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des nerfs olfactifs et du chias®a (où elle atteint une épaisseur de 5 mm. 5 engainant les artères de la base et presque tous les nerfs, à part les 2°, 8° et 10° paires, jusner leur traversée du crâne. Mélanose diffuse sur les deux faces du cervelet, avec, pénétration d’au moins . 1 cm. et limites assez précises vis-à-vis de la substance cérébelleuse voisine. Quelques taches sur la protubérance, les lobes temporaux occipitaux, la toile choroïdienne du 4° ventricule. Très nombreux nodules et
taches isolées ou en traînées sur la face postérieure de la moelle cervicale et dorsale supérieure, quelques traînées sur la queue de cheval. Pas de pénétration dans la substance nerveuse, sauf quelques petites taches grises sur l’épendyme, légèrement épaissi, des 2 ventricules latéraux.
Histologie : Polymorphisme cellulaire avec prédomi-
nance de cellules fusiformes. Orientation péri-vasculaire :
avec 3 ou 4 assises de cellules ordonnées autour de l’axe’ vasculaire, puis disposition radiée de plus en plus lâche
vers la périphérie,
OBSERVATION IX. — Lua (1914)
Homme de 31 ans.
Signes cutanés : Nombreux nævi pigmentaires mous, saillants, pileux, surtout étendus sur les hanches et la cuisse gauche, en caleçon discontinu, sans malignité
histologique.
Signes neurologiques : Coma brusque, puis signes de
tumeur cérébrale, puis de méningite cérébro-spinale. :
Strabisme convergent. Baisse progressive de la vue jusqu’à la cécité. Mort en 5 mois.
Lésions nerveuses : Infiltration mélanique diffuse, ‘en nappe épaisse, sur la base du cerveau et sur le cervelet. Nombreuses taches petites sur la convexité des hémi- Sphères. Kyste du volume d’une noix dans l'hémisphère cérébelleux droit. Infiltration diffuse, épaisse de 1,5 à
2 mm. sur la face dorsale de la moelle.
Histologie : Cellules cubiques, polygonales ou rondes,
certaines de la taille de 3 à 4 hématies. HO ee périvasculaire. ‘ à
OBSERVATION X. — MACLACHLAN (1914)
Observation non consultée dans l'original. :
Signes cutanés : nombreux nævi pigmentaires étendus, avec tendance à la symétrie, disséminés sur tout le corps.
Lésions nerveuses : Nombreuses taches symétriques . disposées sur la face externe des hémisphères cérébraux, sur la protubérance, le long des sillons cérébelleux. Pigmentation du thalamus. À
OBSERVATION XI. — BERBLINGER (1915)
. Garçon. Nourrisson de 6 mois.
Lésions cutanées : 190 nævi pigmentaires, plats OÙ saillants, arrondis, disséminés sur tout le corps, montrant une certaine symétrie sur les membres inférieurs. - Une tache sur le pariétal gauche. Face respectée.
Histologie cutanée : : L'examen ayant été pratiqué sur - un nævus pigmentaire de la jambe : noyaux de cellules ae næviques, cellules conjonctives pigmentées, pas de chrone su nan os ou
RÉ ddibe moyen, larges traînées de cellules formant neuro- fibromatose des terminaisons nerveuses.
Lésions nerveuses : Forte hydrocéphalie, ventricules
de 19 x 5 x,6 cm. (600 cm de liquide dans chacun
d’eux). Taches brunes sur la face interne des hémisphè-
res, “dans le sillon de l’hippocampe. Cervelet pigmenté sur.
sa face dorsale, surtout sur le lobule semi-lunaire droit
__ et sur le lobule quadrangulaire, sur sa face ventrale dans
* le territoire des lobules semi-lunaires droit et gauche ;
- cette pigmentation ne pénétrant pas dans la substance
médullaire, sauf dans la moitié supérieure de l’hémi-
sphère droit, Une tumeur mélanique de la grosseur d’un pois dans la moitié antéro-supérieure droite du pont, à droite du sillon basillaire.
Histologie nerveuse : Grandes cellules rondes, quelques-unes fusiformes, par tassement réciproque, disposées en manteau péri-vasculaire et pénétrant dans le cervelet, avec les vaisseaux. Petit gliome du pont, en partie mélanique.
OBSERVATION XII -— WEIMANN (1923)
Femme de 27 ans.
Signes cutanés : Nombreux nævi pigmentaires disséminés sur toutes les parties du corps. L’un d’eux, sur la région pectorale gauche, présente une évolution maligne reconnue au microscope. Pas de métastases viscérales.
Signes neurologiques : Céphalée depuis plusieurs années. Elle devient brusquement assez violente et quelques semaines plus tard surviennent un ictus, puis une paralysie du bras et de la jambe droite, avec aphasie. L’hémiplégie devient spasmodique, avec paralysie partielle droite et strabisme convergent, puis hémiplégie spasmodique gauche. Mort 2 mois après l’ictus.
Lésions nerveuses : Infiltration mélanique diffuse renforcée en réseau, sur la face inférieure du cervelet, de la
protubérance et du bulbe. Taches noirâtres, isolées sur
toute la convexité du cerveau. Tumeur du volume d’une Pomme dans l’hémisphère gauche, avec épaississement
et mélanose de la pie-mère à ce niveau. La ee n’a
pas été examinée.
Histologie: Cellules en majorité rondes ou polygonales, :
. nombreuses cellules ramifiées ou fusiformes. Orientation autour de nombreux vaisseaux dilatés, parfois même d’aspect, angiomateux. Gliomatose hole parfois
nodulaire, du cortex.
Ke. / OBSERVATION XIIL -— RINGERTZ (1926) …. . Femme de 59 ans. : RS 24 Signes cutanés : : Nævi cutanés, dont aucun n’est im-
portant.
Signes neurologiques : Début par douleurs lombaires et des hanches, avec irradiations dans les jambes. Un mois plus tard, ataxie des membres inférieurs, puis parésie et enfin paralysie. Parésie vésicale avec cystite. Au 4° mois, paralysie complète des membres inférieurs, abolition presque complète de la sensibilité au-dessous du plan du nombril. Réflexes achilléens et abdominaut abolis. Rien à la P.L. Coma et décès au 7° mois. Lésions nerveuses : Au niveau de la 10° racine dorsale, partie dorso-latérale gauche de la moelle, tumeur molle du volume d’un pois, montrant à la coupe des él& ments en îlots laissant entre eux des parties intactes de
la moelle. La racine postérieure gauche est infiltrée elle aussi par la tumeur qui entoure les: filets radiculaires
et les suit en dehors de la pie-mère.
* Histologie : : 1° Cellules fusiformes, non pigmentées,
D disposées en faisceaux ou tourbillons.
“3 2° Disséminées parmi ces éléments, d’autres grandes DR
…. cellules rondes, fusiformes ou étoilées, à pigment brun
noir, à gros grains. Même aspect du tissu conjonctif. Prédominance de la pigmentation avec éléments en fais-
ceau, en bordure de nombreux capillaires à la partie postérieure de la tumeur. Les examens complémentaires montrent qu’une partie du pigment est de la mélanine, le reste étant de l’hémosidérine.
OBSERVATION XIV. — HEILMANN (1931)
Femme de 37 ans.
Signes cutanés : Sur le tronc et les bras, nombreuses taches pigmentaires isolées, ou lentigines, non saillantes, non infiltrées.
. Signes neurologiques : Céphalée depuis quelques semaines. Signes d’hypertension cranienne, sans symptôme de localisation. Durée totale : 2 mois, avant exitus.
Lésions nerveuses : Taches et stries sur tout le cerveau, surtout entre le chiasma optique et la protubérance, et le long des plis et sillons. Nerfs craniens pris jusqu’à leur émergence, Moelle normale sauf à la partie supérieure du segment cervical, où il existe de la mélanose.
Histologie : Prédominance des cellules fusiformes, disposition péri-vasculaire. 2
OBSERVATION XV. — FaARNELL et GLOBUS (1931)
Garçon de 16 ans.
Signes cutanés : Nombreuses taches pigmentaires, de taille variable, irrégulièrement réparties sur le tronc et les jambes.
Signes neurologiques: Troubles émotifs et intellectuels dès l’enfance. À 15 ans, céphalée, vomissements et évanouissements, puis. convulsions généralisées. Peu après,
apparition d'un état de torpeur avec hyperthermie, paralysie faciale droite, réflexes achilléens et rotuliens exa-
gérés, clonus bilatéral des pieds, réflexes abdominaux
diminués, réflexes crémastériéns abolis. On porte le dia-.
gnostic de méningite ou encéphalite aiguë. Durant les
deux dernières sémaines, céphalée violente, vomisse-
ments en fusée, état apathique, inégalité pupillaire, pa-
résie des trois branches du facial, réflexes rotuliéns
diminués surtout à gauche, disparition du clonus du pied, apparition d’un tremblement du bras gauche. Mort
is broncho-pneumonie au bout de 6 mois.
Diagnostic de tumeur de la fosse postérieure ou de
sclérose tubéreus e.
- Lésions nerveuses : Ho cul bilatérale, ménin-
ges épaissies, de consistance ferme, de couleur brun
noir, sur la face inférieure du cerveau, sur la face ven-
trale de la moelle, sur le pont et les espaces inter-pédon-
culaires, la grande citerne (où il existe un kyste volu-
mineux empli d’un liquide brunâtre)., Bandes ou taches
pigmentées le long des gaines et faisceaux des nerfs cra-
niens, sur les lobes temporaux et sur le cervelet. Xanto-
chromie à la P.L., avec mélanophores.
Anatomie pathologique et histologie : Epaississement
des méninges adhérentes l’une à l’autre. Cependant, en
quelques points il est possible de reconnaître trois zones:
1° Assise pigmentaire externe ; 2° Zone rappelant la : structure d’un méningiome bénin, ou d’un endothéliome . fibroblastique ; 3° Nids de cellules tumorales étroitement
groupées en disposition alvéolaire.
- Polÿmorphisme cellulaire, prédominance de cehies allongées, posa ou arrondies. Disposition péri-
vasculaire.
OBSERVATION XVI. — Gorpon (1931)
Signes cutanés : Mélanomes multiples, de la peau, métastases dans tous les organes.
Lésions nerveuses : Mélanomes multiples du cerveau.
OBSERVATION XVII. — BJGRNEBOE (1935) (Cliché 1)
Homme de 37 ans. Cordonnier.
Signes cutanés : Innombrables nævi pileux plans ou saillants de la face et des membres, de la taille d’un pfennig à celle d’un pois. Monstrueux nævus pigmentaire et pileux, en caleçon, depuis les genoux jusqu’à la base du thorax et l’espace interscapulaire, ne respectant que la verge. Aspect verruqueux et éléphantiasique dans le dos et sur les hanches.
Histologiquement, cellules rondes et fusiformes. Neu- : rofibromatose locale. En effet, dans les amas de cellules næviques, on trouve, partis directement de ceux-ci, des amas cellulaires normaux. Les cellules ont des noyaux ronds ou fusiformes. Le tissu interstitiel se colore en rouge et en jaune par le van Gieson. L’origine de ces cellules est révélée sur une coupe ; déjà, macroscopiquement, on voit comment se forme et s’étend un bourgeon issu des amas næviques. La formation qui, au début, paraît surtout constituée de collagène avec peu de noyaux, devient plus cellulaire dans les couches supérieures et se perd dans les grands amas cellulaires du derme. Il. s’agit sans doute d’un nerf devenu fibromateux.
Signes neurologiques : Signes de tumeur cérébrale à . développement rapide. Mort en quelques mois. à
Lésions nerveuses : Tumeur: noire, molle, du volume d’un œuf de canne, dans Thémisphère gauche, lobe
Se
27 ie
LEA frontal. Coloration noire des Le méninges fusionnées entre elles.
Histologie: Cellules étoilées ou en fuseau. Cellules AT . rondes ou pigmentées, quelques cellules géantes. Dispo- | Sition en couches superposées péri-vasculaires. Ne
: = OBSERYATION XVIII. — NETHERTON on
Jeune homme de .17 ans. Sa CAMES
| Signes enidhés Grand nævus pileux très pigmenté, .. j | recouvrant les faces latérales du visage, la nuque et le ” cuir chevelu, les parties antérieure et postérieure du tronc et des bras. Petits nævi pileux de 1 à 5 cm, de : . diamètre, disséminés. sur Je Corps. …
Histologiquement, l’épiderme sur le nævus est mince, et les corps papillaires ont été’ effacés. Il existe une hyper- - Kératose modérée, et la couche granuleuse consiste en. une ou deux couches de cellules. Le tissu muqueux est Fe mince et en certaines régions les cellules sc
