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des tendons, la sensation de froid aux pieds, la sensation de courbature générale.

Douleurs fulgurantes. — 11 est tout à fait exceptionnel de rencontrer chez les hérédo-ataxiques des douleurs vives ; cependant on trouve, dans Sanger-Brown, la mention de douleurs en décharge fulgurantes ; chez le malade de l'observation X, il s’y joignit, comme signe pouvant être qualifié de Re de l’incontinence d'urine.

Dans l'observation XIII du même auteur il est parlé de douleurs sourdes dans les jambes; enfin Klippel et Durante insistent dans un cas sur des douleurs de reins violentes, et dans un autre sur des douleurs constrictives lancinantes apparaissant et passant rapidement.

Chez Léo von K... (Seeligmuller), il y avait des douleurs en ceinture et en même temps des troubles urinaires.

Il y a, dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse la plus pure, des modifications de l'intelligence et du caractère, analogue à celles qu'éprouvent les neurasthéniques.

Modifications de caractère, de l'intelligence ; facies. — Le facies de cette maladie caractérisé, quand le visage s'anime, par une expression d'étonnement, prend au repos un aspect morne qui s'explique par le fait d’un relâchement ou défaut de tonicité des muscles du visage, fait signalé dans l'observation XX de Sanger- Brown:

Cet excès de relâchement dans le repos, cet excès de contraction pendant leur fonctionnement, rentrent dans les phénomènes d’ataxie que nous avons décrits.

ob

Mais derrière ce facies il y a plus qu'un trouble moteur ; il révèle une profonde é{ristesse qui existe en réalité. Il y a du découragement dès le début, avant même que le sujet ait pu s'apereevoir de l'incurabilité de son mal.

Le changement de caractère coïncide avec l'apparition des troubles moteurs, s’il ne les a pas précédés. = Ces malades sont, de leur aveu même, devenus #71tables ; leur mémoire s'affaiblil; ils ne sont plus capables d'une attention un peu soutenue. Cette diminution de la faculté d'attention peut être portée au point que, dans l’une des observations de Seeligmuller, l’auteur lui donne le nom pittoresque d'afaxie des pensées.

Il est intéressant de relever dans une observation

clinique un terme qui justifie, dans une certaine mesure, le rôle psychique que certains physiologistes ont voulu attribuer au cervelet.

: Dans certaines observations, comme le cas XII de Sanger-Browu et ceux de Nonne, il est signalé des troubles mentaux beaucoup plus graves : hébétude, niaiserie, insouciance absolue. Mais une telle insuffisance intellectuelle ne nous semble pas ressortir à l'hérédo-ataxie cérébelleuse, d'autant plus que Nonne a trouvé une légère atrophie du cerveau dans le cas qu'il a autopsié.

Pas de troubles objectifs de la sensibilité. — Quant aux troubles objec/ifs de la sensibilité il n’en est question que dans les observations de Klippel et Durante: mais uous sommes à peu près Convaincu que les différents modes d'anesthésie, relevés par ces auteurs, n'appartiennent pas en propre à la maladie qui nous oc-

pre

cupe, M. Marie mentionne les troubles de la sensibilité dans sa description générale, en se fondant sur la lecture de ces observations ; mais, après avoir vu les malades qui en sont l’objet, nous sommes arrivé à cette conclusion qu'il s'agit, chez eux, d’une association de l’'hystérie avec l’hérédo-ataxie cérébelleuse (1).

Nous reviendrons plus loin en détail sur cette associalion.

Réflezes cutanés. — Pour en finir avec les troubles de la sensibilité, nous signalerons les légères modifications que l’on observe du côté des réflexes cutanés ; ils sont quelquefois diminués comme dans l'observation de Fritz Stub. Cette diminution s'applique aussi bien aux réflexes cremastérien et abdominal qu'au réflexe planlaire,

L'absence de troubles objectifs de la sensibilité dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse n'a rien qui doive nous étonner, car il n’y en a pas non plus dans la maladie de Friedreicb, et les physiologistes n’en ont pas constaté après l’extirpation du cervelet.

Pas de troubles lrophiques proprement dits. — Les troubles trophiques manquent aussi dans l’hérédoataxie cérébelleuse « parce que les parties les plus centrales de la substance grise médullaire restent saines. » (Brissaud). C'est là une règle générale qui sépare le type Friedreich du type Marie.

La seule observation où l’on a trouvé des troubles trophiques cutanés (chute des ongles) est celle de

(1) Nous remercions vivement M.OuLmonr,qui nous a permis d’examiner ces malades dans son service,

De RE

Francois... dont la maladie a évolué secondairement dans la moelle, comme l’atteste la disparition tardive des réflexes rotuliens.

ScoL108E. — À côté des troubles trophiques, la scoliose mérite une mention spéciale. Parmi les observations des auteurs elle n’est signalée nulle part ailleurs que dans celle de Botkin ; encore sommes-nous très réservé sur l'interprétation à donner de cette observation qui peut être discutée dans le sens d’une sclérose en plaques. Mais, pour notre compte, nous devons dire que nous avons toujours rencontré un léger degré de scoliose; et nous avons eu la chance d'examiner cinq malades en y comprenant Louis et François H...

La déviation vertébrale, jusqu’à plus ample informé, se fait toujours de telle sorte que l'épaule droite étant abaissée, la convexité de la courbure dorsale regarde à gauche. Chez Germaine Pouch... l’abaissement de l'épaule droite a été remarqué dès le début.

On ne peut même pas dire que le péed-bot ne se rencontre jamais dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse : les deux malades de Erb avaient un certain degré de piedbot équin ; malheureusement, le compte rendu de la communicalion oral: de Erb manque de renseignements . il y est dit seulement que ce pied-bot équin ne tient pas à une paralysie des péroniers ; il n’est donc pas possible de savoir jusqu'à présent si ce pied-bot est comparable à celui de la maladie de Friedreich.

TROUBLES ocuLaiREs. — Nous arrivons à l'étude des troubles oculaires dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse.

Nous diviserons l'étude de ces troubles oculaires en plusieurs paragraphes :

1° Modifications du fond de l'œil.

2° Rétrécissement du champ visuel, dyschromatopsie, diminution de l’acuité visuelle, ou troubles sensoriels proprement dits.

3° Troubles moteurs, ataxiques et paralytiques (musculature interne et externe).

Atrophie papillaire. — Sur 25 observations, il n’y en a guère que 3 où les troubles visuels sont complètement absents.

Par contre, il n’y en a que 7 où l’on signale des modifications du fond de l'œil. Mais pour apprécier cette statistique il faut tenir compte de l'âge de la maladie au moment de l’examen. La moitié au moins des observations négatives ont trait à des malades qui marchaient encore, susceptibles par conséquent d’avoir plus tard de l’atrophie papillaire, etc.

Ces altérations consistent dans une atrophie de la papille généralement bilatérale, souvent légère, parfois complète.

Les observations de Fraser, de Nonne, de Sanger- Brown, nous renseignent sur cette atrophie. Fraser nous dit, d'après le Dr Read, que les papilles sont décolorées avec un contour net irrégulier, les artères sont contractées ; les veines sont, au contraire, congestionnées par places. Nonne a trouvé les papilles blanchâtres avec bords accusés; Sanger-Brown aussi parle de papilles blanchâtres avec rétrécissement du calibre des artères.

Le Dr Read a constaté de EE l'aspect épais et opaque de la choroïde.

Ses conséquences. — À l'atrophie papillaire correspond une diminution de l'acuité visuelle plus ou moins accentuée, qui peut aller jusqu’à la cécité absolue, comme dans le cas IX de Sanger-Brown.

« Chez l’un des malades de Nonne (Fritz), elle était de 1/9 à droite de 1/6 à gauche; chez un autre (Heinrich) de 5/10 des deux côtés.

Dans les cas XVIII et X de Sanger-Brown l'acuité : était de 2 des deux côtés.

Ces malades pouvaient lire le n°5 de Snellen, quoique avec difficulté, à une distance de 8 pouces, par une lumière ordinaire; dans le cas XIX du même auteur, le n° 3 de Snellen était lu assez bien à une distance de 10 pouces... Il faut aussi se rappeler le fait relevé par ce dernier auteur que plusieurs de ses malades, chez lesquels l’acuité visuelle n’élait que médiocrement diminuée, pouvaient beaucoup plus aisément lire avec un faible éclairage qu'avec un éclairage ordinaire. Quant à la manière dont survient cet affaiblissement de l'acuité visuelle, il ne semble pas que l'on puisse émetttre jusqu’à présent des règles bien précises. Cependant certains points sont à relever : ce phénomène n'est pas initial, il. se montre ordinairement plusieurs années après le début et lorsque les troubles moteurs des jambes sont déjà accentués; dans le cas IX de Sanger-Brown l’affaiblissement de la vision n'aurait apparu que 22 ans après l'éclosion de l’hérédo-ataxie cérébelluse ; » dans le cas VIT, ce fut après 8 ans. (Marie). 3

La diminution de l’acuité visuelle est parfois inégale des deux côlés, mais jamais, jusqu’à présent, elle ne s’est localisée d'un seul côté plus de 3 ans. L'observation de Louis H.... paraît faire exception à cette règle ; nous espérons montrer plus loin qu'il s'agissait là d'amblyopie hystérique passagère. =

La diminution de l’acuité visuelle dans l’hérédoataxie a donc pour caractère d’être progressive et bilatérale.

Il en est de même du rétrécissement du champ visuel. Il est aussi fonction de l’atrophie papillaire et irrémédiable comme elle ; il est aussi bilatéral.

Dans un seul cas il est signalé du rétrécissement du champ visuel,sans lésion du fond de l'œil : C'est encore dans le cas de Louis H... Mais, à notre avis, chez lui le rétrécissement du champ visuel est à mettre sur le compte de l’hystérie concomitante. Ef il est indiscutable que le rétrécissement du champ visuel de ce malade a diminué jusqu'à presque disparaitre. Il ne s’agit évidemment pas là de lésion organique, ei l’on a d’ailleurs constaté qu’elle n'existait pas.

Quant aux caractères mêmes du rétrécissement du champ visuel dans l’hérédo-ataxie ils n’ont pas été déterminés par les auteurs.

Nos propres malades n’en ont pas présenté. Leur examen oculaire a été pratiqué avec beaucoup de soin par M. le D' Koenig.

Habituellement liée de même à l'atrophie papillaire, la dyschromatopsie ou l'achromatopsie n'a guère été observée que 5 fois. C'est pour le vert qu'elle est le plus

marquée, mais elle a été vue pour le rouge ou le bleu en même temps(Nonne).

Deux fois il y avait achromatopsie, sauf pour le rouge (Sanger-Brown).

Réactions pupillaires. — « Les pupilles sont d'habitudes égales, sans mydriase, ni myosis, mais leurs réactionse laissent à désirer. Le réflexe à la lumière est lent ou même aboli (Sanger-Brown), le réflexe à l’accommodation étant conservé, il y a donc, dans ces cas, comme dans le tabes vulgaire, signe d’Argyll-Robertson. » (Marie), Klippel et Durante ont constaté de plus la réaction pupillaire paresseuse même pour l’accommodation. Il est juste de faire remarquer que l'abolition du réflexe à la lumière n’a été constaté qu’une fois par Sanger-Brown et dans un cas où il existait de l’atrophie complète du nerf optique (obs. IX). Ajoutons enfin que, dans plus de la moitié des cas, 14 sur 15, les pupilles ne présentaient rien d’anormal.

Musculature externe de l'œil. — Les troubles moteurs de la musculature externe de l’œil sont certainement beaucoup plus importants.

« Chez la plupart des malades, on note non pas un nyslagmus vrai, tel que celui qui se voit assez souvent dans la sclérose en plaques, mais des secousses nystagmiformes, se montrant dans les positions extrêmes du regard » (Marie), ou bien il s’agit simplement d’instabilité du globe de l'œil pendant la fixation qui est pénible. Les oscillations que l’on constate alors ne sont pas rythmées ; elles sont intermittentes, elles sont d'autant

plus intenses que l’on cherche à prolonger la fixation (Eugénie Poul.). Ces secousses nystagmiformes sont:

comparables aux secousses choréiformes. Il y a entre elles et le nystagmus vrai la même différence qu'entre les secousses choréiformes et le tremblement intentionnel. Nous avons vu que l’un et l’autre phénomènes s'observent dans l’hérédo-ataxie.

Quand on provoque des mouvements du globe on obtient aussi des secousses incoordonnées, irrégulières, plutôt que du nystagmus véritable. Elles peuvent être plus marquées pour une direction donnée du regard.

« Un grand nombre de cas ont présenté un degré plus où moins prononcé de paralysie du muscle droit externe » (Marie). Elle a existé environ 6 fois sur 24 cas. C'est la paralysie oculaire la plus fréquente. Il s'ensuit souvent de la diplopie essentiellement transitoire (5 fois sur 6) ou du strabisme interne.

D'autres fois il n’y a pas de paralysie oculaire à proprement parler, mais seulement de la tendance à porter le regard toujours dans le même sens en haut et à gauche (Fraser).

Nous avons remarqué nous-mêmes le fait sur Eugénie Poul..…

En même témps que la parésie du droit externe Nonne a observé celle du droit supérieur.

La paralysie, ou plulôt parésie oculaire la plus fréquente après celle du droit externe, est le péosis. Il ne s’est rencontré jusqu'à présent que dans une même série familiale, celle de Sanger-Brown. L'auteur lui donne le nom de ptosis statique, car c’est un ptosis qui n'existe qu’au repos. Il est incomplet en ce sens que le malade peut relever ses paupières dans une certaine mesure quand il le veut.

Cette chute de la paupière donne au visage une expression singulière d’intense émotion ; elle n'est qu’une des manifestations les plus nettes du relâchement exagéré des muscles du visage pendant le repos. Quand la physionomie s’anime, au contraire, on peut voir les paupières se relever d’une facon exagérée avec ataxie (Obs. XIX).

Le ptosis statique est quelquefois plus marqué d’un côté que de l’autre (Obs. XX).

Nous ne pouvons passer plus loin sans faire remarquer que du côté des yeux comme du côté du tronc des membres, de la langue, du larynx, le symptôme qui prédomine est un trouble moteur et que ce trouble, un peu variable, peut être pourtant résumé dans le mot ataxie. Cela suffirait à justifier la dénomination donnée par M. Marie à la maladie.

TROUBLES viSCÉRAUX. Menstruation.—1Il ne nous reste, pour clore la description des symptômes de l’hérédoataxie cérébelleuse, qu’un mot à dire sur les troubles viscéraux.

« Pour les fonctions génito-urinaires la seule modification notable semble consister dans ce fait que, chez la plupart des femmes atteintes d’hérédo-ataxie cérébelleuse, la menslrualion se montre tardivement (en général vers 18 ans), phénomène qui se retrouve d’ailleurs dans la maladie de Friedreich typique. A part cela, les époques paraissent normales tant au point de vue de la régularité que de l’abondance. »

Ghez les hommes on n’a pas remarqué d’impuissance.

Pas de troubles sphinctériens. — 11 n'existe pas, à pro-

prement parler, de troubles sphinctériens ; c’est là un signe négatif important. Sanger-Brown signale pourtant le besoin d’uriner impérieux dans son observation X. Chez notre malade Eugénie Poul, nous avons relevé un phénomène opposé. Elle ne pouvait uriner au moment même où elle le voulait ; il fallait qu’elle attendit sans être obligée de pousser beaucoup, comme s'il s'agissait d’une sorte d’ataxie du sphincter du col.

Dans l'observation de Léo von K., de Seeligmuller, rapportée par Ladame, on dit simplement troubles urinaires ? Mais le cas est complexe : il y avait des douleurs en ceinture.

Déglutition. — Les observations de Sanger-Brown se parlicularisent non seulement par le ptosis, mais aussi par les troubles de la déglutition qui existaient dansles cas V, XV, XVI! Les malades dont il parle avaient de la tendance à avaler de trave’s, surtout en buvant, mais il n’y avait pas rejet par le nez. Il n’y aÿait donc pas chez eux de paralysie du voile du palais; nous ne croyons pas non plus qu'il s'agissait là de paralysie du pharyax.Il est plus probable que les muscles du pharynx, participant à l’ataxie de tous les muscles du corps soumis à la volonté, rendent dans ces cas la déglutition difficile par une sorte d'incoordination.

Eugénie Poul ..…, qui avalait généralement bien, était prise cependant parfois, quand on la regardait, d’une csrtaine difficulté pour boire, très légère d’ailleurs, abstraction faite de son tremblement intentionnel.

SIGNES NÉGATIFS. — Il n'est pas inutile d’insister en

terminant sur les signes négatifs.

Il n'y a chez les hérédo-ataxiques ni troubles de l'ouïe, ni troubles du goût, ni troubles de l'odorat.

Nous rapportons à l’hystérie les troubles du goût, de l’odorat et de l’ouie que Klippel et Durante ont obser-

vés, que nous avons nous-mêmes constatés chez leurs malades.