A. RAMOLLISSEMENT A DÉBUT BRUSQUE

L'apparition brusque et soudaine des symptômes (apoplexie, hémiplégie, aphasie) est surtout le fait de l'oml)oliey parce que l'embolie oblitère en un instant le ^vaisseau qui était perméable, tandis que l'apparition lente et graduelle des symptômes est plutôt réservée è la thrombose qui oblitère peu à peu le vaisseau. Toutefois il iCen est pas toujours ainsi\ et quoique le thrombus ne détermine que lentement et progressivement l'oblitération complète de l'artère, il est des cas, et ils sont assez nombreux, notamment dans les lésions syphilitiques (artérite, lésions scléro-gommeuses, tumeur), où les accidents éclatent presque aussi brus-

quement que dans roblitération vasculaire par embolie.

Le ramollissement à début brusque et Thémorrhagie cérébrale ont bien des symptômes communs ; toutefois, le ramollissement, plus souvent que Thémorrhagie, est précédé de prorfromc* (céphalalgie), surtout quand il est sous la dépendance de lésions syphilitiques. Dans les deux cas, V apoplexie peut ouvrir la scène, et elle se présente ici avec tous ses caractères, avec ses congestions viscérales (congestion pulmonaire) et ses troubles trophiques (eschare fessière).

L'apoplexie fait souvent défaut, et le ramollissement débute par Thémiplégie. Cette hémiplégie a tous les caractères que je lui ai décrits au sujet de rhémorrhagie cérébrale; néanmoins, elle présente celte particularité qu'elle frappe souvent le côté droit, et que dans ce cas elle est fréquemment associée à Vaphasie. Cette association de Thémiplégie droite et de Taphasie est due à la prédilection des lésions pour Tartère sylvienne gauche; prédilection marquée surtout pour l'embolie.

L'apoplexie et l'hémiplégie ayant été longuement décrites au sujet de l'hémorrhagie cérébrale, je n'y revient pas. Au nombre des troubles produits par le ramollissement cérébral, quelle que soit la cause du ramollissement, un des plus importants est Vaphasie (perte de la parole), qui peut exister seule, à titre de symptôme isolé, mais qui plus habitueUement est associée à l'hémiplégie droite et quelquefois à l'hémianesthésie.

L'étude de l'aphasie me paraît avoir une telle importance que je me contente de la signaler ici et je renvoie sa description au chapitre suivant qui lui sera consacré tout entier.

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B. RAMOLLISSBMEIIT A oésUT LENT ET GRADUEL.

Nous Tenons d'étudier le début brusque du ramollissement cérébral caractérisé par une bémiplégie, accompagnée suiyant le cas d'apoplexie ou d*apbasie; dans d'autres circonstances, et il ne s*agit pas alors d*embolie, les symptômes du début sont lents et progressifs, le malade se plaint d'étourdissements, de céphalalgie, de Tertige, de fourmillements dans les doigts, d'engourdissement dans le pied, la main de?ient inhabile, la parole s'embarrasse, la bouche se dévie. C'est une des manières de procéder de l'artérite oblitérante syphihiique. Parfois, et notamment dans le cas d'athérome, les troubles peuvent être dissodés et si peu accusés, que le malade, surtout si c'est un Tieillard, en a à peine conscience; ils augmentent ou s'atténuent sous l'influence de causes diverses (troubles digestifs), et l'hémiplégie, rarement complète, est sujette à des alternatives qui la font nommer hémip 'éjie variable.

Dans quelques cas, une phase aiguë fait suite à ce début graduel, et les symptômes, d'abord peu accusés, acquièrent rapidement leur maximum d'intensité. Plus Souvent, à la phase lente du début succède une phase chronique : c*est le ramollissement chronique par excellence.

Quelquefois les troubles intellectuels précèdent ou dominent les troubles paralytiques; le malade perd la mémoire, surtout le souvenir des faits récents; ses idées sont incohérentes, sa parole est embarrassée, il ipleure et rit sans motif, et il est sujet à une sorte de di. vagation' qui se transforme facilement en délire. Ces accidents, lents et progressifs, peuvent durer des mois et des années; ils sont quelquefois interrompus par des

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attaques apoplecliformes ou épileptiformes, par des phases d'excitation (agitation, délire, colère, manie) et par des périodes de dépression (somnolence, état comateux).

A ces troubles moteurs et psychiques, qui se succèdent et se combinent, s'ajoutent des symptômes plus rares, tels que vomissements opiniâtres, contractures qui peuvent prendre une importance dominante, et Ton voit, d'après cette rapide énumération, combien sont variables les aspects sous lesquels se présente le ramoUissemeut chronique.

Symptômes secondaires. — Le ramollissement, comme rhémorrhagie cérébrale, peut être suivi de symptômes secondaires, contracture progressive et permanente, tremblement, hémichorée post-hémiplégique, atrophies musculaires, ce qui prouve que la slérose descendante du faisceau pyramidal qui provoque ces accidents secondaires, et qui a été étudiée au chapitre précédent, est en rapport avec la topographie du territoire envahi, et nullement avec la nature de la lésion.

En décrivant le ramollissement cérébral, je me suis occupé des variétés les plus communes, celles qui correspondent anatomiquement à une lésion assez étendue; mais il y a des cas où le ramollissement est limité à un territoire restreint du cerveau, avec ou sans association des méninges ; il n'occupe qu'une circonvolution cérébrale ou une partie de la circonvolution, tantôt la substance grise, tantôt la substance blanche sous-jacente; on obserre alors des symptômes isolés en rapport avec la localisalMm de la lésion. Ces symptômes sont : la paralysie du bras» la paralysie de la jambe, avec ou sans contracture, avec ou sans mouvements épileptiformes ; ces différents symptômes seront étudiés en détail au chapitre des localisations cérébrales et au chapitre de la syphilis cérébrale.

Diagnostic. — Pronostic. — Le ramollissement cérébral à début brusque a bien des symptômes communs

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avec rhémorrhagie cérébrale (apoplexie, hémiplégie), néanmoins certains signes plaident en faveur du ramollissement. Si le malade est atteint d'hémiplégie droite et s'il est en même temps aphasique, on peut diagnostiquer un ramollissement, car il existe bien peu de cas d'aphasie par hémorrhagie*. Si le malade a une afTection cardiaque, mitrale ou aortique, on peut supposer que le ramollissement a pour origine une embolie ; s'il a des artères athéromateuses, le ramoUissement par thrombose se présente naturellement à l'esprit, et, si le malade est syphilitique, il est probable que le ramollissement a pour origine la compression d'une artère par une méningite scléro-gommeuse, ou mieux encore, le développement rapide d'une artérite oblitérante.

Le ramollissement à début lent, et dû à l'athérome cérébral, est d'un diagnostic assez difficile, parce que ses manifestations sont souvent incomplètes et insidieuses. Il faut savoir que les gens âgés sont sujets à des accidents apoplectiformes ou épileptiformes et à des troubles intellectuels liés à l'athérome cérébral : aussi, quand un pareil malade présente en même temps les signes d'une athéromasie généralisée, des artères athéromateuses, une aorte volumineuse, il est probable que ses troubles cérébraux sont dus à un ramollissement cérébral d'origine athéromateuse*.

On comprend toute la gravité du pronostic : le ramollissement par embolie est grave à cause de l'étendue de la lésion; le ramollissement par thrombose est redoutable parce qu'il est souvent lié à une altération généralisée et progressive, l'athéromasie.

Le traitement est habituellement impuissant, à moins qu'il ne s'agisse d'accidents syphilitiques, et le ramollissement d'origine syphilitique est fréquent. Dans le cas de syphilis avérée ou même soupçonnée, il faut sans retard

1. Legroux. Be Faphatiê» Thèse d'agrégation. Paris, 1877, p. 31. 3. Peter. Clinique médicale. Paris, 1877, p. 533.

appliquer dans toute sa vigueur le traitement spécifique, les frictions mercurielles et Tiodure de potassium à la dose de 2 à 15 gi^ammes par jour.

S 5. DE L'APHA8II«

Description. — Dans le chapitre précédent, en étudiant le ramollissement cérébral, je viens de dire que Toblitération de Tarière syl vienne gauche, par embolie ou par thrombose, peut être suivie d*hémiplégie droite et d*aphasie.

Qu'est-ce donc que Vaphasief C'est la perte de la parole ; c'est plus encore ; l'aphasie, quand elle est complète, n'est pas seulement la perte de la parole, c'est la perte de l'écriture, des gestes, de la mimique, c'est, en un mot, la perte du langage, ce mot langage étant pris ici dans son acception la plus large. Cette question du langage a été fort bien exposée par Gratiolet ; il existe un langage naturel par lequel se trahit l'état intérieur de l'individu, à son insu et en dehors de sa volonté, et il existe un langage artificiel par lequel la pensée revêtue d'une certaine forme est exprimée sous cette forme qui est, suivant le cas, la parole, l'écriture ou le geste. Eh bien, l'aphasique conserve le langage naturel ; car, s'il éprouve un sentiment de joie, de tristesse et de colère, ce sentiment se trahit à son insu dans toute sa personne, mais le langage artificiel lui fait défaut, et, si vous lui demandez de simuler ce môme sentiment au moyen de la parole, de l'écriture, du geste et de la mimique, il en est tout aussi incapable que de vous dire le nom d'un objet dont il connaît parfaitement l'usage, et il a conscience de cette incapacité, qui se traduit par des gestes d'impatience.

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Au moment où Taphasie se déclare, le malade éprouve habitueUement quelques troubles intellectuels (perte de la mémoire, hébétude) ; ces troubles sont généralement passagers, l'aphasique conserve la volonté et Tentendement, il peut concevoir et associer des idées, mais il a perdu le moyen de les communiquer à ses semblables, et, quand il veut transformer ses idées en signes extérieurs, leur adapter les mots propres, ou les reproduire par récriture, il en est incapable.

L'aphasique n'a que quelques monosyllabes ou un mot à son service, et ce mot, souvent sans signification, il l'articule parfaitement et il le répète invariablement à propos de tout; l'un ne sait dire que le mot oui, un autre le mot tan; un malade de Trousseau ne savait dire que cousisi. Montrez à l'aphasique un couteau, un crayon, il connaît très bien cet objet dont il sait l'usage, mais il ne peut revêtir du mot propre l'idée qu'il s'en fait; qu'on lui dise le nom de l'objet, et il manifeste aussitôt par ses gestes la satisfaction qu'il éprouve à retrouver ce nom, mais qu'on lui demande de répéter le mot couteau ou crayon, il en est souvent incapable, ou bien, après quelques efforts, il lance un mot quelconque, le mot cousisi, ou, comme un autre malade de Trousseau, le mot de Gambrone. L'appareil phonateur est intact, mais l'appareil qui transforme l'idée conçue en signe extérieur fait défaut. A la longue le malade retrouve le fonctionnement de cet appareil, mais, quand la lésion a été profonde, l'aphasique ne guérit pas complètement, il reste boiteux du cerveau (Trousseau).

Dans quelques cas, avons-nous dit, le trouble du langage lié à un défaut de transmission, se traduit par Yagraphie; le malade ne sait plus écrire. La paralysie du bras droit, souvent associée aux troubles aphasiques, ne permet pas toujours de bien observer ce symptôme, mais généralement la paralysie est peu prononcée et le malade pourrait, du reste, tracer ses lettres et ses mots

avec la main gauche; eh bien, celui qui est atteint cl*agraphie ne peut pas plus écrire, que l'aphasique dont je parlais il y a un instant ne pouvait parler. L'agraphie peut exister seule ou coïncider avec l'aphasie proprement dite*.

A côté de l'aphasie que je viens de décrire, et qui peut servir de type parce qu'elle représente le cas le plus habituel, il y a des variétés : chei certains sujets les facultés intellectuelles sont compromises, ce qui s'explique par l'étendue delà lésion cérébrale", chez d'autres l'aphasie est incomplète, et le malade subslituCf au milieu d'un mot ou d'une phrase, des lettres ou des syllabes qui rendent le mot ou la phrase inintelligibles, c'est de la paraphasie. Cette substitution, il la fait également quand il écrit.

Dans quelques cas, les modes divers du langage sont isolément atteints'. Lassègue parle d'un musicien aphasique qui ne pouvait ni lire ni écrire, mais qui notait une phrase de musique qu'il entendait chanter. La mimique n'est pas toujours perdue chez l'aphasique; elle est parfois exagérée.

L'aphasie que je viens de décrire, qui est la plus anciennement connue et qui est la plus fréquente, est actuellement décrite sous le nom d'aphasie motrice. Cette désignation la distingue des aphasies senêorielles que nous allons maintenant étudier :

Certains individus ne sont pas à proprement parler aphasiques, car ils peuvent parler et écrire, mais ils sont atteints, suivant l'expression de Kussmaul*, de cécité

1. Pitres. Considér. sur Vagraphie {Revue de médecine^ 1884).

2. De Finance. État mental des aphas. Thèse de Paris, 1878, n* 44S. — Sazie. Troubl. intellect, dans Vaphatie. Thèse de Paris, 1879, n-2i3.

3. Proust. De Taphasie. Arch. gén. de méd, 1872. — Grasset. L'éeffture chez l'aphasique. Montpellier médical^ 1873, n' 2.

4. Kussmaul. Les troubles de la parole* Traduit par RuelT, Paria,

RUUMATISHE. 451)

verbale ou de surdité ▼eii>ale. Chez le malade atteint de surdité verbale^, Touîe a conservé sa finesse, puisque le fie tâc d'une montre est facilement perçu, l'intelligence est intacte et le sujet répond nettement à haute voix aux questions qu'on lui adresse par écrit, mais si Ton vient à lui parler, il ne comprend plus rien, il entend une succession de bruits, mais ces bruits ne revêtent pas pour lui la forme de mots, ils sont sans signification pour son intelligence.

Dans la eéeité verbale, le malade est capable de parler et d'écrire, mais il est incapable de se lire, de même C|u'il est incapable de lire quoi que ce soit; les lettres ne représentent plus à son esprit qu'une succession de traits sans signification, de même que dans le cas de surdité vertiale les mots ne représentent plus qu'une succession de bruits. En pareil cas, l'association est rt>mpue entre le signe conventionnel (mot parlé ou mot écrit) et l'idée. Dans l'aphasie proprement dite, aphasie motrice, celle que nous avons étudiée en premier lieu» le malade est incapable de transformer son idée en signes extérieurs, mais ces signes extérieurs (parole, écriture), il les perçoit parfaitement, tandis que dans les aphasies sensorielles, dans la cécité et dans la surdité Verbales, l'appareil de réception qui dans le cerveau doit recevoir ces signes et leur donner leur valeur, cet appareil de réception et d'élaboration est supprimé. Dans le premier cas, il y a trouble dans l'appareil qui élabore en transmettant; dans le second cas, il y a trouble dans l*appareil qui élabore en recevant.

Pathogénie. — On a tracé des schémas destinés à faciliter l'explication des différents modes de l'aphasie et l'explication de leurs différents modes de production. Voyons comment on peut interpréter la pathogénie des aphasies*.