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Les parents du sujet sont bien portants, un frère et une sœur en bonne santé, sont d’après les dires du malade « peu intelligents ». Lui-même toujours bien portant a fait toute la guerre. Il est marié depuis cinq ans, sa femme qui a une fille de douze ans d'un premier mariage, a fait deux fausses couches (à deux et irois mois de grossesse).
Il y a à peu près neuf mois que le sujet a remarqué des « gonflements » au-dessous des paupières inférieures aux angles externes et aux sourcils. Il ressentit en même temps de vives douleurs dans la région lombaire, une fatigue générale accompagnée d’une grande dépression, de manque d’appétit, de frilosité, de transpiration et perte de cheveux. Un œdème très prononcé du dos des mains ne permettait que des mouvements très limités des doigts. Cet œdème persista environ trois mois. |
Deux mois après le début des lésions de la face apparurent des élevures sur le cuir chevelu, — une « rougeur » de la face interne des avant-bras suivie de « boutons », — des nodules sur les genoux et au pourtour de lanus. En même temps survint une rougeur sur les narines. Il ne ressentit aucune douleur à ce moment, et seulement des démangeaisons du cuir chevelu et des narines, qui per-: sistent encore.
État actuel {octobre 1928). — Le malade, cultivateur de trente deux ans, du Lot, n'ayant jamais quitté la France, est de taille moyenne, il est très pâle « cireux » déprimé et fatigué, «endormi ». L'examen viscéral ne révèle rien aux poumons, foie, reins, rien dans les urines, etc... pas d’adénopathie, pas de température. Les réflexes sont conservés, la sensibilité de la peau et des lésions cutanées intacte, mais la thyroïde n’est pas palpable ; il a un affaiblissement de la puissance génitale et une diminution du volume des testicules, ce qui concorde avec l’aspect d’insuffisance pluriglandulaire du malade, il a tout à fait l’aspect des malades hypothyroïdiens et hypoorchidiens que H. Claude et Gougerot ont décrit sous le nom d'insuffisance pluriglandulaire en 1907.
Dermatologiquement, on constate au visage, aux deux paupières, des deux côtés de la face, des infiltrats nodulaires : au-dessous de l’angie externe de la paupière inférieure et au-dessous des angles externes des sourcils des élevures disposées symétriquement du
volume d’une noisette plus proéminentes du côté droit, nettement limitées, lisses, de la même teinte que la peau normale de la face. Elles sont mobiles sur les plans profonds et ont une consistance élastique, mais ferme.
Sur les narines disposées symétriquement se trouvent deux taches allongées, érythémateuses d'un vif sans télangiectasies.
Au cuir chevelu à 8 centimètres au-dessus de la nuque, au centre de l’os occipital, existe un conglomérat de nodules, nettement limité de
rouge assez
Fig. 2. — Papules du cuir chevelu.
Fi
(aie)
. 1. — Nodules de la face (angles externes
des paupières inférieures).
‘5 centimètres de long et de
3 centimètres et demi de large.
Les nodules qui le composent sont du volume d’un petit pois à une très grosse lentille, ils sont hémisphériques et séparés les uns des autres par des sillons très distincts. Leur surface, légèrement brillante, a une teinte pâle, cireuse, comme le reste du cuir chevelu; ils sont assez fermes au toucher.
On constate à leur surface quelques orifices pilaires dilatés avec de rares poils.
Un autre petit amas de nodules analogues groupés se
Of) ess trouve sur le cuir chevelu à 6 centimètres de l'oreille gauche. A l'avant-bras droit. — Sur le bord du radius à trois travers de doigts au-dessous de l’articulation du pouce se trouve un placard infiltré, légèrement érythémateux de 2 centimètres de large et d’une longueur de 10 centimètres. Ce placard à bords diffus est parsemé de papules nettement limitées du volume d’une tête
Fig. 3. — Papules disséminées sur les avant-bras.
d’épingle à un petit pois de teinte rose. Ces papules sont groupées ou isolées, leur surface est lisse, leur consistance ferme. Quelques papules se trouvent sur la racine du pouce.
À l’avant-bras gauche. — Même distribution et même aspect des lésions que sur l’avant-bras droit, mais le placard est plus grand, les papules sont plus nombreuses et d’un volume plus grand.
Dans le pli interfessier des deux côtés de l’anus, on constate un infiltrat en nappe bilatéral et symétrique à bord net et brusque
ÉRON Eee
en ourlet, semé de quelques papulettes peu saillantes de la même teinte que la peau environnante.
Dans la peau qui recouvre les rotules on observe le même infiltrat épaissi, d’une consistance ferme, élastique, de teinte normale, pâle cireuse.
Examens de laboratoire :
COPA NITOUSCS AMENER ER MRUS :5, 2% 850::000 Globe SD I AN CS M NE LS 9.400 ÉéMmoSlOo DIN RENE RP EE 7 D ELO0:
NES CR PA NEED Vente 152 Formule leucocylaire :
Polynucléaires . . . Ne ete RE ODA LU 0 Grands CE ne on NEO) 6 Mononucléaires moyens. . : . . . . . . SD O0 EMA OEY TES RC TN ET -Re al D12l O0) Eosinophiles. 2 p. 100
Anisocytose, poïkilocy AS
Les réactions de Hecht et de Bordet-Wassermann sont négatives.
Le malade est soumis à un traitement thyroïdien dès le 8 octobre. Il prend vingt jours par mois de 0,06 à 0,30 centigrammes de thyroïdine Byla par jour et vu sa grande anémie, 100 à 125 grammes de foie de veau. 3 mois après le malade est transformé au point de vue général, on le retrouve réveillé, actif. Les nodosités et les infiltrats ont diminué de moitié.
Le 7 décembre 1929, le malade se présente de nouveau. Toutes les lésions ont disparu depuis quatre à cinq mois (il a continué à prendre la thyroïdine qu’il a tout le temps très bien supportée). La dépression morale a complètement disparu et il a repris ses occupations comme avant sa maladie.
L'examen du sang donna à cette date le résultat suivant :
Globules trousses eee Er RER 0037200! 000 Globes ED ANCS PONT AE TN Er 5.000 Polynucléaires 1... . OR EC LTD d'OÙ
Grands cac 4 p. 100 ) Mononucléaires moyens. . 30 p. 100 50 p. 10 Lymphocytes . . 16 p. 100 ) Eosinophiles. . HE ce SD ELOD :
Éeripsidé saignement +. ee MERE /2-minutes:
Pas de poïkilocytose.
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EXAMEN HISTOLOGIQUE. — Une biopsie a porté sur un nodule du volume d’un pois du cuir chevelu. ÿ ROM
L’épiderme est aminci dans son ensemble, il est délimité é avec le corps papillaire par une ligne onduleuse, les Pots interpapillaires sont rares, ou ils persistent, ils sont très aplatis.
La couche cornée lamelleuse paraît normale sans noyaux.
La couche granuleuse est peu developpée et discontinue, là
Fig. 4. — Papule du cuir chevelu :
Stracture en « gâteau de miel » du chorion imbibé de mucus.
où elle est conservée elle est composée d’une seule rangée de cellules, très allongées, plates avec un noyau étroit et peu de kératohyaline ; sauf en un point de la coupe où elles sont plus grandes et plus riches en matériel granuleux.
La couche de cellules épineuses est moins développée que normalement : elle n’est composée que de 3 à 4 assises cellulaires, parfois même que de 2 à 3 assises seulement.
Les cellules épineuses sont globuleuses, les filaments d’union ne sont pas partout conservés. Un certain nombre de leurs noyaux se colorent mal ou ne prennent pas du tout les colorants.
En plusieurs points de la coupe les cellules sont vacuolisées avec un noyau rejeté à la périphérie ou absents. En un point, elles sont dissociées par un œdème intercellulaire assez important pour donner l’aspect d’une véritable spongiose.
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Les cellules de la couche basale n’ont pas partout conservé leur forme cylindrique ; quelques-unes sont arrondies, œdémateuses, les noyaux d’un grand nombre d’entre elles sont très étroits, d’autres globuleux. Certains noyaux sont difficilement colorables, leur contour est flou, elles sont toutes dépourvues de pigment et je n’y ai pas vu de mitoses. |
Le tissu conjonctif du corps papillaire est légèrement condensé dans les parties latérales de la coupe ; dans la partie centrale audessus de la lésion il est œdémateux, riche en larges vaisseaux et fentes lymphatiques dilatées. Les parois vasculaires semblent normales. Un infiltrat de cellules rondes auxquelles se mêlent des plasmocytes et quelques mastzellen, entoure quelques vaisseaux. Le tissu conjonctif du corps papillaire ne montre aucune métachromasie ; il est riche en cellules connectives parmi lesquelles des cellules étoilées prédominent. Il forme une bande assez large entre l’épiderme et la lésion sous-jacente qui occupe le derme moyen et descend dans toute sa profondeur jusqu’à la limite de la biopsie.
Au-dessous de la Zone intacte mentionnée ci-dessus, on constate une lésion circonscrite, vacuolisée, affectant la forme d’un réseau à mailles tantôt assez larges, tantôt très petites et arrondies. Ce réseau est formé de filaments extrêmement minces dont l’intercroisement en tous sens produit cet aspect de vacuolisation et de for- .mation finement lamelleuse qu’on a comparé à un gâteau de miel.
Sous l’action de la thionine phéniquée, le réseau se colore en rouge violacé et en rouge vif par le mucicarmin. Il est donc doué d’une métachromasie très prononcée.
Une partie des mailles du réseau sont vides, d’autres contiennent une masse finement granuleuse, ou homogène, arrondie ou ovalaire, et ces masses prennent par la thionine phéniquée la même teinte rouge violacée que les filaments. Dans les espaces vides du réseau on trouve de rares cellules conjonctives de forme ovalaire ou légèrement allongée. On reconnaît que le réseau a dissocié et déchiré les fibres collagènes qui par endroits sont conservés sous formes de bandes minces ou de fibres isolées, cependant bien reconnaissables par leurs propriétés tinctorielles ; elles se colorent en rose par l’éosine, en jaune par le safran, en rouge vif par le van Gieson.
