LACS

la tumeur peut se présenter sous un masque « méningé ». Non seulement céphalées et vomissements sont de règle, mais souvent la constipation est notée dans nos observations et CI. VINCENT, en particulier, insiste sur la raideur de la nuque associée à l’attitude anormale de la tête dans les tumeurs médianes de la fosse postérieure. Certes le méningocoque ne paraît pas en cause, mais on peut penser soit à une méningite bacillaire, soit à un « épisode méningé » fréquemment noté dans les antécédents.

Biologiquement, d’autre part, nous verrons que la dissociation albuminocytologique classique n’est pas constante ; enfin le neurospongiome, envahissant volontiers les enveloppes, peut donner lieu à une véritable méningite aseptique où l’on rencontre même exceptionnellement les cellules néoplasiques qui viennent alors signer le diagnostic.

Toutes ces éventualités sont envisagées en particulier dans la thèse de VERDUN inspirée par GUILLAIN : ayant à analyser plus loin les données de l’examen du liquide céphalo-rachidien dans les T.C. nous n'y insisterons pas plus ici. Signalons seulement la valeur indicatrice des signes neurologiques presque toujours associés que doit déceler un examen méthodique.

D. L'encéphalite.

Nous l’étudierons maintenant : elle mériterait cependant la première place en raison de sa fréquence et de la difficulté parfois extrême des problèmes qu’elle pose.

= 455 es

Il serait d’ailleurs préférable de dire « les encéphalites » car, isolément ou en association avec une réaction méningée, il peut s’agir :

D’encéphalite au cours des maladies infectieuses ;

D’encéphalite épidémique ;

De réaction encéphalo-méningée d’origme rhinootitique ;

Enfin, d’encéphalite à virus neurotrope.

19 Les encéphalites des maladies infectieuses ne prêtent guère à confusion en raison de la netteté de leur étiologie et de la rareté d’un syndrome hypertensif associé important.

Toutefois, Mlle M. T. Com, dans sa thèse (Paris, 1933) qui leur est consacrée, note la présence possible de stase papillaire ; à propos de son observation N° 30, elle en rapporte d’autres (BaABonxEIx et Riom), où la tumeur cérébrale peut être discutée. D’autre part, on peut voir la tumeur se révéler au cours d’une réac- ‘ tion biologique : soit provoquée (vaccination antidiphtérique dans l’observation 31 ; antivariolique dans l’observation 399 où la tumeur reste incertaine), soit spontanée (scarlatine dans l’obs. 5 : neurospongiome du vermis).

20 L’encéphalite épidémique est déjà plus difficile à différencier de la tumeur : les multiples travaux qui lui ont été consacrés montrent son polymorphisme extrême, surtout dans ses formes lentes et ses manifestations tardives (thèse de G. Levy, Paris, 1922). Troubles hypniques, thermiques et nutritifs se voient aussi bien dans les néoplasies infundibulo-tubériennes. Inversement, paralysies et hémiplégies (ABADIE,

Pratique Méd. Fr., 1930), épilepsie (WimMER, Rev. Neurol., 1927), troubles mentaux (thèse de G. RoBix, Paris, 1923) se voient aussi bien dans l’encéphalite ; et, parmi les troubles oculaires, VALIÈRE-VIALEIX, dans sa thèse ‘(Paris, 1925), signale à côté de la névrite l’œdème papillaire à type de stase: Worms, en 1930 (Arch. d'Ophtalm.), en étudie les différentes modalités. On conçoit donc (voir observations dans les références bibliographiques VIII) quelle peut être, même parfois avec l’appoint de la ventriculographie, la difficulté d'interprétation dans certains cas, difficulté soulignée par M. BÉr1ez, à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon, en 1932.

30 Les réactions encéphaloméningées d’origine otitique ou sinusienne (cf. obs. 183) donnent plus rarement le change : dans leur article des Annales d'Oto- Laryngologie de 1938, Piquer et Minxes étudient l’encéphalite aiguë non suppurée d’origine auriculaire ; parfois une sinusite, à elle seule, peut donner de l’œdème papillaire. Lei, c’est au spécialiste qu'il appartient de ne pas tout attribuer à une cause locale lorsqu'elle lui paraît insuflisante, et de demander à temps un examen neurologique en présence de symptômes qui lui semblent anormaux. A côté de la réaction simple non suppurée, nous citerons ici pour être complets l’abcès du cerveau compliquant une oto-mastoïdite surtout chromque : il semble d’ailleurs assez rare chez l’enfant et ne doit ressembler que de loin à la tumeur car pratiquement nous n'avons jamais eu à en discuter le diagnostic.

40 Mais ce sont les afjections « à virus neurotrope

indéterminé », les «para-encéphalites aiguës » de SICARD, (l’oœdème aigu méningo-encéphalique » de la thèse de Ruprrcx qui posent les problèmes les plus ardus : parfois, l’allure est celle d’une infection aiguë fébrile, ou ce sont les signes méningés qui dominent ; mais parfois aussi l’hypertension est au premier plan et c’est alors qu'il faut discuter la tumeur.

Qu'il s’agisse de virus spécifique ou non, de fièvre éruptive sans éruption extériorisée suivant l’hypothèse de Van BoGaErT au Congrès de Berne, les locahisations peuvent en être des plus variables.

Soit uniquement optiques : ce sont les neuropapillites de MM. le Professeur BoNNET, DECHAUME, WERTHEIMER, PAUFIQUE et BLaNc (Journ. de Méd. de Lyon, 1936). Soit en même temps cérébrales ou médullaires (neuroptico-myélites de M. DECHAUME) ;

Soit portant électivement sur le tronc cérébral (thèse de ViGxeaup, Lyon, 1938, inspirée par M. DE- VIC). |

Ainsi s'explique la multiplicité de leurs manifestations, depuis le tableau le plus riche en signes locaux, jusqu’à l'hypertension prédominante.

Tout récemment d’ailleurs, ROGER, ARNAUD et ParzLas {Presse Médicale, 1 avril 1939), sont revenus sur le diagnostic de ces « encéphalites pseudo-tumorales », soit leuco-encéphalites progressives réalisant la maladie d'HEUBNER-SCHILDER ou la maladie de BaALo, soit surtout formes régressives et localisées.

Cliniquement de telles affections simulent la tumeur de façon parfaite, à quelques nuances près ; seules les données ophtalmologiques et surtout ventriculo-

graphiques apportent une note discordante : l’image est souvent en effet celle du «gros cerveau lourd à petits ventricules », décrit par Clovis VINCENT.

Il ne s’agit pas là de faits d'exception : nous en avons plusieurs observations parmi lesquelles nous nous contenterons de rappeler en quelques mots les plus caractéristiques :

Obs. No 139.

Obs. N° 178.

Obs. No 210.

Syndrome de neurospongiome de la ligne médiane.

A l'intervention : engagement des amygdales, saillie déformant la face dorsale

- du bulbe.

Pas d’exérèse. Radiothérapie.

Un an plus tard : examen négatif.

— Il semble s'agir d’une « bulbite » à virus neurotrope : mais une observation plus longue est nécessaire avant de l’affirmer, Prroux ayant démontré dans sa thèse la longueur de certaines rémissions dans les T.C.

Neuropapillite à virus neurotrope.

Réaction clinique méningée discrète, signes cérébelleux gauches.

Repérage ventriculaire : image sensiblement normale (publiée dans le Journ.

de Méd. de Lyon, 1936, p. 213).

Épisode hypertensif avec paralysie du

Ventriculographie négative. Évolution régressive après deux mois.

Obs. N° 316. Neuro-papillite, sans hypertension marquée, mais avec mouvements choréiformes des mains paraissant signer une atteinte des noyaux gris centraux.

Obs. No 377. Hypertension intracranienne. Aspect

ventriculographique et opératoire de gliome profond.

Cinq mois plus tard : examen négatif.

Ce dernier cas illustre particulièrement la difficulté du diagnostic : tout a été mis en œuvre, et pourtant l’'hésitation persiste entre encéphalite ou tumeur, ou encore arachnoïdite pour CI. VINCENT qui a revu l’enfant après intervention : seule une surveillance serrée des suites permettra de trancher le dilemne.

E. Néphrites et hypertension artérielle.

Les manifestations cérébrales de l’hypertension artérielle sont bien classiques : dès 1911, Foy leur a consacré sa thèse. En dehors des hémorragies ou ramollissements, ce sont les céphalées, les vomissements (Van CAULAERT, Presse Médicale, 1932...) dont nous ne discuterons pas la pathogénie ; c’est surtout, chez l'enfant, l'hypertension intracranienne (thèse BrisserT, Paris, 1937).

Cette hypertension cranienne peu passer au premier plan, la néphrite ou l'hypertension artérielle, classiquement rares chez l’enfant, restant plus ou moins méconnues : alors se trouve réalisée « l’encéphalopa-

thie hypertensive » dont Horace Evans (The Lancet, 1933) rapporte 7 cas sur 90 néphrites aiguës, dont 4 chez l’enfant, et que Dereux {Presse Médicale, 1937), étudie sous le titre significatif de « forme pseudotumorale de l'hypertension artérielle ».

Nous ne saurions mieux faire, pour en indiquer l’allure clinique, que de citer l'observation toute récente de Degré, Julien Marie, Dumas et MaA- LINSKY (Soc. Méd. des Hôp. de Paris, 25 fév. 1938) et de résumer rapidement celle de lenfant observé par M. le Professeur MouriQuAND et publiée dans le Lyon Médical (1936, II, 327).

«Garçon de 10 ans, envoyé dans le service pour méningite. Depuis deux mois, céphalées au réveil avec nausées. Signes méningés à l'examen ; ponction lombaire : rien à signaler, sauf tension à 38 et albuminocachie à 0,50 cgr.

«Mais gros disque d’albumine dans les urines. — T.A. — 19/13. Tension de l’artère rétimienne : 100. Radiographie du crâne — négative. Après des alternatives d'amélioration et d’aggravation des signes cérébraux, la néphrite a pris le dessus, l'enfant est mort avec une rétinite albuminurique, de l'oligurie,

des œdèmes et une urée sanguine à 0,70. »

= La déduction pratique à tirer de tels cas, c’est qu’à pousser les faits au maximum, seuls l'examen d’urines et la prise de la tension éviteront la trépanation à un néphrétique ! L'examen oculaire peut ne révéler que des signes pseudo-tumoraux n'évoquant nullement l'hypertension artérielle (ABRAMI, GALLOIS et Fou- QUET, Soc. Fr. Ophtalm., 1931).

— AGL —

F. Le traumatisme.

Avec lui, c'est plutôt l'erreur inverse qui est à éviter : c’est-à-dire ne pas lui attribuer des troubles dus, en réalité, à une tumeur sous-jacente.

19 L'existence d’hypertension intracranienne post: traumatique par phénomènes vaso-moteurs et œdème cérébral est actuellement bien connue (rapport de LENORMANT, WERTHEIMER et Jean PATEL au Congrès de Chirurgie, en 1933) ; de même la stase papillaire dans les traumatismes craniens (thèse de M. T. Le- SUEUR, Paris 1927, inspirée par TERRIEN).

Mais il s’agit de troubles précoces et dont l’étiologle n'est guère discutable. D’autre part, il est essentiel de retenir que de tels faits sont exceptionnels chez l’enfant (obs. de Purcx : Rev. de Neurol., 1936, 1 pe 981)

20 Plus impressionnants sont les cas rapportés par P. LomBarp, dans les Mémoires de l’Académie de Chirurgie, en 1937 : « Séquelles des traumatismes cranio-cérébraux del’enfance». L'auteur signale l’apparition, quelques mois à quelques années après l’accident, de céphalées, vomissements, crises comitiales, troubles psychiques. — Parmi ces trois enfants dont il rapporte l’histoire l’un a été opéré et il n'existait que de l’œdème : deux ans plus tard les troubles récidivaient et motivaient l’internement.

Là aussi il s’agit d’éventualité des plus rares et l’on né peut s'empêcher de garder quelque arrière-pensée sur la possibilité d’un néoplasme.

30 Les rapports du traumatisme et de la tumeur

soulèvent des problèmes importants d'ordre soit juridique (NaAvizze, Arch. de Méd. légale, juillet 1930), soit anatomo-clinique (CaTOLA : Encéphale, 1932, thèse de Masson, Paris 1934, inspirée par GUILLAIN). — L'influence causale vraie ne sera qu'exceptionnellement admise :

Lorsqu'il n’y avait aucun symptôme auparavant ;

Lorsqu'il existe un « intervalle libre » de plusieurs mois au MINIMUM ;

Lorsque la localisation est identique (obs. de BARRÉ, Soc. Méd. des Hôp. de Paris, 11 janv. 1925) ;

Lorsqu'il existe des zones de transition histologique (ALAJOUANINE).

40 Mais souvent il faut admettre une valeur d’aggravation où au moins de révélation du traumatisme : celui-ci ne devra pas être rendu responsable de tous les accidents. Tel est le cas dans nos observations 451 et 466.

G. Les pseudo-tumeurs parasitaires ou inflammatoires.

19 Le kyste hydatique et la cysticercose, pratiquement inexistants en France ne nous retiendront pas : l'erreur serait d’ailleurs minime car le même sanction chirurgicale s’impose (Morquio).

20 La syphilis sous forme de gomme localisée ou de méningo-encéphalite diffuse chez les hérédo-spécifiques est, par contre, importante à reconnaître, car c’est alors le traitement médical qui s'impose. Certainement moins fréquente que ne paraît l'indiquer BABONNEIX, elle simule rarement la tumeur (thèse

de Mme BERNARD, Paris, 1935) : dans notre statistique il n'existe aucun cas de ce genre.

Qu'il nous soit permis, à ce propos, de signaler deux

observations curieuses trouvées dans la littérature :

L'une dans la Revue de Neurologie de 1935 (t. IE, p. 680) : hydrocéphalie énorme et crises jacksoniennes chez une hérédo-spécifique. Arachnoïdite et oblitération du tronc basilaire à la vérification.

L'autre de Pornso, SazmMon et Moncess, rapportée dans la Presse Médicale de 1938 : hémiathétose avec calcification des noyaux gris centraux du côté opposé, chez un hérédo-spécifique (ramollissement ancien ?).

Plus intéressants seraient les rapports de la syphilis avec les glioses et tumeurs cérébrales : ils ont été envisagés par MM. le Professeur FAVRE, DECHAUME et Masson {Journ. de Méd. de Lyon, 1935), mais nous ne pouvons 1ci discuter ce problème.

Si nous avons un peu insisté sur la bots c’est seulement pour montrer qu'elle n’est pratiquement jamais en cause et que tout traitement prolongé dans ce sens doit être considéré comme du temps perdu.

39 Le tuberculome serait intéressant à dépister si l’on admet qu’en raison du risque méningé post-opératoire il n’est pas justiciable de l'intervention.

Les observations 31, 64, 137, 180, 207, montrent que si le diagnostic de néoformation intracranienne est possible, rien ne permet d’en affirmer la nature tuberculeuse : ni les antécédents, ni la localisation, ni la température, ni l'hypertension modérée, ni même l'examen du liquide céphalo-rachidien. Quant à la

cutiréaction, elle ne prend de valeur que par sa négativité.

4° En terminant, signalons que l’examen du crâne, clinique ou radiologique au besoin, éliminera facilement les cas rarissimes de compression d’origine osseuse : xanthomatose cranio-hypophysaire, myélome, chlorome (NoBécourT, dans la thèse de GRENET, Paris, 1936) — ou métastase de tumeur rénale (ROGER, dans la thèse de Parzzas, Marseille, 1935), la seule qui, avec les tumeurs cérébrales et en dehors des ostéosarcomes, ne soit pas exceptionnelle chez l'enfant.