ATAXIE HÉRÉDITAIRE, MALADIE DE FRIEDREICH

Dans cette affection, contrairement à ce qu'on observe dans l'ataxie locomotrice, le symptôme d'Argyll Itobertson manque. Ce qui est caractéristique, c'est l'apparition du nystagmus observé pour la première fois par Friedreich. Les oscillations n'apparaissent que dans les mouvements latéraux de l'œil (Friedreich), et jamais à l'état de repos des muscles de l'œil, comme on le voit dans le nystagmus proprement dit. Pour Friedreich, ce nystagmus n'est autre chose que l'ataxie des muscles de l'œil.

Il est inexact que dans l'ataxie héréditaire les nerfs optiques et les muscles de l'œil restent toujours intacts. Ainsi Remak a observé dans un cas le ptosis, la diplopie et la diminution de l'acuité visuelle accompagnés de douleurs fulgurantes. Dans un autre cas, le même auteur a constaté des douleurs fulgurantes et l'atrophie du nerf optique ; dans un troisième cas, l'atrophie du nerf optique était accompagnée de névralgie du trijumeau.

Oppenheim a décrit un cas analogue à la maladie de Friedreich, chez une jeune fille de quinze ans, chez laquelle on constata l'atrophie du nerf optique et un plosis unilatéral. A l'autopsie, en dehors de l'atrophie du nerf optique, on a trouvé des altérations anatomopathologiques dans le cordon latéral, les pyramides, le cordon antérieur, les cordons de Gall et de Burdach, altérations se répandant dans la région des cordons grêle et cunéiforme, les pyramides de la moelle allongée et s'arrêtant aux noyaux du facial et de l'oculo-moteur externe. La racine descendante du trijumeau était atrophiée dans toute sa longueur (1).