I. — Etiologie
Les tumeurs du ligament rond manifestent leurs premiers symptômes à des âges variables. La tumeur n’a jamais fait son apparition après la ménopause. Mais elle a pu paraître quelques mois avant (Duplay) ou prendre à ce moment un développement rapide.
Le manque de renseignements sur les antécédents héréditaires nous laisse supposer qu'il n’y a rien à signaler de ce cÔté.
Dans les antécédents personnels on note parfois l’existence d’un traumatisme qui aurait révélé la tumeur. Cette origine traumatique est discutable. Il n’y a qu’un seul cas net : celui de Heydemann : « En soulevant un objet pesant, la malade avait ressenti une douleur subite et aiguë dans l’aine droite. En palpant cette région, elle remarqua, peu de temps après, l'existence d’une petite tumeur », Mais, même dans ce cas, nous devons faire des réserves, en remarquant que depuis plusieurs années elle souffrait de la région inguinale droite au moment des règles.
Bien plus intéressants sont la notion de l’existence d’une hernie inguinale et le port d'un bandage dans les années qui précèdent la découverte de la tumeur. Le microtraumatisme produit par l'appareil ne favoriserait-il pas le développement d’un fibrome, d’un adénomyome, ou même d’une tumeur maligne?
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Ces fibromes se développent de préférence chez les multipares, et un grand nombre de malades se sont aperçues de l’existence de leur tumeur à la suite d’un accouchement. Toutefois, on peut en trouver chez des nullipares, dans la proportion de un cinquième des cas que nous avons étudiés à ce sujet, et, somme toute, les femmes qui ont des enfants sont plus nombreuses que celles qui n’en ont pas. Donc, toutes proportions gardées, la grossesse ne nous paraît pas être une cause bien déterminante.
Quelle est donc l’origine de ces tumeurs? C’est ce que nous essaierons d’élucider en en étudiant la pathogénie.
Il. — Anatomie pathologique.
Les tumeurs que l’on trouve au niveau du ligament rond peuvent être solides ou liquides.
Les tumeurs liquides sont constituées par les kystes du canal de Nück.
Les tumeurs solides peuvent être
bénignes : ce sont les fibromes, lipomes et adénomyomes; malignes : épithéliomas, sarcomes.
A. — Fibromes et lipomes.
Le volume des tumeurs intra-pelviennes varie de la grosseur d’un pois à celle de la tête d’un fœtus. Elles peuvent atteindre un volume bien plus considérable : Jusqu'à 12 kilos, comme dans le cas de Léopold. Elles sont toujours pédiculées. Ce pédicule peut avoir un développement variable. Dans le cas de Kleinwachter, il n’était pas plus gros qu'un crayon, bien que le fibrome pesât près de 12 kilos; dans celui de Delbet, il était formé par une lame étalée sur plusieurs centimètres. Si le pédicule s’amincit, la nutrition devient insuffisante et l’on assiste à une dégénérescence myxomateuse, comme pour les fibromes utérins pédiculés de gros volume,
nulle et
Le pédicule s'implante en général près de l’utérus. On constate un élargissement des éléments du ligament rond, qui semble s'épanouir à la surface de la tumeur.
Les fibromes intra-abdominaux du ligament rond peuvent contracter des adhérences avec les organes pelviens. Ces adhérences secondaires peuvent être assez importantes pour compliquer l’opération.
Les tumeurs extra-pelviennes sont en général plus petites. Elles dépassent rarement le volume d’un œuf de poule. Les plus grosses sont celles de la grande lèvre. Elles se prolongent presque toujours dans le canal inguinal par un pédicule qui les rattache au ligament rond. Celles de la grande lèvre en particulier semblent appendues, comme une poire, dont elles ont la forme, à l’orifice superficiel du canal.
Quelle que soit la région du ligament d’où la tumeur est extirpée, elle présente toujours une grande analogie de structure.
Le type classique en est le fibromyome. Il est entouré d’une sorte de capsule, coque, conjonctive à disposition lamellaire, plus ou moins épaisse, entourant complètement et reliant entre eux les divers lobules (quand il en existe plusieurs). Elle contient un plus ou moins grand nombre de vaisseaux, souvent variqueux. Parfois, au-dessous de cette capsule, il existe du tissu adipeux, divisé par des travées conjonctives réunissant la coque au reste de la tumeur.
Au centre du lobule, on trouve du tissu conjonctif et du tissu musculaire lisse. L’un ou l’autre prédomine, et on peut avoir toute une gamme de tumeurs, depuis le fibrome pur jusqu'au myome pur. Les fibres musculaires sont groupées en noyaux et tassées les unes contre les autres.
Le fibrome est plus ou moins riche en vaisseaux. Ils ont une paroi propre, qui présente fréquemment des lésions d’endartérite, avec prolifération de l’endothélium. En certains points des coupes, et particulièrement près de la membrane d’enveloppe, on peut trouver des vacuoles dont la paroi reproduit la structure de celle des capillaires. Il peut ÿ avoir
tous les stades intermédiaires entre les capillaires normaux et les vacuoles. Quelques vacuoles n’ont pas de paroi propre; d'autres ont une paroi incomplète, d’autres, enfin, à côté d'un endothélium normal, ont un endothélium proliféré. Il y a autour des vaisseaux de l’infiltration leucocytaire. Dans les vacuoles, on ne trouve jamais dé pigments sanguins, mais des masses granuleuses albuminoïdes analogues à celles que l'on rencontre dans l’œdème.
Les fibromes du ligament rond présentent souvent des foyers de ramollissement plus ou moins étendus, qui peuvent parfois aboutir à la transformation kystique.
A côté de la dégénérescence kystique, nous pouvons citer la transformation lymphangiectasique du cas de Léopold, le fibrome crétacé de Duncan, le fibromyome à dégénérescence muqueuse de Delbet.
On constate aussi parfois une transformation maligne de la tumeur : cas de Sänger. Enfin, on peut rencontrer des tumeurs mixtes : fibromyxome (Walther), fibrolipome (Witte).
Les lipomes sont aussi entourés d’une capsule cellulofibreuse qui semble l’expansion du pédicule. Leur centre est formé de tissu adipeux, qui ne se distingue du tissu adipeux normal que par une lobulation moins nette et un aspect plus compact à la coupe. La coloration est blanchâtre, comme celle de la graisse du jeune âge. Entre les lobules, on trouve de nombreuses cloisons conjonctives et des capillaires.
B. — Adénomyomes.
La tumeur extirpée se présente sous l’aspect d’une masse mal limitée, ayant contracté des adhérences plus où moins fortes avec les plans profonds. Elle a, en général, des rapports intimes avec le ligament rond, qui se renîle pour l’entourer ou s'implante sur elle, ou encore semble le pénétrer. Mais le tissu endométrial peut ne pas avoir, comme dans le cas de Sampson, de rapport direct avec le ligament. Cet au-
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teur garde pourtant la conviction que l’adénomyome a atteint la région inguinale par l'intermédiaire du ligament rond.
On a signalé parfois, dans les débris du ligament rond adhérent à la tumeur, un diverticule séreux semblant appartenir aux restes du canal de Nück.
Les endométriomes intra-péritonéaux ont un aspect différent, Ce sont de petits noyaux sur le ligament rond. Il est rare qu'ils soient seuls. Il existe d’autres noyaux sur le péritoine pelvien ou dans l’utérus. Au niveau de l’endométriome, le péritoine est soulevé et rétracté ou plissé. La petite tumeur est souvent cachée sous des adhérences lâches. La surface est irrégulière, trulfée de petits kystes noirâtres. La tumeur localisée au ligament rond peut prendre le pas sur les autres. Mais elle n’a pas un gros volume, en général. Quelquelois, il n’y a qu'un nodule isolé sur le ligament rond, mais le cas est rare.
A la coupe de la tumeur, on observe un aspect plus ou moins dense, en tourbillon, avec présence de nombreux Kystes. Il n’y a parfois qu'un seul grand kyste, contenant dans sa cavité des formations épithéliales émanées de ses parois. Le contenu de ces kystes est un liquide séro-hématique.
Que trouvons-nous à l'examen histologique?
Des lobules graisseux à la périphérie entourent un stroma formé de fibres conjonctives et de fibres musculaires lisses groupées en anneaux analogues à ceux de la musculature utérine. Ce stroma, inconstant et secondaire pour certains auteurs, qui ne voient en lui qu'une réaction hyperplasique des tissus conjonctivo-musculaires, fait. pour d’autres partie intégrante de la tumeur. Dans l’adénomyome du ligament rond, la présence de ce tissu est presque constante, que la tumeur soit intra ou extra-péritonéale.
Au milieu de ce stroma, nous trouvons les éléments caractéristiques des adénomyomes, qui sont les formations épithéliales et le tissu cytogène.
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. L'épithélium borde les cavités kystiques et les canaux glanduliformes.
Les canaux ont une lumière plus ou moins étroite. Ils se ramifient dichotomiquement. À la coupe transversale, ils prennent un aspect glandulaire. Les Kystes, parfois microscopiques, parfois visibles à l’œil nu, sont en continuité avec les canaux. Dans leur cavité, on trouve des formations épithéliales, sortes de papilles, ou des lames de cellules desquamées. Une des parois du kyste est souvent repoussée dans la lumière par les formations conjonctivo-musculaires sousjacentes. Il se forme alors un pseudo-glomérule, soulèvement du tissu cytogène et de l’épithélium.
L'épithélium des canaux et des kystes varie suivant les points envisagés : le plus habituellement, il est formé de cellules hautes et cylindriques, portant ou non un revêtement cilié. Le noyau est allongé et se trouve à la partie moyenne de la cellule. L’épithélium repose sur une basale. Dans d’autres cas, ce sont des cellules cubiques ou basses, presque pavimenteuses, arrivant à simuler un revêtement endothélial. Entre ces deux types d’épithélium, on trouve toutes les transitions. « En général, les kystes les plus grands sont tapissés de cellules basses et les canaux d'aspect glandulaire de cellules de type cylindrique haut. Mais on observe une continuité nette entre ces deux types, et des canaux glanduliformes débouchent fréquemment dans les cavités à revêtement endothéliforme. Ces constatations ont fait interpréter Ces variations cellulaires, moins comme un aspect multiple et organique des éléments de la tumeur que comme un simple aplatissement progressif de la lame épithéliale, sous l'influence de facteurs mécaniques dans certaines cavités kystiques. ».
Entre l’épithélium et les formations musculaires, il est presque constant de trouver un tissu conjonctif jeune, à petites cellules ovoïdes, avec des éléments arrondis, à gros noyaux, ressemblant à des lymphocytes et contenant de nombreux capillaires, le tout analogue au tissu cytogène décrit par Külliker au niveau des glandes utérines, qu'il entoure
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comme un manchon. Cullen a insisté sur cette analogie entre l'utérus et l’adénomyome, qu'il appelle « utérus en ectopie ».
Dans le liquide séro-hématique contenu dans les kystes, on constate la présence de pigments sanguins.
Sampson, qui à opéré des adénomyomes pendant la période menstruelle et pendant la grossesse, a noté une réaction menstruelle et une réaction déciduale très nette de ces tumeurs.
En général, il y a régression de l’adénomyome au moment de la ménopause, que celle-ci soit naturelle ou opératoire.