C. PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE ANTÉRIEURE
Description. — Sous cette dénomination de paralysie qénérale spinale antérieure, Duchenne a décrit une espèce morbide distincte qui se présente avec les caractères suivants : un individu, sans cause appréciable, est pris de paralysie qui débute par les membres inférieurs et se généralise à tous les muscles du corps, ceux de la face exceptés; la paralysie est flasque, sans contracture, les sphincters fonctionnent normalement, la sensibilité est intacte, les réflexes tendineux sont abolis et 1 application de courants faradiques reste à peu près sans effet Les atrophies musculaires apparaissent dans le cours delà paralysie; elles sont très accentuées et s’emparent également de tous les muscles paralyses sans distinction; si bien que le malade, absolument impotent,
est confiné au lit et incapable de faire aucun mouvement. Puis, après quelques semaines, les mouvements reparaissent graduellement et, à son tour, l’atrophie diminue. Cette maladie est habituellement lente dans son évolution, voilà pourquoi Duchenne l’avait nommée subaiguë; il y a cependant des cas relativement aigus *, la maladie tout entière n’ayant pas duré une année. La caractéristique de cette affection, c’est qu’elle se termine par la guérison, la paralysie et les atrophies disparaissent complètement sans laisser trace de leur passage.
La lésion anatomique siège dans les cellules motrices de toute la hauteur de la moelle; elle y reste confinée, mais cette myélopathie est d’une nature spéciale, elle n’aboutit pas à des lésions irrémédiables comme les myélopathies de la paralysie atrophique de l’enfance et de la paralysie spinale de l’adulte; elle guérit ainsi que les atrophies musculaires et les paralysies qu’elle engendre. On pourrait, en cela, la rapprocher des altérations médullaires qui surviennent dans le cours de maladies infectieuses (diphlhérie, fièvre typhoïde, variole)*.
.4 6. SCLÉROSE LATÉRALE SECONDAIRE ET PRIMITIVE. TABES DORSAL SPASMODIQUE.
La sclérose des cordons latéraux de la moelle est unilatérale ou symétrique, primitive ou secondaire, isolée ou associée à d’autres altérations médullaires. Généralement la sclérosé des cordons latéraux n’est qu’un éniphenomene, un épisode survenant dans le cours d’une maladie encéphalique ou médullaire; d’autres fois sur cette sclérosé latérale se concentre tout l’intérêt de la
^ Landotuy et Déjérine (Revue de médecine, août et décembre l. Landouzy. Paris, Thèse d’agrégation, 1880.
question. Ces différentes espèces se résument dans les formes suivantes :
a. Sclérose latérale secondaire descendante.
b. Sclérose latérale symétrique, — tabes dorsal spasmodique.
Que sont donc ces cordons latéraux, qui jouent un si grand rôle dans la pathologie de la moelle et sur lesquels se concentre le principal intérêt des descriptions qui vont suivre?
Cordons latéraux. — Les cordons latéraux de la moelle contiennent des fibres nerveuses longitudinales, les unes longues, les autres courtes, qui font communiquer dans toute sa hauteur la substance grise antérieure de la moelle avec l’encéphale, et qui relient aussi entre eux les différents segments de cette substance grise. Le faisceau pyramidal, dont on trouvera la description détaillée au chapitre de l’hémorrhagie cérébrale, a dans la constitution de ces cordons latéraux un rôle prépondérant. C’est par les fibres du faisceau pyramidal, situées à la partie postérieure des cordons latéraux, que la substance grise antérieure de la moelle reçoit de l’encéphale l’ordre de contractilité qu'elle transmet ensuite aux muscles par l’intermédiaire des nerfs moteurs (mouvement volontaire). On comprend donc que la destruction de ces faisceaux soit suivie d’une diminution (parésie) ou d’une impuissance (paralysie) du mouvement volontaire. On comprend aussi que les lésions irritatives chroniques de ces cordons (scléroses descendantes ou scléroses primitives), en communiquant à la substance grise antérieure une excitabilité anormale, deviennent la cause d’une excitation musculaire anormale, d’un tonus exagéré dont l’intensité ou la permanence constituent la contracture.
Étant donné une maladie de la moelle, les contractures musculaires passagères ou permanentes, les réflexes tendineux et les trémulations (trépidation épileptoïde, épilepsie spinale), qui si souvent accompagnent les contractures, sont des phénomènes liés aux lésions irrita-
lives des cordons latéraux. Les troubles moteurs de paralysie et de contracture peuvent exister en même temps ou se succéder à des degrés divers, et si on les trouve souvent associés, bien qu’ils soient le résultat, la paralysie d’une lésion destructive, et la contracture d’une lésion irritative, c’est que ces deux genres de lésions sont réalisés dans le processus de la sclérose.
Ces notions étant posées, étudions les différentes espèces de scléroses annoncées en tête de ce chapitre :