A. PARALYSIE ATROPHIQUE DE L’ENFANCE

Description. — Cette maladie se développe chez les entants, principalement à l’âge de un à trois ans ; elle débuté par une période aiguë, fébrile et paralytique, et

phique*me ^ ^ pen°de chroni(lue> apyrétique et atro-

Le début est absdument insidieux : tel enfant est pris de fievre, forte ou légère, la fièvre durant quelques heures ou quelques jours, tel autre a des convulsions tel autre enfin a des troubles gastro-intestinaux et S croit souvent à une simple indisposition, sans que d’au très symptômes, puissent à ce moment mettre sa la mi <lu diagnostic. Dans quelques cas, on obserre II symptôme initial, des douleurs au rachis, au tronc, aux

Md., 1870. - Charcot. De, omSpiZ. ^ZS. Dl,n“chin»' «»»•

membres, de l’hyperesthésie ou de l’anesthésie'; l’enfant se plaint, mais comme il ne sait pas préciser nettement le siège' et la nature de ses douleurs, le médeccin reste dans l’indécision et prononce vaguement le mot de rhumatisme. Parfois on constate dès le début des symptômes de rigidité musculaire, des contractures, qui atteignent surtout les muscles qui seront paralysés.

Peu de jours après ce début obscur et insidieux, et même dès le lendemain, se déclare une paralysie qui n’affecte nullement la forme progressive, mais qui d’cmblée, ou du moins très rapidement, frappe toutes les parties qui doivent être atteintes. Cette paralysie est rarement généralisée aux quatre membres, parfois elle se localise à une jambe, à un bras, le plus souvent elle revêt la forme de paraplégie.

Le médecin, qui, 13 veille encore, considérait l’enfant comme atteint d’une simple indisposition, de simples douleurs rhumatismales, d’un simple refroidissement, le médecin trouve le lendemain une famille affolée. « L’enfant, vous dit-on, est paralysé; il ne peut plus se tenir debout, il peut à peine remuer ses jambes; il se dresse difficilement sur son lit à cause de la paralysie des bras, » et en effet la paralysie est flagrante aux jambes, bientôt elle touche quelques muscles des bras; les muscles du tronc et du cou peu ent être atteints et la lete de l’enfant s’incline alors en tous sens et en differentes directions. Dans un cas que j’ai observé avec M. Jotlroy ces symptômes furent même accompagnés pendant quelques jours de troubles de la respiration. ...

Les réflexes tendineux sont diminués, les sphincters

sont intacts. ... ...

L’exploration électrique pratiquée dès le début fait connaître les résultats suivants : augmentation de 1 excitabilité galvanique et signes de réaction de dege,^r®s^"C • dans les muscles qui doivent rester paralyses; disparition

1. Laurent. Symptômes prémonitoires de la par. spin, aujue. TU. de Paris, 1887.

rapide de l’excitabilité galvanique dans ces mêmes muscles. La persistance de la contractilité faradique après une quinzaine de jours de maladie est un bon signe pronostique.

A la période de paralysie fait suite une sorte de rémission lente. Deux à six mois après le début de la maladie, la paralysie abandonne successivement un certain nombre de muscles, et se localise définitivement, et de préférence, à l’extenseur des orteils, aux péroniers latéraux et au jambier antérieur. On l’observe également sur le triceps crural, sur le grand dentelé, le sous-épineux, le rhomboïde, etc. Quand la paralysie se fixe aux membres supérieurs, ce qui est beaucoup plus rare, c’est surtout le deltoïde qui est atteint.

Alors commence la période d 'atrophie. — h' atrophie, qui peut apparaître dès le premier mois, s’empare des muscles choisis par la paralysie et les anéantit. Les troubles trophiques frappent aussi le système osseux; certains os, fémur ou tibia, sont arrêtés dans leur développement et restent plus grêles et plus courts que ceux du côté sain, ce qui devient une cause de claudication. Entre l’altération des os et l’altération des muscles, il n’y a aucun rapport; l’os peut être altéré dans le segment d’un membre, sans que le système musculaire soit lésé, et réciproquement, comme si les os et les muscles avaient des centres trophiques différents. Dans le membre paralysé et atrophié, on a signalé un refroidissement notable (Charcot) et une diminution du calibre des vaisseaux.

Ces atrophies partielles sont suivies de la déformation des membres. La prédominance des muscles antagonistes restés sains détermine des alliludes vicieuses, telles que le pied bot, surtout le varus équin, qui force le malade à marcher sur le bord externe du pied. Quand la lésion atrophique a été plus étendue, les jambes sont grêles et déformées, les malheureux ont recours pour marcher à différents ai tifices et se traînent sur les ischions (cul-dejaltc). Aux membres supérieurs on a observé la main

Dole et au tronc la scoliose. L’arrêt de développement des os d’un côté détermine la claudication. Le pronostic de cette maladie n’est pas redoutable, en ce sens que la vie du malade n’est pas directement compromise, mais des infirmités incurables en sont la conséquence.

L 'étiologie est des plus obscures, et les différentes causes invoquées, le froid, la dentition, etc., ne sont rien moins que démontrées. Habituellement la paralysie atrophique apparaît chez les enfants entre l’âge de un à trois ans; dans quelques cas elle a éclaté à la suite d’une rougeole ou d’une scarlatine.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la paralysie atrophique de l’enfance ressemblent beaucoup aux" lésions de l’atrophie musculaire progressive, à cela près que les unes sont aiguës et les autres chroniques. L’atrophie des muscles est le plus souvent une atrophie simple avec ou sans surcharge graisseuse. Les racines antérieures des nerfs sont altérées, plus altérées même que dans l’atrophie musculaire progressive. Quant à la lésion médullaire, c’est une myélite antérieure systématique, qui parait cantonnée dans les cornes antérieures de la substance grise, sans qu’il soit facile d’expliquer pourquoi une lésion en apparence identique produit tantôt l’atrophie musculaire isolée (atrophie musculaire progressive), tantôt l’atrophie musculaire précédée de paralysie et accompagnée d’atrophie osseuse (paralysie atrophique de l'enfance).

La lésion des grandes cellules motrices des cornes antérieures consiste en une atrophie de ces cellules avec prolifération du tissu conjonctif; ici les cellules sont envahies en bloc, elles ne sont pas égrenées une à une comme dans l’atrophie musculaire progressive. Les fibres nerveuses qui sillonnent la substance grise des cornes antérieures sont distinctes. Les vaisseaux sanguins sont épaissis et dilatés. Les foyers de myélite sont souvent multiples : ils ont un ou plusieurs centimètres de hauteur.

Cette paralysie atrophique de l’enfance a les plus grandes affinités avec l’atrophie musculaire progressive, avec la paralysie spinale aiguë de l’adulte et avec la paralysie générale spinale antérieure. Ce qui prouve l'affinité de ces différentes affections d’origine médullaire, c’est que dans plusieurs observations on voit que les malades qui avaient eu dans leur enfance une paralysie atrophique, ont eu plus tard, étant adultes, l’un une paralysie spinale *, l’autre une atrophie musculaire progressive -, un troisième les trois maladies, un quatrième une paralysie générale spinale antérieure1 2 3. D’autres observations analogues ont été récemment publiées4.

Dès que la période de régression commence, mais pas avant, il est nécessaire de faire usage des courants à intermittences éloignées; c’est le traitement le plus rationnel et le plus utile. Ce traitement doit être fait avec douceur, avec méthode, il doit être continué très longtemps, associé au massage, aux bains salés, à la cure de Salies et l’on en obtient parfois de très bons résultats.