MEMBRANES PROFONDES ET NERF OPTIQUE

Dans la lèpre, les Tésions du fond d’œil sont exceptionnelles, mais leur intérêt est considérable, en particulier du point de vue doctrinal, car les auteurs sont partagés sur leur origine, endogène pour les uns, exogène pour les autres.

La fréquence des lésions du fond d’œil est très variable, suivant les auteurs; elle est même niée par certains.

Pour Nach Borthen, la fréquence varie suivant qu’on considère la lèpre tuberculeuse ou la lèpre nerveuse; dans la lèpre maculaire, l’uvée est en cause dans 37 % des cas, dans la lèpre tuberculeuse dans 74 %.

Bull et Hansen, chez deux cents lépreux, ont toujours trouvé la rétine normale; il est vrai qu’à l’autopsie, ils ont quelquefois rencontré des foyers gris blanchâtres des membranes profondes, chez des sujets dont le fond d’œil n’avait pu être examiné par suite de lésions du segment antérieur.

Cange insiste sur la rareté des lésions profondes par comparaison avec la fréquence des lésions du segment antérieur, mais il reconnaît que celles-ci peuvent masquer celles-là. Il rappelle le caractère banal des lésions profondes constatées, sans qu’il y ait de signe caractéristique de leur nature lépreuse.

La plupart des auteurs (Hansen et Bull, Doutrelepont et Wolters, Philippson, Jeanselme et Morax), soulignent

que les lésions ne dépassent guère l’ofa serrata et sont exceptionnelles dans la partie postérieure des membhraes profondes.

Rubert, chez deux cent cinquante-et-un lépreux en a trouvé quarante-neuf dont le fond d’œil était inexaminable par suite de lésions diverses. Sur les deux cent deux qu’il a pu examiner, quarante-sept, soit 23,26 % présentaient des lésions des membranes profondes (seize hommes et trente-et-une femmes, trente-trois cas de lèpre tuberculeuse, quatorze cas de lèpre maculo-anesthésique).

Dans quinze cas, foyers de choroïdite disséminée, périphérique.

Dans cinq cas, dégénérescence pigmentaire de la rétine.

Dans quinze cas, petites taches blanchâtres rétiniennes.

Dans six cas, lésions des vaisseaux rétiniens.

Dans deux cas, lésions du nerf optique.

Dans six cas, troubles du vitré.

11 souligne l’analogie de ces lésions avec celles observées dans la syphilis.

On est obligé, avee Morax, de se demander s’il s’agissait bien, dans tous ces cas, de lésions de nature certainement lépreuse.

Parmi les principales observations de lésions du fond d’œil, signalons celles de Trantas, qui les a constatées dans vingt-six cas, notamment au niveau de la portion antérieure de la rétine, sous forme de taches: blanches de petites dimensions, visibles seulement quand on appuie avec le doigt au niveau de la région ciliaire, et qui ne provoquent d’ailleurs pratiquement aueun trouble

ue

visuel; dans les régions postérieures du fond d’œil, il a, au contraire, constaté des taches pigmentaires.

Les lésions anatomiques consistent, pour les lésions antérieures, en un épaississement de la couche interne avec infiltration cellulaire et prolifération des couches granuleuses. Les termes dont il se sert pour décrire les lésions du fond d’æil, sont les suivants: lésions d’un blanc rosâtre, plaques choroïdiennes périphériques arrondies, soit blanches d’aspect atrophique, soit au contraire pigmentées, souvent juxtavasculaires, plaque blanche étendue paramaculaire avec, au voisinage, une tache proéminente rappelant la rétinite proliférante, lésion équatoriale arrondie, blanc rosâtre sous une artère rétinienne, petites taches pigmentaires périphériques près d’une veine rétinienne.

Dans un cas exceptionnel, il a observé un aspect analogue à celui de la rétinite proliférante que l’on peut rattacher à une hémorragie ancienne; les lépreux, er effet, ont parfois des hémorragies faciles (Trantas à observé une hémorragie rétinienne, Rubert un hyphéma, une hémorragie abondante provoquée par la simple incision du canal lacrymal et Tiscornia parle d’endartérite et d’endophlébite rétiniennes).

Le staphylome postérieur a aussi été observé par Trantas. Une de ses observations est particulièrement intéressante par le fait que la lésion de la choroïde a précédé de huit mois l’apparition de lésions au niveau de l'iris.

Toutes les lésions constatées dans le fond d’œil appellent d’ailleurs quelque réserve, car rien ne prouve, a priori, que chez un lépreux, les lésions observées soient certainement d’origine lépreuse et on peut toujours se demander s’il n’y a pas coïncidence d’une lésion: d’une

autre nature, C’est ainsi que pour Trantas, on ne devrait incriminer la lèpre que devant des examens bactériologiques et anatomiques (tels ceux de Poncet, Doutrelepont et Wolters, Jeanselme et Morax, Meyer, 3ergès), -- ce qui ne permet de diagnostic certain que bien tard, dans le cas de lésions du fond d’æil et presque a posteriori — ou tout au moins en l’absence de syphilis ou de tuberculose.

Ces lésions choriorétiniennes de la lèpre sont analogues, dans la grande majorité des cas, à celles que l’on observe dans la syphilis ou dans la tuberculose et leur seul aspect ne permet pas d'affirmer leur origine lépreuse.

Pour Trantas, la fréquence des lésions du fond d’æil, serait plus considérable qu’il n’est généralement admis, si les lésions du segment antérieur, kératite, occlusion pupillaire, n’empêchaient l’ophtalmoscopie. Sur quatrevingt-onze malades, il a observé, en effet, dans 68 % des cas, des modifications du fond d’œil: petites taches blanches de la partie antérieure de la rétine, isolées, rarement confluentes et plus rarement des taches pigmentées.

Récemment, M. A. Trantas et N. G. Trantas, rapportent trois nouveaux cas de rétinite périphérique.

Ainsi que Zambaco Pacha, Antonelli put retrouver les lésions signalées par Trantas: il constata chez son malade, de l’atrophie chorio-rétinienne autour d’une papille pâle, une dystrophie pigmentaire diffuse (et secondairement, du xérosis de la cornée, des lépromes de l'iris et un commencement de cataracte); il conclut en recommandant l’examen systématique du fond d’œil chez tous les lépreux.

Lopez a observé également des lésions du fond d’œil dans les formes avancées, mais jamais au début de l’affection.

Galezowski, Borthen, signalent des cas de choroïdite. Nève, d’après ses observations, ne peut préciser si c’est la rétine ou la choroïde qui est la première attaquée; il a observé un cas de lésions du fond d’æœil présentant l’aspect d’un pseudo-gliome et insiste sur le caractère exceptionnel de la localisation lépreuse sur le nerf optique; il signale que Pollictz aurait observé l’infiltra: tion des nerfs ciliaires de la région cornéo-selérale et de l’ora serrata.

Gabriélidès a noté de la rétinite périphérique sous forme de taches proéminentes de 1 à 3 mm. de diamètre, non pigmentées, rappelant l’aspect de boules de neige.

Maucione, également, a trouvé chez deux lépreux, des lésions choroïdiennes et chorio-rétiniennes, associées à des lésions de l’iris et du corps ciliaire.

Valettas, utilisant la technique de Trantas, a observé de la rétinite antérieure (rétinite périorasserratique de Trantas), qu’il propose d’appeler « eyclo-rétinite miliaire antérieure », à cause des lésions du corps ciliaire, qui existaient chez son malade (porteur également d’un colobome irien).

Franke a observé la présence de baeïlles dans la partie antérieure de la chorio-rétine alors qu’à la partie postérieure il a observé des lésions inflammatoires.

Cange, dans une de ses deux observations, a observé une tache ardoisée de chorio-rétinite au niveau de la macula droite, alors que l’œil gauche présentait une irido-cyclite chronique ancienne avec troubles du vitré.

Dans deux cas de lèpre anesthésique, l’examen anato-

NE

mique a mis en évidence, outre une destruction totale de la cornée, des altérations profondes de papillite.

Penichet a observé récemment, chez un malade, quatre plaques de choroïdite lépreuse.

Hoffman a, chez un lépreux, observé une choroïdite rappelant le type tuberculeux et, qu’il considère comme un processus allergique provoqué par des toxines du bacille de Hansen. Il pense que la choroïdite antérieure est un symptôme précoce de la lèpre.

Tiscornia reproduit, en couleur, l’aspect ophtalmoscopique de deux malades: le premier avait deux lésions périphériques, atrophiques, arrondies, d’un demi diamètre papillaire environ, à bord précis bordées de pigment noir et situées toutes deux à la terminaison apparente d’un vaisseau rétinien.

Le second présentait une grande plaque jaune sale, rappelant l’aspect d’un décollement, d’aspect globuleux et brillant, recouvert de vaisseaux bien visibles, avec une pigmentation noire équatoriale comme dans la rétinite pigmentaire.

Chez un autre de ses malades, un œil dont il a pu faire l’examen anatomique, présentait une désorganisation de la rétine en quelques points œdémateux infiltrés avec des brides de rétinite proliférante.

Düring et Trantas, chez dix lépreux, constatent des foyers de chorio-rétinite d’aspeet divers, atrophiques ou pigmentaires, isolés où multiples, siégeant toujours au voisinage de vaisseaux sous formes de taches, soit noires, soit blanches.

Gabriélidès admet que les lésions rétiniennes, périphériques au début, peuvent progresser par la suite vers

RP mer

le pôle postérieur, mais elles sont souvent masquées par les lésions du segment antérieur.

Les autres auteurs n’acceptent pas sans réserve les altérations du fond d'œil.

Guillermo Sanchez Aguilera, sur seize malades, n’a jamais relevé de lésion chorio-rétinienne.

Morax (in discussion Trantas), n’a jamais observé de lésion du fond d’œil; sans nier leur possibilité, il eroit que ces lésions ont peu d’importance; pour lui, les lésions du segment antérieur les précèdent toujours.

Bistis, lui, croit aussi à l’extrême rareté des lésions ophtalmoscopiques constatées dans la lèpre et fait des réserves sur leur nature lépreuse.

Fernandez, sur deux cent cinquante cas, n’a jamais trouvé de lésion du nerf optique et très rarement a rencontré des lésions de la choroïde ou de la rétine.

De Vincentis a toujours trouvé le fond d’œil normal.

Pour Groenouw, la lèpre s’arrête habituellement au segment antérieur, il n’attribue aucune valeur aux lésions du nerf optique décrites par Doutrelepont et Wolters.

Breda, chez vingt-neuf malades, longuement suivis, n’a jamais observé de lésion du segment postérieur, à l’exception d’un cas où il a observé une choroïdite bilatérale.

Calderaro, lui non plus, n’a jamais rencontré de lésion du fond d’œil dans la lèpre.

Dans le cas de Philippson, l’examen anatomique montre des cellules lépreuses dans la partie antérienre de la choroïde ainsi que dans la rétine au niveau des cellules ganglionnaires; on voit aussi des bacilles dans les cellules de Müller alors que le nerf optique est indemne,

Chez un malade de Morax, à côté de grosses lésions du segment antérieur, l’examen anatomique ne montre qu'un petit foyer rétinien très limité, voisin d’une brañche de l’artère centrale de la rétine.

Ces lésions peuvent présenter un aspect plus exceptionnel: rétinite proliférante (Trantas); atrophie et dystrophie pigmentaire rétiniennes (Antonelli) ; rétinite antérieure et postérieure (Gabriélidès, Valettas); staphylome postérieur (Trantas).

Rétine et choroïde peuvent être lésées isolément ou ensemble, réalisant alors des taches d’un gris ardoisé plus ou moins foncé ou bien des taches blanches à liseré pigmenté, siégeant non loin des vaisseaux rétiniens qui passent au devant d’eux.

Morax, Bistis et Groenouw ont discuté la possibilité de telles lésions, mais la rareté de celles-ci peut s’expliquer par l’impossibilité où l’on est souvent d’explorer convenablement le fond d’œil.

Santanastaso, qui a pu observer le fond d’æil de cinquante malades, sur soixante-cinq, car chez les autres, il était inexplorable, a trouvé, dans dix cas, seulement, un fond d’œil parfaitement normal.

Tiscornia admet que les lésions choroïdiennes ne sont pas rares et que la choroïde peut être infectée à partir du limbe.

De nombreux auteurs insistent sur le siège de ces lésions, habituellement en avant de l’équateur.…

Dans la partie postérieure, on peut observer une chorio-rétinite disséminée (Rubert), formée de taches arrondies où ovalaires, jaunâtres ou rougeâtres, nettement limitées, isolées et nor pigmentées, ou même une lésion maculaire (Bistis).

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51 les lésions pigmentées sont rares, on les voit quel. quefois: Trantas (en 1898), chez le même sujet, en a observé plusieurs dont une lésion étendue et plusieurs petites, para-maculaires ; disposées non loin de vaisseaux alors qu’il y avait deux taches jaunâtres dans la région de l’ora serrata.

En résumé, on voit que de nombreux auteurs ont rencontré et décrit ces lésions du fond d’œil (Trantas, Antonelli, Lopez, Borthen, Nève, Gabriélidès, Maucione, Valettas, Franke, Tiscornia, Cange, Pénichet), d’autres, comme Morax, Bistis, Fernandez, acceptent que ces lésions existent, mais rarement. Certains enfin (de Vincentiis, Groenouw, Breda, Giototku), nient leur existence.

De la littérature, 11 semble résulter que les lésions les plus fréquentes, siègent au niveau de la choroïde, au voisinage de l’ora serrata, sous forme de choroïdite, atrophique ou non (Trantas, Berger, Antonelli, Borthen, Breda, Maucione, Cange, Penichet), choroïdite pouvant précéder les lésions du segment antérieur (Trantas, Antonelli, Maucione).

Le diagnostic différentiel des lésions rétiniennes peut être très délicat, comme chez le malade de TFrantas, atteint de tuberculose pulmonaire et où l’aspect des lésions rétiniennes ne permettait pas de pencher vers le diagnostie de lèpre plutôt que vers celui de tubereulose.

Rappelons que dans certains cas, la constatation de lésions du fond d’œil permettrait de servir au diagnostic entre lèpre et syringomyélie (Dühring, Pacha).

D'autre part, un sujet lépreux peut faire d’autres lésions oculaires (en rapport avec la myopie, avec l’ar-

Be, Le

tério-selérose par exemple), mais la lèpre peut aussi créer des altérations dystrophiques de la choroïde.

Les lésions du nerf optique sont exceptionnelles pour la majorité des auteurs. Lie n’a constaté, au niveau du nerf optique, que deux fois des bacilles, d’ailleurs sans réaction tissulaire.

Trantas, chez un de ses malades, a observé une papille pâle, aux artères rétrécies, Antonelli une papille décolorée, ainsi que Babès, qui invoque une action toxique.

Mayver-Berger, a observé une inflammation du nerf optique.

Guillermo Sanchez Aguilera, sur seize malades, n’a observé qu’une seule atrophie optique post-névritique incomplète chez un sujet atteint de lèpre anesthésique.

Mais Santanastaso, insiste particulièrement sur la névrite optique qu’il a constatée et qui n’a qu’exceptionnellement été notée avant lui, bien que des lésions du nerf optique aient été vérifiées anatomiquement par Mayer et Berger, cliniquement par Antonelli (pâleur papillaire), par Tiscornia (névrite œdémateuse). Dans vingt-six cas, il a observé une névrite optique légère, qu'il s'étonne de n’avoir pas été signalée plus souvent: hyperhémie papillaire légère à bords légèrement voilés ; névrite discrète puisqu'il ne parle que dans un seul cas de névrite optique & évidente ».

Il a constaté ces lésions papillaires aussi bien au début de la maladie qu’à une période plus tardive et il ne semble pas qu’elles caractérisent une période donnée de l’évolution de la maladie.

Parmi ces cas de névrite optique légère, l’un d’eux, a évolué en névrite intense comme cela se voit dans la syphilis, évolution qui a coïncidé avee une poussée d’iritis nodulaire telle que l’auteur a soupconné l’association

LR, hopes

lèpre-syphilis (rappelons que la réaction de Bordet- Wassermann est également positive dans la lèpre et dans la syphilis).

Cette névrite optique légère coïncide souvent avee une diminution de l’acuité visuelle et un léger rétrécissement du champ visuel.

Dans vingt-deux cas, l’auteur a constaté la coexistence de névrite optique légère ou de trouble (suffusion) des bords papillaires et de signes d’inflammation au niveau du segment antérieur spécialement de l'iris (sans compter les atrophies iriennes simples) ; et Santanastaso discute la possibilité, pour ces lésions papillaires, d’être secondaires à une inflammation du segment antérieur, comme cela est admis pour certaines affections.

De l’ensemble des travaux ainsi que de l’atteinte du système nerveux central, il semble qu’on ne peut consi-: dérer cette névrite comme étant toujours en rapport avec une inflammation du segment antérieur. Santanas taso a d’ailleurs une opinion éclectique.

A côté de cette névrite optique, il a constaté de la pâleur papillaire et une décoloration temporale avec une acuité visuelle parfois conservée (onze cas). Dans six cas, il a constaté la présence du pigment autour de la papille; d’autres fois, au contraire, de la dépigmentation avec atrophie choroïdienne et anneau péripapillaire évident rappelant les cas de staphylome postérieur (sans myopie), décrits par Trantas. Dans un cas, il y avait une une petite tache de choroïdite. L'auteur a encore relevi la coexistence d’artério-sclérose oculaire, d’atrophie pigmentaire de la rétine périphérique (trois cas).

Si on compare les statistiques les plus importantes, celles de Trantas et celles de Santanastaso par exemple, on constate que ce dernier n’a jamais rencontré de

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rétinite péri-oraserratique, sur laquelle insiste Trantas, mais seulement de l’atrophie pigmentaire rétinienne périphérique.

Pour lui, la lésion la plus constante est la légère névrite optique pour laquelle deux interprétations sont possibles ; elle serait secondaire à une localisation dans le segment antérieur, ou bien, elle serait en rapport avec la diffusion de toxines à partir des bacilles de Hansen.

En effet, on constate un synchronisme entre les poussées diffuses cutanées et les poussées oculaires et si on considère la lèpre comme une maladie générale à manifestations surtout cutanées, cette névrite optique peut évoluer indépendamment de troubles du segment antérieur.

Si l’on compare avec la syphilis, on voit que dans ces a‘Fections, les lésions primitives du fond d’œil existent souvent, les lésions primitives du segment antérieur étant rares: kératites parenchymateuses de l’hérédosyphilis ; iritis de la syphilis acquise.

De ses soixante-cinq observations personnelles, Santanastaso conclut que l’on peut déjà noter la différence qui existe entre segment antérieur et fond d’æil dans les trois affections : lèpre, syphilis, tuberculose; dans la lèpre, il n’y a pas d’aspect spécifique du fond d’œil, au contraire de la syphilis et de la tuberculose.

Santanastaso insiste sur la possibilité de névrite à type rétro-bulbaire au début, par lésion du faisceau papillo-maculaire.

Lopez a observé une héméralopie, par anémie.

Le champ visuel, relevé par De Sylva, chez la plupart de ses malades, s’est montré normal. Mais Santanastaso