OBSERVATION VI

Myoclonie généralisée, Nystagmus à apparition

tardive.

BL... René, entré à l’âge de 17 ans comme infirme. Il a été pris subitement à l’âge de 9 ans de secousses brusques généralisées à tous les muscles du corps.

Sans grands renseignements sur ses ascendants, nous sayons que son père est mort d'une maladie de cœur et sa mère de tuberculose. Une sœur est vivante et se porte bien. Aucun membre de sa famille n'a eu de maladies nerveuses.

ses antécédents personnels n'offrent rien de particulier sauf une affection fébrile, et de peu de durée, vers l’âge de 7 ans, et quelques mois, plus tard une pneumonie. Vers 9 ans les crises le prennent. Aussi violentes dès le début que lors de notre examen, mais plus espacées.

En effet, toutes les 2 ou 3 minutes, la tête est

projetée en arrière par une série de secoussés brusques. Le visage devient grimaçant et les muscles sont agités de contractions fibrillaires. Les paupières sont fermées.

De même, le tronc était rejeté en arrière, pendant que les épaules, les membres supérieurs et inférieurs étaient agités de mouvements convulsifs, généralisés et toujours symétriques. Pas de déplacements des segments aux membres supérieurs, mais au contraire aux membres inférieurs. Au début de la crise, la cuisse se mettait en légère flexion sur le bassin et la jambe fléchie légèrement sur la cuisse.

La crise, presque toujours aussi violente, était de durée fort différente et variait de quelques secondes à 4 à 2 minutes.

Une pression forte exercée à la racine du membre, un mouvement volontaire du malade, la position assise, diminuaient légèrement l'intensité de J’accès, qui atteignait son maximum dans la position horizontale. Le malade qui parlait normalement ne pouvait articuler un mot pendant la crise. L'écriture est normale. Impossibilité absolue d'écrire pendant la crise.

Le malade ne peut marcher que difficilement, mais peut rester assis dans une chaise.

La motilité existe dans tous les membres. Résistance musculaire légèrement diminuée. Sensibilité intacte

sous toutes ses formes.