LÉSIONS OSSEUSES DE LÀ SYPHILIS HÉRÉDITAIRE ET RAGHITIS

niveau desquelles se fait un véritable ramollissement; les parties dures étant remplacées peu à peu par une substance rose-cerise, transparente, assez semblable, pour la consistance, à une gelée qui serait traversée par des filaments. L'altération s'élend de proche en proche, ou par le développement de nouveaux ilôts, au tissu compact de la diaphyse, à la couche chondro-calcaire, qui, grâce à sa densité et à son épaisseur, résiste longtemps au travail destructif; puis enfin, au cartilage luimême, qui dans les points malades prend une teinte brunâtre.

A l'atrophie gélatiniforme se rattache TafTection que j'ai qualifiée de pseudo-paralysie syphilitique des nouveau-nés. Voici comment les choses se passent :

Lorsque la lésion a une étendue et une profondeur suffisantes, toute résistance étant détruite au niveau des parties altérées, sous l'influence des mouvements spontanés ou de ceux que l'on imprime aux membres de l'enfant, il se fait une brisure au voisinage du cartilage. Alors les os longs, lorsque les muscles se contractent, au lieu d'être mus comme des tiges rigides, en prenant leur point d'appui sur des surfaces articulaires fixes, glissent ou se courbent sur leurs extrémités brisées, et laissent ainsi dans une immobilité plus ou moins complète les membres ou les segments de membres dont ils constituent la charpente. Lorsque la vie se prolonge, de nouvelles lésions apparaissent, qui ne sont plus sous la dépendance immédiate de la syphilis, mais qui résultent de l'irritation qui se développe au niveau des brisures et dans leur voisinage. Du pus se forme, des fragments osseux se détachent et des abcès prennent naissance, qui, en s'étendant peu à peu, peuvent pénétrer dans les articulations et faire irruption au dehors.

Le troisième degré, que je qualifierai de médullisalion^ se voit sur des sujets plus âgés que les précédents. Des deux premiers il retient les ostéophytcs et parfois la dégénération gélatiniforme, qui a perdu son activité. Ce qui l'en distingue, c'est une grande activité dans le développement du tissu médullaire, qui se substitue peu à peu à celui des ostéophytcs. Il forme entre leurs couches et la diaphyse proprement dite de véritables rigoles, traversées çà et là par de minces trabécules, dures et perpendiculaires à l'axe de l'os. Les particularités qui caractérisent cette période sont surtout accentuées au niveau de la région inférieure de l'humérus, au-dessous du trou nourricier ; et Ton peut dire que là se trouve la marque de la maladie. Cette extrémité a manifestement subi une augmentation considérable de volume dans tous les sens, surtout d'avant en arrière. C'est sur une coupe anléro-postérieure, faite suivant Taxe diaphysaire, que la lésion apparaît dans toute sa netteté et avec une forme véritablement typique. On y constate un élargissement de la diaphyse,

surtout à un demi-centimètre du cartilage, où il n'est pas rare de constater que le diamètre antéro-postérieur a doublé. Gela est dû à la présence d'une ou de plusieurs couches ostéophytiques, séparées de la diaphyse proprement dite et les unes des autres par de la moelle rouge.

Aux extrémités, la zone chondro-calcaire, moins dure et moins nette, forme de petits mamelons, qui s'avancent dans une substance chondroïde très apparente, plus abondante, plus bleuâtre et plus molle qu'à la précédente période.

Le quatrième degré est caractérisé par l'apparition du tissu spongoïde à la périphérie de la diaphyse et à son extrémité, où il tend à remplacer la couche chondro-calcaire.

La déformation caractéristique de l'humérus s'accentue et suffit à déterminer la lésion.

Les enfants sur lesquels on la trouve développée de la sorte ont en général plus de six mois. Par les progrès de l'âge, elle tend à se rapprocher du rachitis, dont les caractères se marquent de plus en plus, à mesure que les productions ostéophy tiques sont détruites par la prolifération du tissu médullaire.

Quel est le terme de ce processus, double désormais? La tendance rachitique finit-elle par l'emporter, et absorbe-t-elle la syphilis, au point de n'en plus laisser la trace? Ce sont là des questions auxquelles je ne suis pas en mesure de répondre actuellement, mais que des recherches ultérieures ne peuvent manquer d'éclaircir.

Ayant été conduit à parler du rachitis, il me semble utile de comparer ses lésions à celles qui viennent d'être décrites. En effet, la connaissance des altérations osseuses de la syphilis héréditaire étant de date récente, il est certain que jusqu'ici ceux qui les ont rencontrées les ont mises sur le compte du rachitis.

Le rachitis confirmé, visible à l'œil nu, et tel qu'il est décrit par les observateurs les plus compétents, a trois marques : l'une est primordiale et pathognomonique, c'est le tism spongoïde; les deux autres, secondaires, et pouvant exister dans d'autres affections des os, sont la méduUisation et la décalcification.

Les os syphilitiques des deux premiers degrés, avec leurs ostéophytes compactes, leur couche chondro-calcaire et leur atrophie gélatiniforme, sont comme l'antipode de ceux atteints de rachitis, cela est de toute évidence. — Dans le troisième degré, la prolifération du tissu médullaire et la décalcification sont communes aux deux maladies. — Dans le quatrième, les points de contact deviennent plus nombreux, et l'existence du tissu spongoïde, dans l'une et l'autre affection, leur donne de prime abord une grande ressemblance.

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Mais la forme si caractéristique de certains os et en particulier de Thuniérus, la densité plus grande du tissu spongoîde, le développement moins considérable de la couche chondroîde et des bourgeons qui la pénètrent, sont des signes certains de la nature syphilitique des lésions.

Jusqu'ici il m*a été donné de constater maintes fois les altérations osseuses de la syphilis héréditaire sur des fœtus et des nouveau-nés. Je n'ai jamais rencontré ceUe du rachitis sur des enfants de cet âge. Aussi m'est-il permis de dire que cette dernière maladie, caractérisée comme il vient d'être fait, ne commence à se montrer avec ses marques essentielle^ qu'à partir du 5"* ou du 6"* mois de la vie extra-utérine.

Que son germe puisse exister chez le nouveau-né et même dès la vie fœtale, je ne le conteste pas, surtout depuis que les recherches de M. le professeur Lewschin, de Kasan, sont venues à ma connaissance; mais j'affirme qu*alors le rachitis est latent, et que seul le microscope peut en révéler l'existence.

Les déformations crâniennes causées par la syphilis héréditaire.

Communication faite an Congrès du Havre, 1877. AssodATioif FRANÇAISE POUR L'AVAifCEMBNT DBS SCIENCB8 (Compte rendu de la ^* seision).

Tout ce qui a trait à la morphologie du crâne de rhomme intéresse Fanthropologiste, qui, dans les saillies, les dépressions, les courbes et la capacité de cette boite osseuse, trouve les éléments de la classification des races, des indivious et de leurs groupes divers, et peut ainsi marquer la place qu'ils doivent légitimement occuper sur le grand arbre généalogique de la famille humaine.

Les formes du crâne sont normales ou anormales.

Les premières résultent de révolution d'un type héréditaire déterminé, et constituent un fait ethnologique de premier ordre. — Les autres doivent être qualifiées de déformations. Elles sont tantôt artificielles, et consécutives à une position vicieuse ou à des manœuvres pratiquées à dessein sur la tête des jeunes enfants, tantôt accidentelles et véritablement pathologiques.

Parmi ces dernières, les unes, d'origine exclusivement intra-utérine, sont dues à un trouble dans le développement : ce sont les monstruosités ; d'autres, liées à une maladie, apparaissent dès la vie fœtale ou après la naissance. Jusqu'ici, les anthropologistes se sont peu occupés de ces dernières, et leur dire là-dessus manque le plus souvent de rigueur et même d'exactitude. Aussi je ne crains pas d'affirmer qu'il est nécessaire de reviser à peu près tout ce que l'on a dit sur les déformations morbides du crâne, en ayant soin de faire intervenir, dans cette étude, la clinique et l'anatomie pathologique. Grâce à elles, on classera parmi les cas morbides des formes considérées jusqu'ici comme ethniques ou artificielles, et l'on restituera aux faits normaux quelques-uns de ceux qui sont actuellement attribués à la maladie.

Aujourd'hui, je me propose d'examiner comment le crâne est déformé par la syphilis héréditaire. Ce sujet est neuf, car je Tai abordé pour la

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première fois, celle année, devant la Société d'anthropologie, et dans des leçons que j'ai faites à THospice des Enfants-Assistés.

Lorsque la syphilis héréditaire atteint un organe, elle frappe d'abord rélément qui lui sert de charpente, et sans lequel on ne peut concevoir aucune structure : je veux dire le tissu conjonclif.

Or^ ce tissu joue un rôle considérable dans la constitution et la vie des os, puisque le périoste en est presque entièrement fait, puisque dans les parties dures et la moelle c'est lui qui préside à l'activité nutritive. Aussi les os sont-ils particulièrement atteints par la syphilis héréditaire; et j'ajoute : parfois d'une manière exclusive. — Si Ton me demande ce qui m'autorise à affirmer la nature syphilitique de certaines lésions des os, lorsque ces organes sont seuls malades, je répondrai qu'au début de mes recherches, je n'ai admis comme atteints de syphilis héréditaire que les enfants qui en portaient, sur les téguments ou dans les viscères, des marques incontestables. Ayant remarqué que le squelette de ces sujets présentait toujours des altérations d'un caractère typique, j'ai pensé qu'il n'en fallait pas davantage pour regarder ces lésions comme syphilitiques, et que, désormais, je devrais rapporter à la syphilis héréditaire toutes celles présentant des caractères identiques, alors même qu'il n'existerait aucune autre trace actuelle de la maladie. Celte méthode me semble inattaquable. Elle est, en effet, fréquemment usitée en anthropologie, en paléontologie et dans d'autres sciences voisines.

C'est ainsi que le paléontologiste, après s'être préparé à la détermination des ossements fossiles par l'étude des animaux actuels, dont il peut suivre révolution, observer les mœurs et les fonctions, voir le tégument, la toison, la fourrure, les viscères, les muscles, le squelette, peut souvent, à l'aide d'une seule pièce osseuse, restituer entièrement un vertébré des époques antérieures à la nôtre, et en faire Thistoire.

Actuellement, c'est une maladie que j'ai cherché à reconnaître aux stigmates laissés par elle sur le système osseux. Pour cela, je l'ai préalablement étudiée durant son activité, sa vie, c'est-à-dire pendant qu'elle présentait ses symptômes, ses altérations organiques les plus caractéristiques. Durant cette période, j'ai constaté sur les os des lésions absolument propres et toujours semblables a elles mêmes, à quelque moment qu'on les observe, en un mot typiques. Cette notion acquise, j'ai cru pouvoir affirmer que ces lésions constituent des marques suffisantes et certaines de l'existence, actuelle ou passée, de la maladie.

Ces altérations osseuses sont de deux sortes principales.

Les unes consistent dans la transformation gélatiniforme de quelques points du squelette; les autres résultent du dépôt, sous le périoste, d'ostéophytes poreux, à larges espaces médullaires^ à trabécules perpendicu-

laires à la surface de Tos. Ces trabécules n'ont pas un tissu constitué, suivant le type habituel, par des cavités régulièrement disposées autour des canaux de Ilavers; il consiste en des cellules du tissu conjonctif, très abondantes au voisinage du périoste, dont elles sont une émanation, et qui, par des prolongements nombreux, communiquent entre elles et avec les espaces médullaires.

Sur les os du crâne, ces ostéophytes sont fréquents. Ils y apparaissent à des époques très variées; mais c'est dans les deux premières années que leur évolution est la plus active. Excessivement rares et disposés en nappe à la face interne, ils se montrent presque toujours à la périphérie, en des points parfaitement déterminés, à savoir : les régions péribregmatiques des frontaux et des pariétaux et, de là, ils s'étendent sur ces derniers^ le long de la suture sagittale.

Au début, ce sont des saillies lenticulaires, à contour régulier, tranchant sur le reste de Tos par leur couleur rouge ou violette, par leurs porosités et leurs sillons vasculaires, s'étendant peu à peu de leurs points d'origine à ceux du voisinage, et, de la sorte, couvrant parfois la plus grande partie de la calotte crânienne, mais en respectant certaines parties très limitées, telles que les bosses frontales, celles des pariétaux et Toccipital. Il n*est pas rare, dans ces cas à marche envahissante, de voir le produit morbide passer comme un pont sur les sutures, faisant ainsi prématurément disparaître leur trace et arrêtant leur jeu. — Ce n'est pas seulement en surface que le produit pathologique s'accroît, les saillies qu'il forme deviennent aussi plus apparentes par la superposition de nouvelles couches, et, de la sorte, la paroi crânienne peut atteindre, par places, une épaisseur de 2 et même de 3 centimètres. — Quand la période d'activité, de pousse, si l'on peut ainsi dire, est épuisée, le tissu pathologique devient plus dur et plus dense, par le rétrécissement des espaces médullaires, et il en résulte une augmentation notable dans le poids du crâne.

Ces ostéophytes sont caractéristiques de la syphilis héréditaire ; je ne puis donc, avec MM. Jules Guérin, R. Virchow et Le Courtois, qui ont signalé, dans le jeune âge, des tubérosités crâniennes, les attribuer au rachitis; surtout, je ne puis les confondre, comme l'a fait Le Courtois, avec les couches péri-crâniennes dues au développement normal des os.

Le rachitis classique est une maladie excessivement compréhensive, mal définie, et sans limites précises, à laquelle on attribue volontiers toutes les altérations du squelette dans le premier âge. Jusqu*ici, celles que produit la syphilis héréditaire y ont été comprises. Je crois avoir suffisamment caractérisé ces dernières pour que, désormais, on puisse les reconnaître, et partant, les distraire du rachitis. Il y a, en effets un crité-