Neuromyélite optique aiguë

Cette affection rare, décrite pour la première fois par Dévie en 1894, évolue en 2 périodes : la première, avec atteinte du nerf optique, que caractérise la baisse brusque de la vision, pouvant aller jusqu’à l’amaurose complète en quelques jours et qui se traduit à l’ophtalmoscope, tantôt par une absence de lésion (névrite rétrobulbaire), tantôt, et le plus souvent,par une papillite, comme dans notre cas. La deuxième phase est caractérisée paj une atteinte médullaire, qui suit à quelques jours ou quelques semaines la première, elle se révèle par de la paraplégie ou de la quadriplégie avec troubles sphinctériens.

(1) Index n" 43. Avec MM. Vedel et Pagès.

(2) Index h” 1. Avec M. L. Rimbaud.

(3) Index n» 26 ét 36.

(4) Index n» 22. Avec M. L. Rimbaud.

(5) Index n» 143. Avec MM. Vidal et P. Rimbaud,

L’évolution de notre cas a été particulièrement aiguë èt favorable, puisqu’un mois après le début, la guérison à peu près complète était obtenue. Il n’y avait pas de trouble sensitif objectif ou subjectif. Il existait une réaction méningée, rarement notée dans les observations antérieures, avec hypercytose (48 puis 31 lymphocytes par mm*), sans hyperalbuminose.

La cause du syndrome est indéterminée. Dechaume a pu mettre en évidence, dans un cas récent, l’existence d’un virus voisin de celui de l’encéphalite.

L’origine névraxitique paraît devoir être retenue dans notre cas. Bien qu’il n’y ait eu à aucun moment ni diplopie, ni somnolence, il faut noter de la paralysie de l’accommodation et un certain degré d’hyperglycorrachie (0,89par 1000), lié, il est vrai, à l’hyperglycémie (1 gr. 63 par 1000), de telle sorte que le chimisme hémo-méningé est normal.

S. Paralysie de type hystérique avec exagération des réflexes et trépidation épileptoïde.

Un jeune homme se réveille, un matin, paralysé des deux membres inférieurs et du membre supérieur gauche : triplégie en contracture, avec exagération des réflexes et surtout trépidation épileptoïde très marquée au pied gauche. La guérison est obtenue en quelques minutes par la psychothérapie. Le signe de Babinski manquait.

REINS. NÉPHRITES.

A. — Rétention azotée et urémie.

L’étude des rétentions azotées et le problème de l’intoxication urémique ont longuement retenu notre attention ; en particulier, nous avons entrepris, avec Crislol, une série de recherches personnelles concernant spécialement les troubles du métabolisme azoté intermédiaire dans les néphrites, l’anurie et les diverses variétés d’hyperazotémie, ainsi que les modifications de la répartition de qnelques non-électrolytes entre les globules et le plasma sanguin qu’on y observe. Nous avons exposé plus' haut le résultat de ces recherches, et on voudra bien s’y reporter ; nous nous contenterons d’en rappeler, ici, chemin faisant, l’essentiel.

1. Nous avons consacré deux revues générales à la pathogénie de l’intoxication urémique (1). Il faut considérer, en premier lieu, le syndrome azotémique de Widal, complété par quelques travaux récents, puis l’azote résiduel et ses composants (créatinine en particulier), en troisième lieu, les rétentions non azotées (chlorures, corps aromatiques de Becher),-enfin, l’acidose dite rénale. Les différents facteurs s’intriquent le plus souvent, à tel point qu’il est difficile de faire la part de chacun d’eux.

L’intérêt, tant pratique que doctrinal de la polypeptidémie est considérable dans les différentes formes de rétention azotée. L’augmentation énorme de l’azote polypeptidique qui apparaît lors des grands accidents cliniques d’urémie permet de penser

(1) Index n“® lOB et 106.

qu’il doit jouer un rôle dans ces états. Nous lui rapportons, en particulier, les grands accidents nerveux terminaux (Voir page 30). (1). .

Il n’en reste pas moins que certains accidents des néphrites sont bien difficiles à faire entrer dans un cadre déterminé. Ainsi le myosis. En nous basant sur 30 observations d’insuffisance rénale, nous avions trouvé une proportion de 24,b p. 100 de cas de myosis et de 6b,b p. 100 de pupilles normales (2). Le pourcentage se modifie peu, si l’on ne considère que les cas qui s’accompagnent d’accidents avérés: 38,2 pour le premier groupe, 61,8 pour le deuxième. Par ailleurs, il est impossible de fixer aucun rapport entre l’état des pupilles et les manifestations cliniques constatées, ni avec les diverses modalités pathogéniques de la rétention rénale. 11 est indépendant du taux de l’urée, de la créatinine, de l’azote résiduel du sang, des chlorures et de la réserve alcaline. Nous ne pouvons que confirmer, aujourd’hui, ces premières constatations, en ajoutant que le taux de la polypeptidémie ne présente pas non plus de rapport bien net avec l’état des pupilles dans l’insuffisance rénale.

2. La Physiopathologie de l’urémie toxique, c’est-à-dire le déterminisme des altérations humorales constatées est également complexe (3). Le mécanisme de la rétention de l’urée est bien connu, encore qu’il soit double : d’abord et surtout trouble de la fonction uréo-sécrétoire, et aussi baisse des chlorures du plasma dans certains cas ; les américains nous ont fait connaître l’existence d’une rétention en échelons (acide urique, urée, créatinine). Les troubles du métabolisme jouent leur rôle ; l’origine de l’addose est sans double multiple, on sait que l’acidose rénale est niée par Ambard, Ghabanier.

Le chiffre de la chlorémie et plus encore les rapports du chlore du plasma au chlore des globules sont étroitement liés à la réservé alcaline pour Ambard, Blum, mais cette opinion est loin

(1) Index n» 113. Avec M. Gristol. — Index n“‘ 148 et 184. Avec MM. Cristol et Moxnier.

(2) Index n» 96. Avec M. Vedel.

(3) Index n» 106.

d’être admise sans conteste. En ce qui nous^ concerne, nous trouvons chez le sujet normal un taux de chlore globulaire entre 1,7S et 1,90; un taux de chlore plasmatique de 3,50 à 3,80 ; le rapport du chlore globulaire au chlore plasmatique oscillant autour de 0,50(1). Dans l’hyperazotémie et l’acidose d’origine rénale, nous avons observé des réserves alcalines basses avec des chlorémies tant globulaires que plastiques abaissées, et cela avec une assez grande fréquence (2).

Nous avons indiqué plus haut (voir page 33), les modifications humorales de la répartition des non-électrolytes (azote total, urée, créatinine, etc.), que nous avons mises en évidence avec Cristol et Monnier, chez les grands azotémiques (3). Les rétentions sont plus plasmatiques que globulaires et le travail du rein, déjà difficile du fait de la néphrite, s’en trouve encore gêné.

De tels cercles vicieux sont sans doute fréquents en pathologie rénale. On connaît l’azotémie par manque de sel. Dans un de nos cas (4) deux injections intraveineuses de sérum salé hypertonique ont suffi pour faire disparaître des vomissements urémiques de caractère incoercible, comme si la déchloruration avait provoqué les vomissements, qui entretenaient à leur tour la déchloruration.

Il faut, enfin, dans le déterminisme des accidents d’urémie, faire intervenir non seulement l’insuffisance rénale et les troubles de la nutrition secondaires à l’imperméabilité rénale,d’autant plus marqués que la rétention est plus ancienne, mais encore un terrain individuel général ou local qui explique, sans doute, bien des formes cliniques diversement localisées ou des évolutions paradoxales et, par là, on revient à la clinique.

3. Reste la question du pronostic de la néphrite urémigène dans ses formes chroniques.

Insistons, une fois de plus, sur la nécessité qu’il y a devant un cas d’hyperazotémie, à affirmer que celle-ci est bien due à une néphrite urémigène chronique et ne relève pas d’un processus

(1) Index n* 118. Avec MM, Cristol et Monnier.

(2) Index n" 119. Avec MM. Cristol et Monnier.

(3) Index n"' 13'', 138, 149. Avec MM. Cristol et Monnier.

(4) Index n - 173.

aigu ou d’une cause chirurgicale qu’une thérapeutique appropriée suffira à faire disparaître (azotémies curables) (1). Dans ces conditions, les règles de Widal, malgré de biens rares exceptions, gardent toute leur valeur en nous fixant sur le degré d’insuffisance rénale et l’évolution de cette insuffisance.

Les autres procédés de laboratoire peuvent-ils donner des précisions plus grandes ? On a étudié, à ce point de vue, la créatininémie, l’azote résiduel, la réserve alcaline. Ils sont évidemment susceptibles d’apporter quelques notions complémentaires. Cependant nous avons constaté par nous-mêmes que la réserve alcaline n’était pas meilleur juge que l’azotémie (2). L’hyperpolypeptidémie lorsqu’elle est très haute est toujours de fâcheux pronostic.

Du reste en ce qui concerne le pronostic de chaque cas particulier la clinique reprend ses droits ; les symptômes (rétinite albuminurique), la diurèse, les troubles circulatoires, tous les facteurs étiologiques d’aggravation entrent ici en ligne de compte.

Nous avons retrouvé sous la plume de Ghabanier, et à peu près dans les mêmes termes cette classification entre facteurs généraux et facteurs individuels de pronostic que nous proposions en 1929 (3),

4. Enfin il faut savoir interpréter les cas dits d’urémie sans azotémie ou avec azotémie modérée (4).

Dans la plupart des observations, il ne s’agit pas, en effet, de manifestations toxiques d’origine rénale, mais d’états divers liés à des lésions anatomiques, à des phénomènes vasculaires et à l’hypertension, ou à l’œdème agissant par action mécanique.

Dans un second groupe de faits, c’est la rétention chlorée sèche, sans rétention concomitante d’urée ou de corps azotés qui est à l’origine des manifestations morbides.

Reste enfin une troisième variété de cas, sans doute exceptionnels, dans lesquels l’intoxication mécanique parait liée à des

(1) Index n» 109.

(2) index n" 124. Avec M. Cristol.

(3) Index n- 126.

(4) Index n- 168.

modificatioas du métabolisme des protéines, et cela, malgré l’absence d’azotémie.

Nous en avons eu récemment un exemple (1). L’intoxication urémique s’est installée au cours d’une néphrite aiguë, jusque-là sans signe d’insuffisance rénale, et elle a évolué en deux jours vers la mort. Quelques heures avant celle-ci, l’azotémie n’était encore que de 0 gr. 78. Il y avait chloropénie, tant tissulaire que plasmatique, avec baisse du rapport globuloplasmatique du chlore, et augmentation de la réserve alcaline. Cependant le taux de l’azote polypeptidique atteignait 0,150

Le déterminisme de tels troubles est bien difficile à interpréter.

B. — Divers sur les héphrites et l’insuffisance rénale.

1. L'épreuve de la phénolsulfonephtaline (^). — Cette épreuve est la plus simple, la plus rapide, la plus précise parmi les épreuves d’élimination provoquée.

Dans l’élimination de la P. S. P. n’interviennent pas certaines causes d’erreur qui peuvent fausser les résultats fournis par les autres substances colorantes proposées pour l’exploration rénale. C’est pourquoi le parallélisme existe, en général, entre son élimination et celle de l’urée ; elle permet donc de se rendre compte de l’état de la fonction uréo-sécrétoire du rein.

Toutefois d’autres facteurs que le facteur sécrétoire rénal interviennent dans son déterminisme et en particulier le facteur circulatoire et le facteur hépatique. Leur existence explique les discordances parfois observées avec la constante d’Ambard. Il faut en tenir compte dans l’interprétation des résultats obtenus.