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l’ancienneté de sa race, où les types de dégénérés sont fréquents, où un grand nombre de maladies constitutionnelles, en particulier la tuberculose, exercent leurs ravages, où les grandes névroses, les maladies organiques du système nerveux se rencontrent à foison. [ls en concluent que c’est à ces causes qu'y est due la fréquence du syndrome qu'ils ont mis en lumière et que la plupart des signes présentés par leurs malades doivent se rattacher aux stigmates de dégénérescence.
Cest également une famille originaire de Bretagne, de Dinan (Côtes-du-Nord), qui fut l’objet de l’observation que MM. Apert et Dubosc ont fait paraître en octobre 1906 dans le Bulletin de la Société de Pediatrie de Paris.
Les auteurs nous présentent sous le nom de nystagmus essentiel familial une famille dont la mère, atteinte de strabisme de l’œil droit et dont l'iris droit est plus foncé que le gauche, présente dans les situations extrêmes du regard des secousses nystagmiques.
Cette femme de deux unions à eu dix enfants.
On note parmi ceux du premier lit :
40 Un filsmort de méningite à # ans ;
20 Un fils mort à 2 mois;
30 Un fils mort à 3 semaines ;
40 Un fils, actuellement âgé de 13 ans, aux réflexes
tendineux et cutanés normaux et qui présente de
petites trémulations fibrillaires aux muscles des lèvres se reproduisant toutes les 2 ou 3 minutes, tantôt à droite, tantôt à gauche, surtout à la lèvre supérieure.
Chez aucun des enfants du premier lit on ne note de nystagmus.
Le second mari n'est pas alcoolique, mais est en proie à la dyspepsie, à des migraines violentes, à des névralgies diverses. On note dans ses ascendants que sa mère a été en proie à des hallucinations auditives d’ailleurs passagères.
Du nouveau ménage sont né 6 enfants :
1o Une fille présentant du nystagmus à la suite d'une atteinte de gastro-entérite qu'elle a eue à quelques mois, morte de cette affection à 11 mois ;
20 Un fils âgé de 6 ans. Secousses nystagmiques aux positions extrêmes du regard ;
3 Une fille âgée de 5 ans chez qui l’on a remarqué du nystagmus à l’âge de 2 ans et demi. Ce nystagmus, très marqué, à oscillations rapides, horizontal ou légèrement oblique, s'accompagne de légers mouvements des paupières et d'un strabisme convergent peu prononcé, périodique et alternant. Pas d'autres signes
de dégénérescence ; 4o Un garçon âgé de 3 ans et demi présentant un
nystagmus léger et intermittent et une exagération très
marquée des réflexes à droite et à gauche ; |
50 Une fille de 28 mois, nystagmus horizontal assez
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large et rapide s'étant très exagéré à la suite d’une broncho-pneumonie. Strabisme convergent assez développé, a des réflexes rotuliens très exagérés ;
6o Un fils de 7 mois a présenté du nystagmus à la période aiguë de la gastro-entérite et parfois une déviation nette de l'œil droit en strabisme convergent. Les réflexes rotuliens sont très exagérés.
Sur 10 enfants, cette femme, atteinte de nystagmus latent, a donc donné naissance à un fils atteint demyoclonie légère, à 3 filles atteintes de nystagmus, dont 2 présentent en même temps du strabisme et de l’exagération des réflexes.
Enfin, à 2 fils atteints plus ou moins de nystagmus et de strabisme.
Faisons remarquer, ainsi que les auteurs, ce fait sur lequel nous reviendrons plus tard :
Chez tous le nystagmus est apparu et s’est déve-
loppé à la suite d’une maladie fébrile.
