PAR MM

G. CH AV ANN AZ et Pierre NADAL

Professseur Ex-chef de clinique médicale

à la Faculté de médecine de Bordeaux.

On rencontre au niveau du corps thyroïde des tumeurs dont la caractéristique essentielle, au point de vue anatomique, est dans le polymorphisme des tissus qui les forment. >

Ces tumeurs complexes du corps thyroïde peuvent être consti tuées par les différentes apparences et les diverses variétés des tissus appartenant à la série conjonctive. Celles-ci s’y mélangent et s’y confondent, dans une intimité telle que bien souvent les limites qui les séparent sont difficiles à apprécier. Il semble qu’on puisse saisir tous les degrés de transition entre l’un quelconque de ces tissus et tel autre appartenant à la même série, ou peut-être même à la série épithéliale; c’est ainsi que dans un champ microscopique, entre deux points extrêmes dont la nature spécifique n’est pas douteuse, existent des territoires d’apparence vague et d’étiquette imprécise imposant à l’esprit l’idée d’une parenté entre les deux formations voisines.

Ces tissus conservent vraisemblablement comme signature de leur confusion et de leur origine commune, un même degré d’imperfection structurale. On en trouve bien la preuve dans les hésitations des auteurs à appliquer sans réserve l’étiquette d’os et de cartilage aux formations qu’ils décrivent et aussi dans la fréquence avec laquelle reviennent sous leur plume les termes de tissus chondroïdes et de tissus ostéoïdes.

De telles tumeurs ont été décrites sous les noms les plus divers : ostéochondrosarcomes, ostéochondroadénomes, tumeurs à tissus

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multiples, etc. Elles correspondent aux formations étudiées aujourd’hui dans un grand nombre d’organes sous le nom de tumeurs mixtes; ce sont donc là des tumeurs mixtes du corps thyroïde.

Elles constituent vraisemblablement un premier terme dans l’échelle des tumeurs tératoïdes et, avec les auteurs classiques, nous aurons à les distinguer des degrés plus complexes, embryomes et tératomes. L’impossibilité d’y déceler même au microscope des ébauches reconnaissables d’organes variés nous suffira pour les individualiser.

L’histoire de ces néoplasmes est encore pleine d’obscurité et il faut bien avouer qu’en ce qui les concerne, la littérature française se trouve être particulièrement pauvre, nos traités classiques ne les méconnaissent point, mais ne leur accordent qu’une bien courte mention.

La présente étude ne prétend point à combler cette lacune. Tout au plus pouvons-nous espérer attirer spécialement l’attention sur des néoplasmes intéressants. Non seulement, en effet, l’étude de ces tumeurs constitue un chapitre de la pathologie du corps thyroïde, mais encore elle fournit des matériaux utiles au biologiste cherchant à éclairer l’histoire générale des tumeurs mixtes.

ÉTIOLOGIE.

Les conditions étiologiques du développement de ces tumeurs sont assez obscures.

Les observations faites jusqu'à ce jour sont trop peu nombreuses pour qu’on puisse dégager des données certaines.

- Ces néoplasmes ont été observés le plus souvent chez des vieillards. Le fait est peut-être plus apparent que réel. Quand on fouille l’histoire des malades, il semble bien que les tumeurs aient marqué leur existence dès les premiers temps de la vie; leur origine serait donc ancienne, sinon congénitale.

Si les observations qui en ont été relevées concernent des sujets avancés en âge, c’est sans doute, parce que ces tumeurs furent étudiées sur le tard au moment où elles subissaient la transformation cancéreuse.

Tous es cas que nous avons pu recueillir, sauf un, ont forcé l’attention par leur évolution rapide et maligne; le seul dans lequel cette

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transformation n a pas paru se produire ou du moins n’a pas été constatée de façon évidente concerne un fœtus mort-né au septième mois.

Le protocole d’autopsie ne signale en effet aucun noyau de généralisation.

Bien mieux, il est possible qu’un certain nombre de cas échappent à l’observation; une petite tumeur torpide n’inquiétant pas le malade peut être dédaignée par lui et méconnue par son médecin. Ce sont là les cas ou la lésion sera restée indéfiniment quiescente.

Nous pouvons donc penser que l’existence même de ces tumeurs est indépendante de l’âge des sujets puisqu’elles sont vraisemblablement congénitales; mais leur transformation maligne ne se produit habituellement qu’à un âge avancé : soixante ans (Fœrster), cinquante et un an (Pick), soixante-deux et soixante-trois ans (Funkenstein), soixante-quatorze ans (cas personnel).

C’est la femme qui est atteinte ordinairement; il n’y a là rien qui puisse surprendre, on sait en effet quelle prédilection ont pour le sexe féminin les manifestations pathologiques portant sur le corps thyroïde.

Des tumeurs de ce genre ne sont pas exclusivement propres à l’espèce humaine, comme il fallait évidemment s’y attendre. Les cas étudiés chez les animaux, paraissent se rapporter surtout à des chiens: on peut voir là le résultat d’une prédisposition particulière ou d’une observation plus attentive et plus facile chez un animal vivant dans l’intimité continuelle de l’homme.

Quant aux conditions étiologiques banales invoquées pour toutes les tumeurs telles que inflammations, traumatismes, nous ne trouvons pas que les faits permettent de leur attribuer un rôle notable.

On sait avec quelle fréquence les tumeurs malignes thyroïdiennes sont précédées de goitres vulgaires. Il ne parait pas qu’il en soit ainsi pour la variété de néoplasmes que nous étudions actuellement.

Anatomie pathologique.

Toutes les portions de l’organe sont susceptibles de donner asile à des tumeurs mixtes Le développement de celles-ci les pousse indifféremment à droite ou à gauche de la ligne médiane. Exception-

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nellementces néoplasmes peuvent se porter en bas derrière le sternum réalisant ainsi une variété de goitre plongeant.

Leur volume pourrait devenir considérable; dans plusieurs observations on le trouve comparé à celui du poing; avec le cas de Pick la tumeur atteignait les dimensions d’une tête de fœtus.

Elle était plus volumineuse encore chez le chien qui fait le sujet de la deuxième observation de Zahn.

Si généralement on a affaire à une masse unique à contours arrondis, on peut rencontrer des tumeurs de forme mamelonnée allant même jusqu’à présenter l’apparence de nodules indépendamment développés.

La consistance générale est très ferme et très résistante. Par places existent bien des zones molles semi-fluctuantes répondant aux parties succulentes de la tumeur, mais à côté On reconnaît des masses dures, pierreuses qui traduisent les infiltrations calcaires simples ou plus souvent les néoformations osseuses.

La tumeur est ordinairement bien limitée, encapsulée. Exceptionnellement, et sans doute à une période avancée de l’affection, les plans musculaires voisins peuvent être envahis ; les couches superficielles et la peau restent pour ainsi dire indéfiniment indemnes.

Dans la profondeur, il ne faut pas s’étonner de rencontrer un aplatissement et une déviation de l’œsophage et surtout de la trachée, ce dernier organe pouvant même être complètement enserré. Ce sont de ces altérations qu’on est habitué à voir dans les tumeurs du corps tyroïde, alors même que celles-ci n’affectent pas une allure maligne.

La section est toujours difficile à pratiquer et en raison de la dureté de la tumeur on a dû parfois recourir à la scie.

Sur la coupe l’aspect varie suivant les points considérés. A la périphérie on rencontre la capsule assez facilement décollable de la lame celluleuse qui la double. Variable dans son épaisseur et dans sa résistance, elle pousse vers la profondeur des prolongements à direction plus ou moins radiée.

L'importance de ces prolongements va diminuant rapidement si bien que s’ils séparent assez nettement la périphérie de la tumeur en lobules presque distincts, ils laissent habituellement persister à son centre une zone indivise et massive.

La coupe est généralement d’un blanc grisâtre, mais par places

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se distinguent des parties plus foncées brunâtres et noirâtres en rapport avec l’existence de foyers nécrobiotiques ou plus souvent d’hémorragies interstitielles.

Les portions blanchâtres répondent aux formations osseuses ou fibreuses; le cartilage peut se trahir macroscopiquement par sa coloration bleuâtre et son aspect nacré, tandis que le tissu sarcomateux est caractérisé par sa consistance pulpeuse et par les taches plus foncées cruoriques, déjà signalées.

La diversité de coloration et d’aspect est en rapport avec la répartition des différents tissus constituants du néoplasme.

L’os prédomine au centre de la néoformation, où il acquiert d’ailleurs sa plus grande densité. Le cartilage plus rare affecte une disposition marginale par rapport à l’os; les formations conjonctives banales et le sarcome sont rejetés sous la capsule et vers les septaavec lesquels ils sont en continuité diffuse.

Si maintenant on cherche à apprécier les proportions relatives de ces différents tissus, l’os doit tenir la première place au moins dans les tumeurs arrivées à une phase avancée de leur évolution.

Quant au sarcome, il occupe un rang secondaire par la quantité, quelque importance qu’on soit tenté de lui attribuer dans l’histogenèse de la tumeur.

En se développant dans le corps thyroïde la tumeur peut repousser le tissu noble qui lui forme en quelque sorte une coque de revêtement, mais elle est susceptible aussi de respecter la plus grande partie de l’organe. Ces dispositions variables sont probablement en rapport avec le siège initial de l’affection.

Il peut arriver que l’examen macroscopique ne permette plus de reconnaître de vestiges de la glande thyroïde qui semble détruite en totalité comme dans l’observation de Zahn chez un chien. Mais ce n’est qu’une apparence dont le microscope fait justice.

Quand ces tumeurs ont pris une marche maligne, elles sont bien, évidemment susceptibles de se généraliser.

On a pu observer uile tuméfaction ganglionnaire en rapport avec l’envahissement des territoires lymphatiques avoisinant la tumeur (cas de Pick) .

Le poumon, le cœur, la glande surrénale, le foie, l’estomac, le. petit et le gros intestin, la dure-mère ont été le siège de localisations secondaires.

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C’est le poumon qui a été pris le plus souvent.

La structure de ces métastases paraît calquée sur celle de la tumeur initiale. Cependant les nodules petits et récents seraient purement sarcomateux. Dans les noyaux plus avancés, l’os et le cartilage peuvent apparaître occupant particulièrement le centre de la tumeur secondaire; la consistance varie on le conçoit suivant qu’il y a ou non des formations squelettiques dans ces tumeurs.

Le microscope permet de préciser la nature des variétés tissulaires soupçonnées à l’œil nu ; grâce à lui on peut décrire dans ces tumeurs d’une part des tissus épithéliaux ayant habituellement des parentés avec les épithéliums thyroïdiens, d’autre part toutes les formes que revêtent les tissus d’ordre conjonctif.

Si nous évoquons à côté des tumeurs du corps thyroïde les tumeurs analogues de la glande mammaire, nous serons frappés de voir que malgré les différences très grandes qui séparent les deux organes, leurs tumeurs mixtes à stroma ostéocartilagineux sont entièrement comparables. Nous pourrions par suite nous demander si à côté de néoplasmes caractérisés par le polymorphisme de leur stroma, il ne conviendrait pas d’étudier ici, comme on l’a fait pour le sein, des tumeurs à polymorphisme épithélial.

Nous pourrions à la rigueur satisfaire à ce souci de la symétrie en fouillant dans la classe confuse des tumeurs dites branchiales, et, par exemple, le cas décrit et figuré par Ménétrier dans son ouvrage sur le cancer pourrait être emprunté pour combler cette lacune. De même certaines tumeurs analogues ont dû être plus ou moins artificiellement égarées parmi les tumeurs tératoïdes, classe plus complexe. Mais nous n’avons pas eu l’occasion d’en observer ou d’en étudier directement d’exemples. Aussi abandonneronsnous ce côté de la question et notre étude se limitera-t-elle au groupe des tumeurs mixtes thyroïdiennes dans lequel les anomalies mésodermiques semblent jouer le rôle capital.

Tissus épithéliaux. — N’ayant pas à nous occuper des tumeurs mixtes inter- épithéliales dont nous avons pu théoriquement concevoir l’existence, nous n’avons à considérer que les productions glandulaires qui accompagnent les tumeurs mixtes à formations ostéo-cartilagineuses .

Les auteurs sont unanimes pour admettre leur signification thyroïdienne et cette interprétation est extrêmement vraisemblable

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en particulier dans le cas qui est l’objet de notre observation personnelle.

La disposition des vestiges thyroïdiens est très irrégulière. D’une façon générale ils abondent dans les parties molles de la périphérie, mais on les a constatés aussi en plein centre squelettique, enclavés dans des masses cartilagineuses ou osseuses qui leur servaient de stroma. Des particularités analogues ont été signalées par Gornil et Petit dans les tumeurs mixtes de la glande mammaire.

Au point de vue de la conservation de l’aspect normal thyroïdien, tous les degrés semblent se présenter. Des lobes entiers du corps thyroïde peuvent avoir gardé leur intégrité. Peut-être ne sont-ils que juxta-néoplasiques. Le plus souvent ils auront subi quelque altération, rarement d’ordre atrophique, mais au contraire d’ordre hyperplasique. C’est ainsi qu’on observe tous les degrés de prolifération adénomateuse thyroïdienne jusqu’à la réalisation de l’épi thé lioma le mieux caractérisé. Les vestiges thyroïdiens ne se comportent donc pas comme le font d’ordinaire les éléments nobles d’une glande dont le stroma a subi la dégénérescence sarcomateuse. Ils résistent d’une façon particulière, ils prolifèrent même abondamment. Si parfois ils marchent bien en définitive vers l’atrophie, il n’y arrivent qu’après une période d’hyperplasie tellement active que, comme nous le disions plus haut, on serait tenté de songer à un cancer épithélial pur si les autres éléments d’appréciation ne venaient permettre une conclusion plus exacte.

Tantôt la morphologie des vésicules thyroïdiennes est conservée et la substance colloïde y abonde, tantôt les vésicules plus petites sont vides de leur contenu habituel, plus rapprochées les unes des autres et à épithélium cubique. A un degré de plus on observe des cavités irrégulières et des végétations exubérantes tapissées d’épithélium du type cylindrique porté par un stroma très délié et des plus vasculaires. Alors la nature thyroïdienne n’est plus décelée que par quelques amas de sécrétions colloïdes contenus de loin en loin dans des vésicules ébauchées.

Tissus d'ordre conjonctif. — Comme nous l’avait déjà fait pressentir l’examen macroscopique la répartition de leurs diverses variétés n’est pas quelconque. Il semble que le néoplasme s’accroiss ant vers sa zone marginale aux dépens d’une formation embryonnaire indifférente, le tissu sarcomateux, subisse ensuite une matu-

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ration progressive; les termes successifs en seraient le cartilage myxoïde, puis les productions cartilagineuses plus typiques et l’aboutissant serait de façon à peu près constante le tissu osseux.

La forme histologique habituellement signalée est celle d’un sarcome fusocellulaire dont les éléments se répartissent en tourbillons fasciculés entre-croisés en tous sens, limitant les vaisseaux , formant autour d'eux des anses et des boucles revêtant exceptionnellement une disposition tout à fait concentrique.

Les anomalies cellulaires ne s’écartent guère en certains points du type fusiforme banal, mais il n’est cependant pas rare, comme c’est la règle dans toutes les tumeurs d’observer des zones ou s’accumulent les monstruosités et où le sarcome perd son type fusocellulaire pur. Des cellules géantes notamment ont été signalées dans plusieurs observations. Elles peuvent être remarquablement nombreuses (deuxième cas de Funkenstein).

La vascularisation de ce tissu est ce que l’on devait attendre; un grand nombre de lacunes sanguines s’y observent en tous points. Elles sont exactement délimitées par le tassement des cellules de la tumeur et n’ont pas la moindre ébauche de parois différenciées.

Leur calibre est extrêmement variable. Elles proviennent des vaisseaux plus gros et plus parfaits de la charpente capsulaire.

La fragilité de ces vaisseaux explique surabondamment les dilatations angiokystiques, les hématomes enkystés, les infiltrations hémorragiques diffuses et les nappes pigmentaires que l’on observe très souvent dans ces tumeurs.

Funkenstein a décrit dans un cas la disposition périthéliale du tissu sarcomateux; nous savons combien le développement des tumeurs conjonctives est gouverné par leur vascularisation, nous croyons qu’il faut seulement voir ici la perfection accidentelle d’une apparence ébauchée dans toutes les tumeurs sarcomateuses.

Le même auteur a signalé également le bourgeonnement de la tumeur à l’intérieur des cavités vasculaires où elle peut former des végétations polypeuses. C’est un processus si commun dans les sarcomes de toutes sortes qu’il ne mérite guère qu’une simple mention, mais on doit le considérer comme pouvant jouer un rôle important dans la dissémination sanguine des métastases.

Les altérations nécrobiotiques que nous avons déjà signalées sont généralement discrètes et atteignent rarement l’étendue et l’impor-

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tance qu’elles ont si souvent dans les tumeurs d’allure encéphaloïde.

Tissu myxoïde. — Le tissu que nous qualifions ainsi a été rencontré dans plusieurs cas, et étudié sous ce même nom ou celui de tissu muqueux; nous le voyons formé de cellules étoilées multipolaires envoyant au loin des prolongements plus ou moins ramifiés, anoslosés avec ceux des cellules voisines. La substance intercellulaire qui occupe les mailles du réseau est extrêmement peu concrète, fixant mal les réactifs, parfois légèrement basophile et de transparence assez marquée. Il a donc, on le voit, de grossières analogies morphologiques avec le véritable tissu muqueux, mais nous inclinons cependant à penser qu’il ne s’agit pas de tissu muqueux proprement dit dont le devenir évolutif soit terminé, constituant par conséquent une variété conjonctive différenciée, comparable au tissu du corps vitré par exemple.

La véritable nature du tissu myxoïde est éclairée par ses tendances évolutives qui se manifestent plus ou moins avancées suivant les points de la préparation.

Il se continue insensiblement avec des territoires qui prennent de plus en plus l’apparence du cartilage.

Nous le considérerons donc comme un terme de passage dans la formation de l’os et du cartilage aux dépens du tissu sarcomateux.

Tissus du groupe cartilagineux. — On trouve ici les deux types hyalin et à cellules ramifiées, ce dernier est à peu près constant dans les tumeurs mixtes du corps thyroïde comme du reste dans toutes les tumeurs du même ordre. Son abondance est variable et sa disposition irrégulière. Ne formant que rarement des nodules isolés, il se continue sans délimitation netle avec les autres formations qui l’entourent, notamment avec le cartilage hyalin. Celui ci est relativement rare; il affecte le type du cartilage fœtal, aussi est-il très riche en cellules, si bien que les capsules se touchent. D’autre fois plus embryonnaire, il mérite le nom de cartilage épithélioïde. Enfin dans les points où son développement le rapproche le plus de la perfection du type,, il présente encore de nombreuses anomalies; irrégularités de répartition des éléments, absence de groupements naturels en familles cellulaires, hypertrophie énorme de certaines cellules. Ces accidents ne font parfois qu’amplifier les caractères habituels du cartilage et en facilitent l’étude et la détermination précise.

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On peut trouver dans ce cartilage ainsi hyperplasié et toujours anormal des monstruosités cellulaires nombreuses et en particulier des figures que nous interprétons comme se rattachant à des phénomènes de multiplication endogène des éléments. Ce sont de véritables vésicules mères constituées par une cellule distendue et englobant dans son intérieur un grand nombre de petits éléments cartilagineux également encapsulés et serrés les uns contre les autres.

Le cartilage réticulé ou élastique dont nous avons pu soupçonner la présence dans notre cas personnel n’est signalé dans aucune autre observation. De même le fibrocartilage n’est mentionné dans aucun cas.

La distribution des parties cartilagineuses de ces tumeurs est des plus capricieuses. Souvent elles occupent des nappes diffuses se continuant insensiblement avec les autres tissus voisins. Elles se trouvent intriquées de façon extrêmement complexe avec les territoires osseux. Elles peuvent notamment servir de marge aux masses osseuses, ou même occuper les interstices médullaires de Los spongieux, lui constituant une sorte de moelle cartilagineuse.

D’autres fois le cartilage se répartit en nodules sphériques ou ovoïdes bien délimités souvent très nombreux et au contact desquels le tissu ambiant se tasse concentriquement en une ébauche de périchondre.

Tissu osseux. — Pour réaliser la constitution de l’os normal, il lui manque une structure lamelleuse parfaitement reconnaissable et la perfection de forme des corpuscules osseux.

D’après Funkenstein ces particularités seraient dues à l’absence des sollicitations mécaniques normales, pressions et tractions qui jouent un si grand rôle dans le déterminisme de l’architecture squelettique.

Exceptionnellement se réalise par places le type de l’os compact éburné (deuxième observation de Funkenstein). Habituellement la structure est ceHe de l’os spongieux. On trouve des travées dirigées dans tous les sens, parfois orientées autour d’un axe vasculaire. Le tissu garde cette disposition à peu près en tous points et peut constituer dans les préparations des nappes considérables. Les cellules sont petites, espacées et assez nettement étoilées; à la périphérie des trabécules, elles peuvent se presser en rangs serrés comme les ostéoblastes marginaux des travées osseuses en voie de croissance;

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ce sont en quelque sorte des cellules ossifiées sur une de leurs faces, encore cartilagineuses ou même fibreuses sur l’autre.

La moelle n’a jamais été trouvée avec les caractères normaux de la moelle embryonnaire, ou du moins les descriptions qu’en donnent les auteurs ne permettent pas une identification avec la moelle normale.

La plupart du temps c’est un tissu d’apparence sarcomateuse qui occupe les mailles; d’autres fois c’est un tissu moins dense et moins riche en cellules, très vasculaire et à éléments fusiformes, sorte de moelle fibreuse. D’autres fois encore, comme dans notre observation, les cavités médullaires peuvent être occupées partiellement par du cartilage. Un fait analogue a d’ailleurs été signalé par Gornil dans une tumeur de la mamelle.

Quant aux autres tissus de substance conjonctive, il semble qu’ils ne jouent pas un rôle capital dans l’architecture de la tumeur.

Ménétrier a insisté sur ce fait d’ordre général qu’il faut considérer un stroma même aux tumeurs du groupe conjonctif; un stroma, c’est-à-dire un ensemble de tissus indifférents, de remplissage, préexistants ou ayant seulement subi du fait de la tumeur une hyperplasie irritative. Il est probable que les parties qui nous restent à décrire forment purement et simplement le stroma de nos tumeurs.

Le tissu fibreux constitue la capsule et les septa. La capsule est composée de lamelles parallèles très denses contenant entre elles des cellules aplaties. C’est la structure de toutes les capsules fibreuses, parfois elle est constituée en partie aux dépens de tissu thyroïdien refoulé à la périphérie , aplati et atrophié et dont on trouve des vestiges dans son épaisseur ainsi que dans les septa. Dans certains cas on a observé des calcifications de cette capsule, contribuant encore à donner à la tumeur son caractère de dureté.

Les septa, émanations de la capsule présentent la même constitution. Ils viennent se terminer insensiblement dans la tumeur et se continuent avec des tractus fibreux plus déliés qui la labourent en tous sens et forment le stroma diffus des portions centrales.

C'est par le moyen du système capsulaire que la tumeur reçoit sa grosse vascularisation. Déjà à l’œil nu on peut se rendre compte de l’importance des voies sanguines qui l’abordent. Ces vaisseaux se ramifient peu à peu dans les septa et dans les tractus fibrillaires

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qui en émanent pour donner aux tissus néoplasiques le riche réseau que nous avons signalé plus haut.

Le tissu conjonctif lâche et le tissu graisseux occupent les interstices des autres éléments. Ils constituent le feutrage qui unit entre eux les lobes et les lobules de la tumeur.

Ils reçoivent les ramifications vasculaires émanées des grosses cloisons conjonctives et facilitent leur répartition.

Plus abondants dans les parties glandulaires de la tumeur que dans ses portions connectives, ils ne paraissent jouer qu’un rôle insignifiant dans la constitution du néoplasme proprement dit et ne méritent pas de description plus complète.

Pathogénie.

Peu d’auteurs se sont occupés des tumeurs mixtes thyroïdiennes, aussi la pathogénie de ces néoformations n’a pas été l’objet de discussions bien vives. Nous essayerons de déterminer dans quelle mesure leur sont applicables les théories émises pour expliquer la genèse des tumeurs mixtes en général.

La plus simple des théories proposées est celle de la métaplasie ; d’après celle-ci les tissus anormaux rencontrés dans les tumeurs proviendraient d’une simple transformation des tissus propres de l’organe en cause.

Les partisans de la métaplasie admettent que les divers tissus de la série conjonctive sont équivalents et que chacun d’entre eux peut se métamorphoser en un autre terme de la série.

Une telle conception semble solidement appuyée sur les faits indiscutables de substitution d’un tissu à un autre. Ii n’est pas douteux en effet que contrairement aux lois strictes de la spécificité cellulaire on observe des transformations de tissus individualisés, en tissus voisins. Il nous suffira de citer l’épidermisation des polypes procidents, les modifications du revêtement de la vessie et de la vésicule biliaire, l’ossification d’une cicatrice de laparotomie.

Une seconde théorie se dresse : c’est celle de l’inclusion. Conheim Je premier l’a formulée en attribuant l’origine de toutes les tumeurs la présence accidentelle, au point où elles se produisent, d’élé-

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ments cellulaires complexes indifférenciés et provenant d’un organe éloigné.

Wilms l’a précisée en faisant remarquer que les tumeurs mixtes se formaient dans des régions de prédilection, et seulement au voisinage des points où évoluent normalement les tissus qu’on aura l’occasion de rencontrer dans ces tumeurs. La migration lointaine d’ilots embryonnaires n’est donc pas nécessaire; il est indispensable toutefois que ceux-ci se trouvent soustraits aux influences qui règlent l’évolution normale. Retardées dans leur développement, écartées de leur situation régulière, ces cellules doivent forcément donner des produits anormaux; ce seront là des tumeurs mixtes.

En ce qui concerne le corps thyroïde, Funkenstein admet que lors de la formation de cette glande quelques îlots squelettiques peuvent être empruntés à l’arc thyroïdien. Entraînés dans la descente de l’organe, ils y deviennent la source des tumeurs mixtes.

Bard rattache l’explication de toutes les tumeurs à tissus multiples à sa théorie de l’arbre histogénique.

Il remarque que de l’ovule, cellule unique, procèdent au cours du développement des cellules de plus en plus nombreuses et de plus en plus différenciées, pour aboutir aux éléments spécifiques des tissus, tels que le comporte l’organisme au terme de son développement. Pour réaliser ce résultat deux processus doivent forcément entrer en jeu : l’un la « multiplication » grâce auquel le nombre des éléments s’accroît, l’autre le « dédoublement » par l’effet duquel les différenciations tissulaires se trouvent constituées.

Ce dédoublement se fait par échelons successifs; or, de même que l’ovule contient en puissance tous les tissus à venir, de même les formes cellulaires provisoires qu’on rencontre au cours du développement contiennent en puissance une pluralité de tissus.

Ces cellules à potentialités encore multiples ont reçu de Bard le nom de cellules nodales. Chacune d’elles on le conçoit contient la matière d’une tumeur mixte à tissus d’autant plus variés qu’on choisit plus près de l’ovule la cellule nodale originelle.

Bard admet en conséquence que chaque tumeur mixte est due au développement tardivement déclanché d’une cellule nodale exclue à un moment donné de l’harmonie du développement normal.

Il serait trop long de passer en revue tous les arguments qui ont Rev. de chir., tome xliii. — 1911. 22

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été invoqués pour ou contre chacune de ces théories. Contentonsnous d’ohserver que la pathogénie admise doit nous rendre compte non seulement de l’existence et de la structure des tumeurs mixtes, mais encore de la façon si particulière dont elles peuvent se comporter dans leurs dégénérescences malignes.

Dans ces cas tantôt la malignité paraît s’exercer sur un seul des tissus du néoplasme, comme une tumeur vulgaire peut frapper un seul tissu dans un organisme. Il y a bien formation d’une tumeur.

Mais d’autres fois la malignité intéresse plusieurs types de tissus et cette évolution se trahit dans les métastases par la présence simultanée de ces diverses variétés; cette simultanéité, nous le faisons remarquer, n’étant pas explicable par une simple coexistence de tumeurs malignes de chacune des variétés tissulaires.

Ni la théorie de la métaplasie, ni la théorie de l’inclusion telle qu’elle est acceptée par Funkenstein pour le corps thyroïde ne peuvent donner de cette structure mixte des foyers secondaires une explication satisfaisante.

Seule la théorie de la cellule nodale de Dard en rend compte de la façon la plus simple, mais à la condition qu’on la précise dans un sens particulier.

Au cours du développement de l’individu, dans le territoire de ce qui sera plus tard le corps thyroïde, des cellules ont conservé leur qualité nodale.

Par leur divisions successives, elles donneront lieu à la production de la tumeur mixte. Celle-ci est alors un néoplasme bénin ; il ne faut pas s’étonner si les phénomènes de reproduction et de division cellulaire s’y passent d’une façon lente et bien ordonnée, chaque cellule nodale tendant à donner méthodiquement ce qu’elle est capable de fournir, du tissu osseux, du lissu cartilagineux et toutes les variétés de la série conjonctive et même épithéliale.

Vienne la période de malignité et les cellules vont se reproduire rapidement d’une façon désordonnée dans une véritable anarchie. En raison même de celte active multiplication et des allures malignes du néoplasme, certaines cellules sont essaimées et conservent encore, en elles, la signature de leur origine et de leur pouvoir nodal; elles iront porter celui-ci dans leur nouvelle patrie donnant ainsi nais-

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sance à des nodules dont la structure sera précisément celle qui caractérise les tumeurs mixtes.

On voit que cette théorie n’est que l’extension de celle soutenue par Bard. Pour l’éminent représentant de l’École lyonnaise la malignité d’une tumeur mixte est pour ainsi dire une malignité partielle, c’est un des tissus qui dégénère, la tumeur mixte maligne n’est qu'une tumeur de tumeur.

Pour nous la malignité est totale; si nous ne craignions ici de commettre un abus de langage, nous dirions qu’elle est nodale.

Symptomatologie.

Quand on interroge les malades, porteurs d’une tumeur mixte du corps thyroïde, il est presque de règle d’apprendre que depuis longtemps ils avaient constaté au niveau du cou l’existence d’une tumeur.

Le porteur ne s’en préoccupait guère et cela en raison même du peu d’importance des symptômes qu’elle déterminait.

C'est très lentement, très progressivement, que partant de cette période de méconnaissance ou de tolérance, la tumeur arrive jusqu’au moment où elle va s'imposer à l’attention de tous. A ce moment la scène change, le mal se précise et en quelques mois, en quelques semaines, on va voir cette petite tuméfaction jusqu'alors négligeable, prendre une allure véritablement galopante et déterminer des accidents d’ordre divers.

Arrivé à cette période d’état, le malade se présente avec tous les signes qu’on est habitué à rencontrer dans les tumeurs malignes du corps thyroïde. Une masse du volume du poing ou même bien davantage fait saillie soit à la partie médiane, soit sur l’une des parties latérales de la région sous-hyoïdienne.

Si ia peau ne présente pas d’altérations, si en particutier aucune des observations ne mentionne l’existence d’adhérences, ou encore moins d’ulcérations, il n’en est pas moins vrai qu’elle est soulevée par des veines du réseau sous-cutané, veines dont le développement trahit la gêne de la circulation profonde.

La forme de la tumeur est généralement arrondie, mais à sa surface on décèle immédiatement l’existence de saillies, de mamelons et de méplats.

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La simple inspection permet de localiser le mal dans la région thyroïdienne, mais quelquefois la tuméfaction très irrégulière a pu diffuser jusqu’au niveau du bord du maxillaire, pour gagner en bas la clavicule et le sternum. Dans le sens latéral on rencontre la même irrégularité de disposition, la limite postérieure pouvant être par exemple la verticale abaissée du conduit auditif.

A la palpation la consistance est variable, mais l’impression immédiate est qu’on se trouve en présence d’une tumeur dure et assez fixée. Quoique variable avec le point considéré, la consistance est ferme, cartilagineuse, pierreuse par places. On peut sentir cependant des territoires mous, pseudo-fluctuants même. Au niveau de ceux-ci, la pression profonde permet parfois de saisir une sensation tout à fait marquée de résistance en rapport avec un nodule osseux que recouvre une couche charnue superficielle.

La tumeur est généralement peu mobile; elle est souvent même tout a fait fixée. Cette fixité peut être exagérée parla contraction des muscles du cou.

Cela se conçoit puisqu’on a trouvé le sterno-cléido-mastoïdien envahi par le néoplasme.

11 est rare que la déglutition ne mette pas en évidence les connexions intimes de la tumeur avec l’appareil laryngo-trachéal.

Le toucher précise ce que déjà l’inspection pouvait indiquer, c’està-dire le déplacement, la déformation du larynx et de la trachée qui sont repoussés latéralement par la tumeur presque toujours asymétriquement développée.

Décelables par la palpation, on trouve, rarement, des ganglions malades dans la région cervicale.

Il va sans dire qu’à la percussion on rencontre de la matité et que celle-ci, au moins dans des cas exceptionnels, a pu être poursuivie jusque derrière la poignée du sternum : cela, en raison de l’existence d’un lobe affectant le type du goitre plongeant.

Troubles fonctionnels. — Us sont d’importance variable. Limités quelquefois à une simple gêne, ils peuvent atteindre un degré d’acuité très marqué; tous les organes de la région sont comprimés et leur fontionnement est entravé; c’est ainsi que les troubles respiratoires vont depuis la légère dyspnée jusqu’à l’essoufflement le plus prononcé et revêtent parfois la forme de crises paroxystiques de suffocation.

CHAVANNAZ et NADAL. — TUMEURS MIXTES DU CORPS THYROÏDE 333

La raucité delà voix en rapport probable avec des lésions récurrentielles a été signalée, mais on n’a à ce sujet aucune constatation certaine par l’examen laryngoscopique.

La déglutition est aussi gênée que la respiration. On retrouve, là, toutes les modalités de la dysphagie; les liquides et certains aliments solides peuvent être absorbés alors que tels autres, comme le pain ne passent que très difficilement.

Contrastant avec les signes locaux qui sont ceux d’une affection maligne, l’état général des patients, au moins au début, n’est guère altéré. La marche de l’affection est si rapide, les troubles de compression du côté de l’appareil respiratoire ont dans la plupart des cas une marche si aiguë, que la mort survient brutale; on conçoit que les altérations de l’état général et la cachexie n’aient pas ainsi le temps de se manifester.

Complications. — Comme toutes les tumeurs malignes, les tumeurs mixtes du corps thyroïde sont susceptibles de se généraliser. L’anatomie pathologique nous a montré l’existence de noyaux secondaires dans les organes les plus divers, surrénale, poumon, foie, etc., mais, il faut bien le dire, ces différentes altérations sont restées ordinairement sans expression clinique.

Il n’y a d’exception à faire que pour les noyaux pulmonaires. Comme cela se passe ordinairement, l’hémoptysie est un signe précoce et fréquent, acquérant presque une valeur pathognomonique d'une altération néoplasique du parenchyme pulmonaire.

Diagnostic.

Nous ne nous arrêterons pas ici sur les signes susceptibles d’orienter le diagnostic vers l’idée de tumeur du corps thyroïde; le clinicien n’a ordinairement pas grand’peine pour arriver à des notions précises en ce qui concerne ce premier point de la question, mais entre toutes les, tuméfactions pouvant atteindre le corps thyroïde, il faudra choisir.

An début, alors que la néoplasie est encore dans sa phase de bénignité, la tumeur mixte pourra être confondue avec le goitre le plus vulgaire. Seul, semble-t-il, un examen histologique, succédant à une intervention hâtive, serait alors capable de conduire à une

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saine appréciation des faits. Plus tard le problème devient plus aisé.

Certes, en présence d’une tumeur thyroïdienne à évolution rapide, on aura bien à songer à la possibilité de manifestations dues à une simple inflammation d’un goitre déjà existant, ou même à des altérations syphilitiques du corps thyroïde. La marche des événements, la notion d’une maladie infectieuse susceptible de se compliquer de strumite, les résultats d’un traitement mercuriel seront de nature à éclairer un diagnostic parfois délicat.

Si l’on songe d’ailleurs à la rareté des altérations thyroïdiennes reconnaissant ces diverses origines, c’est plutôt entre les différentes tumeurs proprement dites du corps thyroïde que le chirurgien sera conduit à faire un choix.

En présence d’une de ces' tumeurs à évolution brusquement rapide, à volume relativement considérable, on pensera tout naturellement à l’existence d’un néoplasme malin. Toute la difficulté consistera à opter entre les diverses variétés du cancer thyroïdien.

Le cancer dur à type ligneux, avec ses masses en placards, ne prêtera guère à confusion, mais il ne saurait en être de même, pour différentes formes de sarcome et pour les épithéliomes à type vulgaire.

La confusion est difficile à éviter on pourrait penser que le toucher, par la constatation de portions particulièrement dures, pourrait orienter l’observateur vers l’;dée de tumeur mixte.

La ponction avec une aiguille très fine pourrait peut-être aussi, sans risque sérieux d’hémorragie, arriver à faire sentir une résistance osseuse, mais nous savons que sans les vieux goitres il peut exister des nodules calcifiés plus ou moins étendus. Cette considération amoindrit la valeur de ce mode de diagnostic.

Seul peut-être le harponnage, dans des cas particulièrement heureux, pourrait, en ramenant des éléments caractéristiques de la tumeur, conduire à un diagnostic certain, fondé sur un examen histologique.

Nous ne faisons que signaler et cela d’une façon tout à fait théorique les avantages que pourrait avoir l’examen radiographique pratiqué en position convenablement choisie. Dans des tumeurs comme la nôtre où des masses osseuses sont particulièrement étendues, il est probable qu’on recueillerait sur la plaque une ombre caractéristique.

CH AV ANN AZ et N AD AL. — TUMEURS MIXTES DU CORPS THYROÏDE 335

Pronostic.

Les tumeurs mixtes paraissent, au point de vue évolutif, présenter, comme nous l’avons vu, deux périodes; l’une de durée ordinairement longue où le néoplasme affecte une allure bénigne et se comporte comme une simple malformation, l’autre au contraire où l’évolution rappelle celle des cancers les plus malins. Si donc le pronostic est grave, ce n’est pas d’une façon immédiate. La vie ne paraît menacée qu’à une époque avancée de l’évolution des tumeurs mixtes.

Les observations permettent de penser que la période de tolérance est particulièrement étendue; mais lorsque la dégénérescence maligne se produit elle est fatale à brève échéance. La mort arrive par suite de phénomènes de compression locale ou encore en raison des généralisations à distance.

Traitement.

Il ne saurait être question ici de traitements médicaux; seule l’extirpation peut ouvrir la porte à l’espérance d’une guérison temporaire ou définitive,

S’il était possible de faire un diagnostic précoce il est bien évident que l’idéal serait d’intervenir pendant la période de bénignité évolutive des tumeurs mixtes. Alors, au prix d’un traumatisme peu grave, par une intervention relativement simple, on pourrait couper court à toute chance de transformation maligne ultérieure.

Malheureusement le diagnostic reste toujours en suspens. Formuler l'obligation de l’ablation précoce de toutes les tumeurs du corps thyroïde, serait peut-être conduire dans la pratique à des sacrifices hors de proportion avec les avantages espérés.

Cependant, dans le cas où vraiment la notion de congénitalité s’imposerait à peu près à l’observateur et où, en même temps, la dureté de la tumeur ferait écarter l’idée de goitre simple, l’opération se trouverait justifiée à nos yeux. En pareille occurrence, le doute ne serait point une raison d’abstention, mais une indication d’agir.

Lorsque la phase de malignité est établie, l'extirpation ne sera à

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rejeter que si elle se montre impossible à réaliser en raison des lésions locales ou si encore l’examen clinique révèle un début de généralisation qui la rendrait inutile.

Cette extirpation présentera des difficultés variables suivant les cas; il est probable cependant que comme chez notre patiente on pourra se contenter de l’énucléation intraglandulaire de la portion malade. L’existence habituelle d’une capsule fibreuse autour de la tumeur permet une pareille façon de procéder, et les avantages de cette modalité opératoire sont trop connus pour que nous ayons à les signaler ici : ce n’est que contraint, que le chirurgien pourra se trouver acculé aux nécessités d’une thyroïdectomie extra-capsulaire plus ou moins complète.

Les phénomènes de compression, particulièrement ceux portant sur le conduit laryngo-trachéal, pourront forcer la main en faveur d’une trachéotomie, celle-ci pouvant rester comme le dernier terme de l’action chirurgicale pour les cas très avancés ou au contraire étant susceptible de constituer comme un traitement d’urgence pour les malades encore justiciables d’une extirpation de leur tumeur.

Il est inutile d’insister ici sur les difficultés que peut présenter pareille opération, et sur son insuffisance. La trachée est souvent déjetée et aplatie et d’autre part la trachéotomie peut ne pas remédier à la gêne respiratoire.

Les résultats chirurgicaux ont été particulièrement peu brillants, notre malade qui paraît avoir bénéficié de la survie la plus longue a succombé environ huit mois après l’intervention sans récidive locale. En l’absence d’autopsie, la mort paraît avoir été due à une généralisation pulmonaire.

Pourra-t-on un jour en appeler d’une chirurgie aussi peu consolante? L’extirpation hâtive du néoplasme serait-elle de nature à fournir des résultats durables? Il est permis de le penser. Ici, comme ailleurs, le succès en matière de néoplasme doit résider plus dans la précocité de l’intervention que dans une extirpation très étendue du mal.