VI. — ETUDE CLASSIQUE DE LA MYASTHENIE AVEC ANOMALIE THYMIQUE

Un fait mérite d’être mis en relief à la tête de ce chapitre : c’est que le tableau clinique de la myasthénie avec anomalie thymique ne diffère vas, essentiellement, de la myasthénie sans lésion thymique constatée, à part les signes radiologïques. Cliniquement, en effet, l’étude radiologique, par son importance et sa précision croissantes mérite une étude à part. Nous commençons donc l’étude clinique par une considération des aspe‘cs radiologiques des anomalies thymiques dans la myasthénie. Pour le reste, nous ferons l’étude d’ensemble des au‘rés aspects cliniques fonctionnels et physiques, rappelant brièvement à leur propos les signes cliniques des tumeurs et des hyperplasies en dehors de la myasthénie.

ASPETCS RADIOLOGIQUES DES ANOMALIES THYMIQUES DANS LA MYASTHENIE

L'examen radiologique vient chaque jour acquérir une importance de plus en plus grande dans l’étude clinique des anomalies thymiques. Mais cet examen, soit radioscopique, soit radiographique, soit même stéréo-radioscopique, ne donne qu'une image des dimensions du thymus ; il ne permet pas, en général, de différencier les processus hyperplasique et néoplasique, dont nous confondons ici, forcément, l'étude. L'examen radiologique n’a qu’une importance diagnostique ; par l'étude suivie des clichés ou des images radioscopiques, il permet de suivre les variations du volume du thymus, et fournit ainsi un critère thérapeutique d’une grande valeur. Enfin, fait remarquable, ce simple examen provoque souvent une amélioration sensible de l’état du ma-

lade (Ledoux-Lebard).

Un examen radiologique capable de donner des renseignements cliniques de la plus haute valeur ne demande ni longtemps, ni un appareillage spécial. Mais il ne doit pas se limiter à l'examen radio-scopique ou- graphique dans les positions classiques : de face, de profil, et oblique. En cas d’ombre suspecte, il doit porter également sur l'étude du transit opaque dans l’œsophage (Beretvàs), et ceci pour faciliter le diagnostic différentiel, souvent ardu, entre les diverses masses médiastinales, que pour apprécier les tendances envahissantes et comprimantes de la masse pathologique.

Le thymus normal est invisible aux rayons X, son image se confondant avec celle du sternum et de la colonne vertébrale en position antéro-postérieure, et avec celle des organes vasculaires voisins dans les autres positions. Ce n’est que lorsqu'il est le siège d’une hyperplasie ou d’une tumeur, qu'il devient perceptible, débordant le sternum des deux côtés, et se projettant sur les images claires des poumons. Il est indispensable, alors, de réduire à un minimum l’image médiastinale normale, afin de mieux mettre en relief celle de l’ombre pathologique. A cet effet, on a préconisé diverses positions pour l’examen radiologique ; la position frontale donne de très bons résultats. Il est indispensable, cependant, de prendre certaines précautions :

1) station verticale et rigoureusement frontale (Debré, Magnon). Cette position évite l’étalement de l’organe en position couchée.

2) fin de l'inspiration. La clarté pulmonaire plus nette liminue, alors, l'ombre médiastinale.

3) exposition rapide : 1/10 à 1/5 sec.

L'aspect radiologique du thymus anormal a été surtout étudié chez les enfants ; chez eux, enfin, il faut éviter de prendre des clichés au moment des cris, ce qui élargit l’ombre médiastinale.

Ces précautions prises, on voit typiquement : une ombre

médiane homogène, débordant largement le manubrium sterual, à bords latéraux convexes ou rectilignes, bien dessinés ;

cette ombre, élargie à sa partie supérieure, remonte en haut jusqu'à la hauteur de la fourchette sternale, qu'elle dépasse rarement, et en bas fait corps avec l’ombre cardiovasculaire. Cette image a été comparée à un fez coiffant le cœur. Parfois, l'ombre présente deux renflements : un supérieur, thymique, l’autre inférieur, cardiaque, réunis par une partie rétrécie. Latéralement, l’ombre thymique est assez souvent plus développée d'u côté droit, dépassant l’ombre médiane « comme une taupinière dépasse la surface du sol ».

En position oblique ou de profil, on voit l’ombre combler le médiastin antérieur dans sa partie supérieure. Parfois, elle donne l'impression d’être pulsatile, mais ces pulsations sont des battements transmis de l’aorte. Beretvàs attribuait au thymus une tumeur médiastinale qui, à l'examen radiologique, donnait une ombre mal limitée en haut, et qui, dans le reste de son étendue, recouvrait presque tout l’œsophage et se projettait dans le médiastin postérieur.

Mais il est loin d’être la rêgle que toute tumeur thymique soit nettement visible aux rayons-X. Ceci est surtout vrai des tumeurs naissant aux dépens d’un thymus en état avancé d’involution. Pulay, Brem et Wechsler et Wiener n’ont rien trouvé d’anormal à l’examen radiologique bien au’il existât une tumeur bien caractérisée anatomiquement. Mella, en présence d’une ombre anormale, a pensé à une affection de l’œsophage.

Le diagnostic différentiel des tumeurs du thymus est à faire avec une multitude d'’affections médiastinales, dont, pratiquement, quatre ont une importance clinique particulière : les adénopathies trachéo-bronchiques, l’anévrysme de l'aorte, les abcès ossifluents, et les goîtres plongeants.

1) Adénopathies Trachéo-bronchiques. - Elles se traduisent, classiquement, par des ombres, hilaires le plus souvent. d'intensité variable, à contours festonnés. occupant le médiastin postérieur ; à la radioscopie, elles ne montrent pas

de modifications avec la respiration. Leur rôle chez l’adulte est bien moindre que chez l'enfant.

2) Anévrysme Aortique. - L'anévrysme donne une ombre caractéristique : circulaire, à contour net, débordant l’ombre

médiane ans le deuxième espace intercostal, le plus souvent animée de pulsations, et inséparable de l’ombre aortique.

3) Abcès Ossifluents. - Le pincement du disque intervertébral, la décalcification du corps vertébral, ou la vertèbre en ivoire, l’image floue intéressant le médiaëtin postérieur, font, en même temps que le tableau clinique, éliminer facilement cette affection.

4) Tumeurs Thyroïdiennes et Goîtres Plongeants. - L'image frontale surtout, montrané un élargissement de l’ombre médiane, prête à confusion. C’est par l’examen en oblique qu'on peut déceler une masse nettement cervicale plongeant dans le thorax.

D’autres diagnostics, pratiquement moins importants, sont à faire avec :

5) Tumeurs Diverses du Médiastin. - Ce groupe hétérogène, comprenant des masses soit kystiques (kystes vrais, kystes dermoïc'es, kystes hydatiques), so t solides (fibromes, lipomes, etc.), comporte des raretés qui se révèlent souvent comme des trouvailles accidentelles de l’examen.

6) Pleurésies Médiastines. - Ces affections donnent une ombre qu s’élargit de haut en bas, au contraire de l'ombre thymique, et qui est limitée latéralement par un bord rectiligne.

7) Gommes Intratrachéales.

8) Adénopathie de la Maladie de Hodgkin.