C. — Dermatomyomes ou myomes cutanés

Les myomes cutanés ont été décrits d’abord par Virchow qui, frappé de leur richesse vasculaire, proposa le terme de myomes télangiectasiques, puis Verneuil, Fôrster, Klob, Sokoloff, Santesson, etc., etc.; Besnier, en 1880 et 1885, sous le nom de myomes dartoïques, Arnozan et Vaillard, en 1880, ont attiré l’attention sur les myomes développés aux dépens des muscles peauciers. Parmi les monographies plus récentes, nous citerons celles de Brigidi et Marcacci, de Phélisse, de Hess, de Judassohn, de Lukasiewicz, de Wolters, et le chapitre consacré à sujet dans le Traité d'anatomie pathologique spéciale , de Orth.

Les dermatomyomes, le plus souvent multiples , rarement isolés, se développent surtout chez les sujets jeunes, plus rarement chez les adultes. Siégeant soit sur les membres et particulièrement au niveau du coude et du genou, soit en une des régions possédant un muscle peaucier, ils se présentent sous la forme de petites tumeurs arrondies, saillantes, bien limitées, parfois pédieulées, avec intégrité de la peau qui les recouvre. Parfois, cependant, ils prennent l’apparence de tumeurs diffuses s’accompagnant de pachydermie. Leur volume ne dépasse pas, en général, celui d’une noisette; exceptionnellement, il peut atteindre le volume d’une orange (Marcano), et même celui de deux poings (Mermet). Ils sont indolores , à moins que des filets nerveux ne se trouvent intéressés; ils réalisent alors une variété du

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tubercule douloureux (Malherbe, Ziegler) et deviennent difficiles à distinguer des neuro-fibromes qui n’en diffèrent que par leur localisation le long des cordons nerveux.

Les dermatomyomes sont des tumeurs d’origine congénitale en rapport avec une anomalie de développement. Ils siègent soit dans le chorion, immédiatement sous la couche de Malpighi (myomes cutanés), soit plus profondément, dans le tissu cellulaire sous-jacent ( myomes sous-cutanés ).

Comme tous les faisceaux musculaires lisses des téguments paraissent pouvoir les engendrer, la classification la plus simple de ces tumeurs est celle basée sur la disposition anatomique des faisceaux qui leur donnent naissance. On distingue ainsi :

a. Les myomes par prolifération des parois vasculaires, qui sont circonscrits et de forme arrondie. Ce sont les plus riches en vaisseaux. Ils affectent souvent l’apparence angiomateuse (angio-myomes ou myomes télangiectasiques) ;

b. Les myomes développés aux dépens des muscles glandulaires ;

c. Les myomes développés aux dépens des muscles érecteurs des. poils (Judassohn, Lukasiewicz) ;

d. Les myomes circonscrits ou diffus, développés aux dépens des muscles peauciers ou myomes dartoïqnes de Besnier ;

e. Enfin les tumeurs mixtes où, à côté du tissu musculaire, existent d’autres éléments variables.

Histologiquement, les dermatomyomes sont des léiomyomes. Leurs limites sont généralement marquées par une capsule conjonctive nette. Dans quelques observations, cependant, ces limites étaient moins franches, et les éléments musculaires, dissociés par des cellules rondes, diffusaient dans le tissu cellulaire voisin.

Les cellules musculaires fusiformes, à noyau en forme de bâtonnet, dessinent des faisceaux imbriqués, enchevêtrés dans tous les sens. La disposition en tourbillons est très marquée, chaque tourbillon présentant, comme centre de figure, un vaisseau dont les parois se confondent avec les éléments adjacents. Ces vaisseaux, lorsqu’ils sont nombreux et dilatés, donnent à la coupe un véritable aspect angiomateux ( angiomyomes de la peau). Nous retrouvons, ici encore, cette lobulation périvasculaire, sur laquelle a insisté Pilliet à propos des myomes utérins, presque de règle dans les leïomyomes, et qui montre les rapports intimes qui relient ces tumeurs à l’évolution du système vasculaire.

Souvent, au centre des tourbillons, au pourtour des vaisseaux, on

FIBROMES

signale une infiltration plus ou moins discrète de petites cellules rondes qui représenteraient les éléments jeunes du néoplasme.

Les faisceaux musculaires constituant ces nodules sont séparés par un tissu conjonctif peu abondant, mais qui, à la périphérie de la tumeur, augmente et tend à dissocier les éléments contractiles (Lukasiewicz). Quelques auteurs ont signalé un réseau élastique. Les nerfs, rares au centre, ne se retrouvent qu’à la périphérie.

Les dermatomyomes, généralement bénins, peuvent présenter des poussées subites et évoluer exceptionnellement vers le sarcome, ou plutôt prendre une allure plus franchement embryonnaire.

Dans l’observation de Mermet, de petites cellules rondes périvasculaires d’un diamètre de 8 à 10 p s’étaient infiltrées entre les fibres musculaires lisses qu’elles dissociaient; les cellules musculaires, très volumineuses, avaient des noyaux énormes (30 à 40 g.) en voie de segmentation. A la périphérie de la tumeur, les vaisseaux étaient très nombreux et remplis de sang. Au centre, au contraire, en des points correspondant à des zones dégénérées, ils avaient disparu par oblitération. Dans les points ainsi privés d’une circulation régulière existaient des foyers hémorrhagiques et des zones dégénérées où les cellules musculaires, perdant leur orientation lobulaire, étaient en voie de dégénérescence granulo-graisseuse.

Au niveau de la peau qui était atteinte, Mermet a pu observer des formes de passage entre les cellules musculaires et les petites cellules rondes sarcomatoïdes. C’est un exemple rare de dermatomyome affectant une évolution rapide et des dégénérescences que l’on ne rencontre habituellement que dans les leïomyomes des viscères.