XXXIX.:OBSERVATION 169 * Tumeur du tronc cérébral
Marthe L.., 7 ans. Crises comitiales et signes d'hypertension, puis syndrome de blocage. Choriorétinite hérédospécifique ?
Diagnostic: tumeur de l'hémisphère cérébelleux gauche.
Intervention : tumeur non trouvée.
Exitus au treizième jour. Pas de vérification.
La malade est envoyée, le 21-1-35, dans la clinique neuropsychiatrique du PT LÉPINE pour tumeur cérébrale par le
Pr Mouriquanpb. Elle était entrée le 23-10-34 à la clinique infantile qui communique l'observation suivante
23-10-34. L'enfant, âgée de 7 ans, est envoyée par le Dr Yves pour vomissements. Antécédents : mère en bonne santé apparente, mais suspecte de tuberculose pulmonaire. Père bien portant. Quatre autres enfants dont l’un est atteint d’adénopathie-trachéobronchique (séjour dans un préventorium). Un enfant mort de congestion pulmonaire post-opératoire. Une fausse-couche. Personnellement Penfant a toujours été chétive. Née à 8 mois, pesant 2 kg. 600. Nourrie au sein ; elle a successivement présenté : Varicelle. Rougeole. Angine diphtérique. L'’affection actuelle remonte au mois de juin dernier : apparition à l’occasion d’une indigestion (?) de crises d’allure comitiale : aura, chute brusque, perte de connaissance pendant un quart d'heure environ, vomissements, puis somnolence profonde. L'enfant a eu quatre crises analogues. Pas de morsures de la langue, ni d'émission d'urine. Depuis quinze jours, vomissements incoercibles survenant dès l’ingestion après chaque repas. L'enfant ne gardait absolument rien, ni aliment ni boisson. Céphalées violentes et fréquentes. Pas de signes infectieux, pas de tuberculose. A signaler que l’enfant a été vue à la consultation du Dr GARDÈRE (il y a quinze jours), qui prescrivit un traitement hépatique. Depuis elle est soignée par le DT Yves : gardénal, belladone. Enfin elle aurait également une hypertrophie rénale d’origine indéterminée.
A l'entrée. — Enfant apyrétique au facies un peu” figé. Examen de l’appareil nerveux :
19 La marche est troublée, élargissement de la base de sustentation. Impossibilité de suivre une ligne droite, avec tendance à la chute, alternativement à droite et à gauche. En somme démarche cérébelleuse.
20 La station debout immobile est très oscillante, mais parait peu modifiée par l’occlusion des yeux.
30 Le syndrome cérébelleux possible se complète par
une dysmétrie légère, mais indiscutable (doigt sur le nez, talon sur le genou), prédominante à gauche et une adiadococinésie. Pas de nystagmus.
49 II n'existe pas de signes pyramidaux (sous réserve d’une extension intermittente du gros orteil gauche).
59 Pas d’atteinte des nerfs craniens (oculo-moteurs, facial, glossopharyngien).
Le reste de l'examen est négatif. Rien au cœur, ni aux poumons. T. A. — 11,5/6. Ni le foie, ni la rate ne sont perceptibles. Gorge normale. Pas de raideur de la nuque. On commence un traitement au Muthanol. Mais le B. W. étant négatil, on suspend les piqüres.
8-1-34. Ponction lombaire. — Liquide clair. Tension normale : 14 au Claude. Manœuvre de Queeckenstedt positive. Examen cytologique : six éléments par champ, à la cellule de Nageotte. Examen chimique : sucre 0,44 0/4. Albumine 1,20 0/60. Donc hyperalbuminose nette.
Examen oculaire. 8/1/34. — V.O.D. = 1. V.0.G. = 1. Réflexes à la lumière et à l’accommodation normaux. Pas de diplopie au verre rouge. Champ visuel normal. Fonds : les deux papilles sont normales, les contours très bien limités.
Il faut faire quelques réserves au point de vue de lexistence d’une chorio-rétinite spécifique héréditaire. À vrai dire, nous ne trouvons pas de signes évidents, mais à droite, la papille est bordée circulairement de pigments et l’ensemble du fond d’œil a un aspect général légèrement bigarré qui indique qu'il y a eu légère atteinte du pigment choroïdien. À gauche, au voisinage d’un vaisseau nasal inférieur, une petite tache noire de choroïdite qui, sur un fond présentant cette apparence, peut être interprété comme un signe de chorio-rétinite d’origine spécifique héréditaire.
La radiographie cranienne semble bien être négative.
11-1-34. Examen ophtalmologique. — Pupilles égales réagissant bien aux deux modes. Mobilité oculaire normale
d'amplitude. Pas de nystagmus. Pas de diplopie au verre rouge. Sensibilité cornéenne normale des deux côtés. O.D.V.= 1/4. O.G.V.= 1/2 après correction d’un gros astigmatisme hypermétropique. O.D.V. 1/8 à 1/6 et O.G.V. 1/2 après correction. Champ visuel normal d’étendue. Fonds : Il existe une pigmentation du fond d’œil peut-être un peu anormale, mais il ne semble pas que l’on puisse parler de chorio-rétinite avec certitude. On est frappé par la dilatation anormale des veines du fond d’œil à droite ; les deux veines temporales sont très dilatées ; à gauche, la veine temporale supérieure est turgescente, et le bord de la papille entre les vaisseaux supérieurs est nettement flou. T.A.R. voisine de 30. L’hypermétropie de la malade fait faire quelques réserves sur cet aspect du fond d'œil, mais comme on ne l’avait pas signalé à l'examen précédent, il prend peut-être une certaine valeur, étant donné surtout. l’histoire clinique de la malade et le résultat de la P.L. Il serait intéressant de revoir bientôt cette malade avec son observation complète pour voir s’il existe une nouvelle modification.
17-1-35. Au cours de l’examen électrique pour étude de la chronaxie vestibulaire, l'enfant a présenté un syndrome labyrinthique très intense à type grand vertige de Ménière. Il existe donc bien une hyperexcitabilité vestibulaire. Depuis deux ou trois jours, céphalées continues ; l'enfant se plaint de diminution de la vision, mais surtout présente des vomissements intenses, survenant par crises, semblant bien traduire des poussées hypertensives. L'enfant a eu aujourd’hui de violentes céphalées avec vomissements, en crise plus violente que jamais.
22-1-35. Examen oto-rhino-laryngologique. — Pas de nystagmus spontané. L'enfant s'écroule à droite quand on essaye de la lever, a des vertiges et précise qu'elle voit les objets se déplacer de G. à D. Déviation spontanée des bras tendus: le droit dévie en bas et à droite, le gauche ne dévie pas. Barany 20 ce. 270. Irrig. O.D:Après 20”
ailes
nystagmus à secousses lentes en position 1. Durée 70”. Transformation rotatoire médiocre en III. Vertige subjectif intense. [rrig. O.G. Après 15” bon Nys. en position IT et IIT. Durée 105”. Sensation de brouillard devant les yeux.
28-1-35. Examen ophtalmologique. D' BLaxe. — Depuis deux ou trois jours, il existe un œdème indiscutable qui progresse rapidement. À gauche surtout, le bord supérieur et le bord nasal de la papille sont œdémateux et font une saillie très nette de plus d’une dioptrie. Tous les vaisseaux, les veines en particulier, sont volumineux. Pas d’autres modifications ophtalmologiques. On avait constaté, il y a quelques jours, que le VI gauche «tenait» mal. On ne retrouve pas aujourd'hui de parésie.
30/1/35. La petite malade a été à nouveau examinée complètement.
Elle présente un syndrome d’hypertension intracranienne indiscutable avec œdème papillaire d'apparition récente. Avant l'apparition de l’œdème, il y avait un syndrome cérébelleux gauche, ce qui fait penser à une tumeur de la fosse postérieure.
La radiographie montre un début d’hypertension intracranienne avec disjonction des sutures, quelques empreintes ; une sorte d’aplatissement de haut en bas des apophyses clinoïdes antérieures comme s’il y avait une tumeur de la région sellaire. *
D'autre part, cette petite malade a toujours été chétive et son fond d'œil peut faire songer à une hérédo-syphilis, si bien que du point de vue étiologique on peut penser à un gliome à évolution rapide de l'hémisphère cérébelleux gauche.
Mais on peut se demander aussi s’il ne s’agit pas d'une méningite séreuse de la fosse cérébrale postérieure avec hydropisie ventriculaire généralisée et blocage récent.
2/2/35. Ventriculographie (D' WERTHEIMER). — On essaye de ponctionner la corne occipitale droite, mais on
se heurte à des difficultés. Sous la dure-mère on aperçoit un gros vaisseau veineux. [1 faut agrandir l’orifice à la gouge. On injecte facilement 60 cc. d’air.
La ventriculographie est bien supportée. A peine y a-t-il une petite poussée thermique le soir. Pas d'incident.
4/2/35. Les clichés ont été examinés. Il s’agit bien d’une hydropisie ventriculaire généralisée, avec peut-être refoulement du [IVe ventricule, à droite.
On a été surpris au cours de l'intervention du peu de dilatation de la fosse cérébrale postérieure.
Il ne s’agit pas d’un syndrome vermien et l’on se demande si l’on ne se trouve pas en présence d’un astrocytome de l'hémisphère cérébelleux gauche.
Le 5-2-35., Intervention. D' WERTHEIMER. — Position ventrale. Anesthésie générale. On met un trocart dans le ventricule latéral droit. Soustraction de liquide sous tension. Incision en arbalète de Cushing. Incision de la dure-mère, difficile en raison de l’altération du tissu nerveux sousjacent qui apparait mou et survascularisé. On incise cependant sans incident, on débride l’étui dural à l’intérieur duquel les amygdales cérébelleuses sont fortement engagées. L’hémisphère gauche est volumineux, tendu, débordant la ligne médiane, masquant le vermis ; mais aucune tumeur n’affleure la corticalité. On incise largement l'hémisphère gauche dont on résèque le tiers inférieur et externe sans trouver de tissu tumoral. On essaye de dégager la face supérieure du vermis pour l’inciser et pénétrer Jusqu'au IVe ventricule, mais on doit y renoncer en raison des difficultés d’hémostase ; toutes ces manœuvres ont d’ailleurs déterminé un affaiblissement notable de l’œdème et de la protrusion. Suture à trois plans du lambeau. Drain. Transfusion à 300. Les suites opératoires n'ont pas été parfaites. La petite malade à présenté de la température les premiers Jours. Puis tout a paru rentrer dans l’ordre cependant : les maux de tête, les vomissements, toute la séméiologie d’hypertension avait disparu. D'ailleurs
les examens ophtalmologiques montraient que la circulation du liquide céphalo-rachidien était débloquée.
Examens ophtalmologiques. — 11/2/35. L'œdème papillaire est en voie nette de régression. Les veines ne sont plus turgescentes. L’hyperhémie papillaire a considérablement diminué. Les papilles ne font plus saillie de manière appréciable.
18/2/35. Persistance d’un léger flou des bords papillaires, seul reliquat de lœdème antérieur. On était cependant frappé par ce fait : c’est que la petite malade restait en opisthotonos. Cependant il n'y avait ni paralysie au niveau des membres, ni noüuvelle paralysie des nerfs craniens. L'état général n'était pas brillant, la petite malade continuait à maigrir, bien qu'elle mangeât et qu'elle gardât des réactions psychiques normales. Elle s’amusait, riait. Brusquement, le 18 au soir, alors que le dernier examen ophtalmologique avait montré qu'il n’y avait presque plus d'œdème, la petite malade se plaint de nouveau de sa tête, présente des crises comitiales avec secousses au
niveau de la face et des lèvres, en même temps que sa
tête se rejette en arrière et qu'elle présente un état de raideur plus marquée. Le soir à 11 heures, ponction ventriculaire droite. Le liquide s'écoule sous tension et la petite malade parait soulagée. D'ailleurs la température retombe. Mais dès le lendemain les crises comitiales deviennent subintrantes, et la température remonte progressivement pour s'élever sans une rémission à 400, puis 419, puis 410 8 une demi-heure avant la mort qui s'est produite le 20 au matin.
Opposition à lPautopsie, et les circonstances matérielles ne permettent pas de passer outre. Cette petite malade rappelle absolument l’évolution de lenfant Tro…… qui, lui, avait une tumeur du tronc cérébral, une cachexie de plus en plus marquée, des poussées thermiques et qui finit par un blocage. Il s’agit certainement d’une tumeur du tronc cérébral avec envahissement progressif des pédoncules cérébraux et blocage de l’aqueduc de Sylvius.
