AVEC L’ AC RO M ÉO ALIE

Il est nécessaire d’envisager la question sous deux aspects:

A) L’acromégalie est-elle toujours causée par une tumeur de l’hypophyse !

Il) Une tumeur de l’hypophyse détermine-t-elle toujours l’acromégalie ?

A) acromégalie est-elle toujours anisée par une tumeur de Vliypophyse t — A cette question nous n’hésitons pas à répondre par l’affirmative. Si l’on observe de si nombreuses divergences à ce sujet, cela

tient en partie à ce que l’on ne s’entend pas d’une façon précise sur le terme de tumeur de V hypophyse d’une part, et aussi sur ce qu’on doit entendre sous le nom de syndrome aeromégalique.

Si l’on donne au mot tumeur son sens clinique de néoformation inflammatoire ou néoplasique, on doit admettre que toute acromégalie vraie est due à une tumeur de l’hypophyse.

11 serait utile de réviser complètement les cas étiquetés acromégalie qui doivent être soit des formes frustes encore mal définies de pseudo-acromégalie où l’un des symptômes essentiels du syndrome de P. Marie fait défaut, soit des affections qui n’offrent que de lointains rapports avec l’acromégalie, comme le gigantisme, la syringomyélie, la cheiroméga 1 i e (Rekling h au sen, Petren).

ÎTous sommes donc partisans de la théorie pituitaire de l’acromégalie, mais nous y ajoutons une théorie néoplasique. Pour nous, la cause de l’acromégalie ne réside pas dans un liyperfonctionnement simple de la glande, mais plutôt dans un hyperfonctionnement vicié par le néoplasme. Il s’agit, en un mot, de dysfonctionnement glandulaire.

B) Toute tumeur de V hypophyse détermine-t-elle V acromégalie f — Cette question importante touche de près à la pathogénie de l’acromégalie. Il est hors de doute actuellement que dans certains cas de tumeurs de l’hypophyse il n’existait aucun symptôme acromégalique. Chez certains sujets on a noté le syndrome a déposa -génital de Frdhlich , chez d’autres du gigantisme, chez d’autres enfin il n’existe aucun trouble clinique appréciable du côté de la pituitaire.

De nombreuses hypothèses ont été émises pour expliquer cette absence du syndrome de P. Marie dans les cas de tumeurs pituitaires.

C’est ainsi qu’on a invoqué Vdge du malade , la durée dévolution de la tumeur ; on a pensé, par exemple, que chez le vieillard la néoformation hypophysaire peut avoir été arrêtée dans son développement par la mort du malade, si bien que les troubles acromégaliques n’ont pas eu le temps d’apparaître.

Récemment on a insisté sur le rôle du système hypophysaire accessoire sphénoïdien ou pharyngé (Halberfeld, Fischer, Pende, Sotti et Sartesciii), et on a cité des cas d’acromégalie dans lesquels l’hypophyse cérébrale était saine, mais où l’hypophyse pharyngée, par exemple, était altérée.

11 est donc nécessaire, dans une autopsie, de ne pas se limiter à la recherche de la pituitaire cérébrale, mais aussi d’examiner avec soin tous les débris hypophysaires accessoires.

Quant a nous, nous estimons qu’un facteur a été jusqu’ici laissé dans l’ombre, susceptible, peut-être, de donner la solution du problème f nous voulons parler de V étendue de la tumeur hypophysaire. Si dans une hypertrophie de l’hypophyse- on trouve, a côté d’une néoformation, une certaine étendue de parenchyme sain ou mieux encore

<*ii hyperplasie*, ou conçoit immédiatement que cette persistance d'une portion normale de la glande puisse expliquer l’absenee de phénomènes acromégaliques.

C’est là une idée (pii nous a été suggérée par les deux faits suivants <pie nous avons pu recueillir.

Dans le premier il s’agit d’un vieillard de (»(> ans, atteint d< rhinoselérome, et présentant, en outre*, un certain degre* <h* développement do la mâchoire* inférieure, une augmentation de volume de*s mains et des pie*ds assez notable pour que le diagnostic, d’acromégalie ait pu être discuté, ('(‘pendant, e*n raison de* Page* avance* auquel avaient débuté ces troubles, d’ailleurs peu accentués, on avait éliminé ce* diagnostic.

A l’autopsie on trouve, dans la selle turciepie edargie, une* tumeur grosse comme* une* cerise*, bombant sous la tente pituitaire, encapsulée*. e*t facile à énucléer. Il n’existait ni envahissement destructif, ni compression de*s organes voisins. Histologiquement, la tumeur, débitée entièrement e*n coupes sériées, offre un aspect assez particulier e*t partout le même*, du type* papillaire ou végétant, avec de nombreuses travées conjonctivo-vasculaires, soit accolées le*s unes aux autres, soit séparées. Sur ces travées, s’ordonnent de*s cellules cylindro-cubiques à protoplasma granuleux chromophobe. A la périphérie} de ce*tt<* tumeur <*t sur la plupart de*s coupes, pe*rsiste une notable quantité de tissu hypophysaire* en hyperplasie. Nulle part dans la capsule d’enveloppe de* la tumeur, on ne* trouve d’infiltration par des (déments néoplasiques.

Notre deuxième cas est comparable au précédent; nous h* devons à l’obligeance de notre collègue et ami A me tille. Il s’agit ici d’une trouvaille d’autopsie* chez un sujet âgé, sans renseignements cliniques. L’hypophyse* avait la grosseur d’une petite cerise. Ilistologiepienmnt. la tumeur offrait une* disposition végétante et papillaire, identiepie à la précédente. Sur le*s coupes sériées, on note la persistance d’une notable proportion de parenchyme hypophysaire en hyperplasie.

Il serait donc désirable que dorénavant tout auteur possédant une observation anatomo-clinique complète de tumeur de l’hypophyse et surtout dans les cas de* tumeur sans acromégalie, débitât e*ette* tumeur eu coupes microscopiques sériées; peut-être trouverait-on dans la persistance* ou dans l’absence d’une portion saine de parenchyme glandulaire l'explication des phénomènes cliniques observés.

Discussione:

M . A s K a n a z v (( ienf): Souligne de son côté l'importance! des études en coupes sériées dans les cas de tumeurs de l’hypophyse. 11 a également vu dans deux observations sans acromégalie la persistance d’un bon morceau du tissu hypophysaire normal qui pourrait expliepier l'absence des phénomènes acromégaliques (voir la thèse de Barbey, Genève).

L. Aschoff (Freiburg i. B.): Ich habe ebenfalls einen Fall von Hypophysistumor (peritheliomartige Geschwulst) ohne ausgesprochene Akromegalie beobacbten konnen, bei welchem in Serienschnitten noeh Reste der Drüse auffindbar waren. Dort bestand Glvkosurie. Das Genauere findet sich in der Dissertation von Naegeli.