OBSERVATION IV

Myoclonie légère, Nystagmus, Strabisme, Exagération des réflexes tendineux. [Observation recueillie dans

le service de M. le Dr Mirallié, Hospice général).

Bo... Eulalie, 29 ans. Célibataire. Sans profession. Entrée le 28 janvier 1901. — La malade ne peut donner que de vagues renseignements sur sa famille. Son père et sa mère sont morts alors qu'elle était encore jeune etelle ne peut dire de quelles maladies. Sa grandmère, qui l’a élevée, lui a raconté que, peu de temps avant sa naissance, sa mère fit une chüûte grave dans un escalier et depuis lors se mit à trembler. La malade à une sœur plus jeune exempte de toute tare nerveuse.

Vers l’âge de 10 ans elle fit une fièvre typhoide assez grave. Cependant elle tremble depuis sa naissance, et tellement qu'on la conduisait à l’école en voiture, car le tremblement l'empêchait de se tenir debout. Elle n’a jamais pu apprendre à lire ni à écrire ; elle sait seulement tricoter, mais dès qu’une difficulté surgit dans son travail il faut lui venir en

aide. Elle mange seule, mais en se servant de ses

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deux mains pour éviter la chûte des ustensiles. Elle peut s'habiller seule. fntelligence très médiocre.

Examen de la malade : Asymétrie faciale très marquée. Applatissement de la figure à gauche, le nez dévié forme un arc à concavité tournée vers la gauche. Le front est plus fuyant du même côté.

Voüûüte palatine ogivale, dents crénelées et mal implantées. Autrement le développement est normal. Pas de scoliose, ni de rachitisme.

Au premier examen l’on constate des contractions généralisées à tous les muscles du corps. A la face, elles sont surtout marquées à la lèvre supérieure et aux joues. Ces contractions sont fasciculaires et sont bien plus marquées après que, pour une raison quelconque, les muscles sont entrés en jeu.

Il y a une légère ataxie des membres supérieurs. Tous les mouvements sont conservés, mais s’exécutent avec une grande maladresse. Les mouvements exagèrent les contractions fibrillaires siégeant sur tous les muscles même au repos. Pas de déplacement du seoment de membre, mais léger tremblement de la main. Les muscles du bras sont légèrement atrophiés.

Au membre inférieur la motilité est diminuée, la marche est pénible et incertaine obligeant la malade à chercher un appui pour aller d'un point à un autre. Elle sort cependant hors de l’hospice mais ne peut

fournir de longues marches. Pendant la marche les

secousses fibrillaires sont plus intenses. Elles existent très peu au repos et ne réapparaissent que dès que la malade fait des contractions musculaires intenses.

Au tronc, enfin, secousses très rares, mais existant cependant aux grands pectoraux. À l’abdomen contractions fibrillaires très rares. La sensibilité sous tous les modes est normale.

Le sens stéréognostique est bien conservé, le sens musculaire est diminué. Le réflexe de Mac-Carthy existe aussi bien à droite qu’à gauche. Les réflexes radiaux sont forts ainsi que les olécrâniens. Les réflexes rotuliens sont exagérés, les achilléens égalemént, surtout à gauche. Pas de tremblement épileptoide, pas de signe de Babinski. Réflexes abdominaux normaux. Pas de signe de Romberg. Pas de troubles trophiques. Dermographie persistante et très accentuée. Grande sensibilité au froid.

Examen oculaire : Les globes oculaires présentent du nystagmus et ceci depuis l'enfance au dire de la malade. Les oscillations, de petite amplitude, sont verticalesau repos. En faisant suivre le doigt de l’observateur par l’œilde la malade de l'angle externe à l'angle interne de l'ouverture palpébrale, on observé une plus grande intensité de ces oscillations qui ont lieu parfois transversalement. L’émotion augmente également leur intensité. Le nystagmus est bilatéral et isochrone dans

les deux yeux. Les patpières fermées, à l’ordre de