PATHOGÉNIE
Il semble bien que la mélanoblastose neuro-cutanée soit une maladie de système. En effet :
— il s’agit bien de mélanine ; Rs — la mélanine est aussi constante dans les ménin+ ges que dans la peau ;
, —ilya identité cellulaire entre les mélanoses cuta-
nées et les mélanoses nerveuses ; — les cellules mélaniques cutanées et méningées ont la même origine ecto-dermique.
.1° Il s’agit bien de mélanine dans les méninges comme dans la peau :
* Hormis les cas où du pigment ferrugineux a été constaté (il ‘s’agissait alors de tumeurs mélaniques à centre nécrosé ou hémorragique, comme dans les cas de Ringertz, Bjôrneboe, Becker), tous les autres cas ont montré que le pigment était dela mélanine aussi bien dans les tumeurs que dans linfiltration diffuse
. ou en tache de la pie-mère ou du névraxe.
La réaction à la Dopa, généralement négative dans le système nerveux, la majorité des cellules pigmentées du derme ou dans les cellules nœviques, ont sou-
levé une question de terminologie : il s’agirait là de mélanophore et non pas de mélanoblaste. Cependant, et nous reprenons ici les arguments de Bailey, si, dans ces méninges, il ne s’agit que de chromatophores, où sont les mélanoblastes qui leur donnèrent naissance ? En fait, et nous suivrons là une idée de Schnitker et Ayer, il semble que mélanoblastes et mélanophores ne sont que des états fonctionnels différents du même type cellulaire.
2% La mélanine ést aussi constante dans les. Le es di $ que dans la peau :
s et - p Symmers a retrouvé de la mélanine dans les me-
ninges de 52 % des Egyptiens qu’il avait examinés.
Virchow la considère comme constante dans la race caucasienne. Phihtzer l’aurait retrouvée chez la majorité des Alsaciens.:
On la retrouve à la base du: cerveau, entre. lesbace Dértore antérieur ou le chiasma optique, et la -protubérancé ou les pédoncules cérébraux, sur les faces latérales du bulbe ou sur la face antérieure de la . moelle dans son segment supérieur. Or, c’est à ces niveaux que la mélanoblastose siège avec prédilection. Wie ; Es
Les cellüles mélaniques Hiégent toujours dans la pie-mère, le long des vaisseaux, suivant leur grand axe ; or, toutes les mélanoblastoses montrent une disposition péri-vasculaire.
Quant aux cas de mélanome de 1 dure-mère ŒLind-
bom, Boit, Esser), ils ne cn s expliquer que par