dans des nappes névrogliques, mais la paroi même de ces cavités est constituée par des lames collagènes denses qui brident la cavité elle-même.

c) Rapports du kyste avec les éléments normaux de la moelle. —— Dans deux des observations (T et LIT) 1l est indiscutable que les kystes cholestéatomateux et les cavités syringomyéliques ne sont pas en rapport avec la cavité épendymaire.

Notamment, dans notre observation, on retrouve toujours les amas de cellules épendymaires remplacant la cavité complètement oblitérée : le kyste, les cavités syringomyéliques ne sont donc pas développés aux dépens du canal épendymaire.

Dans les trois observations, le kyste cholestéomateux est toujours resté sous-pie-mérien. Dans l’observation I de Marinesco, il y avait bien une symphyse

SE

méningée, mais dans notre cas les espaces sousarachnoïdiens sont parfaitement libres: il s’agit bien de kystes cholestéatomateux intramédullaires différents des cholestéatomes méningés que l’on rencontre parfois dans la cavité durale.

d) Eléments nerveux anormaux dans la moelle au voisinage du kyste. — Dans ces trois observations 1l existe des éléments normaux et anormaux dans cette moelle, au niveau de la région déformée par le kyste cholestéatomateux. Dans l'observation I de Marinesco ce sont des éléments disposés en palissade et pour lesquels il se demande s’il ne s’agit pas de spongioblastes primitifs; dans l'observation II, ce sont des formations pseudoglandulaires qu'il croit d’origine épendymaire. Dans notre cas, il existe, à côté des nappes névrogliques, des éléments qui semblent avoir les caractères de neuro-sponge. Dans tous les cas il semble donc y avoir des nids de cellules de nature nerveuse qui sont anormales dans une moelle et qui paraissent déjà indiquer des dysembryoplasies nerveuses indiscutables.

e) Hétérotopies tissulaires dans la moelle. — Nous avons déjà vu que, dans l'observation IT de Marinesco, il y avait des malformations telles qu'un trouble de développement ne pouvait être discuté.

Dans notre cas personnel, il y a, à l’intérieur de la moelle, soit dans le sillon antérieur, soit dans la moelle elle-même, des nerfs avec leurs filets nerveux complets, avec leur gaine conjonctive dont on ne peut expliquer la présence que par une dysembryoplasie; il y a en certains points des faisceaux de fibres muscu-