‹ Maladies du système nerveux: atrophies musculaires et maladies amyotrophiques; conférences faites à la faculté de médecine de ParisChapitre 4 sur 38 · PATIIÛGÉXIE. — MODE DE DISTRIBUTION, ETC · texte numérisé non relu

PATIIÛGÉXIE. — MODE DE DISTRIBUTION, ETC

de dégénérescence, granuleuse, graisseuse, granule-graisseuse, cireuse, amyloïde, etc., et en altérations d'ordre inflammatoire, qui ont pour point de départ une suractivité nutritive des éléments embryonnaires (corpuscules musculaires) des faisceaux primitifs.

Il s'agit maintenant de vous faire comprendre sous quelles influences se développent ces altérations musculaires, dont le terme ultime sera, au point de vue oi^i nous nous plaçons dans cette étude, l'atrophie des éléments propres du muscle. Mais d'abord, il est indispensable que je vous rappelle sommairement quels sont les rapports anatomiques et physiologiques du muscle avec le système nerveux. Nous aurons ainsi une base solide pour nos classifications.

Le système neuro-musculaire comprend, vous le savez sans doute, trois parties distinctes : 1° la cellule multipolaire des cornes grises antérieures de la moelle; 2° le ;ie;/quilui fait suite ; 3°/« fibre m?^.sc'«/f«>e à laquelle aboutit ce nerf. Si les trois segments de cet appareil ont des propriétés physiologiques très différentes, ils n'en offrent pas moins, au point de vue anatomique, les connexions les plus étroites, qui justifient leur groupement sous le nom de système neuro-muscidaire.

La propriété fondamentale, spécifique, du tissu musculaire, c'est la contractilité, ainsi que j'ai déjà eu l'occasion de vous le dire. En vertu de cette propriété, tout élément constituant d'un muscle, c'est-à-dire toute fibre musculaire, réagit contre les excitants qui lui parviennent, en modifiant sa forme. Cette modification de forme consiste, vous le savez, dans un raccourcissement de la fibre musculaire, raccourcissement qui coïncide avec une augmentation d'épaisseur. La fibre musculaire qui, à l'état de repos, a la forme d'un fuseau très allongé, prend, en se contractant, une forme ellipsoïde.

Je n'ai pas à revenir sur le détail de ce qui se passe du côté des fibrilles musculaires, pendant la phase de contraction d'une fibre. Je me borne à vous rappeler que dans les circonstances physiologiques, les muscles se contractent en réponse à des incitations dites motrices^ qm leur viennent des centres nerveux. Pour ne parler que de ce qui se passe dans les muscles du tronc et des membres, les fibres nerveuses chargées de conduire ces incitations motrices sortent, toutes, de la moelle par le sillon antérieur oii elles constituent les racines antérieures ou motrices.

Dans la moelle, les fibres nerveuses qui composent ces racines antérieures se continuent avec les terminaisons des cellules multijDolaires que l'on trouve dans la substance grise. C'est surtoutavec les cellules multipolaires contenues dans la substance grise des cornes antérieures, que ces fibres nerveuses motrices paraissent se continuer en ligne droite ; nous reviendrons tout à l'heure sur ce point. Puis, sortant de la moelle par la zone radiculaire antérieure, ces fibres motrices se mélangent un peu plus loin avec les fibres sensitives, pour former des troncs mixtes. Quand les branches de ces troncs mixtes sont arrivées à leur destination, les fibres sensitives et les fibres motrices quiles composent se séparent de nouveau, les fibres motrices pour se rendre aux muscles. Après avoir pénétré, sous forme de ramuscules nerveux de plus en plus grêles, dans les interstices qui séparent les faisceaux secondaires et tertiaires d'un muscle, ces fibres motrices s'isolent, se rendent chacune à un faisceau primitif ou fibre musculaire.

Structure de la fibre nerveuse. — ,Je vous rappelle de quoi se compose grosso modo une fibre nerveuse. Vous savez que l'élément essentiel est représenté par un filament grêle, le cylindreaxe, enveloppé d'une sorte de manchon ou gaine de myéline, le tout contenu dans un véritable fourreau, la gaine de Schivann. Or voici comment s'effectue l'abouchement de la fibre nerveuse avec la fibre musculaire : la gainé de Schivann se continue avec le sarcolemme ou enveloppe de la fibre musculaire ; la gaine de myéline s'effile et s'arrête à une légère distance de la fibre musculaire ; enfin le cylindre-axe se ramifie en fibrilles qui s'anastomosent entre elles, et de cette espèce de plexus partent des terminaisons, qui s'appliquent sur la fibre musculaire, sans que l'on sache d'une façon précise quels sont au juste les rapports de continuité ou de contiguïté entre ces terminaisons et les éléments constituants de la fibre musculaire. Je vous rappelle seulement que ce réseau terminal, formé par les ramifications du cylindre-axe, et l'enveloppe que lui fournit la terminaison (évasée) de la gaine de Schvvann, constituent, parleur ensemble, ce qu'on appelle la plaque terminale de la fibre nerveuse motrice destinée à une fibre musculaire.

Cela dit, vous allez comprendre ce cjui se passe, au moment où un muscle se contracte. Une incitation motrice part de la substance srise des centres nerveux, cerveau ou moelle ; cette incita-

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tion motrice passe forcément par la substance grise des cornes antérieures, lorsqu'elle a pour objectif un muscle animé par un nerf spinal ; elle sort de la moelle par les racines antérieures, chemine le long d'un certain nombre de fibres nerveuses motrices chargées de la conduire jusque dans l'épaisseur d'un ou plusieurs muscles. Arrivée jusqu'aux plaques terminales, cette incitation motrice provoquera une sorte de décharge, laquelle se traduit à nos yeux par un changement de forme des éléments constituants du muscle, des fibres musculaires ; ces fibres se raccourcissent en même temps qu'elles augmentent d'épaisseur ; il y a eu contraction musculaire .

Réduite à sa plus grande simplicité, la contraction musculaire imphque donc l'intervention d'un centre nerveux, représenté par une ou plusieurs cellules, d'un organe contractile représenté par une ou plusieurs fibres musculaires, et de filaments conducteurs qui relient les cellules nerveuses centrales aux fibres musculaires ou contractiles.

Il résulte de là que, lorsqu'un muscle perd la propriété de se contracter, cette impuissance fonctionnelle, qu'on appelle paralysie, peut dépendre :

Ou d'une modification des éléments contractiles du muscle ;

Ou d'une modification qui porte sur les centres nerveux de l'innervation motrice ;

Ou d'une interruption dans les filaments nerveux qui relient ces centres nerveux aux éléments contractiles.

Or, on a remarqué que certaines lésions centrales n'entraînent pas, comme conséquence unique, la paralysie, l'impuissance fonctionnelle d'un ou de plusieurs muscles, mais que la paralysie motrice se comphque d'une dénutrition des muscles paralysés, qui aboutit à l'atrophie de leurs éléments contractiles.

Voilà un fait dont je vous ai déjà fait ressortir l'intérêt capital ; je vous ai dit aussi que sa connaissance nous était venue surtout des belles observations de Charcot, Les travaux de ce maître nous ont appris c{ue les lésions qui intéressent certains teriitoires de la substance grise de la moelle entraînent, inévitablement, l'atrophie des muscles dont les nerfs moteurs émanent te ces mêmes territoires.

Centres spinaux trophiques. — D'oii la nécessité d'adn eltre l'existence de centres spinaux trophiques^ à l'intégrité dcscjuels

est liée, de la façon la plus étroite, l'intégrité de la nutrition des muscles. C'est également aux: observations de Charcot que nous devons de savoir que ces centres trophiques sont compris dans la substance grise des cornes ou colonnes antérieures de la moelle, qu'ils sont représentés par les cellules multipolaires on ganglionnaires qu'on trouve dans cette région de la substance grise.

Quant à savoir si, parmi ces cellules, les unes sont exclusivement chargées du rôle trophique, tandis que les autres auraient pour unique fonction de décharger sur les éléments contractiles des muscles les incitations motrices qui aboutissent à des contractions, c'est là un point sur lequel, je vous l'ai déjà dit, ni i'anatomie ni la physiologie ne nous fournissent des éclaircissements précis.

Nerfs trophiques. — Par contre, la pathologie nous fait entrevoir comme vraisemblable cette séparation des cellules ganglionnaires en trophiques et motrices. Nous verrons, en effet, que dans certains cas, des lésions des cornes antérieures de la moelle peuvent entraîner de l'atrophie m.usculaire sans occasionner Semblée la paralysie des muscles atrophiés. Nous ne savons pas, d'ailleurs, si Vinflux trophique et Vinfîux nervomoteur se transmettent aux muscles par les mêmes fibres ou par des fibres distinctes; si, en d'autres termes, il y a ou il n'y a pas des filets nerveux trophiques, distincts des fibres nerveuses motrices. Ici encore, la pathologie nous fournit des raisons de croire à une séparation d'attributions des fibres nerveuses qui relient les cellules des cornes antérieures aux éléments contractiles des muscles. Car nous verrons qu'on at>bservé, à la suite d'altérations des nerfs, de névrites (multiples), des atrophies musculaires qui ne se compliquaient pas d'emblée d'une paralysie des muscles atrophiés.

J'ajouterai toutefois que l'interprétation de ces faits donne matière à controverse, et que dans Tétat actuel de la science, il est impossible de se prononcer sur cette question des rapports des filets nerveux moteurs et des filets nerveux trophiques. Je reviendrai sur ce sujet, au chapitre des Atrophies musculaires d'origine neuropathique.

Rôle du système nerveux clans le clévelop-pement de f atrophie musculaire. — Tout ce que je viens de vous dire au sujet des rapports des muscles avec le système nerveux n'avait d'autre but

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