Fournicr. Syphilis céréb., p

5. Abadie. Névrite optique symptoma tique de tumeurs cérébrale*. Union médicale, 24 nov. 1874. — Th. d'agrég., 1880.

des nerfs optiques. Ces lésions sont habituellement bilatérales et rapides dans leur évolution. A l'ophthalmoscope, on constate les symptômes d'une névrite optique (papille étranglée, œdème papillaire). La papille optique est hyperhémiôe, rouge, les veines centrales sont volumineuses et flexueuses, les artères au contraire sont diminuées de volume, et en partie recouvertes par des exsudats.

La papille a perdu la netteté de ses contours, elle est agrandie et saillante; plus tard elle est tuméfiée, entourée de petites héinorrhagies dont la forme allongée fait ressortir la disposition radiée des fibres nerveuses. Le processus peut même dépasser la papille et s'étendre à la rétine (névrorétinite). A cette phase, la névrite optique peut guérir; mais, si la lésion progresse, elle aboutit à Y atrophie papillaire; la papille s'aplatit et la teinte rouge fait place à une teinte blanc grisâtre; les artères s'atrophient. Plusieurs théories ont essayé d'expliquer la pathogénie de cette névrite optique d'origine intra-crânienne. On l'a atiribuée à une stase vasculaire (de Grsefe); à une infection (Leber); à un excès de tension intra-crânienne avec refoulement du liquide céphalo-rachidien dans l'espace intervaginal du nerf optique (Schmidt); à un œdème lymphatique analogue à l'œdème de la substance cérébrale dont le nerf optique est le prolongement (Parinaud). L'anneau scierai que traverse le nerf optique favoriserait l'étranglement et l'œdème, au même titre qu'une ligature placée sur les membres; d'où le nom de névrite œdémateuse (Parinaud).

La névrite optique, surtout si elle est associée à d'autres symptômes, a une grande valeur diagnostique au point de vue de l'existence d'une tumeur intra-crânienne. Mais elle ne donne aucune indication au point de vue du siège de la tumeur. Il en est autrement de Y atrophie primitive des nerfs optiques, beaucoup plus rare d'ailleurs au cas de tumeurs cérébrales. Cette atrophie, ordinairement partielle, donne lieu à diverses variétés d'hémianopsie.

Lliémianopsie homonyme est la perte de la moitié gauche ou de la moitié droite du champ visuel, dans les deux

yeux à la fois. Elle est en rapport avec la destruction d'un des centres visuels corticaux, ou de l'un des tubercules quadrijumeaux, ou d'une bandelette optique. La tumeur cérébrale provocatrice siège du côté opposé à la partie du champ visuel obscurci. V hérnianopsie temporale est la perte de la moitié externe du champ visuel de chaque œil; elle correspond à une lésion de l'angle antérieur ou postérieur du chiasma, c'est-à-dire à une lésion intéressant à la fois les deux faisceaux croisés des nerfs optiques (tumeurs delà région pituitaire). V hérnianopsie nasale est la perte des deux moitiés internes du champ visuel, elle est l'indice d'une lésion des deux faisceaux directs intéressant à la fois les deux angles latéraux du chiasma.

L'hémianopsie homonyme, habituellement due à une lé» sion centrale, a des symptômes bien tranchés : évolution brusque ou rapide, perte des deux moitiés correspondantes du champ visuel sans rétrécissement périphérique, conservation de l'acuité visuelle centrale par suite de l'intégrité du faisceau maculaire, tandis que les autres variétés d'hémianopsie, temporale ou nasale, se présentent avec des caractères variables. Étant donné le siège des lésions qui produisent les hémianopsies, on comprend que ces troubles oculaires soient souvent associés à des troubles résultant des lésions des nerfs crâniens du voisinage, anosmie (lésion des lobes olfactifs) ; diplopie (lésion des nerfs moteurs de l'œil).

Les paralysies oculaires, qu'on peut observer au cours des tumeurs cérébrales, se présentent avec leurs symptômes constants : strabisme paralytique, diplopie, etc. Ces symptômes présentent eux-mêmes des caractères variables, suivant que la lésion siège plus ou moins haut sur le trajet des libres nerveuses, dans les troncs nerveux, sur leurs racines, au niveau des noyaux d'origine, ou plus haut encore, jusqu'à l'écorce cérébrale1.

4° Les convulsions épileptifortnes accompagnent fréquemment les tumeurs cérébrales, elles revêtent deux formes

4. Voir le chapitre concernant Paralysies des nerfs moteurs de l'œiL

distinctes : dans l'une les convulsions ont tous les caractères d'une véritable attaque iï épilepsie ; dans l'autre les convulsions sont dissociées et partielles, elles se localisent à un membre, à un coté du corps, c'est l'épilepsie bien décrite dès 1827 par Bravais1 et plus tard par Jakson (épilepsie jacksonienne). Dans cette forme d'épilepsie partielle, le malade ne perd pas connaissance, les convulsions commencent par le bras, et s'étendent de là à la tête et à la jambe, ou bien elles commencent par la ^fac$ et s'étendent au bras et à la jambe ; plus rarement elles débutent par la jambe et gagnent ensuite le bras et la face. Certains mouvements brusques, tels que la flexion forcée du poignet ou du pied, peuvent rappeler l'attaque convulsive, et la même manœuvre exercée au début des convulsions peut quelquefois les arrêter. L'épilepsie généralisée, variété de l'épilepsie symplomatique, est sans valeur au point de vue du siège de la tumeur, tandis que l'épilepsie partielle, le monospasme, localisé au bras, à la jambe, est toujours l'indice d'une tumeur siégeant en un point déterminé de la zone corticale motrice. Cette question sera étudiée, au sujet des localisations cérébrales et au chapitre, concernant l'épilepsie jacksonienne.

Les gros tubercules du cerveau, les exostoses de la voûte crânienne, les gommes syphilitiques de la dure-mère et des régions corticales, sont les causes les plus habituelles des convulsions épiieptiformes; cette épilepsie syphilitique sera étudiée plus loin.

Je viens d'énumérer les symptômes les plus communs des tumeurs cérébrales; il en est d'autres qui, pour être plus rares, n'en ont pas moins une grande importance : ce sont l'aphasie, le ralentissement exagéré du pouls, la syncope, les attaques apoplectiformes, le coma, la manie.

Vaphasie est transitoire ou permanente, elle apparaît seule, ou est associée à des troubles hémiplégiques; elle

1. Bravais. Thèse de Paris, 1827. — Charcot. Épileps. part, syphilit. Uil. du syst. ncrv.y t. II, p. 342.

peut même se montrer comme un phénomène isolé au début d'une syphilis cérébrale1. L'aphasie des tumeurs cérébrales est généralement due à la compression de l'artère nourricière de la troisième circonvolution frontale.

Le coma est une des manifestations les plus curieuses des tumeurs cérébrales, et je ne parle pas seulement du coma qui suit les attaques épilept if ormes et apoplectiformcs, ni du coma qui est associé aux troubles graduels et croissants de l'œdème cérébral et de l'hydrocéphalie; mais je fais allusion à ce corna précoce qui survient parfois brusquement, notamment dans les lésions cérébrales syphilitiques, et qui en est comme une manifestation isolée2, bien faite, quand on n'en est pas prévenu, pour dérouter le diagnostic.

Diagnostic. Pronostic. Traitement. — Après ce qui vient d'être dit sur l'évolution des tumeurs cérébrales et sur la multiplicité des accidents qu'elles produisent, on voit qu'elles sont généralement annoncées par des symptômes précurseurs, tels que vertiges, céphalalgie, vomissements, et confirmées par des troubles paralytiques et convulsifs : hémiplégie incomplète, monoplégie, épilepsie jacksonienne; amaurose, rétinite, paralysie des nerfs crâniens. Mais il est des cas où l'explosion des accidents (aphasie, coma) défie toute espèce de prévision, et le diagnostic présente alors de sérieuses difficultés.

Les conditions habituelles du développement des tumeurs ne sont réalisées ni dans l'hémorrhagie ni dans l'embolie cérébrales; elles ont plus de similitude avec les symptômes du ramollissement cérébral par artérite oblitérante et par athérome. Il y a néanmoins cette différence que les symptômes de la période prodromique sont moins fréquents, moins accusés, tandis que les troubles intellectuels sont

1. Bourceret et Cossy. Bull, de la Soc. anat., 9 mai 1873. — Tarnowsky. De l'aphasie syphilit., Paris, 1870.

2. Mercier. Syphilis céréb. avec accid. comateux. Th. de Paris, 1875. - Fournier. Syph. cérébr., p. 137.

pius marqués dans le ramollissement athéromateux que dans les tumeurs encéphaliques; de plus, l'athérome cérébral est parfois associé à un athérome généralisé (aorte, artères radiale, fémorale, etc.), ce qui n'est pas sans valeur pour le diagnostic. Dans tous les cas, on aura soin d'interroger avec soin les antécédents des malades, afin d'être édifié, s'il y a lieu, sur la nature syphilitique ou tuberculeuse de la tumeur. ( t

Il est des cas où par ses symptômes une tumeur cérébrale peut simuler une méningite; en pareille circonstance, la ponction lombaire peut donner des renseignements utiles. Toutefois, n'oublions pas qu'au cas de tumeur cérébrale, le liquide céphalo-rachidien peut contenir des éléments cellulaires comme dans les méningites. Nous en avons observé à l'Ilôtel-Dieu un cas qui a été publié par nos chefs de clinique Loeper et Crouzon1. Voici ce cas : Un homme nous arrive avec somnolence, torpeur intellectuelle et céphalée intense qui dure depuis quatre jours. Le lendemain survient une crise de vertige avec vomissements. L'obnubilation intellectuelle s'accentue et l'on constate des paralysies oculaires : paralysie incomplète des deux releveurs et du moteur oculaire commun de l'œil droit. Deux jours plus tard éclatent des crises d'épilepsie jacksonienne à un quart d'heure d'intervalle, la température s'élève et le malade succombe dans le coma.

La ponction lombaire pratiquée dès l'entrée du malade avait démontré dans le liquide céphalo-rachidien la présence d'éléments cellulaires ayant l'aspect de lymphocytes, mais de volume variable. Ce cyto-diagnostic rapproché des signes cliniques orienta le diagnostic vers la méningite tuberculeuse ou syphilitique. L'autopsie démontra, au contraire, la présence d'une tumeur énucléable de la région occipitale. C'était un sarcome d'origine piemérienne. Or, en comparant les cellules du liquide céphalo-rachidien retiré par ponction lombaire et les cellules sarcomateuses de la tumeur, on vit

• 1. Loeper et Crouzon. Clinique médicale del'HÔtel-Dieu. Conférences du mercredi, 1906, p. 316.

que ces éléments étaient presque identiques; il y avait donc san omatose du liquide céphalo-rachidien. On admet généralement que le cyto-diagnostic est négatif quand il s'agit do tumeurs cérébrales, il faut connaître néanmoins les cas exceptionnels tels que le nôtre et plusieurs autres (Lerebmllet, Àchard et Laubry, Dufour) et savoir que le cytodiagnoslic peut révéler des éléments cellulaires analogues à des lymphocytes qui font penser à tort à une méningite alors qu'il s'agit d'une tumeur.

Le pronostic des tumeurs cérébrales est d'une excessive gravité; la plus redoutable est le cancer, la moins mauvaise est la tumeur syphilitique, parce qu'elle cède assez souvent au traitement approprié, traitement qui doit être énergique, ainsi que nous allons le voir au chapitre suivant. Je n'ai pas à m'occuper ici du traitement chirurgical, qui a fait, depuis quelques années, des progrès considérables1. C'est souvent dans l'opération faite en temps opportun que réside le saiut.