B. PARALYSIE GÉNÉRALE SPINALE ANTÉRIEURE

Sous cette dénomination de paralysie générale spinale antérieure, Duchenne a décrit une espèce morbide distincte

qui se présente avec les caractères suivants : un individu, sans cause appréciable, est pris de paralysie qui débute par les membres inférieurs et se généralise a tous les muscles du corps, ceux de la face exceptés; la paralysie est flasque, sans contracture, les sphincters fonctionnent normalement, . la sensibilité est intacte, les réflexes tendineux sont abolis et l'application de courants faradiques reste à peu près sans effet. Les atrophies musculaires apparaissent dans le cours de la paralysie; elles sont très accentuées et s emparent également de tous les muscles paralyses sans distinction; si bien que le malade, absolument impotent, est conùné au lit et incapable défaire aucun mouvement. Puis, après quelques semaines, les mouvements reparaissent graduellement et, à son tour, l'atrophie diminue. Cet e maladie est habituellement lente dans son évolution, voila pourquoi Duchennc l'avait nommée subaiguë. La caractéristique de cette affection, c'est qu'elle se termine par la guérison, la paralysie et les atrophies disparaissent complètement sans laisser trace de leur passage.

La lésion anatomigue siège dans les cellules motrices de toute la hauteur de la moelle ; elle y reste confinée mais -ette mvélopathie est d'une nature spéciale, elle n aboutit pas à des lésions irrémédiables comme les myélopathies de la paralysie atrophique de l'enfance et de la paralysie spinale de l'adulte; elle guérit ainsi que les atrophies musculaires et les paralysies qu'elle engendre. Landouzy et Dejerine, dans une remarquable publication' ont rapporte plusieurs observations concernant ces paralysies spinales, l'une de ces observations a été suivie d'autopsie, e malade ayant succombé à une tuberculose miliaire. Voici le résume de ces observations.

Observation /. - Un homme de 55 ans est pris d une paralvsie et atropine extrêmement prononcées et généralisées à tous les muscles du corps, ceux de la face exceptes. Voici les principaux traits de cette observation : Evolution

1 Uadoïuy et Dejerioe. fU». de méd., août et décembre 188*.

rapide de la paralysie et des atrophies musculaires. Déformation ancienne de la jambe gauche, reliquat de paralysie infantile. Abolition des réflexes tendineux dans tous les muscles malades. Réaction dégénérative des muscles. Exagération marquée de la contractilité idio-musculaire. Intégrité de la sensibilité générale et spéciale. Intégrité des sphincters, guérison complète de la maladie, des paralysies et des atrophies musculaires après une durée de dix mois. Le malade succombe à une tuberculose miliaire. A l'autopsie, la moelle présente les lésions suivantes : ancien foyer de paralysie infantile dans le renflement lombaire du côté gauche. Altérations légères et de date probablement récente de la substance grise antérieure dans le reste de la moelle. Intégrité des racines antérieures et postérieures; intégrité des nerfs périphériques intra-musculaires.

Observation H. — Une femme de 30 ans est prise de paralysie et d'atrophie de tous les muscles du corps, la maladie ayant débuté par une paralysie temporaire du facial gauche. Abolition du réflexe patellaire, altération de la contractilité faradique. Intégrité de la sensibilité, intégrité des sphincters et de la nutrition de la peau. Les paralysies et l'atrophie, à évolution rapide, aboutissent à la guérison après sept mois de maladie. Guérison complète et définitive depuis quatre ans.

Discussion. — Diagnostic. — Il est donc bien avéré qu'on peut voir se développer, chez l'adulte, des paralysies spinales à marche aiguë ou subaiguë, déterminant des paralysies musculaires avec atrophies plus ou moins généralisées, n'entraînant pas la mort du sujet, guérissant complètement dans quelques cas, et laissant parfois des stigmates indélébiles d'atrophie musculaire. Ces myélites ont une tendance à se cantonner au territoire gris antérieur de la moelle, ce sont des poliomyélites. Bien que leur origine infectieuse ne soit pas nettement démontrée, on peut presque l'affirmer et la systématisation des lésions médullaires tient certainement à Yaction élective de la toxi-infection sur la substance grise antérieure (Marie).

Le diagnostic entre la paralysie spinale aiguë et la polynévrite présente de très réelles difficultés. La confusion entre la polynévrite et la poliomyélite aiguë a été souvent commise; je dirai même que dans bien des cas elle est presque inévitable, au début du moins, car les deux maladies, polynévrite et poliomyélite aiguë, peuvent ne différer dans leur expression que par des nuances. En thèse générale, il n'en est pas ainsi. Un observateur familiarisé avec la neuropathologie trouvera des éléments suffisants pour faire, avec des chances de quasi-certitude, le diagnostic différentiel de la polynévrite et de la poliomyélite antérieure, et je ne peux mieux faire que de prendre pour guide dans cette étude les remarquables leçons faites par mon collègue Raymond, à la Salpêtrière1.

Le mode de début et l'évolution de la maladie offrent quelques caractères distinctifs : dans la poliomyélite antérieure aiguë, la paralysie motrice débute par la racine des membres; elle est loin d'être toujours symétrique, elle peut se limiter à un seul membre (monoplégie) ou à un segment unique; de plus, elle atteint son apogée en très peu de temps, en quelques jours. Dès lors, elle cesse de gagner en étendue ; elle ne peut plus que rétrocéder. A cette première phase, les muscles atteints sont simplement frappés de paralysie ; ils ne sont pas encore atrophiés ; toutefois dès cette phase paralytique, l'exploration électrique permet de prévoir quels sont, parmi les muscles paralysés, ceux qui s'atrophieront plus tard. Seront envahis ultérieurement par l'atrophie les muscles qui, dès les premiers jours, ont perdu leur excitabilité faradique, ceux qui ne répondent plus aux excitations pratiquées avec le courant induit. En outre, la diminution de l'excitabilité faradique est proportionnelle au degré de la paralysie.

Au cas de polynévrite, le début est beaucoup moins brusque ; l'évolution des accidents est elle-même plus lente.

1. F. Raymond. Polynévrite tuberculeuse et polynévrite alcoolique* Leçon faite à la Salpêtrière. 1*' semestre 1896. Polynévrite alcoolique, modalités cliniques {ibid.y

La paralysie marche de la périphérie vers le centre, c'est-àdire des extrémités des membres vers leurs racines; elle présente habituellement son maximum d'intensité aux extrémités (pieds, mains); aussi les mains et les pieds sontils ballants. La polynévrite est annoncée par des phénomènes de paresthésie, engourdissements et fourmillements, qui ont pour siège habituel les orteils et les doigts ; souvent aussi elle est annoncée par des tiraillements douloureux qui peuvent atteindre dans les membres une extrême violence. A cette première phase, la polynévrite peut s'étendre au domaine d'innervation des nerfs crâniens; elle peut ainsi donner lieu à des manifestations inquiétantes ■ paralysie du nerf phrénique (accès d'étouffement, mort par arrêt du diaphragme), paralysie du nerf vague (tachycardie, mort par paralysie cardiaque). Dans une seconde phase de ces deux maladies, le symptôme dominant est représenté par Y atrophie musculaire, atrophie qui se comporte différemment suivant qu'elle dépend d'une poliomyélite antérieure ou d'une polynévrite.

Dans la poliomyélite antérieure aiguë, l'atrophie frappe en masse les muscles qui avaient perdu leur excitabilité faradique, et elle respecte les muscles voisins, paralysés ou non. Là où elle sévit, elle est proportionnelle au degré de la paralysie. Elle est irrémédiable, et elle entraîne une sorte de momification des parties atrophiées. A une période avancée, les segments de membres atrophiés présentent une teinte cyanotique, livide, et un abaissement de la température locale.

Dans la polynévrite, l'atrophie accompagne presque toujours la paralysie motrice; mais elle est habituellement plus tardive. Jamais elle ne frappe en masse un groupe de muscles à l'exclusion des muscles voisins. Toujours elle affecte un caractère de diffusion qui tranche avec le mode de distribution de l'atrophie au cas de poliomyélite. Elle envahit des muscles qui avaient conservé leur excitabilité faradique au début de la première phase Enfin elle est curable et radicalement curable à l'instar de la paralysie.

4ïO MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

D'autres caractères différentiels sont à relever. Ainsi, dans la poliomyélite, l'abolition des réflexes tendineux est constante aux membres paralysés et atrophiés; il n'y a jamais exagération des réflexes cutanés. Dans les cas de polynévrite, les réflexes tendineux peuvent être conservés et les réflexes cutanés peuvent être exagérés.

Dans la poliomyélite, les troubles de sensibilité jouent un rôle très effacé. Dans la polynévrite, indépendamment des phénomènes de pareslhésie du début, on note des douleurs diffuses, souvent de la myosalgie; la compression des troncs nerveux et des muscles est toujours douloureuse. Ce dernier -signe a une grande valeur diagnostique. On en peut dire autant de l'hyperesthésie cutanée, de l'anesthésie, du ralentissement de la transmission sensitive, qui sont loin d'être constants. On peut constater également de l'abaissement de la température locale dans les partits paralysées; des éruptions vésicuîeuses (zona), huileuses, eczémateuses; la chute des poils, ou leur hypertrophie; la déformation ou la chute des ongles, mais surtout de l'œdème sous-cutané, périarticulaire, qui, associé aux douleurs, peut faire croire à une poussée de rhumatisme articulaire.

Dans la poliomyélite antérieure, les troubles de l'innervation encéphalique (paralysies des nerfs crâniens) sont tout à fait exceptionnels; l'absence de troubles psychiques est de règle. Dans la polynévrite, les paralysies des nerfs crâniens sont relativement fréquentes; on en peut dire autant des troubles intellectuels qui, dans quelques circonstances, revêtent le triple caractère de l'amnésie, de l'affaiblissement intellectuel, des manifestations délirantes (psychose polynévritique de Korsakoff).

Enfin la poliomyélite aiguë n'est pas sujette à rechute, mais elle laisse toujours des traces irréparables. La polynévrite, affection radicalement curable, est sujette aux récidives.

Tels sont les caractères distinctifs de la poliomyélite aiguë et de la polynévrite, bien analysés par Raymond. Je viens d'en vérifier la valeur et l'exactitude, chez un malade

atteint de polynévrite que nous avons vu avec Raymond. Voici l'observation de ce malade.

M. X..., officier de cavalerie, est un homme vigoureux, dans le passé duquel on ne relève en fait d'antécédents morbides qu'une arthrite traumatique du genou droit, avec atrophie musculaire du quadriceps fémoral ; arthrite et atrophie ont d'ailleurs guéri entièrement. Au mois de mars de cette année, aux manœuvres militaires, M. X...a été pris de frissons violents, de fièvre et de courbature. Le médecin a constaté une sorte d'état grippal infectieux avec fièvre élevée (40°). Quatre jours après, le malade s'est aperçu d'une faiblesse des membres inférieurs; vingt-quatre heures plus tard, cette faiblesse envahissait les membres supérieurs. En même temps ont apparu des douleurs à la région lombaire. Rien d'anormal du côté des sphincters.

Peu à peu l'état fébrile s'est dissipé, l'appétit est revenu et le malade, quoique presque complètement paralysé, a été ramené à Paris. Lors de notre première visit.e, l'état général du malade était bon; nous avons constaté une paralysie totale des quatre membres; aucun mouvement n'était possible ; c'est à peine si le bras droit, par une sorte de mouvement de reptation, pouvait être écarté du tronc. La paralysie était limitée aux membres. A celte période, l'atrophie musculaire était à peine ébauchée. Par contre, la pression au niveau des points d'émergence des nerfs déterminait des douleurs. Pas de souffrances spontanées; pas d'hyperesthésie, pas d'anesthésie de la peau. En étendant et en relevant fortement les jambes, on provoquait de vives douleurs le long des sciatiques. On constatait la réaction de dégénérescence de la plupart des muscles. Les réflexes étaient complètement abolis. Les fonctions des sphincters étaient normales.

Malgré un traitement approprié, le malade a été pendant plusieurs mois dans l'impossibilité d'exécuter le moindre mouvement; l'atrophie musculaire était extrêmement prononcée. Peu à peu, l'amélioration est survenue ; moins de douleurs, moins de réaction de dégénérescence. Un traite-

ment tonique et stimulant (strychnine, phosphate de chaux, arsenic, etc..) a été associé avec prudence à l'électrisation et au massage. Aujourd'hui, après six mois de maladie, la guérison peut être affirmée, mais elle surviendra lentement. La discussion que je viens d'entreprendre prouve que, dans bien des circonstances, on peut arriver à préciser le diagnostic entre la poliomyélite aiguë et la polynévrite ; mais il ne faudrait pas établir une scission trop absolue entre ces différentes localisations nerveuses des maladies infectieuses. Que, dans certains cas, la localisation toxiinfectieuse se fasse exclusivement sur les nerfs ou sur la moelle, fort bien ; mais il faut compter avec les cas où le processus infectieux frappe successivement ou simultanément la moelle et le système nerveux périphérique; alors la poliomyélite est associée à la polynévrite et leurs symptômes se confondent. Cette association de la polynévrite et de la poliomyélite a été signalée dans un certain nombre d'observations, par Grasset1, par Lépine2, par Mossé et Dastarac3; par Mossé4 dans une intéressante étude sur les paralysies grippales.

§ 12. MYÉLITES DIFFUSES AIGUËS

Les myélites que j'ai étudiées jusqu'ici ont, sauf la sclérose en plaques, une tendance à se cantonner à un système de fibres ou de cellules (cordons postérieurs, cornes antérieures), et leurs symptômes respectifs (ataxie locomotrice, atrophie musculaire progressive, paralysie atrophique de l'enfance, paralysie spinale aiguë de l'adulte) se prêtent à des types cliniques à peu près constants. Il n'en est pas

1. Grasset. Rapport sur les myélites infectieuses. Congrès de Bordeaux, 1895, p. 1.