OBSERVATION VII

Cas 5 de Langenskiold

(Loco citalo, p.37, 1920)

Femme de 30 ans. Père mort de tuberculose.

Mère morte vraisemblablement de tuberculose. Les dix dernières années de sa vie, elle a porté au niveau de la branche droite du maxillaire inférieur, une tumeur qui s’est accrue d’une façon lente

(1) Langenskiold, loco citalo, p. 35, 1920.

Eire

et continue. Deux ans avant sa mort, la tumeur aurait augmenté brusquement de volume et,se serait fistulisée. Après l'écoulement de pus, la figure serait redevenue symétrique.

Antécédents. — À quatre ans, affection de la hanche gauche rendant la marche impossible, avec contracture immobilisant le genou et qui n’a pu être réduite que quelques années plus tard. Règles à 17 ans, devinrent ensuite plus abondantes et plus douloureuses. Hystérectomie à 20 ans.

En 1907, la malade se plaint de ses dents en bas et à droite. Après l'extraction, tuméfaction de la branche droite du maxillaire inférieur. Fistulisation. Libération ultérieure d’un séquestre et guérison. mais il persiste un gonflement qui reste stationnaire. En Janvier 1908, la malade accuse de l’anesthésie dans la région mentonnière gauche. Aucune douleur, maisle maxillaire inférieur commence à grossir. La tuméfaction progresse sur les deux branches du maxillaire, en même temps que s’installe un gonflement douloureux du maxillaire supérieur gauche, dans la région prémolaire. En outre, il existe une suppuration abondante de plusieurs alvéoles. L’extraction de plusieurs dents fait rétrocéder la douleur et les phénomènes inflammatoires. 2

Ensuite, phénomènes douloureux intermittents au niveau du maxillaire supérieur gauche, non soulagés par les avulsions dentaires qui ont été pratiquées.

En 1911, apparition d’une bosselure dure, non douloureuse au niveau de la tubérosité frontale gauche.

En automne 1912, le médecin traitant pratique une biopsie, sur le maxillaire supérieur gauche et sur le maxillaire inférieur droit. I1 porte le diagnostic de sarcome à cellules fusiformes et la malade est envoyée à la clinique pour une cure radicale. En même temps, on fait un Wassermann qui est négatif.

En Janvier 1913, mauvais état général, mais rien à noter de particulier. \

Membre inférieur gauche raccourci, en flexion, adduction et ratation externe.

Toute la moitié gauche de la figure est enflée, en particulier la région du maxillaire inférieur, en sorte que la commissure labiale gauche est déviée à gauche. Sur la tubérosité frontale gauche petite saillie osseuse dure, de la grosseur d’un pois.

La tuméfaction &e la branche gauche du maxillaire inférieur est bosselée, dure, bien limitée, fusiforme, atteignant presque la grosseur d'un œuf d’oie. Elle commence à quelques centimètres en avant de l’angle du maxillaire pour s'étendre jusqu’à la deuxième incisive droite. La peau et la muqueuse sont normales. La branche droite est également très tuméfiée surtout au niveau de l’angle. Les dents qui subsistent (incisives et molaires gauches), sont enchâssées dans la masse tumorale. ;

La région maxillaire supérieure gauche fait légèrement saillie.

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Le bord alvéolaire est notablement épaissi au maximum dans la région de la première molaire. La fosse canine est remplie par une masse dure comme de l'os.

Etude radiographique. — Sur le négatif fait de face, le maxillaire inférieur droit se montre tuméfié. Deux champs sombres et ronds apparaissent séparés l’un de l’autre par une couche marbrée et entourée par une mince écorce claire.

Sur la branche gauche du maxillaire inférieur, on peut aussi distinguer une écorce claire, un peu plus épaisse et une zone médiane qui paraît tomenteuse. Elle est claire aussi, mais elle est séparée de l'écorce par un trait sombre.

Le sinus maxillaire droit est nettement visible, mais le gauche est opaque. \

. 30 Janvier. Première opération. Incision le long du bord gauche du maxillaire mférieur. On libère ce bord qui n’est pas épaissi, mais à la surface de l’os apparaît une tumeur faisant saillie dans la cavité buccale. À coups de gouge, on fait sauter une écorce osseuse mince comme uné feuille de papier et on met à jour une masse bosselée dure, ayant l'apparence d’une tumeur. Cette masse forme en avant et en arrière des tubercules indépendants de l’os et faciles à isoler de leur loge. Mais la masse de la tumeur se prolonge en dedans et en bas d’une façon continue avec l’os. La masse de la tumeur est extraite à la curette ainsi que les parties d'os ramolli. Extraction des incisives noyées dans la tumeur. On tamponne la cavité qui en résulte avec de la gaze iodoformée par la bouche.

11 Février. Radiothérapie sur le maxillaire supérieur gauche et sur la région frontale gauche (deux séances par semaine).

3 Mars. Deuxième opération, incision cutanée sous.le bord inférieur du maxillaire inférieur droit. Le bord basilaire de l’os est épaissi. Le périoste qui n’est pas sensiblement altéré est décollé et la partie antérieure du maxillaire est mise à nu. On voit ici un tronc nerveux qui sort par un orifice osseux pour rentrer à nouveau par un autre orifice. Il s’agit vraisemblablement du nerf dentaire inférieur qui a été mis à jour par l'expulsion d’un séquestre ainsi que nous en avertit l’anamnèse. On excise la face antérieure de l'os qui est mince comme une feuille de papier, mais complètement intacte.

I1 apparaît alors une masse tumorale, identique à celle qui a été découverte à gauche. Cette masse est bien limitée en avant et en arrière et forme des tubercules arrondis de la grosseur d’une noix. Ces tubercules se laissent facilement énucléer, mais vers son milieu, la tumeur s'enfonce insensiblement en bas et en dedans vers la profondeur de l'os ramolli. On enlève toutes les parties molles à la curette. Il en résulte une grande cavité limitée en dedans par une lame osseuse dure, qui semble être la couche osseuse compacte de l’0s.

La plaie du maxillaire inférieur gauche est bien guérie. La cavité

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osseuse est devenue plus libre et en partie bourgeonne. L’os est un peu épaissi du côté de la Kgne médiane. La radiothérapie n’a pas eu une influence remarquable sur la tumeur frontale et le sinus maxillaire.

16 Mai, quatrième opération.

Incision à travers la muqueuse buccale tout à fait saine dans le pli gingivo-labial gauche. La fosse canine est ouverte. Le périoste peu altéré est décollé. Sous celui-ci, la lamelle osseuse, mince comme une feuille de papier à cigarette est enlevée à la gouge. Il apparaît alors une tumeur tomenteuse, analogue à celle du maxillaire inférieur. Par endroits, les tubercules se laissent facilement énucléer. En d’autres endroits, la limite entre l’os et la tumeur est impossible à préciser. A la curette, on enlève par morceaux cette néoformation qui a le volume d’un œuf de poule. Le sinus maxillaire transformé en une fente étroite est séparé.de la tumeur par une mince lamelle osseuse et la muqueuse sinusienne n’est pas sensiblement altérée. Au cours de l’énucléation de la tumeur, dans sa partie antérieure, on ouvre la cavité nasale. En avant, il n’est pas possible d'enlever complètement la tumeur.

3 Juillet 1913. La malade sort de l'hôpital, considérée comme guérie des suites opératoires.

8 Mars 1915. Elle revient à la clinique. La bosse du frontal gauche a grossi. Le maxillaire inférieur est dans le même état où il se trouvait à l'exéat de la malade. Les excavations opératoires s’étant revêtues de muqueuse saine.

Elle n’a pas souffert du maxillaire inférieur, mais par contre a éprouvé de temps en temps des douleurs sourdes dans le maxillaire supérieur gauche. A ce niveau, au-dessus de l'extrémité postérieure du bord alvéolaire, on voit une ouverture de la dimension d’un pois, cerclée d’une muqueuse rouge, veloutée, c’est évidemment l’épithélium de l’antre d'Higmore. Cet orifice laisse apercevoir dans la profondeur, une formation en grappe molle, de la grosseur d’un œuf de pigeon, que l’on peut saisir à la pince et qui a l’apparence des polypes muqueux ordinaires. Lorsque la malade se rince la bouche, l’eau ressort par le nez.

On pratique l’ablation des polypes.

Recherches microscopiques. — Les résultats microscopiques ont été identiques pour les trois os examinés.

La mince lamelle osseuse qui ne mesure pas plus d’un millimètre par places, montre à sa face externe, partout une couche d’ostéoblastes et des indices de néoformation osseuse. Elle consiste en os lamelleux, très riche par places en vraies fibres de Sharpey. La couche la plus externe est médiocrement calcifiée. L’écorce est traversée de canaux de Volkman et de Havers serrés et est formée de couches superposées, séparées les unes des autres par des lignes sinueuses cimentaires. Par ailleurs, les systèmes lamellaires s’entrecroisent confusément.

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À sa face interne, l'écorce aux endroits où elle est contiguë aux masses tomenteuses de la tumeur est tout unie, exception faite de quelques lacunes dans lesquelles se trouvent quelques ostéoclastes à cinq ou six noyaux. Là, pas de bordure d’ostéoblastes.

Par places, existe entre la tumeur et la coque osseuse du sang. Aux endroits où la limite entre la tumeur et l'écorce osseuse n’apparaît nettement macroscopiquement, on s'aperçoit des saillies cunéiformes, traversées par des canaux de Havers, qui partant de l’os pénètrent dans la tumeur. Ces saillies sont construites en 0s lamelleux et entourées d’ostéoclastes semblables à ceux de la face interne de l’écorce osseuse, mais en nombre beaucoup plus élevé. Dans quelques canaux, existe une couche d’ostéoclastes.

Une des incisives arrachées, ainsi que le tissu environnant, ont été débités en coupes. On constate sur celles-ci que les masses tumorales juxtaposées ont en grande partie détruit la paroi alvéolaire et sont même parvenues jusqu’à la racine de la dent, laquelle montre également des excavations lacunaires.

Les masses tumorales consistent en un tissu conjonctif très riche en cellules et à fibres moyennement fines. Ce tissu montre partout une disposition en tourbillon ; les vaisseaux formant le centre du tourbillon. Dans les coupes externes, les vaisseaux sont assez développés. Mais en dehors de cela, ils sont tout petits et paraissent être constitués dans une partie de la tumeur par un simple fourreau endothélial. Dans d’autres coupes, particulièrement dans celles de la face superficielle, le revêtement endothélial est entouré d’une gaine sans structure, colorée en rouge par l’éosine.

Dans les coupes où les sections des vaisseaux sont visibles, on trouve des formations rondes ou oblongues très abondantes, quelquefois disposées en couches concentriques. Avec l’hématoxyline éosine, elles ont un centre bleuâtre et une périphérie rouge : avec le carmin, elles sont colorées, faiblement en rose, et enclavent parfois des cellules comparables à des corpuscules osseux, mais qui n'auraient pas de prolongements visibles. Ces formations ne peuvent être envisagées autrement que comme des concrétions calcaires. Elles siègent dans la règle, au centre des tourbillons, parfois près du vaisseau, mais le plus souvent on ne peut découvrir ce dernier. Ce n’est pas d’ailleurs accidentellement que ces concrétions se trouvent en grand nombre dans les coupes où les gaines des vaisseaux sont visibles, car une étude plus approfondie, montre qu'elles sont élaborées en grande partie dans l'épaisseur de ces gaines. Elles siègent dans le revêtement vasculaire dépourvu de structure, parfois même, elles entourent la lumière vasculaire, mais la plupart du temps, leur forme est celle d’une plaque ou d’une sphère. Les concrétions où l’on ne peut découvrir les vaisseaux sont entourées d’une couche amorphe ressemblant à de la tunique vasculaire. Là, on ne retrouve pas de vaisseaux ayant la signification d'ostéoblastes. On conclut de ce fait que les concrétions ne se développent pas seulement dans les parois vasculaires, mais qu'il

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existe aussi une substance similaire à la face superficielle des saillies osseuses pénétrant dans la tumeur. Ces concrétions ne témoignent donc pas simplement d’un foyer de calcification, mais représentent au contraire le produit d’une ossification primitive. En second lieu, elles sont détruites par les ostéoclastes. Mais cette destruction ne se produit pas exactement de la même façon que celle que l’on voit ordinairement dans l’os. Les concrétions ne sont pas en effet rongées de tous les côtés, mais d’un seul, de sorte qu’elle est détruite par son intérieur jusqu’à ce qu'il ne reste plus qu’une mince écorce. Ces écorces de concrétion s’observent surtout dans la zone de transformation où la destruction semble avoir lieu de façon exclusive, mais en grande abondance. Il est évident que les couches périphériques des concrétions offrent une plus grande résistance aux ostéoclastes que les couches profondes. Ces ostéoclastes sont plus grands que ceux de la vieille substance osseuse, ils contiennent fréquemment de dix à quinze noyaux.

Dans les zones externes, les concrétions sont en amas serrés et autour d’elles se trouve du tissu osseux typique et plexiforme.

Dans ce tissu intriqué, on voit pénétrer comme toujours des fibres conjonctives provenant du tissu avoisinant, ce qui ne se produit pas pour les concrétions elles-mêmes. Certaines de ces dernières sont isolées et incluses dans du tissu osseux lamelleux.

Les cellules de la tumeur sont des fibroblastes. Elles possèdent des noyaux assez grands, parfois ovales, parfois plus allongés et dans ce cas un peu incurvés. Ces cellules prennent faiblement et irrégulièrement la substance colorante, si bien que dans les préparations May Grunwald Giemsa, il est presqu'impossible de distinguer les noyaux du protoplasma qui est très faiblement basophile. Mais une très courte coloration préparatoire au lithion carmin fait apparaître le noyau sans modifier sensiblement la coloration du protoplasma. Dans chaque noyau on voit le plus souvent-deux, quelquefois un nucléole, pas très grand. La chromatine est répartie en tout petits grains dans tout le noyau. Pas d'hyperchromatose, ni de polymorphisme, de rares mitoses. Quelques cellules migratrices, pas de cellules plasmatiques, pas de matzellen.

Le diagnostic de sarcome, préalablement porté, devait être rejetté par la multiplicité de l’affection, sa longue existence et la lenteur de son développement. Le manque absolu de polymorphisme cellulaire l’infirmait également. L'évolution ultérieure a montré la véracité de cette opinion, puisque malgré une opération qui n’a pas été radicale, il n’y a pas eu de récidive.

Il élimine le diagnostic de tumeur bénigne pour les raisons suivantes :

1° La tumeur, si elle est limitée en certains points, diffuse en d’autres dans le tissu voisin.

2° Les lésions sont multiples.

30 Par contre la forme noduleuse de la tumeur, l’ossification atypique, la composition presqu’exclusive de la tumeur en fibro-

blastes, sans que les autres formations cellulaires du tissu conjonctifne se présentent en quantité anormale pourraient faire croire au contraire à la présence d’une néoplasie bénigne. Mais une étude plus attentive des faits prouve qu'il existe des cas d’ostéite fibreuse non douteuse qui étaient limités et énucléables. La présence exclusive de fibroblastes, sans modification des éléments figurés avoisinants n’a pas encore donné lieu à des recherches permettant de juger de ces cas. D'autre part, la disposition en tourbillon des fibres conjonctives a été retrouvée par Kritz dans son cas et par Frangenheim dans un cas d’ostéite fibreuse du crâne.

Se basant sur toutes ces considérations, l’auteur pense qu'il doit s’agir d’une forme nouvelle d’ostéite fibreuse.