LE DB

Cette étude rapide, d’ailleurs, ne nous indique, d'autre part, que les plus importants des troubles dystrophiques accompagnant nystagmus et myoclonie; nous pourrions citer presque tous les stigmates de dégénérescence comme relatés dans nos observations.

Tel était, d’ailleurs, l'avis de MM. Lenoble et Aubineau dans leur ouvrage.

Nous avons nié dans notre premier chapitre, suivant l'avis du Dr Terrien, que le nystagmus pouvait avoir pour cause une maladie du globe oculaire ; en effet, nous sommes d'avis que si le nystagmus se voit souvent Joint à de la rétinite pigmentaire, aux cataractes congénitales, au coloboma, à de l’aniridie, ce n’est que par pur effet du hasard comme coexistence de deux lésions de dégénérescence. |

Et, en effet, de l'avis de tous, coloboma, coloration inégale, irrégularité de la pupille, astigmatisme sont symptômes de dégénérescence (Reymond,de Toulouse, Mayet, etc.)

Quant à la rétinite pigmentaire elle est causée par l’hérédité, comme l’a signalé Th. Leber, de Graefe, par la consanguinité (Liebreich, Mooren, Hutchinson), enfin, par la syphilis. C'est bien une maladie n’atteignant que les personnes en état de dégénérescence. Si elle s'accompagne parfois de myoclonie et de nystagmus, elle peut s'accompagner d'autres vices de conformation (de microcéphalie, de polydactylie, de bec

de lièvre) ou de surdi-mutité et d’idiotie.

Cette maladie d’ailleurs peut être familiale, comme le prouve un cas cité par Ravaud, elle peut être héréditaire, enfin, comme le fait observer M. Apert, la rétinite pigmentaire et les malformations congénitales peuvent alterner dans une même famille ; il cite, à ce propos, un cas de Schmitt-Rimpler constatant l’atrophie papillaire familiale chez des sujets dont le père et la mère étaient atteints de rétinite pigmentaire congénitale.

De même dans l’étiologie de la cataracte congénitale l'influence de l’hérédité et de la consanguinité a été souvent constatée. Le Dr Terrien constate que l’affection est très fréquemment héréditaire, l’hérédosyphilis est toujours le facteur étiologique possible.

Homer à constaté souvent des malformations crâniennes (31 cL), des altérations dentaires (70 0), enfin du rachitisme (80 c/o).

Elle peut être liée à une anomalie de l'artère hyaloidienne ou non, mais on sait un fait général qui domine leur histoire, leur caractère fréquemment héréditaire et familial.

Von Ammon a rapporté une observation de cataracte familiale où le grand-père, le pèrejet presque tous les fils du premier lit furent atteints de cataracte congénitale, alors que ceux du deuxième ne le furent pas. Citons encore les observations de Hirchberg, d'Appen-

zeller, de Gersing (20 cataractes sur 26 personnes),