Maladies du système nerveux: scléroses systématiques de la moelle, tabes dorsalis et pseudo-tabes, maladie de Friedreich, tabes spasmodique et affections spasmo-paralytiques infantiles: confèrences faites a l'Hopital Lariboisière pendant les années 1890-1891-1892-1893

Ce livre renferme une série de conférences que j'ai faites, ces dernières années, à l'hôpital Lariboisière, sur les Scléroses systématiques de la moelle éplnlère, et qui sont la continuation de celles que j'avais professées à la Faculté de médecine en 1887. Ces dernières avaient été consacrées à l'étude des Maladies amyotrophiques et des Atrophies musculaires. Or, celle de ces maladies amyotrophiques, dont je m'étais occupé en dernier lieu, la sclérose latérale umyotro/drique, la maladie de Gharcot, est précisément une affection systématisée de la moelle, au sens que l'on donne aujourd'hui à ces mots. Elle était donc le lien naturel de cette première série de conférences et de celles que je publie aujourd'hui.

J'ai résumé, dans ce volume, tout ce qui, dans mon enseignement à l'hôpital, se rapportait à Y étude du (abcs dorsalù ou maladie de Duchenne, des pseudo-tubes considérés principalement au point de vue du diagnostic différentiel, de Yataxie héréditaire ou maladie de Frledrelch, du tubes $pasmodiçuet et des affections spasmo-paraly tiques infantiles , envisagées dans leurs rapports avec le tabès spasmodique de l'adulte.

Ce sont là des sujets dont je me suis particulièrement occupé dans le cours de ma carrière médicale. Dès 1885, j'ai publié, dans le Dictionnaire encyclopédique, de lonf articles sur les tabès : (abcs dor salis, ataxie héréditaire ou

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maladie de Friedreich , tabès spasmodique. Depuis cette époque, dans les divers services dont j'ai été chargé, aux Incurables d'Ivry pendant trois années, à l'hôpital Saint- Antoine et, en dernier lieu, à l'hôpital Lariboisière, j'ai recueilli de nombreux matériaux qui se rapportaient à l'étude des maladies du système nerveux; une partie de ces matériaux a précisément été mise en œuvre dans ces conférences. Mais les questions qui sont traitées dans ce volume ont soulevé et soulèvent encore de nombreuses controverses, et, pour la plupart, elles attendent une solution définitive. Dans ces conditions, il m'a semblé qu'une part très large devait être faite aux travaux de tous ceux qui ont apporté leur concours à l'avancement de ces questions.

Bref, pour la rédaction définitive de ces leçons, je me suis inspiré d'une double préoccupation :

Je me suis efforcé de réunir, sous une forme aussi peu encombrante que possible, tous les documents propres à éclairer mes auditeurs et mes lecteurs sur l'état actuel d'un certain nombre de questions qui figurent parmi les plus ardues de la pathologie nerveuse.

Je me suis imposé comme une règle, d'éviter de fournir des solutions hâtives là où il y avait surtout des incertitudes à mettre en lumière.

Le plus grand nombre des leçons contenues dans ce second volume sont consacrées à l'étude du tabès dorsalis. Cette proportion est équitable; en effet, aucune maladie n'a attiré, à un égal degré, l'attention des neuro-pathologistes, dans le courant des vingt dernières années; l'index bibliographique que j'ai annexé à mon article tabès dorsalis du Dictionnaire encyclopédique et les nombreux travaux qu'on trouvera cités dans ce volume en font foi. Il suffira aussi de comparer la synthèse de ces travaux avec l'article ataxie locomotrice publié par Axenfeld [Dictionnaire encyclopédique) en 1867, pour se faire une idée des résultats considérables des recher-

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ches consacrées, dans cet intervalle de temps, à l'étude du tabès dorsalis. Je crois avoir dressé consciencieusement le bilan de ces résultats :

L'étude de la symptomatologie me paraît être bien près de son achèvement. Le nombre des symptômes connus du tabès dorsalis est très considérable ; ces symptômes peuvent s'associer de façons très diverses ; néanmoins, le tableau clinique qui résulte de ces associations a quelque chose de si caractéristique que, pour un médecin instruit, le diagnostic du tabès dorsalis est relativement facile à faire. C'est ce que je me suis particulièrement attaché à mettre en évidence.

Uétiologîe est sortie du domaine des banalités courantes. Une notion, qui est presque unanimement acceptée maintenant et que nous devons au professeur Fournier, est celle du rôle prépondérant que paraît jouer la syphilis, parmi les causes présumées du tabès dorsalis. Il faut, bien entendu, et le fait est démontré aujourd'hui, que la syphilis évolue sur un terrain prédisposé par l'hérédité.

Uanatomie pathologique de cette maladie est entrée depuis quelques années dans une voie de progrès qui nous fait entrevoir, comme prochain, le jour où nous aurons la solution définitive du problème que soulève la nature du tabès dorsalis. Déjà, nous savons que le tabès dorsalis n'est pas simplement une maladie de la moelle, mais que c'est à la fois une affection cérébro-spinale, — autre notion dont le professeur Fournier a été le promoteur — et une affection des nerfs périphériques.

Nous connaissons, d'une façon exacte, la topographie des lésions spinales à leur début, leur mode de propagation. Nous connaissons moins bien l'importance des lésions périphériques; nous connaissons à peine les lésions encéphaliques du tabès dorsalis; nous ne savons encore rien de précis des rapports de dépendance de ces localisations encéphaliques, spinales et périphériques.

x PREFACE

Nous possédons une conception exacte de la physiologie pathologique d'un certain nombre de symptômes du tabès dorsalis. Mais nous ne sommes pas encore à même de rendre compte d'un des symptômes cardinaux de la maladie, de l'ataxie ou incoordination motrice, et pour ce qui est d'une théorie générale de la maladie, nous en sommes réduits à des hypothèses plus ou moins séduisantes.

Par contre, une idée qui s'est fait jour dans ces derniers temps, et qui prend de plus en plus racine, est celle des affinités étroites, des liens de parenté du tabès dorsalis et de la paralysie générale des aliénés. Cette idée, je crois avoir contribué à l'accréditer, par mes communications à la Société médicale des hôpitaux (1892) et par les discussions que ces communications ont soulevées.

Enfin, pour ce qui concerne le traitement, j'ai montré que si le tabès dorsalis est une affection à peu près incurable, le médecin n'est cependant pas désarmé contre les multiples manifestations d'une maladie dont la durée est habituellement fort longue, et qu'il est possible d'enrayer dans son évolution progressive. J'ai fait un exposé méthodique des ressources qui s'offrent aux médecins, et j'ai consacré quelques développements à l'histoire, à la technique, aux indications et aux contre-indications de la suspension, méthode de traitement que j'ai été le premier à faire connaître en France.

Après cette longue étude du tabès dorsalis, j'ai consacré quelques conférences aux pseudo-tabes. Je me suis attaché surtout à montrer comment le médecin arrive à distinguer, et sans grande difficulté, les syndromes pseudo-tabétiques du tabès dorsalis. J'ai insisté sur l'importance pratique qui s'attache à cette distinction, en opposant la curabilité habituelle des pseudo-tabes à l'incurabilité du tabès dorsalis vrai.

Viennent ensuite les conférences que j'ai consacrées à l'étude de la maladie de Friedreich, de l'ataxie héréditaire. Je me suis inspiré des travaux les plus récents, afin de

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mettre au point l'histoire clinique et anatomo-pathologiqmde cette maladie. Si j'en juge par un fait que je viens d'observer, et qui m'a semblé être des plus nets, — l'hérédosyphilis paraît jouer, dans l'étiologie de cette curieuse maladie, un rôle, mais dont il convient de ne pas exagérer l'importance. J'ai montré aussi qu'on a eu tort de représenter le processus histologique comme étant d'uninature absolument dissemblable dans les cas de maladie d<* Friedreich et dans les cas de tabès dorsalis. Une notion reste acquise, c'est que, dans les deux maladies, la lésion spinale ressortit aux scléroses systématiques combinées. Le processus histologique diffère dans les deux cas, non point eu égard à sa nature intime, mais seulement eu égard aux systèmes fascicules qu'il intéresse.

La transition qui m'a conduit à l'étude du tabès s pas modique est facile à saisir. A l'époque où le tabès spasmodique a fait son entrée dans les cadres de la pathologie, on avait cru pouvoir en faire une entité morbide ayant pour substratum anatomo-pathologique une sclérose primitive des cordons latéraux et, plus exactement, des faisceaux pyramidaux de la moelle. Dès 1885, dans mon article tabès spasmodique du Dictionnaire encyclopédie/ ne, j'avais entrepris la critique des faits publiés jusqu'alors, pour aboutir à cette conclusion : il n'existe pas une entité morbide dont l'autonomie repose sur cette égalité, tabès spasmodique = lésion primitive des faisceaux pyramidaux. Les quelques faits nouveaux, publiés depuis dix ans, n'ont fait que me confirmer dans mon opinion ; je n'ai donc eu qu'à reprendre ma première démonstration, pour la compléter. Par contre, il semble aujourd'hui démontré que certaines formes de sclérose systématique combinée de la moelle peuvent évoluer sous les traits du tabès spasmodique. Ainsi, l'étude du tabès spasmodique se rattache à celle du tabès dorsalis et de la maladie de Friedreich.

M, HIEFACE

Le tabès spasmodique, éliminé des cadres de la pathologie de l'adulte, on a songé à lui faire une place dans la pathologie du premier âge. C'est la raison qui m'a amené à consacrer quelques leçons à l'étude incidente des affections spasmo-paralytiques infantiles (que j'ai appelées de ce nom parce qu'il ne préjuge rien de leur nature). Je crois avoir démontré que l'existence du tabès spasmodique infantile est à rejeter comme celle du tabès spasmodique de l'adulte.

Je viens d'esquisser le cadre général qui renferme les conférences de ce volume. Ce cadre embrasse l'étude de trois affections, dont deux, si on n'envisage que leurs localisations spinales, peuvent être considérées comme des types de scléroses systématiques combinées de la moelle1. Je rappelle la double influence qui domine Tétiologie de la première de ces affections : la syphilis et l'hérédité pathologique. Malgré cette intervention de la syphilis comme agent pathogène, et pour des raisons que j'ai exposées à propos du traitement, la thérapeutique est à peu près impuissante à les guérir. On peut cependant fonder des espérances sur l'intervention de la prophylaxie, lorsque ces notions étiologiques auront pénétré dans la pensée de tous.

Les conférences, qui composent ce volume, ont été faites à l'hôpital, au hasard des événements, suivant la nature des faits cliniques et des matériaux anatomo-pathologiques que j'avais sous la main, et non dans l'ordre systématique qui va suivre. En les réunissant en un tout aussi homogène que possible, pour les livrer à la publicité, je n'ai eu qu'une ambition, c'est de faire une œuvre utile, réunissant à la fois, dans un nombre relativement restreint de pages, mes idées, mes recherches personnelles et la substance d'une foule de travaux disséminés de droite et de gauche.

4 L'étude des autres scléroses systématiques combinées de la moelle sera l'objet d'un prochain travail.