SCLÉROSE LOBAIRE, MALADIE DE LITTLE

Conditions générales. — Les encéphalites chronique* infantiles, depuis la naissance jusqu'à la deuxième dentition sont souvent étudiées sous des noms différents, suivant qu'on les désigne par leur lésion anatomique (hémorrhagie, ramollissement, porencéphalie, sclérose lobaire) ou par leur syndrome clinique majeur : (athétose, hémiplégie, paraplégie, diplégie spasmodique ou maladie de Liltle). Elles méritent d'être étudiées dans leur ensemble, car si elles présenlent comme chez l'adulte des variations symplomatiques suivant la localisation des lésions, elles évoluent en général, et c'est là leur trait caractéristique, sur un fond clinique qui leur est commun. Paralysies avec contracture, troubles intellectuels parfois légers, mais pouvant aller jusqu'à l'idiotie, tels sont les éléments du syndrome commun à presque toutes les encéphalites chroniques infantiles. Le fait que le cerveau de l'enfant est incomplètement développé, au moment où débute la lésion, nous rend compte de ce processus clinique si spécial. Ajoutons que le contre-coup de certaine sclérose infantile peut se faire sentir dans l'adolescence en provoquant l'epilepsie. Les travaux de Bourneville, de Strûmpell ont contribué à l'édification de ces encéphalites infantiles dont rhistoire naturelle vient d'être classée avec une lucidité remarquable par Brissaud*.

1. Brissaud. Traité de médecine, t. IV, p. SOO. Leçons êtar Im die» nerveuse», PaHs 189S, p. lOS.

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Étiologie. — Il est deux raisons étîologiques spéciales aux encéphalopathies infantiles. Tune c'est l'accouchement prématuré, la dystode surtout, qui expliquent comment la maladie peut être constituée dès la naissance et avant la naissance, l'autre cause, invoquée par plusieurs auteurs (Marie, Strûmpell), c'est l'infection (rougeole, scarlatine, coqueluche, etc.) qui pourrait engendrer la polioencéphalite au même titre que la poliomyélite, qui pourrait même engendrer ces deux affections à la fois.

Anatomie pathologique. — Les encéphalopathies infantiles peuvent être caractérisées par des lésions multiples, hémorrhagie, ramollissement, méningo-encéph alites, sclérose cérébrale, excavations poreuses (porencéphalie) ; mais de toutes ces lésions, deux sont spéciales à l'enfance et doivent nous arrêter : la porencéphalie et la sclérose lobaire.

Porencéphalie, — La porencéphalie (Heiche) est un mot qui ne s'adresse pas à une lésion particulière, il désigne le résultat ultime d'une série de lésions caractérisées par la présence de cavités (parus), s'ouvrant comme des cratères à la surface des hémisphères; c'est, si l'on veut, le degré superlatif de la rétraction cicatricielle (Brissaud).

Il y a lieu de considérer avec Bourneville et Sollier deux formes de porencéphalie : la porencéphalie vraie et la pseudo-porencéphalie. Voici du reste les conclusions de l'étude de ces auteurs : n La porencéphalie vraie est le résultat d'un arrêt de développement et est par conséquent congénitale. Dans la porencéphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral. Dans la pseudo-porencéphalie, cette communication n'existe pas. Toutefois, cette absence de communication n'a pas une valeur absolue, car, on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu'au ventricule latéral et établir ainsi une large communication avec lui. La disposition des circonvolutions a, au contraire, une plus grande importance. Dans la porencéphalie vraie, celles-ci

sont disposées en rayonnant autour du porus dans lequel elles plongent. Dans la pseudo-porencéphalie au contraire, les circonvolutions sont coupées irrégulièrement. »

(( La forme de la dépression est bien différente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d'infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire. Dans la pseudo -porencéphalie on voit une vaste excavation béante dont les parois, au lieu d*ètre formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche recouverte par la membrane d'im pseudo-kyste qui lui adhère intimement. Malgré rétendue relativement beaucoup plus considérable de la pseudo-porencéphalie, les phénomènes psychiques peuvent être moins marqués que dans la porencéphalie vraie qui s^accompagiie presque toujours d'idiotie complète, a La lésion porencéphalique, qu*elle soit congénitale ou acquise, est toujours le résultat d'une lésion artérielle, l^ivis la porencéphalie vraie, une artère a manqué congénilalement et le territoire qu'elle devait nourrir ne s'est jamais développé ; dans la porencéphalie acquise, la lésion artérielle aboutit au porus par l'intermédiaire d'un foyer d'hémorrhagie ou de ramolflsssment. Le vide est comblé par du tissu gliomateux.

Sclérose lobaire primitive, — C'est une lésion de la première enfance ou de la vie intra-utérine. Elle peut occuper les deux hémisphères ou se localiser à l'un d'eux, ou se restreindre même à un seul lobe, lobe occipital ou lube frontal, d'où le nom de sclérose lobaire. Parfois même, la sclérose te cantonne à un grompe de circonvolutions telles que les circonvolutions rolandiques. Au cas de sclérose bilatérale, les lésions sont toujours symétiiques (Richardière) ; peut-être sont-elles commandées par des troubles circulatoires. (Marie.)

La substance cérébrale est indurée, les oirconvolutioD semblent rétractées; la topographie générale reste reco iMissable, malgré T atrophie marquée de la partie malade Cette atrophie peut porter sur toutes les parties consU'

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tuantes de l'encéphale : cîrconTolutions, pédoncules, corps opto-striés, etc.

Les lésions histologiques fondamentales consistent en une prolifération diffuse de la névroglie et en altérations ▼asculaires et périvasculaires. La néyroglie est remplie de cellules araignées à noyaux denses et opaques ; et les parties malades sont sillonnées par de gros faisceaux coiyonctifs ondulés visibles à un faible grossissement. Les altérations yasculaires nortent sur les capillaires dont les parois sont épaissies. Les gaines lymphatiques périvasculaires sont augmentées de Yolume et remplies de leucocytes et de corps granuleux. La lésion de la néyroçlie débute au contact des capillaires.

Les cellules de Técorce s'atrophient, perdent leur forme pyramidale, deviennent fusiformes et peuvent même disparaître complètement sur certains lobes.

La lésion est lentement envahissante et il est des points sur lesquels elle est plus avancée. Cette marche progressive explique Tapparition de certains symptômes tardifs. (Brissaud.)

Léêùnu secondaires, — Cliez le nouveau-né et chez Tenfant, les lésions secondaires sont toujours beaucoup plus marquées que chez l'adulte, elles ne consistent pas seulement en dégénérations secondaires, mais en arrêt de développement du névraxe. Dans le cerveau, l'atrophie et la dégénération gagnent la capsule, la protubérance, le bulbe. Les corps opto-striés sont également frappés secondairement, le lobe cérébelleux du côté opposé (Tulpian, Gharcot, Gottard) est en général très atrophié et sclérosé; ce sont là des lésions secondaires tout à fait spéciales aux encéphalites infantiles.

La moelle du côté opposé à la lésion ne présente pas seulement des lésions de sclérose descendante, mais également une atrophie toute particulière, qui s'étend même aux os, aux cartilages, aux ligaments, aux tendons, aux muscles du même côté. Le même retard de développement s'observe sur le crâne, la face, le globe oculaire

du côté paralysé, d*où la formation du crâne en carène et du front olympien. Si la lésion est bilatérale, la dégénération secondaire est bilatérale, et cliniquement on observe une diplégie, au lieu d'une hémiplégie.

Symptômes. — Qiniquement, les encéphalites chroniques de Tenfance peuvent présenter les modaUtés les plus diverses, biles aboutissent presque toujours à la paralysie sous forme d'hémiplégie spasmodique, dliémiathétose, d'hémiplégie choréique, d'athétose double, de chorée spasmodique et elles peuvent se compliquer d'idiotie.

Quelle que soit la forme anatomo-pathologique de l'encéphalopathie, dit Brissaud, l'évolution générale des symptômes est toujours à peu près la même. Apparition d'accidents aigus tels qu'agitation, fièvre, vomissements, convulsions dès la naissance ou au cours de la première enfance. Une phase de guérison apparente succède pendant quelques jours ou quelques semaines à cette phase aiguë, puis survient une paralysie, tantôt limitée, tantôt généralisée à tout un côté ou à toute la musculature du corps. La période aiguë fébrile peut manquer surtout chez le nouveau-né, et souvent la paralysie, qui existe à l'état latent depuis la naissance, ne se révèle que lorsque l'enfant essaye ses premiers pas.

Tous les types paralytiques que nous avons énumérés tendent à se confondre les uns avec les autres par une sorte de dégradation insensible. Nous suivrons la description méthodique dennée par Brissaud et nous esquis^ serons les types suivants :

Hémiplégie spasmodique de l'enfance. — Elle évolue en trois phases successives : une phase de mouvements épileptiformes, localisés au côté qui sera hémiplégie, avec prédilection pour les extrémités; une phase d'hémiplégie qui succède immédiatement aux mouvements épileptiformes. Cette hémiplégie est en général flasque et totale, intéressant membres et face; elle dure en général un< quinzaine de jours. Au bout de ce temps, la maladie en

SIAUUIES DE L'E>'Ct:PIL\LC. Aoo

dans sa troisième période et rhémiplégie devient spasitiudique, incurable et à peu prés semblable à celle de l'adulte. £lle n'en diffère parfois que par quelques attitudes assez spéciales. La main est fléchie sur Tayant-bras en pronation exagérée, a les doigts sont fléchis sur la paume, Ou fortement étendus dans des attitudes qui rappellent absolument celles des mains des danseuses javanaises». Ce qui est surtout tout à fait caractéristique, c*est une atrophie du cdté hémiplégie généralisée aux membres et à la face.

Hémiathétose. — Elle peut exister à Tétat de pureté en dehors de toute paralysie ou de toute contracture. I«e plus souvent, elle n'est qu'un symptôme surajouté à l'hémiplégie. La contracture est beaucoup moins prononcée que dans l'hémiplégie spasmodique, sans quoi les mouvements athétosiques ne pourraient se produire. La symptomatologie et le processus de ces mouvements athétosiques sont semblables chez l'enfant et chez l'a Jte, la localisation des lésions qui les produisent est identique. L*hémichorée a été signalée exceptionnellement.

Athétose double. — Tous les muscles sont animés de mouTements lents, incessants et raides, la face grimace continuellement. Cette athétose double est occasionnée par une lésion symétrique, intéressant le voisinage du faisceau pyramidal. La chorée chronique double, dont l'identité d'origine avec l'athétose double est aujourd'hui admise par la plupart des auteurs qui se sont occupés de la question (Kichardière, Aiidry) est produite par Une lésion analogue et <à ]ocali>ation dilIVrciite.

Diplégies spasmodiques. — Les paralysies bilatérales, avec contracture, apparaissant à la naissance ou dans les premiers temps de la vie, ont été très éludiéos en ces dernières années. Elles sont constituées par une lésion bilatérale de la zone rolandique ou du lobule paracentral. Little, dès 1862, en a nettement indiqué l'étiologie, travail, diffieile, accouchement prématuré, asphyxie des nouveau-nés, hémorrhagies méningées superûcielles, et

CJ) L'ALADIES DU SYSTÈME NERVEUX.

les diverses formes cliniques. Little avait montré que la contracture peut être généralisée ou se montrer sous forme paraplégique.

Contractures généralisées. — Les quatre membres sont en état de contracture, le clonus du pied est très marqué et les réflexes sont exagérés. Les membres sont moins paralysés qu'ils ne paraissent et c'est là un des points les plus intéressants de cette forme de la maladie. La rigidité diminue avec Tâge, et lorsque l'enfant est en âge de marcher, on voit qu'il ne s'y décide pas en partie par paresse cérébrale, comme Tavait bien remarqué Little. Il est en retard pour la parole et pour la compréhension comme pour la marche. La maladie s'améliore avec le temps, mais n'arrive jamais à guérison complète; les jambes conservent toujours un certain degré de contracture.

Contracture paraplégique. — La contracture localisée aux m nbres inférieurs ofl're le tableau du tabès dorsal spasmodique. Les enfants ne commencent à marcher que vers 4 ou 5 ans; « leur démarche est spasmodique avec (( double pied bot, adduction, flexion et rotation en dedans (( des cuisses; les réflexes tendineux, bien entendu, sont « très exagérés; et, dans la position assise, les jambes (( tendent à se relever spontanément au-dessus du sol ». (Brissaud.) Les petits malades ont l'air dénués d'intelligence, mais souvent ils ne le sont pas; ainsi que l'a fait remarquer Marie, c'est l'état spasmodique des muscles de la face qui, paralysant l'expression, leur donne parfois l'aspect stupide. La contracture des membres inférieurs est toujours moins curable que celle des membres supérieurs. L'encéphalopathie spasmodique, surtout la forme congénitale est souvent appelée dans son ensemble maladie de Little. Pour la commodité d'une description didactique, nous avons, à l'exemple de Bnssaud, présenté des types que la clinique montre fréquemment isolés, mais souvent ces types se combinent, passent de l'un à l'autre et forment bien dans leur ensemble une maladie unique.

Troubles intellectnels. — Idiotie. — On conçoit que le développement intellectuel soit arrêté, si la lésion porte sur le lobe frontal; il est surtout entravé, au cas de lésion bilatérale.

Quel que soit le côté du cerveau atteint par les lésions, les individus qui sont hémiplégiques depuis Tenfance ne présentent jamais d'aphasie^ remarque déjà faite par Gottard. Sans doute, comme Ta formulé cet auteur, la suppléance fonctionnelle s'établit au moyen des zones épargnées, sur ces cerveaux qui sont encore incomplètement développés^

L'encéphalopathie infantile est une des causes les plus fréquentes de l'idiotie. (Bourneville). La porencéphalie, les sdéroses cérébrales, peuvent comme Thydrocéphalie, la microcéphalie, les méningites cliroiiiques, les tumeurs de l'encéphale, la cachexie pachydermique, déterminer rimbécillité et la débilité mentale. L'idiot congénital a la face asymétrique, les bosses frontales inégales, le maxillaire supérieur saillant, les dents striées et inégalement plantées; il présente en général les stigmates les plus marqués de dégénérescence. Dans l'idiotie acquise, le crâne est régulier^ l'expression moins hébétée, mais la maladie est en général plus irrémédiable. La faiblesse, le défaut d'équilibre, la perversion des facultés peut s'observer à tous les degrés chez l'idiot, et cet état de débilité psychique peut se reconnaître déjà avant l'âge de deux ans. L'enfant ne dort pas, ne cesse de crier, la vision est retardée, le goût et l'odorat sont à peine développés, l'ouïe est de tous les sens le moins rudimentaire. La sensibilité cutanée est obtuse» les mouvements volontaires sont retardés; le langage présente les troubles les plus variés, il peut être réduit à de simples grognements inintelligibles; souvent l'idiot ne commence à prononcer les premiers mots qu'entre l'âge de trois et huit ans. Les qualités affectives sont peu ou pas développées.

Êpilepiie. — Beaucoup d'individus frappés d'hémiplégie spasmodique pendant l'enfance, deviennent épi-

leptîques aux enyirons de Tadolescence. a Beaucoup d*épilepsîes dites essentielles ne sont pas autre chose \ que la manifestation tardive d*une encéphalopathie in- | fantile parvenue à son stade anatomique définitif. » (Brissaud.) L*épilepsie consécutive à Thémiplégie spasmodique infantile guérirait en général vers Tàge de trente ans. (Bourneville et Wuillaumier.)

Les encéphalopathies infantiles sont toujours graves. ' Quelle que soit leur évolution, elles font du malade un infirme.

Diagnostic. — Lorsque la lésion est congénitale, le diagnostic s*impose, en général ; mais lorsque les phénomènes paralytiques ou spasmodiques surviennent pendant la première enfance, le diagnostic est souvent plus délicat.

Le début aigu peut simuler la méningite, mais les doutes sont dissipés par révolution ultérieure de la maladie; le début aigu peut simuler encore la paralysie spinale atrophique de Tenfance, mais dans cette myélopathie, rhémiplégie est rare et les paralysies sont toigours flasques avec abolition des réflexes tendineux.

La crépitation des surfaces articulaires et les éruptions cutanées suffisent en général à éclairer le diagnostic des pseudo-paralysies syphilitiques de Parrot et Troisier.

Les paralysies obstétricales relèvent de la compression d'un nerf moteur occasionnée par les manœuvres de Taccouchement artificiel ; elles restent limitées à des groupes musculaires circonscrits.

Le tabès dorsal spasmodique, les diverses paraplégies spasmodiques, celles du mal de Pott par exemple, se distinguent par leur mode d'apparition, par les troubles de la sensibilité et des réservoirs qu'elles occasionnent

Traitement. — Empêcher en certains cas les troubles circulatoires graves de se produire chez Tenfant en hâtant le plus possible le travail de l'accouchement, par la symphyséotomie, telle est, pour Pinard, la meilleure mesure prophylactique.

Quand la maladie est constituée, Tavenir de Tenfant relève du chirurgien, qui pourra dans une certaine mesure, corriger les difformités atrophiques par les procédés orthopédiques, elle relève encore de l'éducateur qui, par des moyens pédagogiques préconisés par BourneviJle, pourra pai*fois améliorer l'état psychique.

g 8. TUMEURS CÉRÉBRALES.

AnatOBiie pathologiqne. — On rencontre dans Tencéphale des tumeurs de toute nature et de diverse provenance; elles se développent aux dépens des méninges S des vaisseaux et de la substance cérébrale; certaines naissent à Textérieur et pénètrent dans le crâne (tumeurs orbitaires). d'autres naissent dans le crâne et se font jour à Textérieur.

Le cancer prend naissance dans le cerveau ou dans les parties voisines (os, méninges, cavité orbitaire) ; sa forme «ncéphaloîde, qui est la plus fréquente, peut atteindre le volume du poing, perforer les parois crâniennes et apparaître à Textérieur, sous forme de tumeur éreclile et bosselée. Le sarcane mou est plus rare que le cancer, sa marche est beaucoup plus lente, moins envahissante ; il se développe surtout chez les jeunes sujets ; il est formé de tissu embryonnaire pur, ou de tissu embryonnaire en voie de transformation. Dans le gliome, qui est une variété de sarcome, il se produit parfois des hémorliiagies.

Le tubercule a pour siège de prédilection le cervelet, le mésocéphale et la surface des hémisphères cérébraux ; il forme quelquefois des tumeurs volumineuses qui sont dues à une agglomération de granulations; le centre de