RAMOLLISSEMENT CÉRÉBRAL PROGRESSIF

SANS TROUBLES DE L’iNTELLIGENCE NI DES FONCTIONS DE RELATION ( Bulletins de la Société d'anatomie , 20 série, t. VIII, 1862, p. 2GS-275.)

M. Broca communique les noies suivantes :

A. Normant, âgé de soixante-quatre ans, mort le 23 janvier 1862, de rhumatisme goutteux (service de médecine de M. Léger). On n’avait constaté aucun trouble intellectuel. A Y autopsie, on a trouvé, à la partie postérieure de l’hémisphère gauche, sur la face interne, au niveau du sillon occipital interne, un foyer ressemblant à un kyste situé sous la première.

Ce foyer, plein de sérosité limpide, reposait sur la substance blanche de l’hémisphère ; il avait le volume d’un œuf de pigeon. La circonvolution occipitale qui longe le sillon occipital interne était détruite ; la suivante était fort amincie.

Il n’existait'aucune paralysie; le malade n’était pas gâteux.

B • Mène, âgé de soixante-quatorze ans, mort le 14 juin 1862, d’une pneumonie double.

Poids de l’encéphale entier, 1 330 grammes ; cervelet, bulbe et protubérance, 160 grammes; membranes et sérosité des hémisphères, 61; hémisphère droit, sans membranes, 567; hémisphère gauche, 542. L’hémisphère gauche pèse donc 25 grammes de moins que le droit.

Cet homme était intelligent, n était atteint d’aucune paralysie ; il y a sur la table externe du pariétal gauche une longue dépression linéaire profonde (qui n’est pas le lit d’un vaisseau),

et qui paraît le résultat d’une ancienne fracture de la table externe.

A la partie postérieure de la surface de l’insula, existe une

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perte de substance, de la substance grise, à bords presque abrupts, comme à l’emporte-pièce; à fond d’un jaune rougeâtre et de 2 millimètres de profondeur. Elle est large comme une pièce de 1 franc, à l’extrémité postérieure de la paroi de Sylvius, à 2 centimètres au moins en arrière de la lésion précédente, existe une autre lésion de même nature, mais plus étendue, qui empiète sur la partie postérieure de la circonvolution marginale inférieure et sur le pli de passage qu’elle ouvre dans le lobe pariétal. Cette circonvolution est très amincie, mais non interrompue. Ces deux lésions semblables paraissent dues à deux foyers d’hémorrhagie méningée. On notera que c’est du même côté, presque au même niveau, qu’existe sur le pariétal la trace probable d’une ancienne fracture incomplète du crâne. Le malade avait d’anciennes fractures sur les deux tibias, produites par deux chutes distinctes. Il avait perdu deux doigts de la main gauche par suite d’un autre accident. La fracture incomplète du pariétal (si elle a réellement existé) avait été la conséquence inaperçue d’un de ces accidents.

Cœur très volumineux. Insuffisance auriculo-ventriculaire gauche diagnostiquée pendant la vie ; adhérence générale ancienne du péricarde, gros caillot ancien et adhérent dans le cœur gauche; embolie dans l’artère latérale antérieure gauche; gangrène sèche commençante du gros orteil gauche.

C. Cuvillier, âgé de soixante et onze ans, mort le 13 juin 1862, de phlegmon diffus de tout le membre inférieur atteint de chorée très grave (surtout des membres supérieurs), depuis vingtcinq ans. On n’a pu savoir si cette chorée était survenue peu à peu ou tout à coup.

Léger ramollissement rouge très superficiel et tout récent à la face inférieure des deux lobes temporaux ; une très mince couche, à ce niveau, s’enlève avec la pie-mère. (11 y a eu du délire pendant les derniers jours.)

Sur la convexité de l’hémisphère gauche, à l’extrémité postérieure de la seconde parallèle, à l’union du lobe temporal, du lobe pariétal et du lobe occipital, existent les traces, soit d’un très ancien épanchement de sang, soit d’un ramollissement cortical guéri et cicatrisé. On n’apercevait nullement ce foyer

avant d’avoir enlevé la pie-mère.

Cervelet peu consistant; le tiers postérieur du corps calleux s’est déchiré avec facilité, quoique X autopsie ait été faite trente heures après la mort, par une température de 15 degrés. Le reste de l’encéphale est sain. La moelle épinière est saine, mais le renflement lombaire de cet organe est, ainsi que la queue de cheval, le siège d’une congestion récente assez intense, due probablement à la présence du phlegmon diffus du membre inférieur.

Les deux moitiés du cerveau ont le même poids ; hémisphère droit, sans membranes, 521 grammes; hémisphère gauche, sans membranes, 522 grammes.

D. Duchet (Louis), âgé de soixante-cinq ans, mort le 18 juin 1862, d’un cancroïde de la main.

Cet homme est entré dans le service le 15 octobre 1861. 11 avait été admis à Bicêtre tout récemment, pour plusieurs affections incurables, savoir: 1° un ulcère simple de la jambe droite, datant de trente ans ; 2° un abcès rongeant (polyadémie) de la face dorsale de la main droite, datant de trois ans et demi ; 3° un autre ulcère rongeant, de même nature, mais plus récent, dans la région sternale. En outre, cet homme avait presque entièrement perdu l’intelligence ; il ne put donner aucun renseignement sur ses antécédents ; il nous dit qu’il demeurait rue Mignon; ce fut tout ce qu’on put tirer de lui. Il n’existait d’ailleurs chez lui aucune paralysie, ni de la sensibilité, ni du mouvement. Les quelques mots qu’il prononçait de temps en temps, soit pour se plaindre, soit pour répondre tant bien que mal â une question, étaient articulés, mais il était rare qu’il prononçât plus de quatre ou cinq mots de suite.

Ce malade a constamment gardé le lit depuis le jour de son entrée jusqu’au jour de sa mort. Ii n’était pas gâteux; il restait couché continuellement sur le dos, et presque entièrement immobile ; il fut pris, à plusieurs reprises, d’accidents assez graves : érysipèle, fièvre intermittente, phlegmon gangreneux, étendu sur le dos du pied, il y résista; mais affaibli de plus en plus, il s’éteignit graduellement le 18 juin 1862, sans avoir jamais présenté ni délire, ni convulsion, ni paralysie.

La suppuration de ses ulcères était devenue très abondante dans les derniers temps, et cette cause a sans doute contribué

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à accélérer la mort ; mais il n’a jamais eu ni la teinte jaunepaille, ni aucun autre symptôme en rapport avec un état cachectique.

Nous avions diagnostiqué un ramollissement de la couche corticale du cerveau.

Autopsie. 11 s’écoule une grande quantité de sérosité à l’ouverture du crâne.

L’encéphale entier, avec ses membranes, pèse 1 177 grammes, qui se décomposent ainsi : cervelet, bulbe et protubérance, avec leurs membranes, 155 grammes; membranes et sérosité des hémisphères, 57 grammes ; les deux hémisphères dépouillés de leur membrane, 965 grammes.

L’hémisphère droit pèse seul 485 grammes ; le gauche, 480 grammes. Cette inégalité, quoique peu prononcée, doit être attribuée à l’inégale déperdition de poids qui a été la conséquence de l’affection cérébrale.

11 n’existe de lésions que dans les hémisphères cérébraux et seulement dans la couche corticale de ces hémisphères.*

Avant d’avoir enlevé les membranes, on apercevait des deux côtés, à la surface convexe des hémisphères, plusieurs dépressions au niveau desquelles la pie-mère, légèrement affaissée et plissée, était séparée de la substance cérébrale par une certaine quantité de liquide transparent. Le fond de ces dépressions reposait sur la substance cérébrale affaissée, entamée comme par des altérations superficielles, ramollie dans une épaisseur de 2 millimètres tout au plus, et présentant une couleur d’un gris jaunâtre. Ces pertes de substance ne dépassaient pas l’épaisseur des circonvolutions, et s’arrêtaient à la substance blanche ; l’une d’elles, toutefois, pénétrait profondément dans le lobule orbitaire de l’un des lobes frontaux.

Je considère cette affection comme un ramollissement chronique progressif et à foyers multiples de l’écorce des hémisphères; j’ai déjà eu l’occasion de mentionner à la Société un certain nombre de pièces qui ont mis en évidence la marche de cette lésion. Le ramollissement débute en un point très circonscrit sous la pie-mère, il se propage ensuite autour de ce point, mais si lentement, qu’une partie actuellement ramollie aura le temps de se dénouer, d’être entièrement résorbée et remplacée par un

liquide séreux, avant que les parties adjacentes soient profondément lésées. Quoique ordinairement progressif, cette espèce de ramollissement cérébral peut s’arrêter dans sa marche ; alors la couche ramollie se résorbe, le vide qu’elle laisse est remplacé par de la sérosité, ou comblé par la pie-mère, qui paraît déprimée et comme filtrée à ce niveau, et il reste à la surface du cerveau, tantôt une cicatrice, tantôt une collection de liquide qui a été l’effet et non la cause de la perte de substance.

Ces lésions sont très fréquentes chez les vieillards, au moins chez ceux du sexe masculin (je ne puis parler des autres). Elles s’observent assez souvent à Bicêtre, même chez des individus encore jeunes, mais il n’est pas douteux que les vieillards y soient plus particulièrement prédisposés. Elle échappent très souvent à l’attention des amateurs pathologistes, à moins qu’elles ne soient très avancées ou très étendues, parce qu’elles ne deviennent bien apparentes qu’après l’ablation de la pie-mère, et parce que dans la plupart des autopsies on se contente de pratiquer des coupes dans le cerveau sans le dépouiller de ses membranes.

Ayant l’habitude d’enlever constamment la pie-mère avant tout autre examen, j’ai eu l’occasion d’observer environ quinze fois les diverses phases de cette lésion sur une centaine d’autopsies que j’ai faites depuis que je suis chirurgien de Bicêtre.

Je dois maintenant examiner et décrire rapidement les divers foyers qui existent dans les hémisphères cérébraux de mGn malade, il y en a quatre dans chaque hémisphère.

I. Hémisphère gauche. 1° La circonvolution occipitale supérieure et interne est le siège d’une perte de substance assez étendue, qui occupe surtout la partie profonde de cette circonvolution, passe comme sous un pont au-dessous de la circonvolution adjacente, et va aboutir dans la partie la plus antérieure du sillon occipital interne; le fond de celte perte de substance est constitué par la substance blanche de l’hémisphère, qui n’est pas cutanée ; 2° un second foyer plus superficiel occupe la partie postérieure de la deuxième circonvolution frontale, tout près de son insertion sur le pli frontal ascendant (ou circonvolution frontale transverse). La perte de substance offre environ 1 centimètre et demi d’étendue d’avant en arrière : elle atteint toute

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la largeur et la plus grande partie de l’épaisseur de cette circonvolution ; 3° un troisième foyer, beaucoup plus considérable, occupe le bord inférieur de la scissure de Sylvius. La circonvolution marginale inférieure ou première circonvolution temporale est entièrement détruite dans ses deux tiers antérieurs ; la perte de substance s’étend à toute la moitié antérieure de l’étage supérieur du lobe temporo-sphénoïdal et s’arrête à la substance blanche. Il y avait une grande quantité de liquide dans ce foyer, qui ressemblait à un kyste, mais dont la paroi profonde était tapissée d’une couche de substance cérébrale ramollie, en voie de dissolution ; 4° un quatrième foyer, très peu étendu, occupe la troisième circonvolution frontale en avant de la scissure de Sylvius.

II. Hémisphère droit. 5° Le pli de passage qui limite en arrière l’extrémité postérieure de la scissure de Sylvius est le siège d’une perte de substance partielle, qui empiète sur l’extrémité postérieure de la seconde circonvolution temporale ; 6o la deuxième circonvolution occipitale externe est entièrement coupée en travers; 7° la première circonvolution occipitale interne et le pli de passage correspondant sont profondément excavés ; 8° enfin, la troisième circonvolution frontale, dans son tiers antérieur en avant de l’extrémité antérieure de la scissure de Sylvius, est à peu près entièrement divisée en travers par une perte de substance qui pénètre jusqu’à la substance blanche, passe au-dessous de la deuxième et de la première circonvolution frontale et forme une cavité assez spacieuse, comprise entre l’étage supérieur du lobule orbitaire du lobe frontal. Il n’est pas certain qu’ici la substance blanche ne soit pas en partie détruite; elle paraît altérée, mais on n’aurait pu s’en assurer sans gâter la pièce.

Cette dernière lésion a divisé la troisième circonvolution frontale, c’est-à-dire celle qui était détruite chez les deux individus aphémiques dont j’ai présenté les cerveaux à la Société l’année dernière. Or, quoique Duché ne parlât presque jamais, il n’était nullement aphémique, il ne parlait pas, parce qu’il n’avait pas d’idées à exprimer, mais les quelques mots qu’il prononçait prouvaient que la faculté du langage articulé n’était pas atteinte chez lui.

Il semble donc qu’il y ait contradiction entre les résultats de cette autopsie et les conséquences qui avaient paru découler des autopsies de mes deux individus aphémiques ; mais on devra, avant de tirer une conclusion, considérer que la lésion de mon dernier malade occupe une partie de la troisième circonvolution ^ frontale située en avant de la scissure de Sylvius, tandis que chez les deux premiers la lésion était située bien plus en arrière. La physiologie et la pathologie des circonvolutions cérébrales sont à peu près complètement inconnues ; en s’engageant sur un pareil terrain, on doit avant tout s’occuper de recueillir des faits, et n’admettre qu’avec une extrême prudence les interprétations positives ou négatives.

On notera en tous cas que chez mon dernier malade : 1° toutes les fonctions du système nerveux central étaient intactes, à l’exception de l’intelligence, qui était profondément altérée; 2° toutes les parties du système nerveux central étaient saines, a l’exception des circonvolutions cérébrales, qui étaient le siège de lésions multiples et très étendues. C’était la substance grise périphérique, à peu près exclusivement, qui était lésée, et cette observation vient à l’appui de l’opinion de ceux qui pensent que l’intelligence réside dans la couche corticale des hémisphères.