OBSERVATIONS
Obs. 1. — La petite G... Raymonde, âgée de 4 ans 1/2, est amenée à la consultation le 29 octobre 1937, dans le service de M. Sézary, pour une éruption cutanée ayant commencé à l’âge de 1 mois. Cette enfant est issue d’une grossesse gémellaire qui fut compliquée d’albuminurie avec crises d’éclampsie. Les jumelles, nées 15 jours avant terme, pesaient à la naissance, pour la première : 2 kgs 500, et pour la seconde, notre petite malade : 1 kg. 700 ; cette dernière vint au monde une demi-heure plus tard. Le travail et la délivrance se passèrent normalement mais les renseignements précis sur le délivre manquent ; cependant le médecin qui procéda à l’accouchement aurait annoncé qu’il y avait deux poches. Cette présomption devient une certitude lorsque l’on compare les deux bébés qui ont des tendances morbides différentes, une carnation de blonde pour l’une et de brune pour l’autre (la malade). En outre il n’y a aucune ressemblance particulière entre elles. Il s’agit donc indubitablement de jumelles bivitellines.
À la naissance, la petite malade avait sur les paupières deux plaques brun rougeâtre. Toutes deux nourries au sein, elles se développent normalement de façon sensiblement égale jusqu’à la fin de leur premier mois. Puis toutes deux font de l’impétigo qui se complique chez la brune d’eczéma.
À partir du deuxième mois, la petite malade pousse
PT ie
plus lentement et fait de fréquentes crises de colère. Sevrée à onze mois comme sa sœur, elle présente vers le quinzième mois des convulsions, des crises tétaniformes et des traces de rachitisme. Cependant une médication appropriée et des rayons ultraviolets font tout rentrer dans l’ordre. Vers cette époque, la fontanelle se ferme ; néanmoins une légère déformation cranienne persiste : aplatissement de la région de la base du nez et front olympien. Vers deux ans, les poids et tailles s’égalisent, et actuellement la petite malade est plus développée que sa sœur.
Si nous revenons à l’étude dermatologique de l’enfant anormale, nous apprenons que les plaques initialement localisées aux paupières envahirent après le premier mois et progressivement le front, le visage, la poitrine, les membres supérieurs, le dos, l’abdomen et les membres inférieurs. Seule la région péribuccale sera respectée. À l’heure actuelle, l’enfant a un aspect zébré de tous les téguments.
L'élément est une tache pigmentaire allant du bistre jaune clair au brunâtre selon les endroits : plus rose sur le visage. Les taches ovalaires, irrégulières, sont de dimensions très variables : de la taille d’une lentille à celle d’une grande pièce de monnaie. Planes ou peu saillantes au repos.
L’éruption est prurigineuse et semble évoluer par poussées sur un fond de pigmentation permanent et irrégulier ; spontanément apparaissent des petites bouffioles urticariennes, mais ce phénomène devient très évident et caractéristique après un grattage systématique et un délai d’environ 5 minutes. La peau saine accuse un dermographisme modéré.
L'examen somatique, restriction faite de la légère déformation cranienne, ne révèle rien de particulier ; une
SE: Er
légère adénopathie inguinale bilatérale ; cœur, foie et
rate normaux.
Une numération globulaire fut faite qui a donné les résultats suivants :
Hémoglobine . .. ......... 55 % Globules rouges . ........ 2.540.000 Globules blancs . . ....... 9.800 Polynucléaires neutrophiles 42 % Eosinophiles "2102 3 % Lymphocytes 5.2.2 18 © Grands mononucléaires . .. 2 % Petits mononucléaires . ... 35 %
Les antécédents des parents ne donnent aucun renseignement précieux, notamment du point de vue de la dermatose qui nous occupe.
La mère accoucha normalement deux ans après sa grossesse gémellaire d’un garçon bien portant.
Obs. 2. — L'enfant M... Catherine, âgée de 9 mois, est amenée à la consultation pour des taches pigmentaires disséminées sur l’ensemble des téguments.
Les taches siègent partout : sur les quatre membres, le tronc et le cou. La partie inférieure du visage et le cuir chevelu ne sont pas épargnés. Les paumes des mains et les plantes des pieds sont seules respectées. Leur contour est irrégulier, mal limité ; plutôt ovalaires, elles ont en moyenne 5 millimètres de diamètre et laissent entre elles de larges espaces de peau saine. Leur couleur est tantôt café au lait, tantôt rougeâtre. Nulle part on ne constate d’atrophie cutanée. Les lésions ne sont pas prurigineuses. La friction de ces éléments fait apparaître, après quelques instants, une réaction érythémateuse suivie une minute après d’une bouffiole urticarienne caractéristique.
SE: jae
L'examen général n’a rien révélé de particulier ; pas de stigmates de rachitisme. La fontanelle antérieure est de dimensions normales. L'enfant n’a pas encore de dent. Les poumons, le cœur, le foie et la rate sont normaux. Il n’y a pas d’adénopathie.
Aux dires de la mère, l'enfant aurait eu quelques taches pigmentaires dans la région cervicale dès la naissance, puis ces taches se seraient multipliées surtout vers le quatrième mois. Quelques-unes auraient disparu depuis.
La sœur jumelle de cette enfant, Annabella, présente les mêmes taches pigmentaires mais en moins grand nombre. On n’en trouve ni aux paumes, ri aux plantes, ni au visage. Les espaces de peau saine, qui séparent les éléments, sont beaucoup plus grands.
La friction des taches provoque la même réaction d’urticaire factice mais moins vivement peut-être que chez sa sœur jumelle.
.A l’examen général on note qu’Annabella est mieux constituée que Catherine. Sa croissance est plus régulière. Elle a deux incisives inférieures depuis deux mois. Il n’y a pas de stigmates de rachitisme. Les viscères paraissent normaux et on ne trouve pas d’adénopathie.
Les parents semblent en bonne santé. La mère a eu une grossesse normale. À la naissance, Catherine pesait 2.680 grammes et Annabella 2.330 grammes. La mère ignore le poids du placenta et ses caractéristiques.
À signaler que la mère, âgée de 30 ans, a fait, il y a quatre ans, un accouchement prématuré de 7 mois. L'enfant vécut deux jours.
Dans le sang de la mère les réactions de Hecht et de Meinicke sont entièrement négatives. On ne note pas de dermatose analogue dans la famille.
Les organes hématopoïétiques des deux enfants apparaissent normaux.
