SYSTÈME NERVEUX

43. — Des affections associées du. cerveau et de la moelle; des lésions combinées des cordons postérieurs et latéraux {sclérose spinale postéro-latérale).

Soc. mèd. des H6p., 1882.

La coïncidence fréquente des diverses affections de la moelle et du cerveau, ainsi que celle des lésions systématiques combinées de la moelle, avait été déjà signalée ; mais on n’avait pas, ce me semble, attaché à ces faits toute l’importance qu’ils comportent en raison de la complexité des lésions et des difficultés parfois extrêmes du diagnostic.

J’ai étudié, dans ce travail, avec planches photomicrographiques à l’appui, les variétés suivantes que j’ai observées dans mon service de l’hôpital Laénnec :

1" Un fait d’ataxie avec hémiplégie droite et sclérose secondaire du faisceau latéral correspondant.

2“ Chez un sujet ataxique il existait, dans la moitié latérale droite de la protubérance annulaire, un foyer de ramollissement, ayant déterminé une sclérose descendante du cordon latéral gauche et du faisceau de Türk droit : l’un étant à peine développé dans ce cas où l’entrecroisement des pyramides était minime; l’autre, au contraire, fort volumineux. (Je dois à M. le professeur Bail cette pièce anatomique.)

3° Paralysie générale et sclérose en plaques (je n’insiste pas sur ces faits bien connus aujourd’hui).

4“ Paralysie générale et sclérose descendante des cordons latéraux. J’ai recueilli deux observations de ce genre : chez un des malades j’avais reconnu, pendant la vie, l’existence de la lésion médullaire à l’exagération excessive des réflexes rotuliens. (Je dois noter que cette sclérose n’était point consécutive à des lésions cérébrales en foyer.)

5» Ataxie locomotrice progressive, paralysie générale et sclérose des cordons latéraux. Chez un individu atteint d’ataxie évidente (et non pas. des troubles tabétiques propres au début de certaines formes de paralysie générale), indé-

pendamment des désordres psychiques, il y avait un tremblement très marqué des quatre membres, de la main droite surtout. A l’autopsie, outre les altérations de la méningo-encéphalite diffuse, je constatai que la moelle présentait une sclérose très avancée de la totalité des cordons postérieurs et aussi des cordons latéraux. Cette dernière lésion n’était pas secondaire à une altération cérébrale (elle ne l’était pas davantage chez un malade mort de sclérose latérale amyotrophique, car les pyramides antérieures étaient indemnes de toute altération).

6” Sclérose concomitante des cordons postérieurs et latéraux de la moelle. J’ai trouvé cette complication plus fréquente que ne semble l’indiquer le petit nombre de faits publiés. J’ai pu l’étudier chez trois malades qui ont succombé dans mon service, et, dans un quatrième cas, chez une femme qui est encore vivante. Les symptômes prédominants sont ceux de l’ataxie, et souvent ils persistent seuls pendant un long temps avant l’apparition des phénomènes surajoutés (affaiblissement plus ou moins marqué des membres (sans atrophie), raideurs, crampes, et enfin tremblement).

Les lésions des cordons postérieurs et latéraux (sclérose spinale postérolatérale), quoique affectant la forme rubannée, sont quelquefois inégalement réparties suivant les régions de la moelle ; il en résulte alors des formes un peu frustes, pouvant simulerlâ sclérose en plaques dont elles se distinguent anatomiquement par l’intégrité constante de la substance grise et des cordons antérieurs. Cliniquement, l’impotence motrice des ataxiques peut donc tenir soit à l’exagération des symptômes d’incoordination (Duchenne), soit à l’atrophie musculaire produite par les altérations des cellules motrices (M. Charcot), soit encore à la sclérose postéro-latérale (faits de Westphal et les miens).

7" J’ai en outre plusieurs fois observé et reconnu au lit des malades la coexistence de lésions en foyer (hémorrhagie ou ramollissement) dans les deux hémisphères cérébraux.

Cette coexistence, déjà signalée,peut donner lieuàdes erreurs de diagnostic en l’absence de renseignements précis : la marche des accidents peut seule permettre de soupçonner la nature de ces lésions simultanées des deux côtés du cerveau.

44.—Ramollissement cérébral,hémiplégie droite,contracture secondaire, foyer profond de ramollissement au niveau de la circonvolution de Broca. (Présentation faite par mon interne, M. LaVin.)

Société anatomique, 1881.

•Un homme de 56 ans était atteint depuis neuf mois d’hémiplégie droite avec aphasie : à cette paralysie survenue brusquement, s’étaientajoutés unecontrac- . tare secondaire des membres paralysés et de plus des aecès épileptiformes.

Le malade ayant succombé à des.accidents pulmonaires, je constatai que la circonvolution de Broca, quoique légèrement déprimée, ne présentait aucune lésion corticale visible à l’extérieur: mais en pratiquant une coupe à son niveau, je mis à nu une cavité ramollie de deux centimètres de diamètre, siégeant dans la substance blanche à la partie postérieure de la troisième circonvolution frontale gauche. Au microscope, je m’assurai qu’il s’agissait d’un fait de ramollissement nécrobiotique : le contenu du foyer était constitué par des corps granuleux et des débris d’éléments nerveux (tubes et cellules). Je pus constater en outre les lésions histologiques de la sclérose descendante du faisceau pyramidal droit.

Ce fait est intéressant en raison du siège assez peu commun de la lésiojp cérébrale au pied même de la circonvolution de Broca, en pleine substance blanche. A un examen superficiel, le foyer de ramollissement aurait pu passer inaperçu, la substance grise étant intacte.

4b. — Tumeur cérébrale occupant le ventricule moyen et ayant présenté le tableau clinique d’une méningite tuberculeuse. (Pièces présentées par M. Variot.)

Après une période d’un mois pendant laquelle un homme auparavant bien portant avait présenté de l’amaigrissement, était devenu triste et avait souffert de céphalalgie, il survint un état de stupeur profonde avec constipation opiniâtre et lenteur du pouls, etc. ; le cinquième jour de son entrée à l’hôpital le malade succomba. A l'autopsie, je trouvai une tumeur cérébrale molle, d’un gris rosé, du volume d’une grosse noix, qui remplissait le ventricule latéral et semblait développée aux dépens de la toile choroïdienne. Au microscope, j’ai pu m’assurer qu’il s’agissait d’un sarcome à petites cellules rondes (éléments embryoplastiques du professeur Robin) : de nombreux vaisseaux formaient un réseau assez serré dans la tumeur et lui communiquaient la teint* rosée qu’elle présentait.

46. — Thrombose du tronc basilaire. Ramollissement de la protubérance annulaire. (Présentation par mon interne, M. Darolles.)

Société anatomique, 187b.

Les symptômes que j’observai chez cette femme, âgée de 36 ans, furent les suivants : céphalalgie occipitale pendant six jours, puis perte subite de connaissance, d’un quart d’heure, avec gêne de la parole et hémiplégie droite (sans paralysie de l’orbiculaire palpébral) ; le lendemain, paralysie faciale bilatérale, puis contracture des membres et trismus ; mort le jour suivant, dans la réso-

lution. Je trouvai à l’autopsie une concrétion grisâtre qui oblitérait le tronc basilaire (sans altération appréciable ni du cœur ni des veines) ; un foyer de ramollissement blanc dans la moitié latérale droite de la protubérance ; le bulbe paraissait à l’état normal. L’examen microscopique ne me laissa aucun doute sur la nature néerobiotique de la lésion protubérantielle.

47. — Otite aiguë moyenne, paralysie faciale et méningite aiguë par irruption du pus dans l’aqueduc de Fâllope. (Pièce présentée par mon interne, M. Darolles.)

Société anatomique, 1875.

Le développement des symptômes méningitiques et celui de la paralysie faciale ont été presque simultanées dans ce fait observé chez une femme de 38 ans, atteinte A'otite aiguë dans la convalescence d’un rhumatisme ; la mort est survenue au dixième jour de cette complication. Les lésions de la méningite suppurée prédominaient du côté droit (correspondant à l’otite) : j’ai pu m’assurer que le nerf facial, entouré d’une couche du pus épais qui remplissait le canal de Fallope, présentait des altérations de structure ayant déterminé la paralysie.

Dans un cas analogue dont j’ai recueilli l’observation cette année, un enfant à la mamelle avait succombé à la suite d’une otite aiguë avec paralysie de la septième paire. En employant l’acide osmique j’ai pareillement constaté des lésions histologiques semblables à celles que l’on observe après la section des

48. — Ataxie locomotrice fruste, kyste dermoïde de l’ovaire, péritonite suppurée. Mort. (Pièces présentées par M. Variot.)

Société anatomique, 1880.

Le diagnostic d’ataxie locomotrice fruste que j’avais porté pendant la vie, a été contrôlé par le microscope. Les seuls symptômes avaient consisté dans des troubles urinaires, quelques douleurs fulgurantes, surtout au membre inférieur droit, et un strabisme passager ; en outre le réflexe rotulien était aboli à droite, diminué à gauche ; mais il n’y avait pas d’ataxie des mouvements.

Conformément aux symptômes présentés par le malade, j’ai trouvé à l’examen microscopique les lésions spinales plus marquées du côté droit. A gauche, la sclérose des faisceaux était limitée à une petite étendue du renflement lombaire ; au-dessus de ce point, il n’y avait que des altérations ascendantes limitées au cordon de Goll. A droite, au contraire, la sclérose tabétique occupait toute la hauteur du cordon postérieur à la moelle lombaire et au bas de la

région dorsale ; aussi la lésion du cordon de Goll correspondant était-elle plus marquée que du côté opposé.

Ce fait est en outre intéressant au point de vue de l’histologie des kystes dermoïdes de l’ovaire ; à la face interne de ce kyste existait une masse pédiculée, laquelle, au mioroscope, offrait la structure de la peau dont on retrouvait toutes les parties constituantes, et notamment des glandes sudoripares, en si grand nofhbre, qu’elles formaient une couche continue à la face profonde du

49. — Des fractures spontanées dans l’ataxie locomotrice progressive.

Rapport à la Société anatomique , 1874.

Les fractures dites spontanées étaient autrefois attribuées à des états morbides divers (atrophie sénile, cancer, scrofule, syphilis, etc.). C’est à M. le professeur Charcot que nous sommes redevables de savoir qu’elles dépendent presque toujours de l 'ataxie locomotrice progressive. Après avoir rappelé les observations de Weir Mitchell, de Pennook, j’ai montré dans ce travail, en m’appuyant sur les faits déjà connus et sur quelques-uns encore inédits, que chez les tabétiques, le développement du cal s’opère d’une façon régulière : c’est ainsi que chez une ataxique morte de pneumonie dans mon service et dont les pièces avaient été présentées par M. Voisin, il y avait à la fois une fracture consolidée de la clavicule et une autre toute récente des deux os de la jambe, mais en bonne voie de guérison.

J’invoquais cette tendance à la consolidation pour prouver que la lésion osseuse, de nature encore inconnue, devait différer de celle de l’ostéomalacie, affection dans laquelle, (sauf à une certaine période) la formation d’un cal solide n’est pas obtenue.

SO. — Chute des dents et atrophie du rebord alvéolaire dans l’ataxi; locomotrice.

Gaz. H6p., juin 1882.

Parmi les altérations trophiques observées quelquefois dans le cours de l’ataxie locomotrice , il faut signaler la chute des dents. J’en ai communiqué un exemple à M. le D'Revillout qui l’a publié: un homme de 43 ans, ataxique depuis plus de dix années, commença à perdre, sans douleur ni effusion sanguine, une incisive de la mâchoire supérieure, puis une seconde ; plus tard, une molaire s’inclina de façon à devenir presque horizontale et finit par tomber à son tour : ces dents étaient absolument saines, mais on constatait une forte encoche du rebord alvéolaire. J’ai recueilli récemment une observation identique chez une femme atteinte d'ataxie ancienne; en quelques se-

maines elle perdit plusieurs dents, qui n’étaient aucunement ' malades, alors qu’il y avait une atrophie très prononcée des alvéoles. Je dois ajouter que ces deux malades ont présenté des crises laryngo-pharyngées et gastriques fort pénibles.

51. — Deux observations de lésions cardio—vasculaires (artério-sclérose

avec insuffisance aortique) chez des ataxiques.

Thèse du D’ Balacakis , 1883.

11 est traité dans cette thèse, faite d’après mes indications, des rapports des lésions aortiques avec l’ataxie locomotrice progressive. Elle renferme des observations nombreuses qui ne semblent pas confirmer la relation pathogénique admise par certains auteurs.

Sur les treize faits d’ataxie que j’ai communiqués au D'Balacakis, il n’y avait que deux cas (dont un avec autopsie) d’altérations cardio-vasculaires : celles-ci consistaient en artério-sclérose généralisée avec double lésion aortique, l’insuffisance des valvules sigmoïdes étant toutefois prédominante.

52. — Recherches anatomo-pathologiques sur la paralysie spinale de V enfance (paralysie infantile) avec quatre planches. (En collabora tion avec M. H. Roger.)

Mémoires-de la Société de biologie, 1871.

Ces recherches anatomo-pathologiques faites en collaboration avec mon excellent maître M. Roger ont été communiquées en 1871 k la Société de Biologie; mais dès l'année 1868, les résultats en avaient été annoncés par M. Roger dans plusieurs leçons cliniques à l’Hôpital des Enfants, et Duchenne, de Boulogne, en avait publié un résumé dans le premier fascicule de la 3* édition de son Electrisation localisée.

Ce travail est basé sur l’étude complète de trois faits et l’analyse succincte d'un quatrième : dans tous les quatre, l’observation clinique avait démontré l’existenice de paralysies atrophiques d’origine spinale,

Après l’exposé historique et le tableau symptomatique de la maladie, nous avons décrit les altérations macroscopiques de la moelle épinière, celle des racines antérieures, des nerfs et des muscles. En raison de l’époque rapprochée du début de la paralysie et du mode d’examen (étude de la moelle fraîche et préparations montées non seulement dans le baume de Canada, mais aussi dans la glycérine), nous avons pu faire connaître en détail les lésions qui caractérisent la paralysie infantile et qui en fixent définitivement la nature spinale. Dans les quatre faits on voyait, au milieu des cornes antérieures de la substance grise (dans des régions et du côté correspondants au siège de la paralysie atro-

phique), des foyers de ramollissement inflammatoire. On constatait le développement du réseau vasculaire, avec accumulation de corps granuleux dans les gaines lymphatiques et au centre même du foyer de ramollissement; il y avait en outre atrophie des grosses cellules nerveuses, de leurs prolongements et des fins tubes à myéline qui traversent la substance grise de la corne antérieure ; des lésions semblables, dont l’existence n’avait pas encore été signalée, siégaient aux racines antérieures, (en dehors de la moelle et aussi sur le trajet intra-spinal de ces racines).

L’atrophie des cellules présentait ce caractère absolument évident, d'être tout à fait localisée au niveau des foyers de myélite. Quant aux muscles, ils offraient les altérations de l’atrophie la plus marquée avec développement du tissu adipeux dans l’intervalle des fibres musculaires, mais non dans l’intérieur du myolemme ; un grand nombre de gaines du sarcolemme étaient absolument

Quatre planches placées à la fin de ce travail et dessinées sous ma direction, par Lackerbauer, montrent, à des grossissements,divers, les lésions décrites : foyers de ramollissements de la substance grise, injection vasculaire, lésions des gaines lymphatiques, histologie des foyers ramollis, atrophie des cellules, altérations des muscles et des racines antérieures.

53. — Des altérations comparées de la moelle épinière dans la paralysie spinale de l’enfance et dans l’atrophie musculaire progressive. (En collaboration avec M. H. Roger.)

Congrès international cl'Amsterdam, 1879 et Revue mensuelle, 1881.

Ce travail complète et confirme les recherches précédentes. En faisant usage des mêmes modes de préparation de la moelle (modes auquels nous avons ajouté l’emploi de l’acide osmique, non encore usité en 1871), nous avons longuement exposé le quatrième fait de paralysie infantile; dont les résultats avaient été donnés sommairement, par nous-, en 1871 ; en même temps, nous avons décrit comparativement les altérations du système nerveux et des muscles, dans un cas d’atrophie musculaire progressive (type Aran-Duchenne). Dans la paralysie spinale, l’acide osmique a rendu plus manifeste la lésion des cornes antérieures de la substance grise : on voyait au niveau du foyer de ramollissement une destruction totale des tubes nerveux, dont la myéline avait disparu (ce qui produit sur des coupes une tache grisâtre, tranchant sur la • teinte noire des parties restées saines).

Rien de semblable dans l 'atrophie musculaire progressive, où l’altération est tout à fait limitée aux cellules nerveuses et aux racines antérieures (trajet intra et extra-spinal). Ici, point de foyer de ramollissement dans la corne motrice, aucune accumulation de corps granuleux (dans les gaines lymphatiques

dilatées et dans le milieu même de la substance grise antérieure) ; au contraire, les vaisseaux sont le siège d’une sclérose, évidente.

En définitive, à l’inverse de ce qui se passe dans l’atrophie musculaire, où l’altération atrophique des cellules semble constituer, presque à elle seule, tout le processus morbide, la paralysie spinale de l’enfance est caractérisée par l’existence de foyers de ramollissement inflammatoire des cornes grises antérieures (téphro-myélite antérieure aiguë de M. le professeur Charcot); ces foyers sont très nets sur les pièces recueillies à une époque relativement rapprochée (2 mois à 2 ans) du début de la maladie.

Lesfaits récents démontrent donc l’existence d’une véritable myélite développée, sous forme de foyers, sans que l’on puisse toutefois décider si l’inflammationïdébute primitivement dans le tiSsu conjonctif (myélite interstitielle), ou dans les cellules motrices (myélite parenchymateuse),pour atteindre ensuite le tissu conjonctif et les vaisseaux.

Dans ce même travail, nous avons insisté sur la présence de phénomènes douloureux fugaces observés quelquefois par nous, au niveau des membres paralysés, dans le début de la paralysie spinale de l’enfance. C’est là un fait intéressant qui appelle de nouvelles recherches cliniques et anatomo-pathologiques. Il donnerait à penser que la lésion n’est peut-être pas tout à fait localisée, au moins en son commencement,, dans les parties motrices de l’axe spinal.

S4. — Etudes cliniques et anatomo-pathologiques sur un cas de paralysie spinale de l’enfance avec autopsie au 26' jour; avec une planche en photoglyptie. (En commun avec le D'Archambault.)

Revue mensuelle des maladies de Venfance , 1883.

Ce mémoire contient l’exposé complet d’un fait jusqu’à présent unique dans la science : c’est celui d’un enfant de deux ans et demi qui avait succombé à une bronchio-pneumonie, au 26‘ jour d’une paralysie infantile. L’étude minutieuse de la moelle et des racines antérieures nous apermis de contrôler et de confirmer pleinement les conclusions des mémoires précédents. La moelle présentait en effet des Usions inflammatoires évidentes au niveau des cornes motrices de la substance grise : à l’œil nu, foyer de ramollissement rouge ; au microscope, vascularisation considérable, turgescence de tout le réseau sanguin, accumulation de corps granuleux dans les gaines lymphatiques et au milieu même des tissus ramollis; au niveau des foyers myélitiques exclusivement, atrophie considérable des cellules motrices et de leurs prolongements, ainsi que des tubes à myéline qui traversent la corne grise. Enfin, j'ai pu de même étudier les racines antérieures, non seulement hors de la moelle, mais dans leur trajet intra-spinal et reconnaître les phases initiales du processus morbide. L’emploi de l’acide osmique a également donné d'excellents résul-

tats en permettant de constater des lésions très nettes dans les cordons moteurs (les faisceaux pyramidaux exceptés). Ces diverses altérations sont très facilement reconnaissables, sur les microphotographies annexées à ce travail.

Ces résultats ont une valeur indiscutable, en ce sens, qu’ils démontrent la nature myélitique de la paralysie spinale de l’enfance : ils ne peuvent cependant permettre encore de décider s’il s’agit d’une myélite parenchymateuse ou interstitielle puisque les lésions portaient simultanément sur les cellules motrices, le réseau vasculaire et la névroglie.

SS. — Sur la précocité des lésions musculaires dans la paralysie infantile.

In Duchenne de Boulogne , Electrisation localisée, 3 édit.

Chez un jeune garçon atteint depuis trois semaines seulement de paralysie infantile du membre inférieur, j’ai pu enlever, à l’aide du harpon de Middeldorf modifié, des petits fragments de muscles. Déjà existait une lésion marquée de la fibre musculaire, laquelle, comparée aux muscles normaux du côté sain, était sensiblement diminuée de volume et affectée de dégénération granuleuse. Cette altération peut être rapprochée de celle qui survient si rapidement dans les muscles dont le nerf moteur a été sectionné.