Vergely. Gaz. kebd., 12 août
évolue d'une façon systématique et progressive ; elle concentre sur elle toute l'attention, elle forme une entité morbide nettement distincte, c'est l'atrophie musculaire progrèssive de Duchenne.
Mais quelle que soit l'espèce, quelle que soit la variété de ces atrophies musculaires, elles ont toutes une origine médullaire, ce sont des atrophies myélopathiques; tandis qu'il y a d'autres maladies du système musculaire qui sont également progressives, qui parcourent leur évolution avec ou sans atrophie du muscle, mais qui sont primitives et indépendantes (en apparence du moins) des lésions de la moelle. Ces myopathies, presque toujours familiales, seront décrites au tome IV; il y en a deux espèces principales; 1° la paralysie musculaire pseudo-hypcrtrophique (type Duchenne) ; 2° la myopathie atrophique progressive (type Landouzy-Dejerine).
Ces atrophies musculaires d'origine myélopathique et myopalhique doivent être opposées aux atrophies musculaires d'origine névritique dont le type est la paralysie alcoolique et la paralysie saturnine.
Cependant l'existence d'une atrophie musculaire progressive à la fois familiale et myélopathique (Werding et Hoffmann) semble établir un trait d'union entre le type Aran-Duchenne et l'ensemble des myopathies primitives, et nous ramène à la doctrine unitaire (Raymond), a II n'y a pas de ligne de démarcation infranchissable entre les amyotrophies progressives familiales et l'atrophie musculaire progressive connue sous le nom de type Aran-Duchenne. Les différents types d'atrophie musculaire progressive ne sont que des variantes d'une même entité morbide; elle a pour substratum un même système organique, le neurone spino-musculaire et son prolongement, le muscle. La partie faible de ce système organique, son locus minoris resistentiœ paraît être le muscle dans les premiers temps de la vie, et la cellule tropho-motrice origine du neurone à l'âge adulte. N'empêche qu'exceptionnellement la dystrophie qui donne lieu à une atrophie musculaire progressive peut débuter
par les cellules tropho-motrices de la moelle, et se manifester déjà dans les premiers temps de la vie, comme elle peut débuter par les muscles et s'y cantonner, chez un sujet adulte. L'atrophie musculaire progressive, telle que l'avait conçue Duchenne, se trouve donc reconstituée sur une base nouvelle, qui me paraît inébranlable1. »
C'est Y atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, que nous allons décrire actuellement.
Description. — Il est une maladie qui débute sournoisement, par l'atrophie du muscle le plus superficiel de l'éminence thénar, le court abducteur du pouce, qui se généralise aux muscles de la main, qui envahit symétriquement les deux mains, les membres supérieurs et le tronc, si bien qu'en cinq, six, dix ans, le système musculaire de ces différentes parties a presque entièrement disparu, le malade conservant l'intégrité absolue des autres fonctions jusqu'au jour où l'atrophie s'empare des muscles indispensables à la vie, muscles de la respiration, de la mastication, de la déglutition.
Cette maladie a reçu d'Aran et de Duchenne le nom d'atrophie musculaire progressive; le travail publié en 1850 par Aran2 a contribué largement à le faire connaître; mais il faut ajouter que, dès 1849, Duchenne avait présenté à l'Institut un mémoire qui établit suffisamment la question de priorité et lui laisse tout l'honneur de la découverte.
L'atrophie musculaire progressive débute presque toujours par les membres supérieurs; sur 159 cas recueillis par Duchenne3, elle n'avait débuté que !2 fois par les muscles des membres inférieurs et 12 fois par les muscles du tronc; elle n'atteint jamais la face. Il y a, au contraire, une amyotrophie qui débute souvent par la face, surtout chez l'enfant; Duchenne la considérait à tort comme une amyotrophie progressive myélopathique et la faisait rentrer
1. Raymond. Nosologie des amyotrophies progressives. Clin, des mal. du système nerveux, 1900, p. 254.
c2. Arch. génér. de méd., 1855.
