CHAPITRE XIX

SURDI-IŸIUTITÉ

Quand un enfant est complètement sourd, de naissance ou de maladie, il ne peut apprendre à parler ou il oublie le peu qu’il avait appris et devient un sourd-muet. On est muet, parce qu’on est sourd (Bonnafont).

Statistiques. — Il résulte de celles qu’a dressées Hartmann qu’il existe environ 119.000 sourds-muets, soit près de 8 p. 10.000 hommes. On pourrait dire 1 sourd-muet sur 1.250 hommes ou femmes. LaHollande et la Belgique, laFrance, l’Espagne et l’Italie, offrent un chijffre au-dessus de la moyenne générale. En France, il est de 6,26 sur 10.000 habitants. On en compte au total 30.000. Au contraire, il est au-dessous de la moyenne pour l’Allemagne, l’Autriche-Hongrie. La plus forte proportion pour l’Europe est en Suisse. C’est du reste, en général, dans les pays montagneux qu’on rencontre surtout le sourd-muet, dans les Alpes, les Pyrénées, les Cévennes.

Dans tous les pays, la surdi-mutité, qu’elle soit congénitale ou acquise, se montre plus fréquente dans le sexe masculin que chez les femmes.

Étiologie et pathogénie. — J’ai relevé dans le dossier de 323 soiirds-muets les diverses circonstances qui peuvent éclairer cette question, et voici quelques résultats de mes recherches personnelles :

1® Proportion des surdi-mutités congénitales et acquises. — Dans’ mon relevé, les surdités acquises l’emportent numériquement.

Surdi-mutités congénitales . . . 145

Surdi-mutités acquises. .... 178

Mais l’étude des faits me donne à penser que le chiffre des cas acquis est majoré par une erreur d’interprétation qui se reproduit souvent. De bonne foi ou non, les père et mère d’un sourd-muet, à qui répugne l’idée que leur

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enfant n*est pas venu au inonde dans les conditions normales, déclarent qu’il est devenu sourd à deux ou trois niois ou quand il était en nourrice. N’est-il pas plus naturel d’admettre alors que l’enfant n’a jamais entendu?

La cong-énitalité doit exister chez tous ceux qui n’ont jamais parlé, et seule la perte de la parole, eût-elle été rudimentaire, permet d’affirmer que l’infirmité est acquise par des causes pathologiques. Je crois donc qu’on peut considérer comme à peu près ég’al le nombre des deux catégories de sourds-muets nés ou devenus tels.

2° Consanguinité des parents. — Voici les chiffres que j’ai trouvés pour 318 enfants:

Parents, cousins germains . ... ii

Grands parents, cousins germains. . 4

Parents, issus de germains .... 12

Tot.^l. . '27'

Le pourcentage donne 8,49 pour 100. C’est à très peu de chose près la proportion qu’ont donnée à M. Ladreit de Lacharrière ses relevés antérieurs. En simplifiant, on peut dire que sur un ensemble de 10 sourds-muets, l’un d’eux est issu de parents consanguins.

3“ Hérédité. — Elle apparaît comme un facteur moins important que la consanguinité.

Après une enquête minutieuse dans les diverses statistiques publiées, Saint-Hilaire conclut que la transmission des parents aux enfants est rare et qu’elle est cinq fois plus rare des grands parents aux petits enfants.

Chez quelques ascendants, j’ai noté tels détails pathologiques qu’il n’est pas inutile de mentionner.

La tuberculose se trouve souvent chez les parents. La surdité sans mutité des parents a peu d’influence, car Nimier a démontré qu’il n’y avait pas parallélisme entre les départements pour le nombre de sourds et celui des sourds-muets. Ce qui prouve encore que la surdi-mutité est plutôt de siège cérébral qu’auriculaire.

Le père d’un de ces enfants était atteint de saturnisme grave et avait perdu quatre enfants en bas âge.

Une mère était profondément alcoolique ; une autre avait une luxation congénitale des hanches; une troi-

MALADIES DES OREILLES

sième portait un goitre volumineux ; une autre était épileptique ; une autre enfin aliénée.

4« Emotions au cours de la grossesse. — Voici une circonstance trop souvent mentionnée pour qu’on la considère comme négligeable. .

C’étaient des accidents de voiture ayant produit une vive frayeur.

Deux mères de sourds-muets, pendant leur grossesse, avaient vu la foudre tomber à côté d’elles ;

Une autre avait éprouvé de grands chagrins au cours de sa grossesse.

50 Antécédents des enfants. — Dans les antécédents des enfants qui ont cessé d’entendre et de parler, nous trouvons, par ordre d’importance décroissante : méningites, convulsions, fièvre cérébrale, fièvre typhoïde, scrofulose, traumatismes, rougeole, otorrhées, pneumonie, coqueluche, scarlatine, diphtérie, etc.

6“ Syphilis DES PARENTS. . — Hutchinson, le premier, puis le Fournier, ont maintes fois insisté sur cette étiologie.

« J’imagine, dit Edmond Fournier (1) qu’un jour le chapitre concernant la surdi-mutité deviendra un des plus importants parmi tous ceux qui composent l’étude des dystrophies d’origine hérédo-syphilitique. » Mais il fait remarquer que les documents manquent sur la question, parce que l’attention n’a pas été suffisamment appelée sur la possibilité de cette étiologie spécifique.

Personnellement, j’ai souvent noté la multi-léthalité dans les familles de ces enfants. J’ai vu une petite hérédo-syphilitique née à 8 mois et devenue sourde inopinément à 6 ans.

MM. Ménière, Grossard et moi n’avons pas trouvé chez ces enfants une proportion d’adénoïdiens notablement plus grande que chez les entendants-parlants.

Le D’^ Rivière a constaté de l’insuffisance thyroïdienne (myxœdème fruste) chez quelques sujets. Elle s’associait souvent à l’adénoïdisme.

(1) Edmond Fournier, Les stigmates dystrophiques, de l’hérédo-syphilis, Thèse, Paris 1898.

SURDI-MUTITÉ

Quand l’enfant perd l’ouïe par suite de maladie, il oublie peu à peu les mots qu’il avait appris et devient sourd-muet. S’il est devenu sourd seulement après l’âg-e de sept ans, il garde plus ou moins le souvenir du langage phonique. Un grand nombre de sourds-muets conserve encore un certain degré d’audition : 40 p. 100 environ sont dans ce cas. Les sourds de naissance le sont moins complètement que les sourds de maladie.

Variétés. — Trôlstch a distingué trois degrés de surdi-mutité :

Surdi-mutité congénitale. L’enfant n’a jamais entendu, ni parlé.

2® Surdi-mutité précoce. L’enfant a entendu, mais n’a pas parlé àl’âge voulu.

3“ Surdi-mutité tardive. L’enfant a parlé quelque temps, puis a perdu la parole après avoir perdu l’ouïe.

Caractères généraux des sourds-muets. — Indépendamment de la double infirmité qui sert à les désigner, les sourds-muets présentent certains caractères, révélateurs pour ceux qui les fréquentent.

Leurs yeux sont attentifs, avides de lire sur les lèvres la pensée de leur interlocuteur, mais l’attitude est souvent gauche et 1-a démarche irrégulière. Dans le jeune âge, ils viennent vers vous en tibubant, en traînant les pieds, en marchant de trois-quarts ; les troubles augmentent dans l’obscurité. Quand on mène en promenade pour la première fois dans Paris les petits élèves arrivés récemment de leur pays, c’est dans la rue une débandade bien embarrassante pour les surveillants chargés de les conduire. Mais l’éducation vient vite à bout de cette incoordination originelle, et leur apprend la tenue. Leur langage est monotone et ils roulent exagérément les R.

Le sourd-muet n’est guère sensible au vertige. Bien des observations l’ont noté et les expériences de Kreild, Pollak, Brauer et autres l’ont confirmé. Nous avons sur cette particularité une intéressante étude deM. Dupont, professeur à l’Institution nationale de Paris.

On voit les sourds-muets se livrer à tous les sports avec une témérité qui semble ignorer le danger, par exemple, dans les exercices de gymnastique ou de Castes. — Mal. du Larynx. 2e éd, 48

Maladies des oreilles

cyclisme. S’ils sont charpentiers, couvreurs, ils courent sur le bord des toitures, indifférents au vertig-e. Leur audace leur vient peut-être aussi de ce qu’ils n’entendent pas les bruits annonçant le danger. Ils se sont montrés impassibles, au milieu des balles, sur les champs de bataille où ils allaient relever les blessés.

M. Dupont a conduit de jeunes sourds-muets dans un voyage sur mer et il a pu noter qu’aucun d’eux n’avait subi le mal de mer.

Dans l’eau, ils n’ont pas la sensation du haut et du fond. Dès que leur tête est immergée, ils perdent l’équilibre et sont exposés bien plus que d’autres à se noyer.

D’où viennent ces particularités ? Sont-:elles le fait des otolithes? ou des canaux demi-circulaires? Nous ne sommes pas encore fixés.

On sait d’ailleurs que la généralité des sourds-muets entend un peu.

Au moral : le sourd-muet ne diffère guère des autres hommes. S’il en est d’aigris, beaucoup par contre montrent les plus précieuses qualités d’esprit et de cœur.

Assez souvent, j’ai noté chez eux que le crâne est oblique ovalaire, comme le montrent les chiffres que j’ai pris comparativement sur des sourds-muets et sur des enten dants-parlants .

J’ai trouvé aussi le frontal bombé, la suture frontopariétale saillante, la voûte palatine très ogivale, présentant une saillie osseuse médiane antéro-postérieure (torus-palatinus), les fosses nasales serrées dans le sens transversal, le sternum enfoncé. I^eur force d’expiration est souvent amoindrie.

Une intéressante question est celle de l’examen acoustique des sourds-muets. Elle a été amplement étudiée au XIII® Congrès international dans les communications du D’' Schwendt (de Bâle). Il ressort des divers essais faits jusqu’à présent sur le pouvoir auditif des sourdsmuets que le meilleur moyen à employer pour cette recherche consiste dans la série continue des diapasons de Bezold ou celle de Kœnig, Avec ces instruments on peut déceler les lacunes interposées aux îlots auditifs sur toute l’échelle diatonique des sons perçus par

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SURDI -MUTITÉ

l’oreille humaine. On sait qu’à l’état physiologique l’étendue de cette échelle va de 16 à o0,000 vibrations doubles (1).

Avec les instruments de musique, on ne peut pas découvrir les lacunes, parce qu’ils font entendre les harmoniques supérieures.

Bezold a montré que le sourd-muet dont le champ auditif a des lacunes n’entend pas certaines voyelles ou consonnes et réciproquement. Il y a là comme une sorte de correspondance, ou comme des destinations spéciales dans l’échelle auditive, au point que Schwendt a rencontré des sourds-muets qui n’entendaient pas l’S et qui avaient une lacune dans la S® et 6® octave, comme aussi il en a vu qui percevaient l’R lingual et entendaient également les sons des octaves 2 et 1.

Pour qu’un sourd-muet soit à même d’entendre la parole, il faut, d’après Bezold, que son champ auditif s’étende à moins de las à la"* et qu’il ait une certaine durée de perception pour cette octave qui est dès lors la plus importante. Cet auteur a vu d’autre part que les cas de surdité totale étaient au plus de 20 p. 100.

Anatomie pathologique. — Les 152 examens nécroscopiques publiés nous permettent déjà de nous éclairer un peu sur le substratum anatomo pathologique de cette infirmité.

Les lésions de l’oreille moyenne existent surtout dans les surdités acquises, mais elles semblent ne compromettre qu’en partie l’audition. C’est ce qu’a remarqué mon collègue Grossard, dans nos examens sur les sourdsmuets de l’Institution nationale ; les enfants qui présentaient une lésion de la caisse étaient moins sourds que les autres, d’où on peut inférer déjà que les altérations des parties profondes, labyrinthe ou circonvolutions temporales, sont un facteur bien plus important de surdimutité.

L’oreille interne présente souvent dans les nécropsies des modifications marquées. Elles peuvent manquer en

(1) On entend par vibration double celle qui comprend l’oscillation de la tige vibrante de part et d’autre de sa position du repos.

MALADIES DES OREILLES

apparence, mais, si on pratique l’examen microscopique, on constate, ainsi que l’a vu Scheibe dans deux autopsies, une atrophie des filets nerveux dusaccule, de l’utricule, du limaçon et diverses autres modifications morpholog-iques de grand intérêt.

Ces deux examens de Scheibe montrent que la surdimutité peut dépendre d’un arrêt de développement congénital et dégénératif. Ils font voir encore l’importance de la congénitalité dans l’étiologie de cette infirmité spéciale.

Très souvent il s’agit d’une atrophie du nerf auditif.

Enfin on a observé l’atrophie, l’aplatissement sans lésions microscopiques de la circonvolution de Broca et de la zone corticale auditive (circonvolution temporale supérieure) coïncidant avec des altérations du labyrinthe. Impossible de dire alors si la surdité a été d'abord cérébrale ou labyrinthique. Qu’importe ; nous pouvons bien dire en ce cas qu’elle est centrale, puisque zone cérébrale auditive et labyrinthe se développent en même temps. Elle l’est incontestablement lorsque le bulbe et la protubérance sont touchés.

Il peut y avoir croisement entre la lésion cérébrale et la lésion labyrinthique. Ainsi, dans un cas, l’atrophie du cerveau gauche correspondait à la destruction du labyrinthe droit (autopsie par Uchermann, no 80. Tableaux de Saint-Hilaire). Dans une autre de Meissner (no 124), il y avait des granulations amyloïdes dans le nerf auditif et dans le 4® ventricule. Dans une troisième de Meyer (n*^ 127), le nerf auditif était normal, mais il y avait épaississement de l’épendyme dans le cerveau et le cervelet; les stries acoustiques manquaient. Dans celle de Scheibe (n° 147), atrophie du nerf cochléaire et du rameau de Retzius, kystes dans le cerveau au niveau de la 3® frontale et à la base des deux lobes frontaux, aplatissement des circonvolutions temporales. Enfin, dans celle de Seppilli (n® 150), l’hémisphère cérébral gauche pesait un -quart de moins que le droit ; les D® et 2® temporales, détruites, étaient remplacées par un tissu cicatriciel; la 3® frontale et le gyrus étaient atrophiés et sclérosés; l’insula de Reil, largement détruit à gauche.

En somme, les autopsies comme les examens clini-

SURDI-MUTITÉ

ques nous montrent l’importance dominante des lésions labyrinthiques, et cérébrales et bulbaires, et congénitales plutôt qu’acquises.

Diagnostic. — Le diagnostic de la surdi-mutité a, comme les autres différenciations, ses difficultés et ses occasions d’erreur

On peut d’abord ne pas la reconnaître, si surtout on accorde trop d’importance au dire des parents. De ce qu’un bébé sourit quand on lui parle en le câlinant, il ne s’ensuit pas nécessairement, comme le veut sa mère, qu’il entende ces cajoleries. Placez-vous derrière lui et soufflez fortement dans un sifflet à roulette ; si l’enfant ne tourne pas la tête ou n’exprime aucune surprise sur sa physionomie, vous pouvez bien admettre que son audition est sinon nulle, du moins très rudimentaire.

Inversement les parents peuvent s’attrister sur une apparente surdité, qui n’est qu’un simple retard dans l’apparition du langage. J’ai observé une fillette de 4 ans qui était dans ce cas Après un an de traitement fortifiant (phosphates, bains de mer, etc.) et d’instruction obstinée poursuivie par la mère, l’arriérisme disparut et l’enfant devint comme toutes celles de son âge.

On nous a présenté, à l’Institution nationale des sourds-muets, un petit garçon de 4 ans et demi qui avait dit papa et maman dès l’âge de un an, puis s’était arrêté à ces deux mots. Il était d’ailleurs normal à tous égards. Ce n’était qu’un retardant à envoyer à l’école.

Une autre variété d’arriéré, assez rare d’ailleurs, est à distinguer des véritables sourds-muets, c’est l’entendant-muet. L’enfant, quoique doué d’une ouïe normale, est atteint de mutisme temporaire ou persistant. M. Ladreit de Lacharrière (1) a bien étudié ces cas, à propos de deux enfants chez lesquels la parole ne se développa point. Il explique ce. retard dans le développement du langage articulé par : la faiblesse physique ou intellectuélle de la mémoire surtout, ou par un trouble nei'veux, ou par l’hérédité ou même par des déformations des organes de la parole.

(d) Annales des maladies de l’oreille et du larynx, 1876.

Castex. — Mal. du Larynx. 2e éd. 48.

MALADIES DES OREILLES

M. Boyer, professeur à l’Institution nationale de Paris, a publié l’observation d’un de ces entendantsnauets, d’intelligence faible, et qui, resté muet jusqu’à l’âge de 10 ans, put acquérir une parole suffisante par la méthode orale.

J’ai moi-même présenté à la Société française d’otologie, en 1896, un entendant-muet de 54 ans,, qui a toujours bien entendu, mais n’a jamais pu parler. Il di.sait, seulement, avec peine et mal, oui etnon. Pas de maladies antérieures. Il a eu deux frères plus âgés tout à fait normaux, mais lui-même est né après que son père était devenu hémiplégique gauche et ne pouvait plus parler. Il manquait surtout de mémoire. Quand on lui demandait les métiers qu’il avait exercés, il était obligé de faire lire ses certificats. Il m’a paru s’agir d’une lésion congénitale des centres phonatoires.

Nous pouvons être encore induits en erreur par les surdités psychiques et par la surdi-mutité hystérique. Cette forme de surdi-mutité a été bien étudiée par Mingazzini (1). Il a vu qu’elle était fréquente surtout chez les hommes. Elle apparaît entre 15 et 35 ans. Le début en est brusque et provoqué par des circonstances diverses : une émotion vive, une céphalalgie, la présence de vers dans l’intestin, un traumatisme. Courtade a relaté un cas de surdi-mutité hystérique chez une fillette de 3 ans et demi, survenu après un accident (blessure au poignet). La surdité est complète, mais le pronostic favorable, car le traitement et surtout l’électricité en viennent facilement à bout. Le diagnostic repose sur la constatatiou des autres stigmates hystériques (hémianesthésie, anosmie, amblyopie, etc.).

M. Antony (du Val-de-Grâce(2) a publié deux cas intéressants de surdi-mutité hystérique chez deux jeunes soldats.

Sont à séparer aussi des sourds-muets, normauxà tous autres égards, tous les dégénérés, goitreux, crétins, aphasiques, etc., chez lesquels la surdi-mutité passe au der-

(1) Archivio italiano. février 1897.

(2) Société médicale des hôpitaux, 28 avril 1899.

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nier plan, n’étant que la moindre de leurs infirmités multiples.

Un examen médical fait par l’auriste est donc nécessaire pour qu’on ne laisse pas dans les institutions spéciales de faux sourds-muets.

Le diagnostic doit établir encore s’il s’agit de sourds complets ou incomplets et si la surdité est périphérique ou centrale.

Pronostic. — Il est bien prouvé aujourd’hui que l’instruction et l’éducation peuvent faire du sourd-muet un sujet nullement inférieur aux autres hommes, à son infirmité près. Nous en viendrons sans doute en France au système d’instruction obligatoire que la Norvège a adopté pour les enfants sourds-muets par une loi qui date du 8 juin 1881 et dont la sanction est une amende contre les parents ou tuteurs qui la transgressent.

Traitement et éducation. — Il est bien rare que l’on puisse améliorer l’ouïe d’un sourd-muet par un traitement direct, mais il y a néanmoins lieu de le tenter.

On cite des cas de restauration de l’ouïe à la suite d’opérations portant sur des oblitérations congénitales de l’oreille externe, de même que par le tarissement d’otori'hées.

Mais quand la thérapeutique se montre impuissante, restent les ressources d’une instruction spéciale.

C’est en 865 qu’un archevêque d’York apprit pour la première fois à parler à un sourd-muet.

Dom Pedro Ponce, bénédictin espagnol, le premier, au XVI® siècle, inaugura l’enseignement des sourdsmuets.

L’organisation d’une instruction spéciale remonte à l’année 1788, où Heinicke à Leipzig et l’abbé de l’Epée à Paris imaginèrent chacun une méthode assez différente.

Celle de l’abbé de l’Epée, la dactylologie, consiste en attitudes de la main correspondant aux diverses lettres de l’alphabet.

Celle d’Heinicke fait lire le sourd-muet sur les attitudes que prennent les lèvres de son interlocuteur (méthode orale) : il reproduit la parole grâce à l’imitation des mouvements des lèvres.

MALADIES DES OREILLES

Une méthode mixte, phonomimie, combine les gestes de la main et les mouvements labiaux.

C’est la méthode orale qui compte les plus nombreux partisans. Elle a été proclamée comme seule rationnelle au Congrès international pour la surdi-mutité (Milan, 1880). '

Qu’on ne la confonde pas avec la méthode aurale, qui exerce l’oreille. Urbantschitsch préconise dans ce but les expériences acoustiques. On fait entendre d’abord des sons, puis des voyelles, des syllabes, des mots.

Un tiers environ des sourds-muets soumis à l’instruction spéciale arrivent à parler.

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