‹ Maladies des enfants: la syphilis héréditaire et le rachitisChapitre 61 sur 78 · JEUNE FILLE IDIOTE PRÉSENTANT UN CRANE NATIFORME · texte numérisé non relu

JEUNE FILLE IDIOTE PRÉSENTANT UN CRANE NATIFORME

son crftne est natiforme, et tous voyez la synoslose qui s*est produite au niveau de la suture frontale.

J*ai recueilli d'autres cas semblables. Les lésions sont très précoces; elles se produisent dans les premiers mois, jamais après Tàge de trois ou quatre ans.

Leurs conséquences sur le développement du cerveau sont faciles à concevoir : si, dès Tâgc de trois ou quatre mois, il se produit une suture au niveau de la suture métopique ou de la coronale, renccphale est arrêté dans le développement de sa partie la plus noble, en avant de la scissure de Rolando; son développement pourra peut-être se faire en arrière, mais en avant il sera impossible.

Chez ridiote que je vous présente, il est très probable qu'une synostose prématurée a eu lieu sur la métopique d'abord, puis sur la coronale. Il est donc logique de conclure que chez elle l'idiotie n'est pas congénitale, mais acquise.

Aussi sa physionomie n'a pas Taspect bestial de celle de la plupart des idiots. Son visage est plus développé que chez eux et presque normal.

Le Rachltis et la Syphilis héréditaire

Communication faite au Congrès médical ixternatio:ial, Session de Londres, 1881.

Le rachitis reconnaît pour cause unique la syphilis héréditaire, et constitue Taltération la plus avancée parmi celles dont cette maladie frappe le système osseux.

Démontrer cette proposition, tel est le but que je me propose. Pour cela je vais faire voir : qu'à partir des derniers mois de la vie intra-utérine, jusqu'à une époque qui n'atteint jamais le début de la seconde dentition, chez un certain nombre d'enfants, le squelette subit une altération polymorphe, qui évolue d'une manière lente et régulière, toujours la même, aux mêmes instants de la vie; et qui, sous sa forme dernière, est identique au rachitis. Or tous ceux qui en sont atteints sont en proie à la syphilis héréditaire.

Il faut donc avant tout que la syphilis ne puisse échapper, qu'elle soit reconnue sous ses divers masques; ce qui me paraît irréalisable à Taide des moyens de diagnostic actuellement connus. Aussi, pour établir la relation que je viens de formuler, dois-je faire connaître quelques signes qui, bien que très communs, n'ont pas encore attiré, du moins à ce point de vue, l'attention des cliniciens.

La syphilis héréditaire se révèle durant sa période d'activité par des accidents actuels; plus tard, quand elle est éteinte, on peut encore la reconnaître, mais seulement aux empreintes qu'elle a laissées.

Les affections de la période active, bien connues, sont, comme on le sait, à la surface : l'alopécie, les bulles, les taches, les plaques, les pustules, les ulcérations ; et profondément : les catarrhes, les abcès, les gommes, et toute une série d'affections viscérales.

Je m'arrêterai quelques instants à une altération de la muqueuse linguale encore peu étudiée, et qui présente ceci de particulier qu'on l'observe avec les précédentes, et beaucoup plus tard, alors qu'elles ont depuis

longtemps disparu, c'est-à-dire à partir des premiers mois de la vie, jusqu'à ia 7* année, et peut-être même au delà.

Cette affection, circinée et desquamative, débute par des taches blanches circulaires, où Tépithélium est phis épais que dans le voisinage, se desquamant à leur centre, tandis qu'à la périphérie elles envahissent de nouvelles régions, d'où résultent des croissants ouverts en avant, qui s'étendent et se succèdeut sur la langue, comme des ondes sur une surface liquide; apparaissant et cessant d'exister, pour se montrer de nouveau, sans cause appréciable et durant des périodes indéterminées.

Propre à la syphilis héréditaire, dans les conditions que je viens de faire connaître, elle n'est pas sans présenter quelque analogie avec d'autres desquamations de la langue. D'ailleurs, ce n'est pas seulement à la surface de Torgane que le mal existe ; le microscope montre dans le corps papillaire des amas de corpuscules lymphoïdes, semblables à ceux que l'on constate au niveau des altérations cutanées et viscérales.

J'aborde maintenant les points véritablement nouveaux de cette étude, c'est-à-dire la description des empreintes laissées par la syphilis héréditaire et qui la rendent aussi incontestable que si elle était là présente en pleine activité. Comme les médailles commémoralives d'événements passés, dont l'effigie et le millésime s'effacent à la longue, mais qui, dans cet état fruste, sont encore visibles pour un œil exercé, elles peuvent servir à reconstituer rhistoire des anciens troubles morbides, et même à fixer leur date.

Parmi ces stigmates, les cicatrices cutanées tiennent la première place et jouent le principal rôle dans ce diagnostic posthume.

On peut les nMicontrcr sur les différenles régions du tégument externe; mais, comme les syphilidcs dont elles sont la trace, elles se groupent en des points que j'appellerai volontiers singuliers^ et tirent leur principale valeur de ces localisations.

Sur les lèvres, elles se présentent comme des sillons blancs, à droite et à gauche du lobule, aux commissures, ou sur un plus grand nombre de points. Mais c'est à la partie postérieure et inférieure du tronc, au niveau du sacrum et du coccyx, et sur les membres inférieurs en arrière, notamment sur les fesses et les cuisses, qu'elles sont le plus nombreuses et le plus nettes. Circulaires et de diamètre variable, diversement groupées, rouges, violacées ou d'un blanc nacré, déprimées ou non, plissées et parfois même un peu gaufrées, elles sont souvent enlourées d'une zone de pigment. Celles qui succèdent aux gommes ont un aspect particulier et tout à fait caractéristique. Limitées aux membres inférieurs, toujours rares et éloignées les unes des autres, elles consistent en une dépression infundibuliforme,

m MtlOIlIS tT COXICMIC^TIOZIS.

Tiolacée surtout au début, au fond de laquelle il y a une petite matrice lioéaire. Longtemps les tissus mous restent indurés à leur niTcao.

Sur les dents • 1} les empreintes de la syphilis héréditaire sont keancoup moins communes que les précédentes, mais infiniment plus solides et te^ naces, pouvant garder leur physionomie originelle non seulement dorant la vie de rindÎTidu, mais après sa mort, pendant de longs siècles. Noos en avons de nombreux exemples ; et Ton peut dire qu'après les documents fournis par les os, il n'en est pas de plus incontestables pour démontrer la très haute antiquité de la syphilis.

Tout ce qui a trait à ces empreintes se présente à nous avec une rigueur mathématique, tant au point de tuc des relations qui lient celles des diffé* rentes dents, que dans leur chronologie ; si bien que celle d'une dent étant connue, toutes les autres s'ensuivent.

Je rangerai dans cinq catégories ces modifications diverses ; et les désignant sous la dénomination commune d'atrophie, je les qualifierai de :

Cupuliforme.

Sulciforme.

Cuspidienne.

en Hache.

d'Hutchinson.

La première, de beaucoup la plus fréquente, atteint surtout les incisives de la deuxième dentition. Elle est constituée par de petites dépressions arrondios, siiperricielles, rarement isolées, presque toujours disposées sur la couronne, en lignes horizontales.

La socondo apparaît sous la forme de sillons parallèles, dans la même région que la précédente.

L'atrophio cuspidienne frappe toutes les dents, mais surtout les premières molaires et les canines permanentes. Par elle, la couronne se trouve divisée eu doux parties inégales et très distinctes Tune de l'autre. La plus éloignée de la gencive, amoindrie dans toutes ses dimensions, irrégulière, avec des cuspides acérées, semble enchâssée dans Tautre.

Ces trois modalités atrophiques sont fréquemment réunies sur une mémo dent.

Kilos rt'suUont de modifications pathologiques de Tivoire et de Témail. Ce dernier, toujours aminci, parfois fait complètement défaut.

La carie est la conséquence fréquente de cette absence de rémail.

(t) M. PnrrtU nvail AUt ranuôo pn^cî^doutef au congrès de Reims, une communication sur la KYMtiMH DKrrAinK. Lo priK^s-Torlml de la sèanco {Associalion française pour Vavancement de^ $citH<rs, Comptf remiu «/t /a d* session, Reims, 1880, p. 9Î6) n'en donne qu'un résumé, rédigé par l'un des socrétairos.

Les deux dernières variétés de Tatrophie ne sont pas primilives comme les précédentes et ne datent pas, du moins avec leur forme typique, de la période iutra-alvéolaire ; elles ne se montrent que consécutivement à Téruption des dents, et sont le résultat de la carie ou de Tusure en des régions prédisposées à les subir par une altération congénitale de Fémail.

Celle en hache n^existe que sur les incisives supérieures. Durant une certaine période, la partie la plus voisine de la gencive est seule érodée, et •comme le tranchant est intact, on a Tapparence d'un fer de hache.

Dans Tatrophie d'Hutchinson, c'est au contraire la partie centrale du bord libre des incisives qui a été rapidement usée à cause de Tamincissement qu'y avaient déterminé de nombreuses cupules, au moment du dépôt -de rémail. Il en résulte une encoche de profondeur variable, triangulaire ou en croissant.

L'atrophie peut atteindre toutes les dents, à l'exception des secondes et troisièmes molaires, et des prémolaires permanentes.

Son existence chez des sujets atteints de syphilis héréditaire, son évolution qui coïncide avec la période d'activité de cette maladie, m'engage à la considérer, suivant la remarque déjà faite par M. J. Hutchinson pour la variété qu'il a décrite, comme étant sous sa dépendance, et m'autorise à repousser, si non d'une manière absolue, du moins dans l'immense majorité des cas, toute autre origine. En effet, les pyrexies de l'enfance, dont on a parlé, n'apparaissent en général qu'après la seconde année, alors que la formation de la dent est achevée.

Pour ce qui est des convulsions éclamptiques, auxquelles M. Magitot et ses élèves font jouer un rôle exclusif dans cette étiologie, je les repousse d'une manière générale; parce que chez la plupart des sujets l'altération s'est produite ou a débuté durant la vie intra-utérine, dont les accidents névropathiques sont encore inconnus ; parce que la hauteur et la profondeur des lésions, si bien expliquées par la durée et l'intensité d'action de la syphilishéréditaire,sontinconciliables avec le temps,relativement très court, des accès éclamptiques; cnGn, parce que les deux dernières molaires ne sont jamais atteintes. Immunité qui s'explique aisément par l'étiologie que je soutiens, l'activité de la syphilis étant éteinte dans la période où ces dents se développent ; tandis qu'elle est en contradiction avec l'opinion de M. Magitot, car les convulsions sont loin d'être rares à cette époque de la vie infantile.

Ainsi la syphilis héréditaire se révèle d'une part par des éruptions cutanées, une aCTection desquamative de la langue et des altérations viscérales ; de l'autre, par des cicatrices cutanées et une atrophie particulière du système dentaire. Grâce à ces signes, elle n'échappera que dans un nombre de cas restreint.

254 XEIOIBES ET COXILMCâTIONS.

Je Tais maintenant eiaininer raffection du squelette, qui par une série d'êtafios conduit au rachitts. et qui. coïncidant d'une manière à peu près conslantt' avec les marques que je ^iens de faire connaître, doit être mise sous la dépendance de la syphilis litTt-<iitaire.

Celte aiTtction est essentiellement syslêmadque. et. si je puis ainsi dtre^ chronologique. Elle se présente sous des formes déterminées et distinctes aux diverses périodes de la vie infantile; mais chez les différents sujets, sa physionomie reste invarialile pour une même époque.

Elle atteint, suivant un ordre constant, les pièces du squelette et, pour chaque o>, les mêmes régions. Ses variétés sont très nombreuses, mais elles peuvent être rangées sous trois t\pes principaux, qui correspondent à trois époques successives de feufauce : ce sont, par ordre de date :

Celui des ostéophyles durs.

Celui do Tatrophie gélatiniforme.

Celui du tissu spongoîde.

L^altération du premier type se présente dans toute sa pureté chez les fœtus mort-nés, les avortons, et dans les premières semaines de la vie extrautérine. Elle consiste essentiellemenl en dos couches ossiformes nouvelles, véritables ostéoph) les qui se développent à la périphérie des os longs et plats, et qui afToctent une disposition tout à fait caractéristique sur la moitié inférieure do rhumérus, notamment on arrière, et à la face interne du tibia. Ces couches nouvelles, un pou moins dures que Tos normal, s'en distinguent surtout par leur teinte et par la direction de leurs Irabécules, qui sont perpendiculaires à Taxe diaphysaire. En même temps, dans beaucoup de cas, il existe au voisinage de Tépiphyso, sur une épaisseur variable, mais qui dépasse rarement un ou deux millimètres, une substance crayeuse, plus friable que le reste de l'os, que je qualilie de chondro-calcaire^ parce qu'elle n'est autre chose que le tissu cartilagineux infiltré de sels calcaires.

Dans Taltéralion du second type, on trouve les deux modifications précédentes de la diaphyse, avec cette légère restriction, que les ostéophytes ont une dureté moins grande; mais en outre, et c'est là ce qui la caractérise, certaines portions, en général très circonscrites, de Tos sont remplacées par un tissu mou, aqueux, transparent, de nuances diverses, souvent jaune maïs ou sucre d'orge, ayant l'apparence d'une gelée. C'est à elle que se rattachent les brisures juxla-épiphysaires et la pseudo-paralysie syphilitique.

L'altération du troisième type est caractérisée par le tissu que M. Jules Guérin a qualifié de spongoïde ; élément nouveau et que l'on ne rencontre en aucune autre circonstance. 11 constitue les ostéophytes péridiaphysaires

et a pour siège de prédileclioa le voisinage de Tépiphysc, d'où il pénètre, sous forme de bourgeons, dans la couche chondroide du cartilage, devenue exubérante. En même temps Fos tout entier a perdu sa dureté, et se laisse aisément couper à Taide d'un scalpel, ce qui est dû à sa décalciGcation et au développement anormal de l'élément médullaire. Ces modifications hislologiques ont pour conséquences : la tuméfaction des extrémités des os, qui sont comme noueuses, la déviation des surfaces articulaires, la déformation des diaphyses et leur fracture.

Sous des influences qu'il serait actuellement malaisé de déterminer, le mal débute non d'une manière nécessaire par la première forme, mais par Tune quelconque d'entre elles. Il s'y arrête, ou bien, au contraire, il parcourt toutes les étapes ultérieures. Et quand il a atteint sa période ultime, quelle que soit à ce moment sa violence, quels qu'aient été les désordres accomplis jusque-là, il se manifeste spontanément une tendance vers la guérison, qui peut ne laisser après elle aucune trace des troubles antérieurs, mais qui, d'autres fois, Gxe irrémédiablement les déformations qui s'étaient produites.

Toutes les parties du squelette peuvent être atteintes comme les os longs, en même temps, et suivant des modalités identiques. Je ne m'occuperai que du crâne. 11 subit Tatrophie gélatiniforme qui, delà région sous-périostique, arrive parfois jusque sous la dure-mère et amène la perforation complète de sa paroi. Plus tard il se couvre d'ostéophytes, qui ont pour siège de prédilection les angles péribregmatiqucs du frontal et des pariétaux, d'où ils s'étendent souvent aux deux tiers antéro-latéraux de sa surface. Il en résulte habituellement une déformation typique, qui m'(^ fait qualiûer natiformes les crânes atteints de la sorte.

Durant la période spongoïdeet du ramollissement osseux, tandis que les régions antérieures s'épaississent comme il vient d'être dit, en arrière, les circonvolutions cérébrales usent la paroi et même la perforent. C'est le crâniotabes d'Elsasser.

Après cette étude morphologique, si l'on aborde celle des détails de structure, on voit que ces lésions sont d'importance très différente ; que l'atrophie gélatiniforme, la décalcification et la médullisation n'occupent que la seconde place, puisqu'elles consistent : la première en une fonte des éléments osseux auxquels se substitue un réseau flbrillaire; la seconde en la résorption des sels calcaires, et la troisième en la prédominance des parties molles sur les dures; tous phénomènes qui peuvent se produire dans d'autres circonstances pathologiques; — au contraire, que les ostéophytes qui marquent ces différentes périodes et les relient entre elles constituent un fait propre, caractéristique et d'ordre vraiment spécifique. L'on ne trouve plus, dans leur tissu, ainsi que dans l'os normal^ des canaux

256 MÉMOIRES ET COMMUiNICATIONS.

de Havers courant daos uae direction parallèle au grand axe de la diaphyse avec leurs systèmes de lamelles concentriques et leurs ostéoplastes aun canalicules multiples. Ils sont remplacés par de larges espaces, disposés perpendiculairement à Fane de Tos, occupés par un réseau conjonctif, des vaisseaun et de rares médullocelles, et limités par les trabécules ossiformcSy constellées de corpuscules irréguliers, semblables à ceux du tissu conjonctif, avec des angles d*oii parlent des prolongements fibrillaires qui s'anastomosent et forment ainsi dans cette substance fondamentale morbide un réseau dont la densité va croissant avec les progrès du mal et atteint son ma\imum dans le tissu spongoïde.

Dans ces productions nouvelles, Télément anatomique et fondamental est donc toujours le même, aux diiïérenlcs périodes de révolution morbide. Ce qui varie et donne aux ostéophy tes des différents types une physionomie particulière, c'est le nombre de ces éléments, c'est la dureté de la substance fondamentale où ils sont enchâsses, c'est la largeur des espaces qui séparent les trabécules ; toutes particularités de valeur minime, et qui laissent subsister entre les produits morbides la parenté que nous montre le microscope. Cette parenté, d'ailleurs, se révèle chez certains malades d'une mani('rc saisissante, par la disposition stratigraphique, sur le même os, de couches de types différents, rarement intactes, il est vrai, et dans l'état où elles s'étaient originairement déposées, chacune ayant ses caractères propres, mais retenant quelque chose des précédentes.

Ces altéralions osseuses ne diffèrent donc qu'en apparence. En réalité, elles font partie d'un même processus morbide, c'est-à-dire que leur cause est la même ; leur physionomie diverse est une question d'âge, voilà tout. Si donc l'on peut découvrir l'origine de l'une d'elles, il faudra l'attribuer aux autres.

Eh bien! j'affirme, pour l'avoir constaté plusieurs centaines de fois, que les deux premiers types se rencontrent exclusivement chez des sujets présentant dans les viscères ou sur la peau quelque marque incontestable de la syphilis héréditaire. D'où il faut induire que le troisième et dernier type est^ lui aussi, sous la dépendance de celle maladie. Mais ce n'est pas tout; chez un nombre considérable d'enfants, d'adolescents et d'adultes, actuellement atteints de l'affection chondro-spongoïde^ ou présentant les déformations qui en sont la conséquence, on trouve soit des manifestations actuelles de la syphilis héréditaire, soit les stigmates que j'ai fait connaître.

Si maintenant Ton se reporte aux descriptions classiques du rachitis. Ton voit que cette affection des os de l'enfance ne diffère en rien de la syphilis osseuse arrivée à sa troisième période. Dans Tun et l'autre cas,

RACniTIS ET SYPHILIS HÉRÉDITAIRE. 257

c*est le tissu spongoîde qui sert de caractéristique ; car, sans lui, il peut y avoir de rostéomalacie, mais il n'y a pas de rachitis.

Donc le rachitis est engendré par la syphilis héréditaire.

Est-il surprenant de voir un mal aussi particulier, aussi typique, reconnaitre celle cause unique et puissante, au lieu de celles que jusqu'ici on lui a attribuées? Non certes! surtout quand on jette un coup d'œil sur ces dernières.

A la tète des causes prédisposantes, on met Tinflucnce des générateurs.

Si leurs enfants sont rachitiques, c'est qu'ils Tétaient eux-mêmes; ou bien tuberculeux, scrofuleux, épuisés, trop jeunes, ou trop vieux, ivrognes, sanguins ou bilieux; et d'après Van Swictcn, mous, oisifs, adonnés aux plaisirs de la table, aimant les plats gras et sucrés, mangeant peu de pain, buvant des vins trop doux, se servant d'eau chaude, épuisés par des maladies chroniques ou par l'amour.

Puis viennent les aiFections mêmes de l'enfance : la toux, la diarrhée, toutes les fièvres. On fait jouer un rôle considérable aux climats froids et humides, aux habitations basses, imparfaitement aérées et éclairées.

Les causes occasionnelles ne sont pas moins nombreuses. On a surtout accusé l'insuffisance et la mauvaise qualité des aliments. Guersent s'en prenait au lait et aux farineux. M. Jules Guérin, après avoir incriminé l'allaitement trop prolongé, voit au contraire aujourd'hui l'origine du mal dans une alimentation trop animalisée. Trousseau a soutenu cette manière de voir. L'insufGsance des sels calcaires a joué un rôle non moins important que l'alimentation dans cette étiologie; et M. Seemann pense que, chez les rachitiques, il existe un trouble digestif essentiellement constitué par la production insuffisante d'acide chlorhydrique, d'où l'absorption imparfaite de sels de chaux par le tube digestif. Pour Broca et M. Gamba, le rachitis n'est pas une maladie spéciale, mais bien la conséquence de toutes les causes qui troublent la nutrition pendant la période de croissance du jeune âge. Comme on le voit, tout est invoqué, mêlé, confondu, dans cette étiologie si compréhensive, si disparate, et contradictoire. Et en vérité, rien n'est moins fait pour convaincre de l'efficacité de l'une de ces causes que leur liste aussi longue que banale.

On comprend à la rigueur que la plupart d'entre elles, par leur action débilitante, aient rendu moins active la nutrition des divers tissus, et notamment celle du squelette; mais de là à faire du tissu spongoîde et des ostéophytes, il y a loin. D'ailleurs ne sait-on pas que certains rachitiques sont gros et gras; et par contre, que beaucoup d'enfants malingres, chétifs et en proie à des diathèses consomplives, ne sont jamais atteints de rachitis?

Il y a donc un vide considérable dans l'éliologie classique du rachitis.

Parrot. — Syphilis héréditaire. 17

t>58 MËMOIRES BT COMMUNICATIONS.

Ce vide, je crois l'avoir comblé en faisant intervenir la syphilis héréditaire et en lui attribuant d'une manière exclusive la genèse de cette altération des os.

Il y a déjà longtemps que cela avait été dit; tout ne Ta-t-il pas été? mais à ma connaissance, cela n'avait pas été démontre à l'aide de preuves empruntées à la clinique et à Tanatomie pathologique, comme celles que je viens de présenter au Congrès.

Rachltis et Syphilis héréditaire

Communication faite à la SociéTé de Chiruroib, 1883(1).

Les lésions du rachitis sont connues depuis longtemps; l'étude des lésions de la syphilis héréditaire est de date plus récente ; je m'y suis adonné depuis un certain temps. Au début, bien que trouvant de grandes analogies entre les lésions de ces deux maladies, comme j'étais imbu des idées régnantes, je me suis efforcé de déterminer des caractères à Taide desquels on pourrait les différencier.

Mais en dépit d'études prolongées, je n'ai pu y arriver ; j'ai reconnu que ces deux états pathologiques étaient unis par un lien très intime. Si j'avais, pendant longtemps, méconnu cette parenté, c'est que je n'avais pas saisi le fil conducteur. Je n'avais pas encore vu que les lésions sont dans un rapport très étroit avec l'dge des enfants, c'est-à-dire l'âge de la maladie. Imaginez une personne qui, n'ayant vu du blé qu'en herbe, se trouverait en présence d'une tige de blé mûr. Elle ne pourrait croire qu'il s'agit d'une même plante et que la même graine a produit le brin d'herbe et l'épi mûr. Au contraire, elle saisira parfaitement cette relation si elle surveille attentivement le champ où la graine a été jetée et où elle a subi toutes ses transformations.

Eh bien! le rachitis peut être comparé à l'épi mûr, c'est la lésion ultime de la semence syphilitique, mais elle a passé par des intermédiaires, et l'on ne peut établir la relation entre le point de départ et le point d'arrivée qu'en étudiant un grand nombre de malades de différents âges.

Afin de démontrer chez un enfant l'existence de la syphilis héréditaire, il faut trouver des preuves en dehors de l'affirmation des parents ; car ils

(1) A la suite d*unc communication de M. Lannolongue {Soie à propos (Tune observation de syphilis infantile héréditaire avec rachitisme généralisé, Bull. Soc. chir. 1883, p. 140), M. Porrot avait été invité par la Société de chirurgie à venir exposer ses recherches sur le rachitis et la syphilis héréditaire.

peuvent ne pas savoir qu*ils ont eu la syphilis ou ne pas vouloir en convenir.

Co, problème, je crois Tavoir résolu à Taidc d*un ensemble de signes tirés soit des accidents actuels, si la syphilis est dans sa période d^activité^ soit par les empreintes qu*clle a laissées lorsqu'elle est éteinte.

Les accidents de la période active sont bien connus; je n'énumérerai pas devant vous toutes les variétés de syphilides de la peau ou des mu([ueuses, ni les diverses afTections viscérales.

J'insisterai pourtant sur une syphilide spéciale de la langue, que j*ai nommée syphilide desquamative ; étudiée par divers observateurs, elle a été bien <lécrite dans la thèse de M. Bridou, mais je suis le premier qui Tai rattachée à la syphilis héréditaire.

Ouaiit aux empreintes laissées par le mal, elles ont une importance capitale. II y en a de deux sortes. En première ligne, les stigmates de la peau, les cicatrices cutanées. Ces cicatrices sont toujours les mêmes, elles ont toujours la même forme et un siège d'élection, et c'est de leur localisation qu'elles tirent leur principale valeur. C'est à la partie postérieure et inférieure du tronc, au niveau du sacrum et du coccyx, et sur les membres inférieurs en arrière, notamment sur les fesses et les cuisses, qu'elles sont le plus nombreuses et le plus nettes.

En seconde ligne, viennent les traces laissées sur les dents. Plus je vais et plus je suis convaincu que toutes les fois que les dents présentent ces déformations, il s'agit bien de syphilis héréditaire.

On peut ranger les modifications que les dents subissent en cinq variétés. En les désignant sous la dénomination commune d'atrophie, je les qualifierai de : cupuliforme, sulciforme, cuspidienne, en hache, dllulchinson.

Cette atrophie peut atteindre toutes les dents, à l'exception des secondes et troisièmes molaires, et des prémolaires permanentes. Elle s'observe sur les mômes dents, suivant le même ordre, à un âge où la syphilis héréditaire est en activité, et pas à un autre âge, ce qui me suffit pour ne pas admettre Texplication donnée par M. Magitot, qui la fait dériver d'accidents convulsifs.

Ainsi la syphilis héréditaire se révèle d'une part par des éruptions cutanées, une affection desquamative de la langue et des altérations viscérales, de l'autre par des cicatrices cutanées et une atrophie particulière du système dentaire. Voilà pour le diagnostic. Je passe maintenant à la seconde partie de ma communication. A partir des derniers mois de la vie intra-utérine, jusqu'à une époque qui n'atteint jamais la deuxième dentition, on trouve une lésion du squelette polymorphe, systématique, topographique, toujours la même pour

un même âge et qui a pour terme une altération identique au rachitis. Or les enfants atteints de la sorte, dans l'immense majorité des cas, présentent des signes incontestables de syphilis héréditaire. Ces lésions osseuses peuvent être rangées sur trois types principaux qui correspondent à trois époques successives de Tenfance; ce sont, par ordre de date : 1** celui des ostéophytes durs; 2** celui de V atrophie gélatinif orme; 3" celui du tissu spongoide. Le mal ne débute pas nécessairement par la première forme, mais par Tune quelconque d'entre elles, suivant Tàge auquel la syphilis entre en activité.

S'il a passé par trois phases, il retient toujours des formes précédentes quelque chose qui indique le passage de l'une à l'autre. La première forme se rencontre chez les fœtus, et environ jusqu'à deux mois après la naissance; passé cet âge, c'est la deuxième forme; parfois très prématurément, mais, en général, après la première année, c'est le type spongoïde que l'on observe.

Sur les pièces et les dessins que je vous présente, vous voyez nettement les caractères de ces diCTérents types, et les nuances intermédiaires.

La lésion du premier est caractérisée par le développement autour de la diaphyse d'ostéophytes avec fibres osseuses perpendiculaires à cette diaphyse, et les os où elle est le plus marquée, le plus typique et où il faudra toujours la chercher, comme d'ailleurs celle des deux autres, sont le tibia, surtout à la face interne, l'humérus à la partie inférieure et à la face postérieure.

Le type de l'atrophie gélatiniforme est caractérisé par l'apparition, dans certaines parties du tissu spongieux et même de la diaphyse, d'un tissu mou, aqueux, transparent, analogue à de la gelée; il se substitue au tissu de l'os, et peut aboutir au crâne à la perforation des tables et du diploé ; c*est quand il envahit les os des membres qu'on observe ces brisures, qu'il ne faut pas confondre avec les décollements épiphysaires.

Elles déterminent une impotence que j'ai qualifiée de pseudo-paralysie syphilitique et que Ton a si souvent prise pour une paralysie infantile.

A la troisième période apparaît le tissu spongoïde, la médullisation, la décalcification qui avait commencé dans la précédente, et c'est alors que l'os ne diOere en rien de l'os rachitique.

Les lésions de ces trois périodes sont caractérisées surtout par les ostéoplastes affeclant un siège qui est toujours le même et des apparences très voisines les unes des autres. Or ces productions ont une structure identique, étant formées par des espaces médullaires à direction perpendiculaire à l'axe de la diaphyse et séparées par des trabécules où Ton voit non des ostéoplastes, mais des corpuscules spéciaux.

Les deux premiers types se rencontrent toujours sur des syphilitiques.

Est-il possible que le troisième ne reconnaisse pas pour origine la syphilis héréditaire, surtout si Ton observe que 90 fois au moins sur 100, dans ce dernier cas, cette maladie peut être démontrée ?

Il resterait 10 cas à expliquer; mais devant Tidentité de lésions et rinsuffisance de toute autre explication, il me parait impossible de ne pas rattacher ces dix cas à la syphilis. D*ailleurs, en bonne pathologie, n*cst-il pas naturel d'admettre que dans ces dix cas il a pu exister une lésion interne, ou qu^une syphilide cutanée n*a pas laissé de traces et surtout que le système osseux a été seul atteint. Ce qui donne une grande valeur à cette dernière hypothèse, c'est que dans la syphilis héréditaire, de tous les organes, les os sont le plus fréquemment atteints à la première comme à la dernière période.

Peut-on croire d'ailleurs qu'une altération aussi spéciale, aussi considérable, si nettement confinée dans une certaine période de la vie infantile que Test le rachitis, ne reconnaisse pas sans exception une seule et même cause? Peut-on la faire dériver de cette étiologic disparate, compréhensive, contradictoire, qui est encore généralement admise? A quelles causes, en effet, rapporte-t-on ce mal? Van Swieten accuse les parents trop jeunes ou trop vieux, oisifs, scrofulcux, pliUiisiqucs, etc. M. Jules Guérin, qui d'abord avait incriminé un allaitement trop prolongé, argue aujourd'hui d'un sevrage précoce.

M. Secman dit qu'il s'agit d'un défaut de confection de l'acide chlorhydrique par l'estomac, d'où résulte un travail chimique incomplet de ce viscère, entraînant une insuffisance d'absorption des sels de chaux; mais dans le rachitis il y a autre chose qu'une décalcification simple. Pour Broca et M. Gamba, il suffisait d'un trouble nutritif quelconque dans le premier âge; mais cclan'esl pas admissible; j'ai occasion de voir en grand nombre des enfants dont la nutrition est des plus imparfaites et qui ne sont [)as rachitiques.

Je ferai la même objection à M. Bouchut, qui fait jouer un rôle prédominant à l'entérite.

J'ajouterai que des enfants gros et gras, appartenant à des familles riches, peuvent être rachitiques, et que beaucoup d'enfants peuvent habiter des endroits obscurs et humides, être insuffisamment vêtus, et ne pas être rachitiques. On comprend que toutes les causes débilitantes peuvent préparer le terrain, mais si bien préparé qu'il soit, s'il n'y a pas de germe, le rachitis n'y poussera pas. Le germe nécessaire, c'est la syphilis héréditaire, et je crois l'avoir démontré à l'aide de preuves tirées de l'anatomie pathologique et de la clinique.

Rachitis et Syphilis héréditaire.

Lettre publiée dans la Gazette hebdomadaire de médecine et de cuiruroie, 1884, n<) 13.

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