Imprégnation avec le liquide de Bielschowsky

Fixation - formol.

Inclusion - congélation (de préférence), ou paraffine.

Pour la congélation :

a) Les pièces restent 3 jours dans une solution de NO3 Ag A0.

b) Lavage rapide à l’eau distillée.

c) Passer 20 minutes dans la solution d’argent ammoniacal. sol NO3 Ag à 10 % à : ; $ Lt ec ajouter 5 gouttes de NaOH, sol. à 40 %.

Dissoudre le précipité avec ammoniaque, goutte à

goutte.

Compléter jusqu’à 25 cc. avec de l’eau distillée. d) Lavage.

e) Réduction dans formol neutre à 20 % (2 à 3 minutes). f) Lavage.

g) Virer dans sol. à 1/50 de chlorure d’or.

h) Fixer dans sol. d’hyposulfite de soude à 5 %. i) Laver.

j) Déshydrater, éclaircir, monter dans le baume du Canada, 4

IV. — ASPECTS DES ANOMALIES THYMIQUES DANS LA MYASTHENIE. ESSAI DE CLASSIFICATION.

C’est à Jones et Bell (1916) que revient le mérite d’avoir remarqué que les néoplasies thymiques associées à la myasthénie sont, pour la plus grande partie, des tumeurs bénignes, bien encapsulés, de petit volume, ne provoquant pas des signes de compression. Cependant, la nature véritablement néoplasique de ces anomalies thymiques est mise en question par plusieurs auteurs. Pour Hart (1915), Jones et Bell, Norris (1936), ces tumeurs benignes peuvent aussi bien être considérées comme des formes spéciales d’hyperplasie thymique.

Nous allons étudier d’abord les aspects macroscopiques et histologiques des anomalies thymiques associées à la myasthénie : 1)tumeurs ; 2) hyperplasies ; et 3) « persistances ». Nous verrons, ensuite, quels essais ont été fait en vue d’une classification de ces anomalies. Mais, auparavant, il faut essayer de résoudre ces deux questions : Que faut-il entrendre par une tumeur thymique ?, et, Quand faut-il considérer une tumeur médiastinale comme étant d’origine thymique ?

Une tumeur thymique primitive peut être définie comme une néoformation cellulaire ou tissulaire, dont l’origine est un ou plusieurs des éléments constitutifs de la glande thymique, depuis son premier bourgeonnement épithélial jusqu’à la fin de son involution, et qui est caractérisée par un bouleversement plus ou moins marqué de la structure normale de l'organe. Ce bouleversement peut se manifester sous divers aspects : perte de la différenciation en zones corticale et médullaire, disparition de la lobulation normale, prédominance des éléments thymocytaires, prédominance des éléments réticulaires. Comme dans toute tumeur, on peut

rencontrer diverses formes d’atypies cellulaires et de monstruosités nucléaires. Dans l’hyperplasie simple, par contre, la structure ordonnée de l'organe reste généralement reconnaissable. Cependant, outre l’hyperplasie simple, Mott et Barrada distinguent, dans la myasthénie, l’hyperplasie avec changements dégénératifs et prolifératifs. Le diagnostic de tumeur thymique dans la myasthénie ne pourra être affirmé, le plus souvent, qu'après l’examen microscopique. Toutefois, l'examen microscopique pourra suffire à caractériser une néoplasie, si l’on constate des métastases ou un envahissement des organes environnants.

Les critères qui autorisent à considérer une tumeur médiastinale comme étant d’origine thymique peuvent être ainsi résumés :

1; Topographie - La tumeur doit être située dans la région normalement occupée par le thymus. Cependant, les tumeurs très volumineuses refoulent les tissus avoisinants et s'étendent dans le médiastin postérieur. On peut rencontrer, aussi, des tumeurs développées aux dépens de nodules aberrants, c’est-à-dire, à une distance plus ou moins grande du thymus normal.

2) Structure - La tumeur doit être solide et encapsulée.

3) Il ne doit pas exister une autre néoplasie, pouvant être considérée comme primitive.

4) Enfin, le critère histologique reste le principal pour décider de la nature thymique ou non de la néoplasie.

ASPECTS MACROSCOPIQUES DES ANOMALIES THYMIQUES DANS LA MYASTHENIE

A.) TUMEURS THYMIQUES. — Les tumeurs thymiques rencontrées dans la mvasthénie sont caractérisées, macroscopiquement, par leur bénignité anatomique. Nous allons passer successivement en revue leur siège, forme, dimensions, poids, coloration, aspect de la surface libre, consistance, aspect de la surface de section, aspect de la capsule. et, enfin, les rares adhérences et métastases.

a) Siège - La situation des tumeurs thymiques n’est autre que celle normalement occupée per la glande thymique, à savoir : la loge thymique au cou, et la partie supérieure

Te

au médiastin antérieur au thorax, dans le triangle interpleural, au-devant des gros vaisseaux, et derrière le sternum. Nous avons déjà remarqué, cependant, que les tumeurs volumineuses peuvent, en refoulant les tissus, s’insinuer dans le médiastin postérieur. En outre, retenant la possibilité d’une tumeur naissant dans un thymus aberrant, il faudra porter les recherches nécropsiques sur les parties latérales du thymus, le long des vaisseaux du cou, et entre les cornes thymiques et le bord inférieur du corps thyroïde.

b) Forme - La forme du thymus en état de néoplasie varie non seulement suivant la nature et la durée du processus tumoral, mais également selon la forme avant la maladie. Les tumeurs associées à la myasthénie n’altèrent que peu, en général, la forme du thymus normal ; c’est-àdire, qu’on rencontre une masse en forme de fer à cheval avec deux prolongements effiliés en haut, atteignant presque le corps thyroïde. Parfois, les deux prolongements supérieurs manquent, et la glande prend alors une forme arrondie ou ovoide, mais l’encoche inférieure paraît beaucoup plus constante. Les grosses tumeurs atteignant le volume d’un poing prennent une forme ovoïde. Dans le cas d’Alajouanine, Hornet, Thurel et André, elle avait la forme d’un cœur renversé. Parfois la tumeur apparaît comme un nodule appendu au thymus normal ; cette forme nodulaire est revêtue également par les tumeurs thymiques aberrantes.

c) Dimensions - Tous les diamètres du thymus peuvent être agrandis par le processus tumoral, mais c’est l’épaisseur, surtout, qui paraît subir l'augmentation relative la plus marquée. Le volume de la tumeur est généralement restreint, atteignant la grosseur d’un œuf ou d’'ure mandsrine. Dans l’observat'on d’Alajouanine sus-citée, son volume était celui d’un gros cœur.

d) Poids - Le poids de la tumeur est proportionnel à son volume. Les chiffres donnés par les divers auteurs démontrent que le tissu thymique est plus léger que l’eau, environ 1,5 cm3 de tissu correspondant à 1 gr. Nous avons déjà remarqué qu’en raison de l’involution physiologique de la glande, le poids n’est qu’un critère contestable du processus tumoral. À un poids de moins de 10 gr. chez un vieillard

Lie.

peut correspondre une néoplasie indéniable, et il est très vraisemblable que nombre d'observations de « thymus persistant » doivent être classé comme des néoplasies.

e) Coloration - Normalement blanc-rosé chez l'enfant, gris-jaunâtre chez l'adulte, jaunâtre chez le vieillard, la glande thymique en état de néoplasie subit un changement de coloration en rapport avec sa vascularisation et la densité du tissu tumoral. Elle prend une teinte rouge-brunâtre ou pourpre si le tissu est riche en néo-capillaires, une coloration blanc-laiteuse, au contraire, s’il y a prédominance d’un tissu dense et scléreux, jaune clair, enfin, si le tissu est dégénéré.

f) Surface Libre - Les tumeurs thymiques dans la myasthénie gardent l’aspect lisse de la surface du thymus normal. Suivant le nombre des nodules tumoraux qui s’extériorisent à la surface de la glande, celle-ci présente soit un aspect nodulaire unique, soit des bosselures multiples de toutes dimensions.

g) Consistance - La consistance permet de diviser les néoplasies thymiques rencontrées dans la myasthénie en deux groupes opposés : celles qui sont molles, et celles qui sont dures. La tumeur thymique se montre le plus souvent d’une consistance ferme, ligneuse même, criant sous le scapel. D’autres fois, elle est d’une mollesse extrême, plus molle même qu’un thymus d'enfant. Entre ces deux extrêmes se rencontrent tous les intermédiaires.

h) Aspect de la Tranche de Section - La surface de section, parfois lisse et homogène, se montre le plus souvent parsemée de nombreux points et stries de couleur blanche ou rouge-foncée. Les points ou noyaux blancs représentent de petites zones de calcification, les bandes rouge-noir sont les indices de zones hémorragiques ; celles-ci occupent parfois une étendue considérable du tissu tumoral. Déjà à l’œil nu, l’aspect lobuleux ou non de la glande est souvent reconnaissable. La surface de section laisse soudre, le plus souvent, un suc crémeux, jaunâtre, teint en rouge, parfois, s'il y a des zones hémorragiques. Sa coloration varie suivant l’état de sclérose, de vascularisation, et la présence de zones

hémorragiques d’un b'anc-grisâtre à un rouge foncé, en passant par le rose clair et le rouiile. Sa consistance confirme généralement l'impression qu’on avait avant la section.

i) Capsule - Normalement mince et délicate, mais résistante, d’une épaisseur de quelques dixièmes de mm., la capsule thymique réagit précocement au cours des processus néoplasiques par un épaississement atteignant parfois plusieurs millimètres. Elle montre souvent des zones de calcification, et prend parfois un aspect hyalin.

j) Adhérences et Métastases - La capsule thymique adhère normalement assez fortement par sa face postérieure au sac péricardique ; ailleurs, le thymus est facilement décollable des organes environnants. Les tumeurs anatomiquement bénignes de la myasthénie ne montrent qu’une tendance faible ou nuile à contracter des adhérences avec les lobes pulmonaires supérieurs. Le cas de Meggendorfer est une exception. Ici, la tumeur englobait les vaisseaux de la base du cœur et le pneumogastrique gauche, et adhérait solidement aux parties antéro-supérieures des deux poumons. Un grand nombre de métastases des tumeurs thymiques rapportées dans la myasthénie prêtent à discussion quant à leur origine thymique. En effet, la nature métastatique des infiltrations lJymphoïdes dans les muscles n’est plus admise actuellement. Quant aux autres métastases trouvées à côté d’un thymus néoplasique dans la myasthénie, elles se limitent presque toujours aux organes thoraciques.

B. — HYPERTROPHIES THYMIQUES. - Les hypertrophies thymiques associées à la myasthénie atteignent parfois un volume considérable. En général, ce sont les dimensions verticale et transversale qui sont les plus augmentées, l'épaisseur étant relativement moins atteinte, La forme du thymus normal est mieux conservée que dans le cas d’une tumeur. Le plus souvent, les deux lobes sont également atteints ; quelquefois, au contraire, l’hypertrophie porte sur un seul lobe, l’autre lobe restant à l’état Ge corps adipeux. La consistance de la glande hypertrophiée est généralement dense ou dure. À la coupe, on ne rencontre, généralement, aucune évidence de nécrose ou de malignité. La capsule est

épaissie. Quant aux adhérences, elles se rencontrent beaucoup moins fréquemment que dans les cas de néoplasies. Enfin, il n'existe pas de métastases. Cependant, toutes ces différences ne sont pas absolues, et le diagnostic entre hypertrophie et tumeur ne pourra qu’exceptionnellement être fait d’après l'examen macroscopique seul.

C. — « PERSISTANCES » THYMIQUES - Les cas décrits sous la dénomination de thymus persistant, ou de reviviscence thymique, ou de sub-involution thymique forment un groupe disparate, ne se prêtant à aucune description d'ensemble, et comprenant vraisemblablement ües néoplasies discrètes dans un thymus involué, des hyperplasies légères, des inflammations chroniques, et des thymus normaux. Macroscopiquement, toutetois, on observe de petits nodules, de couleur gris-rougeâtre, perdus dans un tissu cellulo-graisseux oense. Dans ce cas, il est absolument nécessaire de faire l’examen histologique pour pouvoir affirmer qu'il s’agit seulement d’une persistance ou, au contraire, d’une néoplasie.