Note sur les tumeurs dermoïdes du crâne

des Comptes bendus tes séances et mémoires de i.a Société de bioi.ogie, (!»■ Tannée I8ij6.

Les alTections chirurgicales congénitales forment un curieux et intéressant chapitre de la pathologie chirurgicale; malgré son intérêt, cette question a été à peine effleurée. Les livres de chirurgie laissent une grande lacune à cet endroit, et toutes les fois quïls s’en occupent, une confusion regrettable règne dans les descriptions données par les chirurgiens. Cependant, lorsqu’on regarde de près, lorsqu’on se livre à des recherches sérieuses, on s'aperçoit vite que les affections chirurgicales congénitales sont plus communes qu’on ne le croit ordinairement, et qu’on peut attribuer à la congènitalité beaucoup de maladies dont les auteurs s’évertuent à expliquer l'origine par des causes plus ou moins acceptables. C’est pour avoir méconnu l’origine congénitale de certaines alTections que beaucoup d'erreurs, sur l’étiologie de certaines tumeurs, encombrent les descriptions de ces maladies.

Je n'ai point l’intention de traiter complètement les affections chi-

rurgicales de nature congénitale; il me suffit pour le moment d’indiquer celte origine trop négligée ou trop méconnue, et d’appeler sur cet important sujet l’attention des observateurs. Je me bornerai à formuler en principe cette donnée générale, à savoir que beaucoup de maladies chirurgicales de la classe des tumeurs, et en particulier des tumeurs kystiques, se développent pendant la vie intra-utérine, pendant révolution embryonnaire; que ces mômes allectious. reconnues après la naissance, à une période plus ou moins avancée de la vie, et rapportées à rinfluence d’une loi appelée loi de liéléroiopie plastique, ne sont que des affections congénitales, et que la loi qu’on invoque pour expliquer leur formation n’est, en définitive, que la formule d’une pensée, et nullement la conclusion logique de faits bien observés. L’observation suivante est du nombre de celles qui ontété rangées trop complaisamment dans les attributions delà loi de hétérotopie. La rareté de faits du même genre me fait un devoir de le publier; il ajoutera en outre un cliainon à la série des faits de cet ordre, et pourra servir à compléter la série des tumeurs congénitales des régions de la tête et du cou.

C’est en elfet dans ces deux régions que se rencontrent le plus fréquemment les tumeurs kystiques congénitales ; ces tumeurs sont tan tôt formées par le développement excessif, par la procidence de la grande cavité séreuse arachnoïdienne et de l’organe qu’elle renferme : les encéphalocèles, les méningocèles; tumeurs décrites avec grand soin par G. Adams (1), Spring (2), Niemeyer (3). Les autres sont constituées par des poches remplies d’une matière graisseuse, contenant un grand nombre de poils, d’épiderme, décrites et désignées par Lebert(4)3ous le nom de tumeurs dermoïdes. D’autres enfin sont formées par des poches contenant un liquide séreux, visqueux, chargé de pailletés de cholestérine, parfois contenant aussi des noyaux osseux ou cartilagineux, des déhris de fœtus, véritables inclusions fœtales. Dans cette énumération, je fais abstraction à dessein des tumeurs formées par des masses érectiles.

Dans ce premier groupe, nous rangeons les hernies cérébrales, à

(1) Dublin medical Joubnal. 2 vol., p. 326. 1833.

(2) Monographie de la hernie du cerveau, à Bruxelles, 1855.

(3) De hernia cerebri congenila, etc., etc. Halæ, 1833.

(4) Mf.M. DF. LA Soc, DE BIOLOGIE, t. IV, 1" sécie.

quelque région du crâne qu’elles appartiennent ; qu’elles soient formées par la région arachnoïde seule ; les observations de Behrends, ou qu’elles soient constituées par le développement d’un des ventricules du cerveau, ainsi que le démontrent les observations de Prescott, Hewett.

Dans le deuxième groupe, nous plaçons les kystes dermoïdes ayant spécialement pour siège le pourtour des orbites, la région cervicale, et par exception la voûte du crâne et la cavité crânienne. Au troisième groupe, appartiennent les tumeurs kystiques de toute sorte, décrites avec grand soin par Hawkins (1), Wernlier (2), Gurlt(3), Atliol Johnson , Valentine Mott (4), tumeurs constituant une grande partie de celles que Mayor a désignées sous le nom d’hydrocèles du cou.

Enfin dans un quatrième groupe viennent prendre place les inclusions fœtales décrites avec soin par Gilles (5).

Le fait que nous avons observé appartient au deuxième groupe, c'est-à-dire aux tumeurs dermoïdes; mais la région où il s’est développé, la fontanelle antérieure, lui donne une certaine valeur. Le sujet de cette observation a été présenté l’hôpital des Enfants malades au mois de décembre 1865.

Obs. — Une petite fille âgée de 3 mois, bien portante, bien constituée, portait dans la région de la fontanelle antérieure une tumeur ovoïde du volume d’un gros œuf de pigeon. Cette tumeur, couverte par un duvet blanchâtre ne présentant aucun battement ou oscillation pendant la respiration, était transparente, et cette transparence était très-reconnaissable par la lumière transmise. La forme de la tumeur, son siège, sa transparence, tout faisait croire qu’on avait affaire à un exemple rare de méningocèle, développée dans la région de la fontanelle antérieure. Pour mieux assurer ce diagnostic, je résolus d’explorer le kyste en le ponctionnant avec une épingle. Cette ponction donna issue à un liquide transparent. Quelques jours après, la tumeur fut de nouveau ponctionnée avec un trocart très-fin; il s’écoula par la canule de l’instrument

(1) Med. chir. transactions, 1839. vol. XXll.

(2) Die angeborenen kysten-hygrome. Giessen, 1843.

(3) Uber die cyslengeschwülste, des //a/5e.«, Berlin, 1855.

(4) Transact. of tlie New-York Acad, of médecine, vol. 1, part. 1,

(5) De hygromaiis cysticis congenilis, Bonnæ, 1852.

près de 10 grammes d’un liquide aussi transparent que de l’eau de roche, en tous points identique à celui d’un spina-bifida que j’avais ponctionné dans la même séance. Ce liquide, d’un goût salé, donnait par le nitrate d’argent un précipité blanc caillebotté: du chlorure d’argent. Le diagnostic parut donc confirmé, et la tumeur fut diagnostiquée et traitée comme une méningocèle. Après avoir vidé complètement le kyste, sa surface fut couverte d’une couche de collodion et comprimée avec une couche de ouate maintenue avec une bande.

L’enfant était ramenée tous les huit jours à ma clinique. Dans le but d’obtenir une diminution progressive, la tumeur était ponctionnée tous les huit jours et traitée de la môme manière, c’est-à-dire couverte d’une couche de collodion et comprimée avec une pelote de ouate maintenue avec une bande. Après six ponctions, le volume ne parut point diminuer. Le liquide écoulé à chaque ponction avait les mêmes propriétés signalées. Après trois mois de traitement, l’enfant fut perdue de vue, et ne revint à la Clinique que deux mois après.

Dans l’intervalle, la petite malade avait été prise de rougeole. Au moment où elle revint de nouveau à l’hôpital, nous constatâmes que la tumeur avait perdu sa transparence, qu’elle avait augmenté de volume. Une nouvelle ponction donne issue à un liquide rougeâtre, un peu plus épais, mélangé de grumeaux blancs comme des grains de semoule. Ces grumeaux, examinés au microscope, me paraissent composés d’éléments épithéliaux ; des paillettes de cholestérine nageaient aussi dans le liquide du kyste. Ces grumeaux, examinés par un micrographe habile, lui parurent formés par les enveloppes de cellules graisseuses. Une légère inflammation étant survenue après cette dernière ponction, il a fallu attendre avant d’essayer un traitement radical.

Dans la croyance que j’avais affaire à une méningocèle, je résolus d’employer le procédé suivant : découvrir la tumeur en l’isolant du cuir chevelu, disséquer le tégument jusqu’à sa base, et former ainsi un lambeau cutané; lier le pédicule de communication avec rarachnoïde, l’étreindre dans une anse de fil métallique, et exciser la partie étranglée. Dans le cas où la communication avec l’arachnoïde serait très-large, ouvrir la tumeur, toucher la surface interne avec du nitrate d’argent, et essayer d’obtenir une agglutination.

L’enfant se trouvant complètement guérie de son éruption et dans de très-bonnes conditions, je procède à l’opération. Après avoir soumis la petite malade au chloroforme, la demi-circonférence de la base de la tumeur fut circonscrite par une incision curviligne, le cuir chevelu, formant une espèce de lambeau, fut complètement disséqué et mit à découvert une tumeur enveloppée par une membrane fibreuse à reflets bleuâtres, laissant supposer qu’elle était constituée par la dure-mère.

L'implantation de la tumeur par une large surface nous faisait renoncer à l’étreindre dans une anse métallique; le kyste fut donc largement ouvert dans toute son étendue; l’incision donna issue à un liquide rougeâtre mélangé de grumeaux blancs très-nombreux ; la face interne de celte poche montrait une surface blanchâtre granuleuse de plus de 0,001 d’épaisseur, comme constituée par une série de cristallisations parsemées d’un duvet blanc à filaments assez longs, cette poche complètement close n’avait aucune communication avec la cavité crânienne. Il était évident que notre diagnostic était en défaut, et au lieu d’avoir affaire à une méningocèle, nous avions un rare et magnifique exemple de kyste dermoïde; le plan de l’opération fut complètement modifié, et l’ablation complète de la tumeur dut être pratiquée. Celle-ci reposait complètement sur la fontanelle antérieure. La tumeur étant complètement enlevée, la plaie est épongée et essuyée avec soin, le lambeau cutané est appliqué sur la fontanelle, légèrement comprimé au moyen d’une couche de ouate et d’une bande; un mois après, la plaie était complètement cicatrisée, et l’enfant complètement guérie; la petite fille avait alors 9 mois.

La tumeur enlevée présente le volume d’une sphère ayant 0,03 de diamètre: elle est constituée par deux couches bien distinctes : l’une extérieure, de nature fibreuse, et l’autre interne, de nature cutanée. Cette composition se reconnaît par la dissection et par la macération dans une solution d’acide tartnque. La première couche offre tous les éléments histologiques du tissu fibreux; elle est parsemée d’un grand nombre de vaisseaux, formant un plexus à mailles serrées, se perdant par un riche réseau dans la couche interne. La seconde couche est constituée par un derme à surface finement granulée, recouvert d’une couche épithéliale, composée de cellules polygonales irrégulières. Au moyen de la macération dans l’eau acidulée, la couche épidermique se décompose en deux lamelles bien distinctes; la plus interne de ces lames est recouverte par des masses de globes épidermiques, ce qui lui donnait l’aspect d’une surface granuleuse; ces deux lamelles sont traversées par des poils blanchâtres assez longs; le côté de la couche épithéliale qui repose directement sur le derme porte les prolongements des fourreaux épidermiques des poils et des glandes sébacées. La surface du derme est parsemée d’un grand nombre de poils dont le bulbe est parfaitement constitué, contenant des glandes sébacées très-complètes se rendant dans le canal pilifère. Ces détails morphologiques se constatent parfaitement à l’aide d’un grossissement de 300 diamètres. La matière blanche granuleuse qui tapisse le kyste et qui donne à sa face interne une apparence laiteuse, est constituée par des cellules épithéliales vides de leurs noyaux, par des granulations et la cholestérine.

Nous renconirons dans ce magma de globes épidermiques à peine quelques traces de matière graisseuse.

Ainsi, voilà un kyste dermoïde contenant une masse de globes épidermiques, des paillettes de choleslerine, rempli par un liquide transparent chargé de chlorure de sodium, identique au liquide du spina-bifida, et par ce seul fait, ayant donné lieu à une erreur de diagnostic. Cette observation est donc doublement intéressante : l*au point de vue du siège de la tumeur ; 2” en raison du liquide qu’elle renfermait. Je ne connais aucun exemple analogue. J’ai cru un moment qu’un cas de même nature observé par M. Belin était le pendant du mien, mais la lecture du remarquable rapport du professeur Stoltz (1) m’a démontré que ce fait n’avait aucune analogie avec celui que j’ai observé.

En disant que je ne connais aucun exemple de tumeur analogue placé dans la môme région, je ne veux pas faire supposer qu’il n’existe pas dans la science des tumeurs dermoïdes du crâne. Morgagni (2), Ogle (3), Stanley (4), ont cité des tumeurs de cette nature, et on en trouve un exemple dans le musée de l’hôpital de Saint-Bartholomew. Mais dans aucun des faits cités, ou autres observés dans les diverses régions du corps; les tumeurs n’étaient remplies par un liquide. Stanley a observé un cas de kyste dermoïde renfermant des poils et placé en arrière de la suture coronale.

L’observation de Stanley et la mienne démontrent que des tumeurs dermoïdes peuvent se développer sous le cuir chevelu, dans la région même des fontanelles. Celles de Morgagni et d’Oglé, et le fait de la collection de l’hôpital de Saint-Bartholomew (de Londres), démontrent également la possibilité de l’existence de tumeurs du même ordre dans la cavité crânienne.

Des faits qu’on pourrait croire analogues aux précédents, observés par Rouget (5) et Lenoir prouvent que la présence de ces kystes sur

(1) Gazette MÉDICALE de Strasbourg. 1866.

(2) Epistola anatomica (Epist. XX, 58, p. 455), 1866.

(3) Transaction of patiiological Society, vol. VI, p. 12, et Buitish fo- REING AND MEDICAL REW., juillet 1865, p. 200.

(4) Muséum of Saint-Bartr Hospital, série 6, n* 56. Ibid., série 36, n” 35 et 62.

(5) Mém. de la Soc. de biologie.

les parois du crâne peut déterminer par leur développement l’atrophie et la perforation môme des os, comme cela est arrivé dans tes deux faits de Rouget et Lenoir.

De ce fait, à savoir de la possibilité de l’atrophie et de la perforation des os du crâne, découle le précepte d’opérer de bonne heure, d’enlever aussitôt que possible les tumeurs de même ordre placées dans les régions crâniennes. Nous ne saurions trop insister sur ce précepte de pratique et de formuler en principe : que toutes les fois qu’un enfant bien portant, bien constitué, présente une tumeur analogue dans ces régions, il ne faut pas hésiter à l’opérer en le soumettant préalablement à l’anesthésie, soit avec l’amylène, le chloroforme ou l’éther.

On pourrait se demander par quel mécanisme se développent ces tumeurs, comment se forment des kystes dont la paroi interne est constituée par un véritable tégument. Nous avons cherché dans la série des phases embryonnaires des éléments pour résoudre le problème. Mais si l’on ne veut pas se payer de mots, si l’on veut une démonstration rigoureuse, on est forcé d’avouer que l’étiologie de ces formations nous échappe, et que la loi de l’hétérotopie, loi qui affirme « que beaucoup de tissus simples ou composés et des organes plus « complexes même peuvent se former de toutes pièces dans des en- « droits du corps où dans l’état normal on ne les rencontre point (1),» et par laquelle on a voulu expliquer la formation de ces kystes ; cette loi, dis-je, ne résiste pas à un examen sérieux.

Des recherches nombreuses sur une très-grande échelle nous permettent d’établir et de formuler en principe, qu’un grand nombre de tumeurs, en particulier les tumeurs kystiques, à quelque région qu’elles appartiennent, se développent pendant l’évolution embryonnaire, et sont de nature congénitale.

(1) Mém. de la Soc. de biologie, t. IV, 1" série, p. 204.

Paris. — Imprimé par E. Thuuot €t C', 26 , nie Racine.

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