HUITIÈME LEÇON

Pseudo-paralysie syphilitique des nouveau-nés. — Affections du squelette. — Rachitis. — Complications de la syphilis héréditaire.

Kq 1872 J'ai signalé chez les enfants syphilitiques une pseudo-paralysie résultant d'une grave altération des os longs.Cette impotence du mouvement s'était déjà présentée à quelques observateurs, mais ils ne lui avaient pas accordé une grande attention, et surtout ils en avaient méconnu rorigine.

Dès 1834, Valleix en publiait un cas sous ce titre : Observations et réflexions sur un décollement de plusieurs épiphijses des os longs avec abcès sous le périoste et productions osseuses remarquables. Les mouvements du membre supérieur étaient imparfaits, mais Yalleix n'a pas établi de lien entre le trouble fonctionnel et la lésion osseuse.

En 1869, M. Guéniot insérait dans la Gazette des hôpitaux un cas A'ostéite suppurée des extrémités diaphysaires des os avec décollement des tartilages épiphysaires chez un enfant nouveau-né. Il constatait la paralysie ou Tinertie des quatre membres, la rapportant à la douleur provoquée par les mouvements et à la brisure des leviers osseux ; mais il ne songea pas à k syphilis et ne vit pas qu'elle était la cause première des accidents.

Dans cette même année 1869, j'observai un cas analogue à ceux de Valleix et de M. Guéniot, puis un second en 1870, un troisième en 1871, et en 1872 j'ai démontré qu'il fallait rapporter ces accidents à la syphilis héréditaire.

Ce mal est particulier aux nouveau-nés.

Son caractère essentiel est une inertie, une impotence des membres, partielle ou généralisée, incomplète ou absolue, comparable à celles que produisent les fractures, les luxations, le rhumatisme.

Pour étudier complètement l'état des enfants et se rendre un compte exact du degré de leur impotence, il faut les tenir suspendus par les ais* telles et examiner leurs membres. Quand l'affection est très prononcée, le malade semble disloqué, ses membres pendent comme des battants de cloche et ne peuvent être relevés. Lorsqu'on pince la peau, les muscles se contractent très énergiquement, mais les membres ne sont que faiblement

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déplacés, ou même ils ne le sont pas du tout. Par contre, ils subissent sans résistance tous les mouvements qui leur sont imprimés par Tobservateur. Dans le décubitus dorsal, quelques mouvements spontanés sont possibles. Si par exemple ils ont été préalablement mis dans Textension, ils peuvent être ramenés dans la flexioa. Mais ces manœuvres ne s'accomplissent pas sans douleur, comme le prouvent les cris de l'enfant.

Quelquefois Ton perçoit de la crépilatiou et, chez certains malades, les membres affectés sont augmentés de volume au voisinage des articulations qui, elles-mêmes tuméfiées, sont parfois le siège d'une fluctuation très manifeste.

Presque toujours la terminaison est fatale; c'est eu effet dans les cas où les lésions des os et des autres organes sont nombreuses et très étendues que se montre la pseudo-paralysie.

Cependant il ne faudrait pas croire que la guérison soit impossible; en •effet elle aurait été obtenue dans un cas par MM. Millard et Roger, qui, après avoir reconnu la nature des accidents, n'hésitèrent pas à administrer du mercure (1).

La pseudo-paralysie syphilitique peut être confondue avec ud certain nombre d'affections du premier âge. Je signalerai d'abord, mais pour l'écarter bien vite, la paralysie spinale infantile; dans cette dernière en <îffel, la contraction volontaire des muscles ne persiste pas et ne provoque pas de la douleur comme dans Taffection syphilitique ; il n'y a pas de déformations articulaires, de crépitation, et les muscles ne répondent qu'imparfaitement à l'électricité.

Les fractures de la région moyenne des diaphyses, attribuées généralement au rachitis et qui sont presque toujours ducs à la syphilis, amènent des déformations toujours reconuaissablcs ; d'ailleurs elles ne s'accompagnent pas de l'impotence des membres, parce qu'elles se produisent d'ordinaire lentement et que la consolidation suit de près la brisure; le mal se réparant en quelque sorte au fur et à mesure qu'il se fait.

Je ne connais, à l'Age qui nous occupe, aucune lésion encéphalique capable de produire un état semblable à la pseudo-paralysie.

Une seule fois j'ai constaté la paralysie des membres chez un enfant qui vécut 8 jours et chez lequel l'autopsie révéla une déchirure complète de la moelle épinière, avec interposition, entre les deux tronçons, d'un caillot sanguin de plus de 3 centimètres de long. Ce désordre était le résultat de manœuvres obstétricales.

Ce sont les paralysies traumatiques des troncs nerveux consécutives à

(1) Go trouvera cette importante obsen'&lion reproduit!^ in extenso à la fin de cet ouvrage.

Taccouchement ou à Tapplication du forceps qui ressemblent le plus à la pseudo-paralysie syphilitique; mais en général elles sont partielles, complètes, laissent intactes les articulations et se montrent presque aussitôt après sa naissance.

A côté de cette pseudo-paralysie, existe-t-il chez les enfants du premier ftge une véritable paralysie due à la syphilis héréditaire ?

Bertin dit que Ton peut observer chez eux de la flaccidité et quelquefois des paralysies momentanées des membres thoraciqueset abdominaux. ' Yogel a signalé une paralysie siégeant aux extrémités supérieures, ne \ s'étendant pas à toute la longueur du membre, souvent incomplète, et dans laquelle quelques muscles conservent encore une faible motilité. Je n'ai jamais rien observé de semblable.

Peut-être faudrait-il rapprocher de Timpotence par rupture osseuse la paralysie signalée par E. Henoch chez des enfants syphilitiques, et qui guérit sous Tinfluence d*un traitement mercuriel. L'un d'eux avait des lésions osseuses; ce qui, ajoute Tauleur, est rare chez les nouveau-nés syphilitiques. La même remarque s'applique à un cas de Bednar etStiebel, et à un autre publié par Ilenning, relatif à un enfant de trois semaines qui présentait de la flaccidité du bras droit. Cet enfant pleurait quand on y touchait et il guérit par des bains de sublimé. Malheureusement toutes ces observations sont trop incomplètes pour qu'on puisse se prononcer d'une manière précise sur la véritable cause des troubles du mouvement dont les malades étaient afTectés.

La pseudo-paralysie m'a conduit à vous parler des afl^ections osseuses que produit la syphilis héréditaire. Méconnues jusqu'à ces dernières années, même au point de vue de l'anatomie pathologique, elles n'ont pas encore été étudiées cliniquement; pourtant vous verrez que leur rôle, dans le diagnostic, peut être considérable. Bien souvent, en efTet, on les rencontre sur des sujets qui ne présentent pas d'autres indices de la maladie, et je vous l'affirme, il n'est aucune marque plus certaine, aucune preuve plus incontestable de son existence. C'est au crâne surtout que l'on trouve ces produits de la syphilis, et leur forme, leur siège, sont également constants et caractéristiques. Toujours appréciables au toucher, ils le sont souvent à la vue.

En promenant la main sur la tête de l'enfant, l'on y sent des inégalités, dont un examen plus attentif permet de reconnaître la configuration et la place. Ce sont des mamelons aplatis, comme étalés, d'une saillie et d'une étendue variables, peu larges au début, et d'un contour parfaitement circulaire, pouvant s'accroître sans changer de forme, mais qui, le plus souvent, s'allongent dans une ou deux directions, presque toujours les

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mêmes. Us sont durs, et, n'était leur saillie, Ton croirait toucher les parties saines du crâne. Ce n'est que dans quelques cas rares, lorsque la pression que Ion exerce à leur niveau est considérable, qu'ils paraissent doués d'une certaine élasticité.

Ils ont quatre sièges de prédilection, les seuls qui nous intéressent au point de vue de la clinique; à savoir, les deux frontaux et les deux pariétaux, au voisinage du bregma. D'ordinaire ils sont symétriquement disposés par rapport aux sutures métopiquc et sagittale, mais parfois ils n'existent qu'en avant ou en arrière de la suture coronale, et sont très inégalement développés à droite et à gauche.

Ces différences d'ailleurs n'enlèvent pas leur importance aux mamelons; il suffit que Ion en constate un avec les caractères que je viens de vous faire connaître pour que l'on puisse affirmer son origine syphilitique. L'altération peut atteindre tous les os péri-bregmatiques, ou seulement quelques-uns d'entre eux.

Dans le premier cas, les quatre mamelons sont séparés les uns des autres par des rigoles d'autant plus profondes qu'ils sont plus saillants. Elles correspondent aux sutures sagittale et médio-frontale et à la suture coronale. Habituellement, quand le sujet est suffisamment âgé, la place de la membrane bregmatique complètement ossifiée est marquée par une cinquième saillie dure et losangique^ pour ainsi dire enchâssée entre les quatre autres et circonscrite par des sillons qui semblent résulter du dédoublement en ce point des deux rigoles inter-fronto-pariétales. Cette saillie bregmatique n'est pas due, comme celles qui l'entourent, à une production nouvelle surajoutée à la paroi crânienne, mais bien au soulèvement de cette paroi, qui a conservé son épaisseur normale.

Dans quelques cas, les mamelons postérieurs sont très étendus, très saillants, séparés par une rigole profonde, et donnent à la région qu'ils occupent une certaine ressemblance avec les organes désignés par le mot latin notes (fesses); c'est pour cela que j'ai appelé natif ormes les crânes altérés de la sorte.

Pour peu que les lésions que je viens de vous faire connaître soient accentuées, il suffit d'appliquer la main à la surface du crâne pour les reconnaître, et souvent elles frappent la vue même à distance.

il n'en est pas de même de celles qu'il me reste à vous indiquer; toujours il vous faudra recourir à une investigation attentive pour les découvrir, et tous les sujets ne se prêteront pas également à cette exploration. Elle ne pourra être faite avec efficacité que chez ceux dont l'embonpoint n'enfouira pas trop profondément les leviers osseux.

La vue dans ces cas n'est d'aucun secours; seul le toucher peut rensei-

«0 ÉTUDE CLIMQUE.

gner. Il permet de constater que chez un certain nombre d'enfants atteints de syphilis héréditaire, l'extrémité inférieure de Thumérus, sur une hauteur d'un centimètre environ, est épaissie, parfois d'une manière très notable, et que la face interne du tibia, au lieu d'être plate, est maniTestement bombée.

Chez quelques sujets, on sent à travers les parties molles, à la région moyenne d'un ou de plusieurs membres, des nodosités dures de forme olivaire. Elles correspondent à des fractures, ou simplement à la brisure de quelques lamelles diaphysaires, qui ont provoqué immédiatement la formation d'un cal. Elles ne causent d'ordinaire aucun trouble fonctionnel; rien n'est modifié dans les allures de l'enfant, et ne peut faire soupçonner qu'il est atteint de la sorte.

D'autres fois, les fractures sont beaucoup plus complètes et s'accompagnent de modifications importantes, non seulement dans la continuité, mais dans la contiguïté des fragments. Il en résulte des déformations considérables des membres, qui sont fléchis, courbés, tordus et toujours raccourcis.

Constamment alors il existe un certain trouble dans les fonctions de la partie atteinte; mais en aucun cas l'impotence n'est aussi considérable que du fait de la pseudo-paralysie. C'est que, dans cette dernière, le siège de la brisure est très différent et que la formation du cal y est tout à fait exceptionnelle et certainement très tardive.

Ces torsions et ces fractures des os longs, de même que quelques autres modifications osseuses qu'il me reste à vous signaler, ont été mises jusqu'ici sur le compte du rachitis; mais bien que, dans les cas où on les constate, les os soient atteints des lésions dites rachitiques, elles n'en doivent pas moins être considérées comme dues à la syphilis, car en réalité le rachitis, dans Timmense majorité des cas, n'est qu'une des étapes ultimes de la syphilis héréditaire, et, dans quelques autres, beaucoup moins nombreux, il représente simplement une transformation de cette •dernière par atavisme.

Pour terminer ce chapitre, auquel j'aurais pu donner un développement beaucoup plus considérable, je dois vous faire connaître quelques autres particularités se rapportant au système osseux et que l'examen clinique vous fera découvrir. Elles consistent en des déformations des membres et du tronc.

Les premières sont des flexions et des incurvations, surtout fréquentes aux extrémités pelviennes et aux avant-bras.

Les cuisses, au lieu d'être droites, sont convexes en avant. Les jambes

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présenlent des déformations très diverses, mais je dois vous signaler parmi les plus fréquentes leur incurvation à concavité interne.

Du côté du tronc je ne fais que mentionner des déviations en général peu marquées du rachis, pour fixer tout votre intérêt sur l'état du thorax. Les modifications qu'il subit sont nombreuses et très variables, à cause de la nature des lésions osseuses, de leur degré.

La côte tout entière peut être atteinte, mais il est deux points où semble se concentrer le mal; ce sont, en avant, Tarticulation chondrocostale, et en arrière Tangle costal. Dans le premier siège il se produit une tuméfaction parfois considérable et souvent une semi-luxation, toujours appréciables au toucher et même à la vue. L'ensemble de ces lésions costales forme, d'une part, ce que l'on appelle le chapelet costal, et de l'autre, une gouttière plus ou moins profonde, située immédiatement en dehors du chapelet et ayant la même direction que lui. Dans la région postérieure, il se fait des fractures, mais en général incomplètes, inégalement distribuées et n'ayant jamais la régularité des lésions antérieures.

Comme je viens de vous le dire, il résulte de ces fractures, de ces luxations et aussi de la flexibilité générale des côtes, des déformations thoraciques. Elles sont d'autant plus accentuées, que leurs causes sont plus nombreuses et plus complètes, et toujours l'inspiration les rend plus apparentes.

Lorsqu'il n'y a pas de fractures, la cage thoracique est à peine modifiée en arrière; mais à sa partie antérieure, elle fait une saillie caréniforme, marquée surtout en haut. De plus chez un certain nombre de sujets,^ quand le mal a débuté de bonne heure, on constate de chaque côté un aplatissement assez notable ou même une dépression infundibuliforme, dont la partie la plus profonde est située un peu au-dessous et en arrière du mamelon, il est bien rare que dans ces cas quelques côtes ne soient pas fracturées. Lorsqu'elles le sont en grand nombre, et que de ce fait leur angle est devenu très aigu, le thorax, aplati d'avant en arrière, peut être très irrégulier.

Quand ces déformations du thorax existent, quel qu'en soit le degré, il en résulte toujours une diminution dans la capacité de sa portion supérieure: sa base subit un élargissement compensateur, et les viscères logés dans la région sous-diaphragmatique sont refoulés vers le bas, ce qui augmente d'une manière notable le volume de l'abdomen, en lui donnant une forme globuleuse.

Je me borne à ces considérations, que je reconnais être très incomplètes, mais, en vous les présentant, j'ai voulu simplement revendiquer les droits de la syphilis héréditaire à ces lésions du système osseux et aux déformations qui en résultent.

Les fractures et les déformations du squelette qui en résultent peuvent être considérées comme de véritables complications de la syphilis. Parmi les affections que Ton doit qualifier de la sorte, elles méritent la première place, parce qu'elles sont d'une grande utilité pour le diagnostic.

Les autres, bien que nombreuses et parfois très graves, ne sont presque jamais reconnues qu'à l'autopsie. Leur rôle est considérable dans révolution de la maladie, et souvent elles entraînent la mort des enfants ; mais, je le répète, comme durant la vie elles ne donnent souvent que des signes incertains de leur existence, elles sont plutôt du domaine de Tanatomie pathologique que de celui de la clinique.

Toutefois il en est une qui doit vous être signalée, c'est la péritonite. On peut dire sans exagération que presque tous les nouveau-nés syphilitiques en sont atteints; mais son étendue et son intensité sont excessivement variables. Dans Timmense majorité des cas, elle est partielle et latente, étant limitée, à certaines régions de la surface du foie où à la rate. Ce n'est que par exception qu'elle se généralise et qu'elle est reconnue pendant la vie. Alors le ventre est tendu, douloureux, dur, luisant, rouge ou même un peu violacé, parcouru par des veines très apparentes. La face des enfants exprime la souffrance, et ils vomissent fréquemment des matières bilieuses jaunes, qui, chassées de l'estomac presque sans effort et par une sorte de régurgitation, s'échappent des narines aussi bien que de la bouche.

Des maladies ou affections intercurrentes je n\ii que peu de chose à vous dire, car elles sont peu nombreuses et ne présentent rien de spécial. Les plus fréquentes sont : la rougeole, dont l'éruption masque souvent les macules ou les plaques de la syphilis ; l'érysipèle, la diphthérie, la broncho-pneumonie, qui emporte un très grand nombre de malades ; enfin Tathrcpsie. 11 ne saurait être ici question de la modalité de cette maladie dont je vous ai déjà parlé et qui, véritable complication de la syphilis, prend sa source dans une altération des glandes digcstives. L'athrepsic que je mets au nombre des maladies intercurrentes est celle qui frappe indifféremment tous les nouveau-nés, qu'ils soient ou non atteints d'un autre état morbide, lorsque leur alimentation est de mauvaise qualité ou insuffisante; celle qui décime les enfants dans les maternités, les crèches et dans les hospices. Les syphilitiques que Ton est obligé d'arracher au sein et d'allaiter au biberon y sont particulièrement exposés, et l'on peut dire qu'avec la pneumonie lobulaire elle est une des causes les plus fréquentes de leur mort.