‹ Lymphadénie aleucémiqueChapitre 8 sur 39 · CHAPITRE II · texte numérisé non relu

CHAPITRE II

S YMPTOMATOLOGIE

Pour étudier la symptomatologie de la lymphadénie aleucémique, nous allons prendre comme type la forme la plus fréquente, et la plus complète, c’est-à-dire la lymphadénie aleucémique ganglionnaire généralisée.

Ensuite, nous passerons systématiquement en revue les autres formes.

Pour faciliter l’étude de ses divers symptômes, on peut assigner à l’évolution de la lymphadénie aleucémique ganglionnaire, trois périodes distinctes :

1° Période de début ou phase d’hypertrophie des ganglions superficiels.

2° Période de généralisation hypertrophique ou phase d'extension aux ganglions profonds, avec troubles purement d'ordre mécanique.

3° Période terminale avec symptômes généraux et cachéxie.

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PERIODE DE DEBUT. — Ce qui caractérise cette période, c’est l'apparition insidieuse d’une hypertrophie mono ou polyganglionnaire qui débute en général dans la région du cou et en particulier aux ganglions sousmaxillaires, et c'est dans ce cas, le ganglion rétromaxillaire de Chassaignac qui se prend tout d’abord.

Ce sont des tumeurs dures, indolores, mobiles, qui n’adhèrent aucunement aux tissus sous et sus-jacents et n’ont aucune tendance à se tuméfier. Rarement le. malade ressent une douleur à l'endroit où se développera par la suite la tumeur. Leur volume peut augmenter plus où moins rapidement; puis diminuer pour revenir de nouveau.

Le malade ne manifeste aucune inquiétude; il conserve toutes les apparences de la santé, l'appétit est bon, lPembonpoint est intact et les forces parfaitement conservées. |

Cette période est très variable en durée; chez certains malades, elle se prolonge un an, dix-huit mois ; chez d’autres la durée est beaucoup moindre; moins de trois mois après l’apparition de la première tumeur surviennent des accidents plus ou moins graves.

PERIODE DE GENERALISATION. — Les tumeurs primitivement développées s’accroissent de plus en plus; d’autres tumeurs, soit dans la même région, soit dans des régions éloignées, apparaissent à leur tour; c’est, selon l’expression de Trousseau, une véritable explosion de tumeurs ganglionnaires.

L’hypertrophie ganglionnaire qui débute le plus souvent par les ganglions sous-maxillaires, envahit bientôt les parties latérales du cou, le creux axillaire et les aines.

Les ganglions épitrochléens et poplités sont, en général, respectés. Ces tumeurs deviennent de plus en plus volumineuses. Elles peuvent acquérir au cou un volume considérable et donner au malade une physionomie toute spéciale; la tête paraît relativement petite, a l’air de se confondre avec la poitrine et le malade cherche à cacher cette infirmité par quelques artifices de toilette.

Les mouvements de la tête et du cou sont entravés. Si on examine la région atteinte, on voit qu’il n’y a pas de changement dans la coloration de la peau; les tumeurs ganglionnaires ne sont pas adhérentes aux parties voisines, ni à la peau qui est mobile à leur surface.

Quelquefois, les ganglions sont indépendants les uns. des autres, quelquefois ils sont agminés en une masse dans laquelle on sent des ganglions faisant des saillies plus ou moins faciles à percevoir.

Les tumeurs de la région sous-maxillaire se continuent sous forme de chapelet avec celles du côté opposé et avec les tumeurs des régions latérales du cou. Ces dernières peuvent ne pas être seulement superficielles, elles peuvent se continuer sur les parties latérales du larynx et de la trachée artère. Parfois elles se continuent au-dessous de la clavicule avec les tumeurs axillaires, et ressemblent alors à de véritables mamelles, et par le réseau veineux qui les recouvre, et par la couleur de la peau.

Ces tumeurs entravent les mouvements des bras, ef,

par compression des troncs veineux, sont la cause d'œdèmes des avant-bras et des mains; elles peuvent même comprimer les nerfs et donner lieu à des phénomènes de parésie et des douleurs violentes.

On peut, dès ce moment, observer des troubles du voisinage. Le larynx, la trachée et les bronches peuvent être refoulés, comprimés; on constate alors de la toux qui, au début, est sèche et rare, devient plus tard fréquente et coqueluchoïde.

L'hypertrophie des ganglions du médiastin produit de la dyspnée, qui est plus ou moins intense, accompagnée ou non de tirage, de cornage. Affaiblissement unilatéral ou bilatéral du murmure vésiculaire, la respiration devient rude à l'expiration, ou soufflante, ou on constate la présence de râles bulleux.

L'hypertrophie de l’amygdale produit une difficulté de la déglutition; l’oblitération de la trompe d'Eustache avec troubles de l’ouïe.

La compression du récurrent peut produire de la rancité de la voix, de l’aphonie, de la dysphonie, ou la voix bitonale.

La compression du pneumogastrique pourra produire de l’oppression, des palpitations.

La paralysie des filets du grand sympathique se traduira par le rétrécissement de la pupille, la congestion de la conjonctive.

Enfin le refoulement des vaisseaux et leur compression contre les vertèbres cervicales peut donner lieu, soit à l’anémie cérébrale par aplatissement des caro-

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tides, soit à la congestion cérébrale par aplatissement de la jugulaire interne.

Bientôt d’autres ganglions se prennent et l’altération semble se propager de proche en proche ou en faisant des bonds.

Dans l’aine, les ganglions acquièrent aussi un volume considérable, les tumeurs peuvent occuper tout le triangle de Scarpa et la main appliquée au-dessus du ligawent de Fallope peut souvent sentir des tumeurs analogues dans les fosses iliaques. Bientôt, ou en même temps, les ganglions profonds se prennent, et par le toucher vaginal et rectal, on peut sentir des tumeurs dans le petit bassin. Par la palpation abdominale, on peut quelquefois constater chez les sujets maigres, une hypertrophie ganglionnaire au niveau de l’angle sacrovertébral, le long de la colonne vertébrale.

Ces tumeurs déterminent de la gêne dans les mouvements et dans la circulation de retour, produisant de l’ictère, de l’ascite, l’'œdème des membres inférieurs.

Pendant que cette généralisation se fait, Pétat géncéral se maïntient, et on ne constate pas encore, à cette période de retentissement appréciable sur lPéconomie. Les malades accusent seulement un peu de gêne dans les mouvements des bras et des jambes, gêne d'autant plus prononcée que les tumeurs sont plus volumineuses.

PERIODE DE CACHENXIE. — Les symptômes généraux marquent surtout cette période; ces troubles débutent souvent par de l'asthénie et une apathie qu'a. vaient déjà remarqué Jaccoud et Labadie Lagrave.

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Ensuite l'appareil digestif se trouve compromis, le malade perd son appétit, ses digestions deviennent lentes et pénibles, le malade maigrit et perd ses forces; parfois la diarrhée se montre, et quelquefois on observe une stomatite et une pharyngite fougueuse.

La peau peut devenir le siège d’éruptions que l’on à désignées sous les noms de leucémides, erythrodermies, exanthèmes polymorphe et qui sont d’une grande utilité au point de vue diagnostic lorsque les adénopathies sont modérées et n’attirent pas de prime abord l'attention, et on peut considérer que leur valeur est celle de Ia furonculose ou le prurit chez les diabétiques et les brightiques.

Dans quelques cas on a remarqué à cette période que la peau prend une teinte bronzée comme dans la maladie d’Addison. Paget attribue cette pigmentation anormale à la compression des ganglions nerveux semi-lunaires, et du plexus solaire par les ganglions abdominaux hypertrophiés.

La fièvre fait son apparition, elle est très variable dans sa forme, on peut néanmoins lui considérer trois types principaux : récurrent, continu et rémittent. C’est la forme récurrente qui est la plus fréquente. Elle débute de façon variable,, tantôt elle débute brusquement avec frisson et sudation abondante, elle persiste pendant plusieurs jours en plateau plus ou moins régulier ou sous forme de petites oscillations pour tomber ensuite à la normale, soit brusquement, soit en lysis.

Parfois, quand le maximum a été très élevé, la température tombe au-dessous de 36°, pour y persister plusieurs jours. D’autre fois, au contraire, elle matteint

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son maximum qu'après une lente ascension, s’y maintient pendant un temps assez variable, et revient à la normale progressivement, pour recommencer, après une période d’apyrexie, plus ou moins longue.

La forme rémittente est caractérisée par une élévation maxima le soir et minima le matin.

La forme continue, c’est la fièvre hectique avec ses grandes oscillations.

Cette fièvre n’a rien de constant, et à côté de ces types existent parfois des formes irrégulières ou intermittentes ou des mélanges et des successions de tous ces types fébriles.

La maladie peut même évoluer avec une apyrexie complète pendant toute sa durée.

Dans le tiers des cas environ la rate augmente de volume et devient parfois énorme; et le foie peut même s’hypertrophier.

Bientôt les sueurs profuses, la fièvre, épuisent le malade. Souvent la température centrale s’abaisse, et le malade se refroidit facilement.

On a signalé en outre le coryza purulent et sanguinolent, la bronchite avec toux et expectoration purulente à odeur fétide.

TEÉRMINAISON. — Dans quelques cas, à cette période ultime, on voit les tumeurs ganglionnaires diminuer de volume, quelques-unes même disparaître complètement.

Bientôt la mort survient, après avoir été précédée de phénomènes hémorrhagiques, épistaxis, métrorrhagies

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pétechies, ou hydropigènes, dans la plèvre, le péricarde, le péritoine ou les ventricules cérébraux. Elle peut survenir par suite des progrès de la cachexie; le malade tombe dans le marasme, ou soit par asphyxie à la suite de compressions, soit à la suite d’une complication intercurrente, tel que pneumonie, phtysie pulmonaire, diphtérie.

DUREE. — La durée de la maladie semble excessivement variable; on peut dire que la durée moyenne est de dix mois à trois ans. |

La durée est courte lorsque les ganglions du médiastin sont atteints de bonne heure, car alors l’hypertrophie vanglionaire amène rapidement l’asphyxie.

Lorsque les complications mécaniques sont évitées, quand les complications hémorragiques ne surviennent pas, la durée est plus longue. $ is

Dans les formes aigues Ta durée de la maladie est généralement courte, deux à cinq mois, et même de deux à

six semaines.

PRONOSTIC. — Il est toujours grave; il ne semble pas qu'il puisse y avoir de guérison définitive, la terminaison est toujours fatale.

Le pronostic dépend surtout du degré d'atteinte des ganglions, du Siège des ganglions atteints et de la marche plus ou moins rapide de la maladie.

La mort peut être amenée par différentes causes : cachexie, hémorragie, ædème, thrombose, compressions, phénomènes d’asphyxie et complications.

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