Ballet et Marie. Arch. de neurologie, 1883, n

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de la main, du bras entrent en contracture et restent comme figés sur place. Yeut-il donner une poignée de maiUy il ne peut, pendant quelques instants, lâcher la main qu'il Tient de saisir. Les mêmes troubles peuvent atteindre les muscles du cou, de la mâchoire, des yeux, de la langue. Dans ce dernier cas la parole et la prononciation sont extrêmement gênées. C'est surtout à l'occasion des mouvements brusques, des mouvements commandés, comme c'est fréquemment dans la vie militaire, que les spasmes acquièrent leur maximum d'intensité. Au bout de quelques secondes, la rigidité cesse et les mouvements reprennent peu à peu leur liberté, mais à l'occasion d'une nouvelle cause, parfois insignifiante, les mêmes accidents se reproduisent pour disparaître également quelques instants après.

En examinant les muscles au moment où ils entrent en contraction, on constate qu'ils sont durs et très saillants, le volume des membres est plus considérable qu'à rétat normal, et malgré cette hypertrophie apparente, la force musculaire est parfois diminuée. Les malades se fatiguent vite et pour peu que leur affection soit arrivée à une période avancée ils sont incapables de travaux nécessitant une force même modérée.

Tous les muscles striés peuvent être atteints, les muscles lisses sont toujours indemnes.

L'excitabilité mécanique des muscles (Erb) est très augmentée, la moindre pression, le moindre choc avec le marteau ou avec le bout du doigt détermine un spasme des fibres musculaires touchées. L'excitabilité faradique et galvanique est également exaltée. Au début de l'excitation, le muscle se contracture énergiquement, puis, le courant continuant à passer, le muscle se détend peu à peu et se comporte ensuite vis-à-vis du réactif électrique comme un muscle normal.

L'excitabilité électrique et mécanique des nerfs est à peu près normale; les excitations isolées déterminent des contractions brèves et non persistantes, les excita-

tions accumulées provoquent des contractions toniques et nettement persistantes. Cet ensemble de caractères fournis par l'exploration des nerfs et des muscles, constitue la réaction myotonique d*Erb.

A côté de cas intenses et moyens, il en est d'autres qui sont légers et même frustes.

La maladie de Thomsën débute ordinairement dans Tenfance ou dans la jeunesse; elle a quelquefois une marche très lentement progressive, mais elle reste habituellement stationnaire, elle peut même rétrograder. Elle s'accompagne souvent de modifications du caractère : tristesse, hypochondrie , qui avaient fait supposer à Thomsen qu'il s'agissait là d'une psychose. Elle est fréquemment héréditaire et elle coïncide avec des manifestations vésaniqu'es, arthritiques, hystériformes qui atteignent d'autres membres de la famille.

Le diagnostic en est ordinairement facile, étant donné le mode d'apparition et de disparition des spasmes qui la caractérisent; dans le tabès dorsal spasmodiqae^ en effet, ces spasmes sont continus; ils manquent complètement dans la paralysie pseudo-hypertrophique; ils sont douloureux dans la tétanie; ils peuvent se montrer dans Vhystérie ; mais dans ce dernier cas on a plutôt affaire à une véritable « diathèse de contracture » et les stigmates hystériques ne font presque jamais défaut.

Tous les traitements employés pour combattre la maladie de Thomsen sont restés sans effet; le massage et la gymnastique sont les moyens les plus utiles.

Vanatomie pathologique est fort incomplète, car aucun examen histologique des nerfs et des centres nerveux n*a encore été pratiqué.

Les recherches d'Erb entreprises sur des fragments de muscles enlevés à des sujets vivants, ont permis de constater l'hypertrophie des faisceaux musculaires, l'ap^ rondissement de leurs angles, la multiplication de leurs noyaux, l'aspect moiré et Tétat vacuole de certaines fibres musculaires. Les faisceaux primitifs qui constituent

MSTROPHIES MUSCULAIRES. S51

le faisceau secondaire au lieu d'être rectilignes et parallèles comme à Tétat normal, sont onduleux et comme enchevêtrés; enfin le tissu conjonctif interstitiel est ordinairement plus abondant qu'à l'état normal, beaucoup moins cependant que dans la paralysie pseudo-hypertrophique. Ces caractères retrouvés par hasard sur les muscles d'un cadavre ont permis un jour à Erb de poser un diagnostic rétrospectif.

S 5. DYSTROPHIES MUSCULAIRES PROQREStlVES.

Discussioii. — En décrivant les maladies de la moelle épinière, j'ai déjà dit, au sujet de l'atrophie musculaire progressive, que les troubles et les altérations qui intéressent le système musculaire doivent être divisés en deux grandes classes. Nous avons étudié la première classe avec les maladies du système nerveux, et nous avons vu que les atrophies musculaires qui sont associées aux lésions des cornes antérieures de la moelle (amyotrophies myélopathiques) n'ont parfois que la valeur d*un épiphénomène et revêtent dans d'autres cas toute l'importance d'une entité morbide.

Actuellement nous allons nous occuper des maladies primitives du système musculaire, c'est-à-dire des maladies qui ne semblent relever que du muscle et nullement du système nerveux; au nombre de ces maladies sont : la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique (type Duchenne) et la myopathie atrophique progressive (type Landouzy-Déjerine). Je dis que ces maladies paraissent indépendantes de lésions des centres nerveux, et cependant, quand on voit la symétrie, la marche progressive et l'évolution presque systématique des lésions musculaires, on ne peut s'empêcher d'émettre quelques hypothèses relativement à l'existence de lésions du système nerveux.

On peut se demander avec Yulpian si ces myopathies dites primitives ne sont pas comparables aux atrophies musculaires réflexes, d'origine articulaire, avec intégrité apparente du système nerveux, et s'il n'existe pas dans tous ces cas, a comme cause instigatrice du travail morbide dont les muscles deviennent le siège, un affaiblissement ou un trouble du pouvoir trophique des cellules motrices de la moelle épinière^ ». Il ne faut pas se presser, dit M. Raymond*, de conclure des faits négatifs, et dire que le système nerveux est sain, parce qu'on ne trouve aucune trace de myélite ou d'atrophie cellulaire, n semble plus rationnel de penser qu'il a peutêtre existé, à l'époque où se complète et s'achève le système nerveux central, un trouble quelconque qui a mis obstacle à son évolution régulière et qui produit une déviation de conformation, à mesure que le sujet avance en âge.

Quoi qu'il en soit, nous considérons comme primitives les myopathies que nous allons actuellement décrire.

A côté de l'atrophie musculaire progressive (type Âran- Duchenne), Leyden, le premier, a signalé une forme d'atrophie musculaire débutant par les membres inférieurs, pouvant .gagner les membres supérieurs, et s'accompagnant souvent de pseudo-hypertrophie ; amyotrophie d'origine familiale très probablement due h une lésion des muscles eux-mêmes. Dès lors, d'autres observations analogues se multiplient, Mœbius insiste sur les cas signalés par Leyden ; Echorst de son côté signale un cas d'atrophie musculaire d'origine myophatique à début lémoro-tibial et sans pseudo-hypertrophie; Zimmerlin décrit un cas d*aU*ophie musculaire familiale d'origine myopathique, ayant débuté par l'épaule et ayant gagné les membres inférieurs. En 1884, Erb réunit en un seul groupe toutes ces variétés, il regarde la pseudo-hypertrophie comme un phénomène

t. Vulpian. Maladies du système nerveux fiSS6, t. II. 2. Anatontie palliolog. du système nerveux, 1886, p. ZVk

DTSTROPHIES MUSCULAIRES. 555

contingent qui peut exister ou manquer et il lyoute que le début de la maladie par telle ou telle partie du corps ne suffit pas pour faire considérer ces amyotrophies comme autant de maladies distinctes. Enfin Erb insiste sur Tapparition précoce de ces atrophies musculaires auxquelles il ajoute la dénomination de forme juvénile. L'année suivante Landousy et Déjerine publient un mémoire sur la miyopaUde atrapkique progressive débutant par la face {type faeUhêcapulo-huméral)f mais ils se refusent à en faire une variété de la forme juvénile d'Erb ; pour eux, il s'agit d'une maladie distincte pouvant apparaître quelquefois à l'âge adulte.

Enfin il y a des formes de transition, qui présentent comme les atrophies musculaires précédentes une origine souvent familiale, mais qui débutent par les /?t6(i«, gagnent les jambes, puis les maini, s'accompagnent de tremblements fibriUaires et de réaction de dégénérescence ; c'est le type Charcot-Marie. Pour ces auteurs il s'agirait non plus d'une myopathie primitive, mais d'une afTection médullaire ou névritique. On peut en dire autant de la forme fémorale héréditaire avec grifife des orteils décrite parBrossard. U ne faudrait pas croire toutefois que dans ces denuers cas l'atrophie musculaire ne puisse jamais s'accompagner de pseudo-hypertrophie, car Bidard et Rémondent publié en 189S une observation dans laquelle certains muscles étaient manifestement augmentés de volume.

En 1891 , Erb est revenu sur cette question et a réuni tous ces cas sous le nom de dystrophie musculaire progressive, n a montré à ce propos que le processus histologique est le même, qu'il y ait ou non hypertrophie. Bien plus, dans un même muscle on peut noter des lésions hypertrophiques et des lésions atrophiques, de sorte que le volume du muscle peut être normal alors qu'en réahté le muscle tout entier est malade. Quelle que soit la variété de dystrophie musculaire progressive à laquelle on ait affaire, les lésions, dit Erb, évoluent toujours de la même

muscles qui paraissent hypertrophiés alors qu'ils ne le sont pas; 2" une diminution graduelle de la contractilitf* volontaire qui aboutit à rabolition complète des mouvements. Mais il ne faut pas croire que ces deux symptômes soient forcément associés et que la faiblesse musculaire augmente avec le volume du muscle; en réahté la diminution du mouvement est proportionnelle à la quantité de fibres musculaires disparues, mais pendant que ces fibres musculaires disparaissent, le volume du muscle peut subir toutes les variations possibles; il est souvent accru par l'addition d'éléments étrangers, mais il est parfois amoindri*.

La maladie débute presque toiigours par les muscles du mollet, qui deviennent saillants et forment parfois un relief considérable; ipuis, dans sa marche ascendante et symétriquCf la lésion atteint successivement les muscles sacro-lombajres, le deltoïde, les muscles fessiers, le carrée des lombes, le tenseur du fascia lata, le grand dentelé, les muscles de l'abdomen, de l'omoplate, les adducteurs^ et fléchisseurs de la cuisse, etc.*. L'enfant parait avoii^ une musculature d'athlète.

Les muscles, augmentés de volume, sont tantôt fermes, tantôt mous, ce qui tient à la prédominance du scléreux ou du tissu adipeux.

Le volume exagéré des muscles atteints de sclérolipo '

matose fait un singulier contraste avec les muscles atrophiés. L'atrophie peut survenir aux périodes avancées dans des muscles qui étaient précédemment très volumineux, mais elle est quelquefois précoce, elle peut même atteindre à*emblée certains muscles, surtout h grand dorsal, le grand pectoral, les muscles du bras.

Enfin, il y a des cas où la maladie existe, fonctionnellement parlant, sans qu'on puisse constater dans leî muscles ni hypertrophie, ni atrophie. La pseudo-hyper-

1. Kelsch. Article Muscle, Nouv, Dict. de méd. et dechtr. — Straus. article MosGLE, Dict. encycl. det sciences méd.

2. namon. Paralysie pseudo-hypertrophiquc. Th. de Paris, 1883.

nnnii

DYSTROPIIIES MUSCULAIRES. 557

trophie n*est donc pas, on le yoit, le symptôme caractéristique et pathognomonique de cette maladie ; « dans la paralysie pseudo-hyper trophique, le volume des muscles n'est rien, l'affaiblissement est tout » (Marie).

La déperdition du mouvement affecte une marche assez spéciale qui devient l'origine ô*altitudes caractéristiques. Au début, alors que peu do, fibres musculaires sont encore compromises, c'est une simple faiblesse ; les enfants courent moins et tombent facilement. Plus tard, dans la station debout. Je malade prend une attitude spéciale, il a une démarche de canard ; il parait déhanché, il écarte les jambes et il incurve le dos en arrière, afin de rétablir l'équilibre ; en effet, les muscles extenseurs du tronc, augmentés de volume mais affaiblis, ne pouvant plus s'opposer à la chute du corps en avant, le malade porte autant que possible ses épaules en arrière. Quand les muscles des membres inférieurs et ceux de la masse sacro-lombaire sont très affaiblis, le malade couché qui veut se relever éprouve de grandes difficultés et se livre pour exécuter ce mouvement à une série de manœuvres, dans le but de faire avec ses bras ce qu'il ne peut plus faire avec les muscles des jambes et du Ironc.

Pour se lever, le sujet qui est couché commence à se mettre à plat ventre, ce qui est déjà difficile, puis avec ses mains il soulève son corps et ramène le tronc en arrière de façon à prendre la position accroupie ; il s'agit maintenant de se lever : les deux jambes sont étendues pendant que les bras appuyés sur le sol soutiennent le tronc; puis les mains se rapprochent des pieds, atteignent le genou et prennent un point d'appui de plus en plus élevé, le malade grimpant pour ainsi dire après luimême.

Les pieds sont le siège de déformations fréquentes ; c'est l'équin bilatéral et l'extension forcée des premières phalanges.

Dans quelques cas la face a ra.ticipé à la parésie

musculaire (bouche béante, ouyerture incomplète des paupières).

Marche. Diagnostic. — La paralysie musculaire pseudohypertrophique débute sans ûèyre et sans douleur, mais on constate fréquemment un retard intellectuel. Les symptômes marchent très lentement, les réflexes tendineux sont longtemps conseryés, les muscles ne sont pas atteints de secousses fibrillaires, les reliefs musculaires n'atteignent leur apogée qu'après une ou deux années et la période paralytique survient progressivement. Il y a parfois, au moment où l'hypertrophie apparente est confirmée, un temps d*arrêt dans la maladie, une rémission qui peut durer plusieurs années. Mais la marche progreisive de la maladie est presque fatale, la destruction du muscle et l'impuissance musculaire deviennent générales, et le malade, ne pouvant plus quitter son lit, est absolument immobilisé par la paralysie.

Toutes les autres fonctions se font bien, et néanmoins le malade finit à la longue par tomber dans le marasme, ou bien il est emporté par une maladie intercurrente (bronchite, pneumonie).

La paralysie musculaire pseudo-hypertrophique a une durée moyenne de 10 à 18 ans; une plus longue durée est exceptionnelle.

L'atrophie musculaire progressive, la paralysie infantile, la paraplégie, ne seront pas confondues avec la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique dont les signes sont caractéristiques. Jusqu'à nouvel ordre il faut séparer de la paralysie pseudo-hypertrophique quelques cas d'hypertrophie musculaire vraie, survenue chez des adultes et n'offrant que des points de contact bien éloignés avec la maladie que nous venons de décrire.

La maladie de Thomsen s'accompagne il est vrai d'hypertrophie musculaire, mais jamais d'atrophie. La raideur des muscles qui la caractérise n'apparaît qu'au début des mouvements volontaires, bientôt elle cesse et le malade peut alors faire usage de ses membres comme à

DYSROPHIES MUSCULAIRES. 559

l'état normal; jamais on ne constate coez les sujets qui en sont atteints ni pieds bots ni déformations des membres.

La faradisation parait être le traitement le plus efficace de la paralysie pseudo-hypertrophique.

§ 7. MYOPATHIE ATROPHIQUE PROGRESSIVE.

Après avoir merveilleusement étudié Tatrophie musculaire progressive de l'adulte, Duchenne avait observé une atrophie musculaire progressive de l'enfance ; il avait bien vu que cette amyotrophie de l'enfance présente des caractères spéciaux, il avait bien vu qu'elle débute presque toujours par la face et qu'elle donne au petit malade un faciès particulier; mais, malgré ces signes distinctifs et bien d'autres encore, il avait cru que cette amyotrophie progressive de l'enfance n'était qu'une variété de l'atrophie musculaire progressive type, ayant l'une et l'autre leurs lésions primitives et caractéristiques dans les cornes antérieures de la substance grise de la moelle.

Mais à la suite d'importants travaux, MM. Landouzy et Déjerine* ont démontré que cette amyotrophie de l'enfance n'est nullement une variété de l'atrophie musculaire progressive comme on le croyait avant eux; ils en ont groupé les symptômes, ils y ont ajouté des signes nouveaux, ils en ont étudié les lésions, ils ont démontré que c'est une maladie des muscles et non pas une maladie de la moelle, et finalement ils en ont fait une entité morbide distincte qu'ils ont classée sous la dénomination de myopathie atrophique progressive. U s'agit donc ici, du

1. Landouzy et Déjerine. Revue de médecine^ février et avril 1885, décembre 1886. — Marie et Guinon. Revue de médecine^ octobre 1885. — Ladame. Revue de médecine^ octobre 1836. — Florand. Arch, génér. de méd., octobre et novembre 1886.

560 uâladies atteignant l*appareil locomoteur.

moins jusqu*à preuve du contraire, d'une myopathie et .^^V non d'une myélopatMe.

Description. — La myopathie atrophique prqgremve^^mm-J^ peut apparaître à tous les âges, mais la seconde enfance^^:::>^cc est son moment de prédilection. Chez l'enfant elle s'an — m^mmS^ nonce toujours par une atrophie plus ou moins accentuée ^ ^fl^è des muscles de la face. L'atrophie des muscles orbiculaires ^s» MVi palpébraux et labiaux donne à la physionomie un».Mnr^LJi expression particulière*; quand le visage est au repos ^<:^^>g l'enfant a un air béat, hébété, indifférent, ses lèvres son m^k4=^<û saillantes, le front est absolument lisse; dans les difféâ»^^^-^^ renls mouvements que fait le visage, on constate qumMLm^^^ l'occlusion des paupières est incomplète; dans l'acte dtr J^ ^ rire, la fente buccale s'élargit fortement et le malade ri mtm. ^ ' en travers.

Les muscles innervés par le facial sont les seuls musdes^^^^^^ de la tête atteints par l'atrophie (muscles de l'expression) C ^^^^^ et ils sont pris presque simultanément. Les mouvements-^ ^tf^^'^l diminuent à mesure que l'atrophie fait des progrès, maig-^^-^^^ il n'est question ici que d'atrophie et nullement de pi ralysie. La marche de l'atrophie faciale est très lentes elle met des années à se développer et ce n'est qu'aprè^^ cette longue période que l'atrophie atteint d'autres musck du corps.

Après la face, les muscles de l'épaule et du bras sonl^ ^^£^ ceux qui s'atrophient les premiers, et ici comme pour la^^**^

face le début est insidieux, la marche très lente, symé '^

trique, sans aucun trouble de sensibilité ou de paralysie. ^-^^ La topographie particulière des atrophies à cette pério( de la maladie réalise le type facioscapulo-huméral, muscles de l'avant-bras et de la main s'atrophient tr^ tardivement; puis vient l'atrophie des muscles d< membres inférieurs.

Dans cette maladie, les muscles ne présentent jamaî! ni hypertrophie ni pseudo-hypertrophie. La rétraction du

1. Landouzy. Le faciea myopathique {Soc. méd. dt$ hôp. BulletiP octobre 1886).

DYSTROPHIES MUSCULAIRES. 5GI

tissu musculaire produit parfois sous la peau une corde saillante. On ne constate pas de contractions ûbrillaires des muscles et la contractilité électrique, normale comme qualité, ne diminue que comme quantité, parallèlement aux progrès de Tatrophie. Les réflexes tendineux persistent longtemps; il n'y a pas de troubles trophiques.

Tel est le tableau le plus habituel de la maladie ayant débuté chez l'enfant. Quand la maladie débute chez l'adulte, ce qui est beaucoup plus rare, les symptômes sont les mêmes ; la localisation des atrophies présente seule quelque différence. Suivant les muscles envahis, il y a un type facio-scapulo-huméral, un type scapulohumerai et un type fémoro-tibial.

Gomme lésions anatomiques, le système nerveux ne présente aucune altération; les muscles sont atteints surtout d'atrophie pure et simple sans altération appréciable du sarcolemme. Quelquefois cependant on constate de la cirrhose interfasciculaire, mais il s'agit alors d'une cirrhose atrophique; de même que dans la paralysie pseudo-hypertrophique c'est la cirrhose hypertrophique qui prédomine.

Les tendons empiètent quelquefois sur le corps du muscle, c'est ce qui explique la corde qu'on constate chez certains malades au voisinage des insertions tendineuses.

Pour expliquer le mode d'envahissement des muscles, Babinski * a émis Thypothèse que les muscles les premiers* développés seraient les premiers atteints par la maladie.

Gomme lésions accessoires ou consécutives à l'atrophie . des muscles, Déjerine* a signalé l'aplatissement antéropostérieur du thorax, HaUion ' la fréquence des fractures spontanées et Marie la diminution considérable du