DESCRIPTION

La maladie peut s'installer de deux façons :

Tantôt son début est insidieux : l’état général est satisfaisant, il n’y a pas d’'amaigrissement, les facultés intellectuelles restent intactes, et ce sont les déformations osseuses qui attirent l'attention du malade ‘ou de son entourage : le malade s'aperçoit d'une façon accidentelle, en achetant un chapeau, par exemple, qne son crâne s’est élargi ; ou bien il accuse quelques légers troubles fonctionnels déterminés par la déformation des os et le poids des membres malades ; ou bien on lui fait observer que sa taille diminue, que son dos se courbe, qu’il marche d’une façon incorrecte et le médecin pourra dès lors trouver un plus ou moins grand nombre des lésions qui caractérisent l'affection.

Mais dans les deux tiers des cas, au contraire, dès le début de la maladie, les malades ressentent dans les membres en voie de déformation des douleurs ordinairement considérées comme névralgiques, rhumatismales ou goutteuses; souvent très intenses et très pénibles, continues ou intermittentes,elles peuvents’accompagner d’une élévation marquée de la température locale ; ces douleurs peuvent persister pendant de longs mois, puis elles se calment peu à peu, quand les déformations ont atteint un

certain degré et ne se reproduisent plus malgré les progrès des lésions osseuses.

La maladie peut rester pendant longtemps cantonnée à un seul os, l’un des tibias, par exemple, dont la déformation est assez caractéristique pour permettre d'emblée le diagnostic. Puis l’autre tibia se prend à son tour,et la maladie s étend lentement à la presque totalité du squelette.

Sa marche est en effet essentiellement envahisante ; atteignant successivement les divers os sur lesquels elle porte son action, elle les altère de plus en plus, lentement mais progressivement, quoique coupée parfois de temps d'arrêt plus ou moins longs.

Arrivée à ce l’on pourrait appeler la période d'état, la maladie est caractérisée par un ensemble de déformations du squelette, en général symétriques, atteignant surtout les os du crâne et la diaphyse des os longs, déformations qui donnent au sujet atteint d’ostéite déformante un aspect et une démarche absolument caractéristiques.

La tête est penchée en avant, comme entrainée par le poids du crâne, volumineux, dont les bosses latérales débordent la face. Le cou semble raccourci.

Le tronc est également incliné vers le sol; les épaules sont arrondies et ramenées en avant, de sorte que les bras, qui, bien que conservant leur longueur normale, paraissent trop longs pour le reste du corps, viennent se placer au devant des genoux. Le thorax est aplati latéralement; le bassin s’élargit par suite de l’épaississement des crêtes iliaques, ce qui fait paraître l'abdomen plus court de haut en has. On constate à la région dorsale du rachis un certain degré de cyphose.

Aux membres inférieurs, les os des cuisses et des

jambes, écartés, décrivent une large courbe à concavité interne. Cette déformation jointe à l’incurvation du rachis détermine une diminution notable de la taille du malade, dont l’aspect général rappelle, comme le dit Pozzi, celui des grands singes anthropomorphes.

Si l’on examine de plus près les lésions du squelette, on voit que le crâne est uniformément augmenté de volume, sans offrir de saillies limitées. Les os de la base paraissent sains dans la grande majorité des cas. Les fosses temporales sont nivelées. Les os de la face sont en général respectés, sauf les maxillaires ; le supérieur peut être proéminent et épaissi; l’inférieur a été trouvé plusieurs fois allongé, augmenté de volume dans sa totalité.

La courbure et l'inclinaison des côtes sont souvent modifiées; leurs faces latérales s'élargissent; elles peuvent s'ankyloser, gênant ainsi la respiration qui devient presque entièrement diaphragmatique.

Les épines iliaques sont épaissies, ce qui élargit et évase le bassin.

Les fémurs, épaissis, décrivent une courbe plus ou moins accentuée, à concavité surtout interne. Le col est devenu horizontal, et les trochanters remontés et saillants sont hypertrophiés. Les rotules sont proéminentes.

Les tibias sont massifs; leurs crêtes sont mousses; leurs tubérosités sont énormes; leur face interne est élargie, régulièrement tuméfiée. Ils présentent une courbure à concavité interne et un peu postérieure. Le péroné présente des altérations analogues.

Du côté du membre supérieur, on trouve très fréquemment la clavicule augmentée de volume et saillante; ses courbures sont exagérées, ses extrémités tuméfiées.

L'épine de l'omoplate peut être épaissie, l’acromion élargi.

L'humérus et les os de l’avant-bras sont plus rarement que les os des membres inférieurs hypertrophiés et modifiés dans leurs courbures.

Les os des pieds et des mains restent en général indemnes. |

Dans certains cas on peut observer des fractures en apparence spontanées qui indiquent une diminution de la solidité de l’os. Hillereau attire l'attention sur ce point, en cite plusieurs cas et prétend qu’elles sont plus fréquentes qu'on ne le signale d'ordinaire. Elles se consolident assez facilement, avec un cal volumineux.

On à trouvé plusieurs fois des lésions articulaires ; elles n'ont peut-être pas toujours été signalées à cause de la fréquence du rhumatisme chronique chez les sujets âgés : elles n’en offrent cependant pas la marche progressive et extensive; peu marquées en général, elles n’atteignent qu'un petit nombre d’articulations; elles ne se montrent qu'au niveau des os atteints et semblent consécutives à leurs lésions.

On peut observer, outre ces déformations caractéristiques, un ensemble de symptômes que l’on doit avec Joncheray considérer comme des complications plutôt que des attributs ordinaires de la maladie : 1° quelques troubles cérébraux, effets probabies des déformations cràniennes ; ? une diminution ou même perte de l’ouie et de la vue, résultant sans doute de compressions ; 3° des accidents dus à l’arthritisme : migraines, emphysème pulmonaire, hémorroïides; 4 une dilatation des veines, sans varices vraies, qui influe peut-être sur les lésions osseuses.

LR ANT

Enfin, on doit spécialement insister sur la concomitance de cardiopathies et surtout du cancer, qui, pour. Paget, était en relations étroites avec l’ostéite défor-

mante.