CONCLUSIONS

1° Les observations, réduites à 24, toutes étrangères, sont bien peu nombreuses, eu égard au chiffre élevé des mélanoses cutanées congénitales rapportées -dans lés annales médicales. Par contre, elles existent dans un pourcentage élevé si on en compare le nom-

bre à celui des mélanoses du système nerveux. il pe:

s’agit donc pas d’une simple coïncidence, maïs d’uné véritable dysembryoplasie systématisée de l'appareil pigmentaire et Lun il existe plusieurs degrés,

2° Les Éberatibue montrent que dans 3/4 des cas, -. la mélanose cutanée est importante et que les nævi

assez ‘étendus attirent l'attention. Par contre, dans

1/4 des cas la mélanose est restreinte et nécessite un

examen méthodique de la peau. Au point de vue du

névraxe, le diagnostic de mélanose n’est jamais’ posé du vivant du malade. | à 3° Les symptômes cliniques, sont frustes et non spécifiques. Les plus fréquents sont les suivants : : __ nævi cutanés en nombre étendu et disposition variable ; — troubles mentaux ;

CR 0 MU — hydrocéphalie ;

— hypertension ; — xantochromie.

à 4° Anatomiquement, la mélanose du système ner-

veux siège presque toujours dans la pie-mère, surtout à la base du cerveau, sur les faces antérieures

et latérales de la moelle. Habituellement diffuse, elle respecte la\substance nerveuse sous-jacente, mais engaine parfois les nerfs craniens et les racines craniennes. RU “09 semble qu’il y ait un rapport étroit entre nævi cutanés et mélanose nerveuse quant à l’exten- Sion et la densité des lésions : à nævi nombreux et étendus correspond une mélanose nerveuse diffuse ; à nævi rares et peu étendus correspond une mélanose nerveuse limitée.

Rd de CSA TRS 6° L'évolution, toujours mortelle, est généralement

plus rapide dans les formes cutanées étendués.

7° 11 y a identité d’origine et de structure entre les

deux mélanoses. L'origine blastodermique est identique et les deux mélanoses sont de souche ectodermique commune.

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