Cyclocéphalie, Otocéphalie, Opocéphalie
Ce groupe d’affections correspond à des atrophies graves des bourgeons de la face. La raison déterminante de l’étude qui en a été faite, et qui d’ailleurs n’a pas été stétile en résultats nouveaux, est double. D’une part, il y a un intérêt majeur à ne pas fragmenter les affections congénitales pour n’étudier que les questions utiles seulement au médecin praticien. Dans ces affections, l’enchaînement des faits est tellement soumis au développement, et les phases de ce développement sont si admirablement coordonnées, qu’il devient nécessaire de connaître aussi bien le plus léger trouble que la perturbation la plus grave. Chaque espèce morbide avec ses nuances nombreuses, depuis l’anomalie la plus atténuée jusqu’à la difformité la plus complexe, offre l’intérêt spécial qui s’attache à toute question envisagée isolément. D’autre part, on ne parvient très souvent à interpréter le mécanisme ou la raison d’être de certaines anomalies qu’après avoir parcouru tout le champ de la série naturelle à laquelle elles appartiennent.
A l’appui de ces considérations, nous citerons l’exemple de la cyclopie seulement. Chez le cyclope, le bourgeon frontal fait défaut ou se trouve réduit à l’état rudimentaire d’une trompe implantée sur le front. Les bourgeons maxillaires s’accolent alors l’un à l’autre sur la ligne médiane, et les deux orbites ne formant plus qu’une cavité commune, les deux yeux se
soudent et se fusionnent même en un seul globe. Le point capital, chez le cyclope, est l’absence du bourgeon nasal ou la présence de celui-ci sur le front, c’est-à-dire loin de la bouche. Dans ces conditions, on ne doit trouver ni os intermaxillaire entre les maxillaires, ni dents incisives, puisque celles-ci sont supportées chez tous les vertébrés par un intermaxillaire. Or nous avons rencontré, deux fois sur cinq cyclopes humains disséqués par nous, une dent incisive médiane double, c’est-à-dire résultant de la fusion médiane de deux incisives. De plus, cette dent est supportée par un os isolé également médian et double; cette pièce osseuse bien distincte reçoit deux pédicules vasculo-nerveux pour la dent double qu’elle contient. De là cette conclusion, formellement opposée aux données classiques, que, chez l’homme, l’incisive externe et son intermaxillaire naissent, non pas dans le bourgeon frontal, mais bien dans le bourgeon maxillaire supérieur. Cette notion éclaire d’un jour nouveau la théorie pathogénique du bec-delièvre commun, sur le point spécial si controversé qui concerne l’incisive précanine.
55. Atrophies de la tête et du corps pendant la période foetale.
Un groupe assez nombreux de faits d’atrophie doit être rapporté à une compression subie par le fœtus dans la cavité amniotique à une période assez avancée de la grossesse. On retrouve à la naissance et plus tard les empreintes évidentes de cette compression sur diverses régions du corps, et plus spécialement sur la tête. On avait publié quelques faits assez rares sur ce point; mais, pour rendre cette proposition évidente et en fixer le mécanisme pathogénique, j’ai non seulement groupé des faits probants, mais montré des diagrammes du crâne, par exemple, établissant avec netteté les régions comprimées et les asymétries qui en résultent. Les sujets dont le corps a été ainsi l’objet d’une compression reprennent facilement, après la naissance, la situation anormale à laquelle ils ont été condamnés dans l’amnios par la compression utérine et l’on trouve sur eux deux dépressions atrophiques plus ou moins marquées. La tête étant d’habitude appliquée sur l’épaule est creusée tantôt sur la joue, tantôt sur la rég ion temporo-occipitale, d’une empreinte pour recevoir la saillie convexe de cette région ; il y a une seconde dépression sur le côté diamétralement opposé delà tête, produite par la compression exercée par la paroi utérine. Ce mécanisme est en quelque sorte écrit sur le corps des sujets et on le simule merveilleusement avec les mains. Nous avons établi, en nous appuyant sur les faits, que la compres-
sion utérine résulte de l’absence ou d’une grande pénurie des eaux de l’amnios. Ce liquide n’isolant plus le fœtus de la paroi utérine, il en résulte une position fixe du fœtus et une compression continue sur les parties les plus saillantes; de là les malformations qui nous occupent.
Nous avons constaté que quelques-uns de ces sujets sont des faibles d’esprit et même des idiots.
