CHAPITRE PREMIER

LÉSIONS DE NUTRITION

RELATIVES A L'ORDRE SUIVANT LEQUEL s\iRRANGENT ET SE DIS- TRIBUENT LES MOLÉCULES QUI DOIVENT NORMALEMENT CONSTITUER LES DIFFÉRENS SOLIDES.

À ces lésions se rapportent les diverses aberrations congénitales de la nutrition, d'où résulte, pour l'être qui les présente, une conformation d'un ou de plusieurs de ses organes différente de la conformation qui appartient à son existence extra-utérine, à son espèce ou à son sexe. Ce sont ces lésions que l'on désigne communément sous le nom de monstruosité s * expression qui n'a long-temps été consacrée qu'à représenter les anomalies de nutrition assez considérables pour produire des irrégularités bizarres ou hideuses dans la forme extérieure du corps. Mais, de la sorte , on sépare des vices de conformation qui ne diffèrent que par leur situation ou leur degré; on n'en pénètre pas la cause, on ne les rattache à aucun principe déduit des lois de l'organisation, et dès-lors l'histoire des monstruosités ne consiste plus guère que dans un incohérent assemblage de récits bizarres, de descriptions inexactes , d'idées superstitieuses , ou d'absurdes préjugés. Ainsi furent long -temps envisagés les vices de conformation par les médecins eux-mêmes. Aussi , parmi les nombreuses observa-

tions de monstruosités publiées jusque vers le commencement du dix-huitième siècle , il en est peu qui maintenant puissent être considérées comme propres à éclairer la science. Ce n'est pas sans élonnement que dans la première moitié même de ce dix-huitième siècle on lit dans les Mémoires de l'Académie des Sciences la description avec planches de prétendus hommes marins , semblables aux tritons de la fable. Cependant, à mesure que l'esprit philosophique s'introduisit dans la culture des sciences , on sentit le besoin d'imprimer une autre direction aux recherches de ce genre, pour les rendre réellement utiles. Morgagni réfuta plus d'une erreur sur les causes et sur la nature des différentes monstruosités. Recueillant les faits rassemblés sur ce sujet par ses prédécesseurs ou ses contemporains , Haller les soumit à une judicieuse analyse, et en fit sortir, si je puis ainsi parler , des résultats scientifiques. Enfin , de nos jours, un grand pas a été fait : une idée mère , déjà entrevue par Liltre en 1700, a été renouvelée, fécondée, développée, soit en France par MM. Geoffroy Saint-Hilaire , Serres, Béclard, Breschet, C haussier et Adelon, Jourdan, etc. ; soit en Allemagne par Sœmmerring, Fr. Meckel, Tiedemann, etc. Cette idée consiste à regarder un certain nombre de monstruosités comme le résultat d'une sorte d'arrêt dans l'évolution des organes pendant le cours de la vie intra-utérine. De plus, dans les cas même où l'on ne peut pas dire que cet arrêt ait eu lieu , et où cependant la nature semble s'être affranchie de ses lois ordinaires, on a tenté de soumettre ces aberrations à des règles ; de sorte que , celles-ci étant

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connues, les premières peuvent être déterminées, prévues , j'allais presque dire calculées. Le principe de l'unité de composition organique, qui, entre les mains de M. Geoffroy Saint-Hilaire , est devenu d'une si séduisante vraisemblance, n'est point violé , d'après cet illustre naturaliste , dans les monstruosités elles-mêmes; loin de là, ces dernières peuvent même servir à le démontrer. Dans le cours de ce chapitre , nous aurons occasion de citer les faits que M. Geoffroy Saint-Hilaire a apportés à l'appui de son opinion. Soit d'ailleurs que ces idées ne soient applicables qu à un certain nombre de faits particuliers, ou qu'elles puissent les embrasser toutes, elles n'en sont pas moins dignes de méditation. Quand même, a dit M. Guvier, leurs auteurs n'atteindraient pas leur but, ils auraient toujours sur la route recueilli une infinité de faits et de vues, qui n'en seraient pas moins pour la science des richesses solides.

Nous nous éloignerions du but de cet ouvrage en donnant une description détaillée de chaque monstruosité. Nous allons essayer seulement de poser les principes généraux, de signaler les lois qui , bien établies et bien conçues, pourront guider l'observateur dans l'étude des monstruosités , et l'aider à reconnaître , à classer et à dénommer celle de ces monstruosités qui seront soumises à son investigation.

Lorsque l'on considère d'une manière générale les diverses aberrations de l'état normal que peuvent présenter les corps organisés, on voit qu'elles peuvent toutes se ranger ou dans des vices de conformation , ou dans des vices de texture. Geux-ci ne se manifestent le plus ordinairement qu'après la nais-

sance. Les premiers, au contraire, surviennent surtout dans le sein de la mère , avant que l'être soit complètement formé. Lorsque les vices de conformation se manifestent plus tard , ils ne sont le plus souvent que le résultat d'une altération de texture , sous l'influence de laquelle les organes perdent leur forme normale. De là, des apparences étranges ou hideuses , telles que des écailles sur la peau , des excroissances cornées, etc., que le vulgaire appelle des monstruosités, mais que nous devrons en distinguer, puisque nous sommes convenus de ne donner ce nom qu'aux vices congéniaux de conformation. Ici déjà un premier rapprochement peut être établi entre le fœtus humain et les êtres organisés placés beaucoup plus bas dans l'échelle. En effet, chez ces êtres inférieurs la conformation n'est pas tellement assujétie à des lois rigoureuses qu'elle ne puisse être modifiée, altérée assez facilement sous l'influence de certaines causes qui modifient leur nutrition. Les zoophytes nous en offrent de remarquables exemples. Mais ce qui existe pour ces êtres dans toutes les périodes de leur existence , ne peut plus guère avoir lieu chez l'homme que lorsqu'il est encore à l'état de fœtus.

Bien que les monstruosités s'observent chez l'être au moment où il vient au monde , il ne s'ensuit pas qu'elles soient originaires, ou, en d'autres termes, que le fœtus qui en est affecté n'ait jamais eu une forme normale. On conçoit, en effet, que celle-ci, ayant été régulière dans les premiers temps de l'évolution du fœtus, ait été modifiée plus tard par suite d'un vice quelconque de développement. Or ce vice

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de développement peut avoir lieu de plusieurs manières. Tantôt la force formatrice , suivant l'expression des anatomistes allemands , a moins d'énergie que de coutume, et alors le développement des organes se trouve arrêté ; on les tronve imparfaits ou absens. Tantôt cette force semble avoir, au contraire, un excès d'énergie , et alors il y a aussi excès de développement; les organes croissent en grandeur ou en nombre au delà de leurs limites naturelles. Tantôt enfin , sans que l'on puisse dire qu'il y ait plutôt excès que défaut de développement , il semble que la force formatrice subisse une simple perversion, d'où résultent des modifications plus ou moins importantes dans la direction et la situation des organes. On en voit un exemple dans les cas de transposition générale des viscères, ou de certaines variétés d'origines de troncs artériels. Ces faits sont pour nous d'une haute importance : si , en effet , pour l'explication de plus d'un vice de conformation, il ne suffit pas d'admettre un simple excès ou un simple défaut dans la force formatrice; si l'on ne peut s'en rendre compte qu'en admettant une perversion de cette force , nous nous laisserons guider par l'analogie , en admettant aussi, pour l'explication des diverses altérations de texture , non-seulement un excès ou un défaut de l'acte nutritif, mais encore une simple perversion de cet acte. Quant à la cause même de ces diverses altérations de la force formatrice , nous nous en occuperons plus tard. A ces trois chefs nous semblent pouvoir être rapportées toutes les espèces de monstruosités. Ces espèces, suivant l'idée de Meckel, forment des séries qui s'élèvent peu-à-peu de l'état normal aux plus

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grandes difformités; chacun de ces degrés n'est pas constitué par un cas singulier et unique ; au contraire, il n'est pas de forme anormale qui, d'après Meckel, ne se répète exactement chez un certain nombre d'individus. On pourrait donc établir ainsi un véritable règne organique des monstruosités; toutefois chacun des individus de ce règne ne serait point assujéti à des lois tellement invariables de formation qu'il ne différât sous quelques rapports des êtres qui paraissent lui ressembler le plus. Aussi M. Geoffroy Saint-Uilaire est-il plutôt porté à regarder chaque individu monstrueux comme constituant à lui seul une espèce.

Quels que soient, d'ailleurs, la nature et le nombre des vices de conformation, c'est une chose bien remarquable que l'assujétissement à certaines règles qui est encore conservé par la nature au milieu de ces écarts apparens. Ainsi, par exemple, on n'a jamais vu la situation des organes tellement pervertie, que les poumons fussent placés dans le crâne , ou le cerveau dans le bassin. Jamais non plus on n'a vu les organes se confondre , de manière à ce que le canal intestinal, par exemple, ne fit plus qu'un seul conduit avec l'aorte, etc. Tout cela arriverait sans doute, si des lois ne présidaient pas encore à cet état de désordre apparent. On trouve encore l'existence d'une règle bien déterminée dans cet autre fait non moins remarquable, savoir, que l'homme et les autres animaux des classes supérieures peuvent bien offrir dans leur développement un arrêt tel , que plusieurs de leurs organes représentent exactement l'état normal des êtres inférieurs; mais ceux-ci ne peuvent jamais se développer de manière à ce que leurs organes devien-

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nent semblables aux organes correspondons des êtres supérieurs : ainsi, par exemple, arrêté dans son évolution, le cerveau de l'homme peut se montrer plus ou moins exactement analogue au cerveau d'un poisson ou d'un reptile ; mais jamais le cerveau simple de ceux-ci ne s'élève au degré de complication du cerveau humain.

Plusieurs espèces de vices de conformation peuvent exister simultanément chez un même individu; c'est même là peut-être le cas le plus commun, toutes les fois que la monstruosité est un peu considérable j mais tantôt ces vices de conformation appartiennent à une même classe , ils consistent tous, par exemple, dans des défauts ou dans des excès de développement. Meckel donne à ces vices de conformation le nom de monstruosités composées ; et il appelle monstruosités compliquées celles qui résultent de l'existence chez un même individu des vices de conformation appartenant à des classes différentes.

Les monstruosités compliquées, telles que les entend Meckel, sont les plus communes; beaucoup d'entre elles résultent de cette loi, si bien développée par M. Geoffroy Saint-Hilaire, en vertu de laquelle l'exubérance de nutrition d'un organe entraîne plus ou moins nécessairement l'atrophie complète ou incomplète d'un autre organe., et vice versa. Les applications qu'on peut faire de cette loi de balancement, comme l'appelle M. Geoffroy Saint-Hilaire , à l'étude des monstruosités, sont innombrables. Ainsi, chez beaucoup d'individus dont une main ou un pied portent des doigts surnuméraires, la main et le pied de l'autre côté ont moins de doigts que dans l'état nof- I. n

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mal. Chez un fœtus qui avait une hernie ombilicale , le pied gauche n 'avait d'autre doigt que le pouce, mais le pied droit avait huit doigts, et le huitième était fendu (Neumann). Chez un autre fœtus qui n'avait qu'un pied, la main gauche portait deux pouces (Sue). M. Ségalas a présenté à l'Académie de médecine un fœtus, atteint d'encéphalocèle, qui était privé du pouce à la main gauche , mais qui en avait deux à la main droite ; ce môme fœtus n'avait que onze côtes d'un côté et treize de l'autre. Dans beaucoup de cas où des parties plus ou moins importantes sont absentes ou incomplètement développées , on observe qu'il existe des doigts surnuméraires. Dans le cas de cyclopie , par exemple, le nombre des doigts, d'après Meckelj est très-souvent augmenté. On a vu cette même augmentation en même temps qu'il y avait bec-de-lièvre, spina-bifida , atrésie de l'anus, absence des parties génitales, etc. Dans un cas, cité par Rosenmuller, dans lequel les os propres du nez n'existaient pas, les apophyses montantes de l'os maxillaire supérieur s'étaient développées de telle sorte qu'elles se touchaient et remplaçaient les os du nez. Lorsque plusieurs os du crâne sont absens ou du moins n'existent qu'à l'état rudimentaire , on voit quelquefois ceux delà base acquérir une épaisseur beaucoup plus grande , une consistance comme éburnée. Si l'encéphale manque en partie ou en totalité , la face acquiert souvent un développement insolite, et alors par l'allongement ou l'élargissement de ses os, elle a plus ou moins de ressemblance avec la face de certains animaux. Chez les monstres appelés sirènes , dans lesquels les deux extrémités inférieures sont

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Unies ou manquent en partie, le nombre des vertèbres et des côtes est , d'après Meckcl , presque toujours plus grand que de coutume* Dans son excellent travail sur les acéphales, Elben remarque que chez ces êtres, en même temps qu'il y a absence très-fréquente du cœur et du foie, les reins acquièrent un très-grand développement. Enfin chez les monstres qui ont plusieurs parties doubles, telles que la tête ou le tronc, on peut observer encore l'application de la loi de balancement : ainsi les monstres à deux corps sont souvent acéphales; des monstres bicéphales, au contraire, ont offert un spina-bifida. Dans ces deux espèces, beaucoup d'organes présentent un arrêt fort remarquable de développement : les tégumens du bas-ventre n'existent pas; le canal intestinal est incomplet; l'urèthre est imperforé; îe rectum et la vessie urinaire s'ouvrent dans un cloaque. Le système vasculaire , en excès dans certaines parties de ces monslres, est, au contraire dans d'autres à un état encore rudimentaire ; le cœur surtout n'est dans bien des cas que très-imparfaitement développé.

Les parties surnuméraires elles-mêmes, qui résultent d une exubérance de nutrition , peuvent aussi présenter des exemples d'arrêt de développement soit dans leur totalité , soit dans les différens élémens anatomiques qui les composent. Ainsi, chez les individus qui ont un membre surnuméraire , ce membre peut ne consister qu'en un tronçon informe ; d'autres fois, il est bien configuré extérieurement; mais si on en fait la dissection , on trouve en moins ou des os, ou des muscles, ou des tendons, etc.

Une autre application faite par Meckeî de cette

ri J'

lèe précis

même loi de balancement, c'est que, chez des enfans nés de mêmes parens, la monstruosité en excès chez l'un se trouve en moins chez l'autre. Une jeune fille, dont parle Morand, avait six doigts à chaque membre, d'où résultaient quatre doigts surnuméraires. Sa sœur avait partout le nombre de doigts accoutumés, si ce n'est à une main, qui n'avait qu'un pouce pour tout doigt; elle avait donc tout juste en moins les quatre doigts que sa sœur avait en plus.

Les monstruosités par excès ou par défaut de développement ne sont pas également fréquentes dans tous les organes. On peut établir en principe général que les parties situées à l'intérieur augmentent trèsrarement de nombre ; c'est le contraire pour les parties externes. On se convaincra de la vérité de ce principe , en comparant les cas rares dans lesquels on a vu en nombre plus grand que de coutume le cœur, les poumons, le canal digestif, les organes génitaux et urinaires , et les cas beaucoup plus communs dans lesquels on a vu des membres surnuméraires.

Si, abstraction faite de la circonstance précédente, nous comparons entre eux les différens appareils sous le rappoit de la fréquence des vices de conformation dont ils peuvent être affectés , de cette comparaison nous déduirons la loi, que les organes ou appareils d'organes auxquels se distribuent des nerfs cérébro-spinaux sont en général ceux qui présentent les vices de conformation les moins fréquens. Tel est, par exemple, le système musculaire1; tels sont encore le larynx et lespoumorts. Au contraire', la forme est bien plus sujette à varier dans les appareils qui reçoivent spécialementleursnerfsdes trisp!anchniques;tels sont

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les systèmes digestifs , urinaires, génitaux, et surtout le système vasculaire. Cette loi, établie par Meckel, est d'autant plus remarquable que le système cérébrospinal offre lui-même beaucoup plus souvent des al' térations de conformation que les ganglions du grand sympathique.

Il est des vices de conformation qui se montrent avec une fréquence à peu près égale des deux côtés du corps, comme le nombre des doigts en plus ou en moins. Il en est d'autres qui affectent une singulière prédilection pour le côté gauche : on doit à Meckel la remarque que lorsque l'artère vertébrale naît immédiatement de l'aorte , c'est toujours à gauche qu'a lieu cette variété d'origine. Les monstruosités résultant d'une exubérance de nutrition sont plus communes , d'après le même Meckel , dans les parties supérieures du corps que dans les inférieures. Ainsi les monstres bicéphales à un seul corps sont plus fréquens que les monstres monocéphales à deux corps. On voit plus souvent les doigts augmentés de nombre à la main qu'aux pieds, ce qui est en rapport, suivant Meckel, avec le développement plus précoce des membres supérieurs.

Les monstres du sexe féminin sont plus communs que ceux du sexe masculin. Sur quarante-deux monstres à deux têtes ou à deux corps dont l'histoire a été recueillie par Haller , il y avait trente femelles, neuf mâles , deux hermaphrodites , et un individu sans indice de sexe. Sur un total de quatre-vingts monstres, Meckel a trouvé soixante femelles, et seulement vingt mâles. La proportion beaucoup plus grande des monstres femelle» semble dépeadre de «e que, dans les

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premiers temps de la formation du fœtus , de même que dans les derniers degrés de l'échelle animale , il n'y a qu'un seul sexe , le féminin. Dire que la plus grande partie des individus monstrueux sont du sexe féminin, c'est donc dire en d'autres termes , que dans le plus grand nombre des monstruosités , quels que soient leur siège et leur nature , les organes génitaux sont arrêtés dans leur évolution.

L'hérédité de certains vices de conformation semble être démontrée par quelques faits assez curieux. On a vu des familles dont tous les individus avaient six doigts. On lit en particulier, dans Meckel, l'histoire d'un homme qui avait six doigts à chaque main et à chaque pied. ...\ L'aîné seul offrit un vice de conformation analogue; ce dernier individu eut aussi quatre enfans , dont trois seulement présentaient la même anomalie que leur père. Morand a parlé d'une femme dont chaque membre se terminait par six doigts : elle eut une fille dont les pieds seuls présentèrent cette anomalie ; celle-ci eut à son tour huit enfans, dont quatre seulement eurent six doigts à chaque pied. Osiander a rapporté le cas d'une femme qui accoucha d'un monstre à deux corps, semblable à celui qui avait été déjà mis au monde par son aïeule. Ne pourrait-on pas conclure des faits précédens, que certaines conformations bizarres et sans utilité apparente, que nous offrent certains animaux , ont été l'origine des vices de conformation qui se sont transmis par voie de génération, et qui, loin d'être regardés maintenant comme des monstruosités, caractérisent quelques espèces ou variétés d'espèces?

On a vu des pareils dont tous les enfans étaient at-.

D'AiXATOMIli pathologique. io3

teints du même genre de monstruosité. D'autres , après avoir donné le jour à des enfans faibles , à peine viables , en ont procréé d'autres chez lesquels il y avait arrêt dans le développement d'un ou plusieurs organes. Ailleurs , on a vu l'accouchement de jumeaux suivi de l'accouchement de monstres à deux corps ou à deux têtes.

Après ces considérations générales, occupons-nous en particulier d'établir les lois qui peuvent être plus spécialement appliquées à chacune des trois grandes classes de monstruosités qui ont été précédemment indiquées. Traitons d'abord de celles qui paraissent résulter surtout d'une imperfection de développement.

Ce genre de monstruosité ne se présente pas avec une égale fréquence dans tous les organes. En général, les organes dans lesquels on observe en plus grand nombre des imperfections de développement sont ceux dont l'évolution complète est la plus tardive; et de plus, chacune des imperfections que présente un organe répond exactement aux diverses phases de son développement. Justifions cette assertion par des exemples.

L'un des premiers organesdont on aperçoit quelque vestige est le canal intestinal; n'étant d'abord qu'une continuation de la vésicule ombilicale, il s'étend peu à peu en deux conduits, l'un inférieur ( gros intestin ) , l'autre supérieur ( intestin grêle et estomac ). Hé bien , chez tous les monstres observés jusqu'à présent on a trouvé cette portion primordiale du canal intestinal ; au contraire , on a constaté assez fréquent ment l'absence des parties de ce même canal qui ne

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se forment que consécutivement : ainsi, tantôt l'appendice émane de la vésicule ombilicale ne s'étend pas en bas , et il en résulte absence complète du gros intestin; ou bien, après que son développement a commencé de son côté , il s'arrête avant d'être complet, et l'on ne trouve alors qu'une fraction de ce gros intestin, comme une petite partie du colon, ou bien le colon en entier sans rectum, ou même enfin un commencement de celui-ci. Tanîôt c'est l'intestin supérieur dont le développement est nul ou imparfait, et alors l'intestin grêle peut ne consister qu'en un canal très-court qui , non loin de son origine , se termine en cul-de-sac; d'autres fois, se développant moins incomplètement, il existe en entier, mais l'estomac manque, ou bien, n'ayant subi à son tour qu'une évolution imparfaite, il est semblable à l'intestin grêle , il paraît en être une simple continuation. On ne sait point encore bien précisément comment se forme la portion sus-diaphragmatique du tube'digestif. Quelques auteurs admettent cependant qu'elle se forme indépendamment de la portion sus-diapbragmatique. Il est un vice de conformation qui semble militer en faveur de cette opinion : on a vu quelquefois la bouche et le pharynx bien formés ; mais celui-ci se terminait en cul-de-sac, on ne trouvait aucun vestige d œsophage , et l'estomac lui-même n'avait pas d'orifice cardiaque. 11 semble que, dans ce cas, la formation de la partie sus-diaphragmatique du tube ojgeslif ait eu lieu de la bouche vers l'estomac. Soit que la vessie soit ou non la continuation de la membrane allantoïde , toujours est-il qu'on la trouve de très-bonne heure chez l'embryon , ainsi que les

d'anatomie pathologique. iod

reins. De là on peut conclure à priori \> d'après la loi posée, que l'appareil urinaire peut offrir plus ou moins souvent diverses imperfections de développement, mais que son absence complète doit être infiniment rare. C'est aussi ce qu'a démontré l'observation. On en rencontre au moins quelques vestiges dans les cas où la plupart des autres organes sont ou mal conformés, ou absens. Toutefois, Fleishmann a cité un cas dans lequel on ne trouva aucune trace de l'appareil urinaire, bien que le canal inteslinal et le foie fussent dans leurs conditions normales. Ces cas exceptionnels ne doivent pas être perdus de vue, dans un sujet surtout où plus d'une loi n'a été établie que d'après l'observation de faits souvent peu nombreux. Les appareils nerveux et vasculaires se développent aussi de très-bonne heure ; on en observe déjà les premiers linéamens au milieu de la masse homogène qui d'abord constitue l'embryon. Cependant ces appareils présentent des vices de conformation aussi nombreux que variés; mais ce fait n'infirme qu'en apparence la loi posée : en effet , si les rudimens des systèmes nerveux et vasculaire apparaissent dès les premiers temps de la formation du fœtus, il n'en est pas moins vrai que leur développement complet n'a lieu que très-tard, et que même au bout de neuf mois il est encore à peine achevé. Dès-lors , la fréquence des vices de conformation de ce double système, loin de contrarier la loi, sert au contraire à la confirmer ; chacun de ces systèmes peut être réellement considéré comme formé par la réunion successive de plusieurs autres systèmes secondaires qui ont chacun un développement indépendant : or,

étudiez ce dernier, et vous trouverez précisément que ceux de ces systèmes secondaires , si je puis ainsi dire , qui se forment les premiers, sont aussi ceux qui présentent le moins souvent des vices de conformation. Ainsi , pour le système nerveux , il paraît bien démontré maintenaut que les nerfs 9 au lieu de naître de l'axe cérébro-spinal , se forment au contraire avant lui. Eh bien ! ces cordons s'éloignent de leur conformation normale beaucoup plus rarement que les centres nerveux. La moelle épinière se forme avant l'encéphale ; beaucoup moins souvent que celui-ci , on la trouve mal conformée. Enfin, parmi les nombreuses parties qui composent l'encéphale lui-même , celles qui se développent les dernières sont celles que l'on trouve le plus fréquemment écartées de leur mode d'évolution normale. Aussi l'expression à'anencéplialie , par laquelle on désigne les diverses imperfections de développement de l'encéphale , n est-elle, qu'un terme générique le plus souvent inexact; car il est rare que l'encéphale manque en totalité, et l'expression d'atèloencê plia lie serait peut-être plus convenable : déjà les imperfections de développement de la moelle ont été désignées par Béclard sous le nom d' aie lomy elle.

Ce qui vient d'être dît du système nerveux s'applique exactement au système vasculaire. Le cœur n'est point la partie de ce système qui se développe la première , ainsi qu'on l'avait cru long-temps, des vaisseaux existent déjà avant qu'on ne l'aperçoive ; mais lorsqu'il vient à paraître, il s'en faut qu'il soit encore ce qu'il sera par la suite : ce n'est d'abord qu'un simple canal qui se renfle peu à peu, et ne

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consiste d'abord que dans une cavité unique , laquelle se partage ensuite en plusieurs autres, d'après un mécanisme et des lois constantes qu'il n'est point ici de mon sujet d'exposer. Hé bien , les vices de conformation du cœur les plus fréquens s'observent précisément dans les points de cet organe qui acquièrent plus tard leur développement complet. Ainsi, immédiatement avant la naissance, le trou de botal est encore ouvert; sa persistance hors du sein de la mère est le plus commun des vices de conformation du cœur. A une époque moins avancée de la vie intrautérine , la cloison inter-vasculaire n'existe pas : l'absence ou l'imperfection de cette cloison , après la naissance , est déjà beaucoup plus rare que la persistance du trou de botal. Si l'on se rapproche encore davantage de l'instant de la conception, on trouve une époque où il n'y a aucune ligne de démarcation entre l'oreillette et les ventricules : une semblable disposition a été trouvée chez des fœtus à terme, moins souvent toutefois qu'aucune des dispositions précédemment indiquées. Plus rarement encore , on n'a rencontré à la place du cœur qu'un simple vaisseau , comme cela existe dans les premiers temps de la vie embryonnaire. Enfin ce vaisseau lui-même n'a pas été observé chez certains acéphales, qui, sous le rapport du développement de leur système vasculaire, en étaient restés à la période qui existe pour l'embryon, lorsque tout son appareil circulatoire ne consiste encore qu'en un vaisseau né de la figure veineuse de la membrane vitellaire.

Le système osseux est un de ceux dont l'évolution complète est la plus tardive , puisque son développe-

loS PRÉCIS

ment parfait n'est pas môme encore entièrement achevé long-temps après la naissance ; ce système est également un de cedx qui offrent le plus fréquemment des vices de conformation ; des diverses parties de ce système, celles qui sont le plus tôt développées y sont le moins sujettes; telle est la clavicule : c'est le contraire pour celles dont l'évolution n'a lieu que plus tard ; tels sont les os du crâne. Dans la suite de cet article nous aurons occasion de revenir sur leurs vices de conformation.

Que si maintenant nous portons nos regards sur l'ensemble extérieur du corps, sur les grandes régions qui le composent , nous trouverons également que celles de ces régions qui sont le plus fréquemment absentes ou incomplètes , sont précisément celles dont le développement normal est le plus tardif. Ainsi , dans les premiers temps de sa formation , le fœtus ne consiste en quelque sorte que dans un abdomen ; cette partie, plus ou moins complètement formée, n'a jamais manqué chez les monstres. Au contraire , on n'a trouvé plus d'une fois aucun vestige de tète , de cou, de thorax, d'extrémités supérieures ou inférieures, de sorte quon ne voyait autre chose qu'un abdomen comme au commencement de la vie embryonnaire. Les parties génitales externes ne paraissent qu'assez tard : aussi arrive-t-il assez souvent que chez des fœtus à terme on .n'en trouve aucune trace , ou bien elles se montrent dans un état d'imperfection qui , dans le principe de leur formation , constitue leur état normal. Les monstruosités des organes des sens sont encore soumises à la même loi. Ainsi le globe de l'œil , qui se montra

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sous forme d'un point noir avant qu'on observe aucun vestige de l'oreille externe , manque moins souvent que celle-ci. Les paupières , qui ne se développent aussi que long-temps après l'apparition du çlobe de l'œil, offrent, plus souvent que lui, des vices de conformation. On les a vues, par exemple , manquer totalement, ou n'exister à la naissance que sous forme d'étroits bourrelets tels qu'elles commencent à se montrer vers la dixième semaine.

Est-il vrai qu'une partie ne doit en général manquer ou être incomplèlement développée, qu'autant que celles qui la précèdent dans l'état normal ont subi elles-mêmes un arrêt dans leur évolution? Ce principe se trouve effectivement confirmé dans un certain nombre de cas ; voilà pourquoi , par exemple , un abdomen peut exister sans tête, ni thorax, tandis qu'on n'a jamais vu un monstre ne consister que dans une tête et un cou. L'observation a également démontré que toutes les fois que le cœur manque , le foie , qui ne se développe qu'après lui , manque également. Mais , dans d'autres cas , ce principe de connexion de développement nese trouve plus être vrai. Ainsi, par exemple, les organes les plus précoces dans leur développement éîant très-bien conformés, on voit souvent le système osseux présenter Jes plus grandes anomalies.

Les progrès récens de l'embryologie et de J'anatomie comparée ont d'ailleurs démontré que la plupart des organes, dans leur formation, sont beaucoup plus indépendans les uns des autres qu'on ne l'avait cru long-temps, et que par conséquent l'arrêt de développement de l'un de ces organes n'entraîne

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que rarement d'une manière nécessaire un semblable arrêt dans d'autres organes. Ainsi, par exemple , on sait maintenant que le développement des cordons nerveux peut avoir lieu, indépendamment de l'existence des centres nerveux. C'est ce qui a été bien constaté dans plusieurs cas d'anencéphalie et d'à* myélie. Paraissant se former primitivement dans les organes qu'ils doivent mettre en rapport avec les centres nerveux, les nerfs ne se joignent à ceux-ci que long-temps après qu'on en a aperçu les premiers rudimens dans les organes. Mais ces organes euxmêmes viennent-ils à manquer, les nerfs ne se développent pas, de telle sorte que l'existence des cordons nerveux dépend bien plutôt de l'existence des organes auxquels ils sont destinés , que de celle des centres nerveux : entre autres cas de monstruosités propres à démontrer ce fait, M. Serres a cité celui d'un monstre à deux cerveaux. Et à un seul corps chez lequel on ne trouva que deux nerfs pneumogastriques, naissant chacun du côté externe de l'un des cerveaux, on ne trouvait aucune trace de nerf du côté par lequel les cerveaux se regardaient. Il n'y avait dans ce cas que deux nerfs pneumo-gastriques , parce qu'il n'y avait qu'un simple appareil pulmonaire et digestif. Dans d'autres cas, au contraire, cités par M. Serres , où ces appareils étaient doubles, et où il n'y avait qu'un cerveau . les nerfs destinés à ces appareils étaient également doubles.

Ces faits tendent donc à démontrer que non seulement les nerfs, mais encore tous les organes , peuvent se développer malgré l'absence des centres nerveux. Mais, d'un autre côté., quelques faits portent aussi à

d'anatomïe PATHOLOGIQUE. 1 1 1

croire que5 dans certaines circonstances, il y a an moins une corrélation intime entre l'évacuation complète des centres nerveux et l'évolution , également complète, de quelques organes : si, par exemple , le renflement cervical de la moelle épinière n'existe pas, il y a , d'après M. Serres , absence constante des membres thoraciques ; si c'est le renflement lombaire qui manque, il y a également, d'après le même auteur, absence des membres abdominaux. Dans des cas d'atropbies congéniaJes des membres, plusieurs auteurs, et M. llostan en particulier, ont vu le lobe cérébral situé du côté opposé à celui où existait l'atrophie , transformé en une poche séreuse, comme si ce lobe avait été arrêté dans son développement, ou que, primitivement bien conformé, il fût ensuite devenu le siège d'une hydropisie. Quoi qu'il en soit, ces différens faits ne sembleraient-ils pas annoncer une influence exercée par les centres nerveux sur le développement et la nutrition de certaines parties?

Il est un autre système dont l'absence ou l'imperfection de développement ont été regardées comme la cause la plus puissante de toutes les monstruosités par défaut; c'est le système artériel. Selon M. Serres, l'absence ou l'évolution incomplète d'une partie quelconque dépendent du défaut de développement de Fartère qui doit apportera cette partie les matériaux de sa nutrition.

D'après ce savant anatomiste, chaque partie du système nerveux est exactement dominée dans son évolution par le développement de ses artères; plus ces derniers se forment de bonne heure , plus la portion d'encéphale à laquelle elle se distribue aura une

évolution précoce : ainsi , chez l'embryon on observe que les artères qui se rendent aux tubercules quadrijumeaux sont très-développées à une époque où les artères du cerveau et du cervelet existent à peine ; voilà pourquoi, dit M. Serres, les tubercules quadrijumeaux se forment avant les hémisphères cérébraux et cérébelleux. Plus îard on voit la couche optique, le corps strié, la voûte et le corps calleux, augmenter graduellement de volume à mesure que les artères choroïdiennes , cérébrales, postérieures, etc. , prennent de l'accroissement. Il en est de même du cervelet; la formation précoce de son lobe médian est en rapport avec le développement également précoce de l'artère cérébelleuse antérieure , tandis que ses lobes latéraux restent à l'état rudimentaire , jusqu'à ce que l'artère cérébelleuse postérieure se développe à son tour. De même encore le prolongement caudal est lié au développement de l'artère sacrée moyenne ; il ne se montre pas chez l'homme , où cette artère n'est que rudimentaire. Supprimez les artères fémorales ou axillaires, et il n'y aura plus de membres inférieurs ou supérieurs. Le volume desdifférens organes est en proportion directe du volume de leurs artères : ainsi s'explique chez l'homme le plus grand développement du crâne, relativement à laface ; mais si Tarière earolide interne ne se développe qu'imparfaitement, et qu'en même temps la carotide exlerne prenne un développement insolite, le crâne restera très-petit et la face présentera des dimensions extraordinaires. Eniin la direction suivant laquelle s'opère l'évolution de certaines parties est encore liée au mode de développement des artères : ainsi les hémisphères céré-

d'anatomie pathologique. j :.l

braux se forment d'avant en arrière, comme l'artère carotide qui les nourrit; an contraire, îe cervelet se forme d'arrière en avant comme l'artère vertébrale. Ces faits étant établis, M. Serres en déduit facilement l'explication de tous les vices de conformation par défaut de développement, et, par exemple v selon lui , l'acépbalie dépend de l'absence de l'aorte ascendante, etc.

Celte opinion, que partage aussi M. Geoffroy Saint- Hilaire, et qu'il a développée en particulier d'une manière si ingénieuse dans l'histoire du monstre qu'il a désigné sous le nom de podencêphale^ n'a pas reçu l'assentiment de tous les anatomistes. On accorde que dans tous les organes le volume des artères est en rapport direct avec le volume de ces mêmes organes ; que , si ces derniers deviennent accidentellement plus volumineux, leurs artères augmentent aussi, et qu'enGn, s'ils viennent à s'atrophier, les vaisseaux qui leur apportent le sang s'atrophient également. Mais, comme l'a fait surtout remarquer Eéclard (Leçons orales sur les monstruosités, 1822 ) , il est bien difficile de décider ce qui, dans cette connexion de phénomènes, est cause ou effet: rien ne prouve que ce n'est pas plutôt parce que l'organe ne se développe pas, que l'artère manque. Ce qui semblerait môme fortifier cette dernière manière de voir, c'est que, dans un assez grand nombre d'organes, les vaisseaux se forment au sein même de ces organes , où ils apparaissent comme des points rouges isolés qui, plus tard, s'allongeront en canaux, et seulement alors communiqueront avec les vaisseaux du reste de l'économie : c'est ce qui arrive , par exemple , d'une ma- I. o

nière bien évidente pour les fausses membranes qui s organisent , et qui deviendront plus tard des organes aussi parfaits sous le rapport de leur texture, de leurs propriétés et de leurs fonctions, que les membranes naturelles, séreuses ou muqueuses : or, dans ce cas , il est bien manifeste que l'artère n'a pas présidé au développement du tissu membraneux accidentel , mais qu'elle s'y est seulement produite à l'instar des autres élémens anatomiques qui doivent entrer dans la cornposition du nouveau tissu. Pourquoi n'en serait-il pas de même pour la formation des diverses parties de l'embryon, dont le développement primitif a été si ingénieusement et si justement comparé au mode d'organisation des] pseudo-membranes? D'un autre côté , on a vu des cas d'anencépbalie dans lesquels l'artère carotide interne fournissait, comme de coutume , ses branches cérébrales , qui , plus petites seulement que de coutume, se perdaient dans les méninges. Un cas fort intéressant de ce genre, dans lequel il n'existait d'autre vestige de cerveau qu'une portion des pédoncules, a été récemment communiqué à l'Académie par M. Baron. Il suit de cette discussion que, tout en reconnaissant le rapport qui existe entre le développement des artères et celui des parties auxquelles elles se distribuent , on ne peut pas rigoureusement admettre que , dans l'état normal ou anormal, le premier de ces phénomènes soit la cause du second.

11 est encore un autre cas dans lequel l'arrêt du développement d'une partie a été regardé comme entraînant plus ou moins nécessairement un arrêt de développement dans d'autres parties; c'est lorsque

d'anatomie PATHOLOGIQUE. 1 )5

les parois de certaines cavités n'ont subi qu'une évolution imparfaite : on a dit que dans ce cas les organes contenus ne se développaient non plus qu'imcomplètement, soit d'ailleurs que l'absence primitive de développement existât dans les parties contenantes ou dans les parties contenues. Il en est ainsi dans un assez grand nombre de cas, mais non pas constamment. Fleischmann a cité, par exemple, un cas dans lequel le bassin, ne contenant d'autres organe que Te rectum, était réduit à un diamètre beaucoup plus petit que de coutume; mais, d'autres fois, les organes génitaux et urinaires manquant également , on a trouvé néanmoins le bassin avec ses dimensions normales. Dans des cas où le diaphragme n'existant pas, une partie des viscères abdominaux était contenue dans la cavité thoracique , on a vu les poumons, comprimés par ces viscères, rester à leur état rudimentaire. M. Geoffroy Saint-Hilaire s'est même servi très-ingénieusement de ce dernier fait pour démontrer, chez les crustacés, l'existence d'un appareil pulmonaire, qui ne s'y trouve qu'en rudiment, en raison de la forme et des dimensions de la cavité où cet appareil est contenu ; dans un seul genre seulement, les poumons deviennent plus apparens , parce qu'en raison de l'existence d'une cloison entre le thorax et l'abdomen, les viscères de la seconde de ces cavités ne s'élèvent pas dans la première , d'où résulte pour les poumons une plus grande facilité à se développer.

Mais c'est surtout pour le crâne et pour le rachis qu'on trouve souvent un rapport direct à établir entre le développement des parties contenantes et

ï I 6 PKtiCIS

contenues; ici cependant il y a encore des exceptions à signaler. Ainsi M. Olivier a très-bien fait remarquer que les imperfections de développement des vertèbres ne dépendent pas nécessairement de celles de la moelle, et vice versa. On a vu des spina-bifida trèsconsiclérab!es avec une moelle bien conformée ; et, d'un autre côté , on a également rencontré des moelles épinières incomplètement développées , les parois du canal vertébral étant exemptes d'altérations. De même, le crâne étant conformé comme dans son état normal , l'encéphale peut n'exister qu'à l'état rudimenlaire ; c'est ce qu'on observe, par exemple, dans un certain nombre de cas d'hydrocéphalies congéniaîes. M. Geoffroy-Saint-Hilaire a cité un cas observé sur un cochon rhinencéphale, où le cerveau ne remplissait qu'un tiers de la capacité du crâne. Il ajoute d'ailleurs qu'il ne connaît que ce seul exemple de boîte cérébrale bien conformée qui ne soit pas moulée sur le cerveau. Cependant, malgré ces cas exceptionnels, c*n doit regarder comme étant l'expression générale d'un très-grand nombre de fails particuliers , le principe suivant établi par M. Geoffroy Saint-Hilaire , et qu'il a développé avec autant de profondeur que de sagacité : les os qui enveloppent l'encéphale subissent dans leur développement des altérations qui sont en raison directe et proportionnelle des altérations qu'a subies l'encéphale lui-même : plusl'absence de celui-ci sera complète , plus les os du crâne seront eux-mêmes imparfaits, mais le plus souvent on en retrouvera des vestiges. D'après les dispositions variées de ces os on rudiment, M. Geoffroy a établi

d'anatomie pathologique. i 17

dans les anencéphales et les acéphales plusieurs espèces.

Dans trois de ces espèces le cerveau manque entièrement. Ce sont : i°. Le coccycéphale (tète ayant la forme d'un coccyx ) : dans cette espèce les os du crâne et du cou sont réduits à un état de petitesse extrême ; ils surmontent la colonne vertébrale de manière à représenter une sorte de bec ou de coccyx. Béclard a vu un cas de cette espèce, qu'il a décrit et représenté dans son Mémoire sur les acéphales. 2°. Le eryptocéphale ( tête invisible extérieurement). Ici la tête, dit M. Geoffroy Saint-Hilaire , dont nous conservons les expressions, est réduite à un assemblage de parties osseuses , portée sur une colonne cervicale droite ; cette tête est très-petite, et non apparente au dehors (Béclard, ouvr. cit. , planch. 4). 5°. L'anencéphale (tête sans cerveau) : dans celte troisième espèce , le crâne est plus apparent que dans les deux précédentes, mais il est encore singulièrement déformé. La boîte cérébrale , ouverte vers la ligne médiane , est composée de deux moitiés renversées et écartées de chaque côté en ailes de pigeon.

Dans deux autres espèces, également établies par M. Geoffroy Saint-Hilaire , le cerceau existe , mais imparfaitement développé ; ici l'évolution des os du crâne est beaucoup moins incomplète. Ces espèces sont : i°. Le cystencéphale ( tête avec cerveau vésiculeux j ; le crâne est ouvert comme dans l'anencéphale , mais les occipitaux latéraux , moins renversés, sont plus rapprochés. 2°. Le dérencéphaîe (léte avec cerveau dans le cou ï ; le crâne est ouvert en

] iS PIlÉCîS

arrière , ainsi que les vertèbres cervicales. Le cerveau , très-petit, repose sur les occipitaux et sur les vertèbres.

De ces espèces, où il y a imperfection simultanée de l'encéphale et de son enveloppe osseuse , M. Geoffroy Saint-Hilaire , en rapproche d'autres, qui en diffèrent notablement , en ce que le cerveau est bien conformé et de grandeur ordinaire; mais, par suite d'un vice de conformation des parois osseuses , sa situation présente de remarquables anomalies : nous aurons occasion d'y revenir plus bas. Notons toutefois que dans ce dernier cas, où il n'y a de modifié dans l'encéphale que sa situation , on trouve une preuve bien manifeste qu'un arrêt de développement dans les os du crâne, tel qu'il existe encore ici, n'a pas pour résultat nécessaire un arrêt proportionnel de développement dans l'encéphale. Ainsi donc, dans les exemples mêmes fournis par M. Geoffroy Saint- Hilaire , nous trouvons des exceptions à la loi qu'il a posée.

A l'absence ou à l'imperfection de développement des organes, doivent être rapportés, comme à une cause commune, plusieurs vices de conformation trèsdifférens les uns des autres , et qui , au premier coup d'oeil % semblent appartenir aux classes les plus éloi-

gnées.

Au nombre de ces vices de conformation , se présentent d'abord les diverses fentes, ouvertures accidentelles , ou divisions de parties que l'on trouve ordinairement réunies. Ces solutions de continuité sont toutes situées sur la ligne médiane; elles peuvent toutes s'expliquer par un arrêt de développement du

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fœtus. Il y a en effet une époque de la vie intra-utérine où la plupart des organes sont composés de deux parties, laissant entre elles un intervalle qui Se rétrécit et tend à se combler à mesure que le fœtus approche du terme de la gestation. Gela résulte de la loi , démontrée surtout par M. Serres, en vertu de laquelle toutes les parties du corps se forment de la périphérie vers le centre , et non pas du centre vers la périphérie , comme on l'avait cru long-temps. Il suit de là que , si l'évolution des organes s'arrête à une époque plus ou moins rapprochée de l'instant de leur première apparition, la plupart d'entre eux devront paraître comme composés de deux parties que sépare un espace plus ou moins grand. A cette évolution incomplète, d'où résulte l'existence d'ouvertures contre nature, on doit rapporter l'absence plus ou moins complète des parois du crâne, du rachis, du thorax, de l'abdomen. Les parois crâniennes manquent le plus souvent à l'endroit des sutures; celles du rachis offrent divers degrés de solution de continuité depuis celui où il y a simple division d'une apophyse épineuse, jusqu'à celui où le corps même de la vertèbre est fendu. L'ouverture des parois thoraciques peut ne consister qu'en une simple fente qui existe à la partie moyenne du sternum; d'autres fois cet os manque entièrement; d'aulres fois enfin les côtes ellesmêmes n'existent qu'en rudimens, sous forme de petits appendices qui se détachent des vertèbres. Quant aux parois abdominales, la solution de continuité peut n'être constituée que par une simple absence de la ligne blanche; ailleurs les muscles abdominaux sont eux-mêmes absens , et l'abdomen es!

:;$o PRÉCIS

alors largement ouvert en avant. Il est des cas où les pavois abdominales ne manquent que dans un petit espace au-dessus du pubis; souvent alors la paroi antérieure de la vessie manque en même temps, de sorte que dans ce cas on aperçoit entre l'ombilic et le pubis une surface rougeâtre et humide , d'où suinte un liquide par un double orifice, et qui n'est autre chose que la paroi postérieure de la vessie.

Les deux os pubis peuvent aussi rester séparés, comme ils le sont à une certaine époque de la vie fœtale; ils peuvent même ne pas exister du tout : en même temps l'on peut observer en arrière une division complète on incomplète du sacrum et du coccix. Dans tous ces vices de conformation on retrouve exactement les lois qui président au mode normal de développement des os. Ainsi, par exemple, en vertu de la loi de formation des organes de la périphérie vers le centre, i'ilium apparaît avant l'ischion , et celui-ci avant le pubis. Hé bien , le pubis qui se montre le dernier est aussi celui qui manque le plus souvent; et, de plus, i! peut manquer seul , tandis que l'absence de l'ischion entraîne nécessairement la sienne.

La fente double ou simple de la lèvre supérieure , la fissure de la voûte palatine et du voile du palais, d'où résultent les divers degrés du bec-de-lièvre, représentent l'état normal de ces parties au commencement de la vie intrà-utérine , et sont encore par conséquent les résultats bien manifestes d'un arrêt de développement. Les lèvres, dans le principe de leur formation , paraissent être composées d'autant de points indépendans qu'il y a de parties osseuses derrière elles , et chacun des intervalles qui séparent ces

D*ANATOMI£ PATHOLOtHQLK. i 2 I

diverses portions des lèvres correspond à l'espace interposé entre les differens os , ou du moins entre les diiïérens points d'ossification. La lèvre inférieure ne doit donc être jamais composée que de deux pièces , tandis que la supérieure doit l'être d'abord de quatre ; savoir : de deux mamelons moyens , dont chacun correspond à un os incisif, et de deux autres portions latérales plus considérables qui sont appliquées sur chaque os maxillaire. 11 parait que les deux mamelons moyens se réunissent de très-bonne heure, de même que les deux os incisifs; de là l'extrême rareté du bec-de-lièvre situé sur la ligne médiane, bien que, d'après ce qui vient d'être dit, on en conçoive la possibilité. Au contraire , les deux portions latérales ne se réunissent que plus tard à la portion moyenne ; et, soit que cette réunion n'ait pas lieu des deux côtés ou d'un seul, il en résultera un bec-de-lièvre double ou simple. Quant à la lèvre inférieure , la précocité de la réunion des deux pièces qui la composent primitivement rend rajson de la grande rareté de sa division congéniale.

Non-seulement arrêtées dans leur développement, les lèvres peuvent rester divisées; mais encore elles peuvent ne pas se développer du tout , et il en résulte alors une ouverture contre nature , qui laisse voir tout l'intérieur de la cavité buccale.

L'hypospadias congénial est encore le produit non douteux d'un arrêt dans l'évolution des parties génitales mâles, qui, aune certaine époque de leur formation, sont fendues sur la ligne médiane. Cette fente primordiale peut se conserver sous forme d'une gouttière qui occupe la face inférieure du pénis, et

122 , rniicis

dont l'étendue, plus ou moins grande, constitue divers degrés d'hypospadias. Dans un premier degré, on n'observe qu'une simple ouverture au-dessous du gland ; dans un second degré, cette ouverture se continue sous le pénis; enfin , dans le troisième degré, le scrotum lui-même est divisé , et la fente inférieure de l'urèthre s'étend jusque près de l'origine de ce canal. Ces divers degrés d'hypospadias, et surtout le dernier, coïncident fréquemment avec d'autres vices de conformation des parties génitales, d'où peut résulter une apparence d'hermaphrodisme. Ainsi , en même temps que l'urèlhre est ouvert inférieurement, le pénis, très-petit et imperforé, peut se rapprocher des formes du clitoris; la fente de l'urèthre peut simuler l'ouverture vulvaire , lorsqu'il y a surtout division du scrotum : chaque portion de celui-ci, soit qu'elle contienne ou non un teslicule , représente une grande lèvre; d'autres fois, de la division du pénis résultent deux replis qui descendent jusqu'au périnée comme des nymphes. Dans ces différons, cas l'apparence du sexe féminin est bien plus grande, siles testicules sont encore contenus dans l'abdomen. C'est d'ailleurs une circonstance fort remarquable, que, dans un grand nombre de cas où la fente primordiale des organes génitaux maies se. conserve à divers degrés, on observe, soit dans les parties génitales , soit dans le reste de l'économie , d'autres caractères du sexe féminin, de telle sorte qu'on peut en déduire cette loi : que, lorsque le caractère distinclit d'un sexe se trouve modifié, celte modification a pour résultat une tendance marquée vers les caractères de l'autre sexe. Ainsi, dans le cas d'hypospadias consi-

D'ANATOMIE rATÎlOI.OGIQUE. \2J

derable, non-seulement, comme nous l'avons déjà dit, le pénis reste petit et imperforé , mais encore les testicules, peu développés, restent dans l'abdomen, plus ou moins éloignés de la place naturelle aux ovaires. L'individu est faible, lymphatique; il a peu de barbe, sa voix est grêle, et ses mamelles sont quelquefois remarquablement développées. De même , chez la femme , lorsque le clitoris acquiert une grandeur insolite, les formes deviennent masculines, le menton se couvre de poils, etc.

Que si nous étudions maintenant les ouvertures, les communications accidentelles que présentent plusieurs organes internes, nous pourrons encore facilement les rapporter à un arrêt de développement de ces organes. Ainsi nous avons déjà indiqué le mode de formation successive des cavités du cœur; toutes les ouvertures de communication anormale qu'on a observées chez l'enfant ou même chez l'adulte entre ces diverses cavités , ont été un état normal à certaines périodes de l'évolution du fœtus. On a vu plus d'une fois les organes génitaux femelles, urinaires et digestifs, communiquer tous ensemble, et se réunir dans une sorte de réservoir commun avant de s'ouvrir au dehors. Suivez dans leurs divers phases le développement de ces organes, et vous trouverez une époque où cette triple communication est une conformation normale.

Ici encore pourrait se placer la conservation de la cavité de certains vaisseaux ou conduits, qui, dans l'état naturel , doivent s'oblitérer à l'époque de la naissance , tels que le canal artériel, la veine ombilicale, î 'ou raque.

1^4 PK1C1S

Du défaut de réunion des parois des cavités dépendent un £rand nombre de vices con géniaux de situalion. Ainsi s'expliquent les cas où Ton a trouvé hors de l'abdomen, ou du thorax, tous les organes qui sont ordinairement contenus dans ces cavités; jdc cette cause dépend également l'encéphalocèle ; mais en môme temps que le crâne reste ouvert postérieurement, les dilFérens os qui en composent les parties latérales et la base changent quelquefois de position ; et, selon qu'ils s'abaissent ou s'élèvent, ils peuvent pousser plus ou moins complètement le cerveau hors de la boîte destinée à le contenir : de là plusieurs formes bizarres d'encéphalocèle , qui ont été signalées surtout par M. Geoffroy Sainl-Hilaire : tantôt, par exemple, chassé presque entièrement hors du crâne, le cerveau est repoussé en arrière et en bas, et repose sur le dos, enfermé dans les tégumens communs. M. Geoffroy a donné à cet encéphalocèle, en raison de sa situation, le nom de notencëphale (tête avec cerveau sur le dos) ; tantôt, consécutivement à l'élévation insolite du sphénoïde d'où sont résultés, pour les autres os, divers changemens de position , le cerveau, situé hors du crâne, semble porté sur un pédicule qui traverse le sommet de la boîte cérébrale; ici l'encéphale est incomplet , plusieurs de ses parties manquent (commissures cérébrales ) , ou sont mal conformées ( tubercules quadrijumeaux , lobes cérébraux) ; de là sa forme insolite. C'est le podencéphalede M. Geoffroy Saint- II ilaire (tête avec cerveau sur tige. ) De ce cas se rapproche encore une espèce d'encéphalocèle , décrite par le savant illustre dont nous mettons si souvent les travaux à contribution,

D A NATO. MIE PATHOLOGIQUE. t >r>

sous le nom d'hypérencéphalc ( cerveau sur fe

cranc ). ,

D'autres vices de situation sont encore le résultat bien manifeste de divers arrêts de développement. Ainsi chez l'adulte la présence des testicules dans l'abdomen , la position des reins au devant de la colonne vertébrale , l'éioignement du fond de la vésicule biliaire du bord tranchant du foie, la suspension immédiate des mains ou des pieds, soit an scapulum , soit à l'os coxal , sont autant de vices de situation qui constituent l'état normal de certaines périodes de la vie fœtale. Il ne faudrait pas croire cependant que tous les vices congéniaux de situation pussent être ainsi expliqués. Une fois, par exemple, j'ai trouvé un des reins situé dans l'excavation du bassin ; il recevait son artère du tronc hypogastrique, ce qui prouvait que cette situation n'était point survenue depuis la naissance: or, je ne crois pas qu'une situation pareille ait son analogue à aucune des époques de la formation du fœtus.

De même que certains vices de conformation consistent dans des ouvertures contre nature, de même il en est qui résultent de l'oblitération, ou pour mieux dire , de l'absence des ouvertures ou cavités naturelles; et cette espèce de monstruosité, qui a été désignée sous le terme générique d'atrésie, doit encore être rapportée à un arrêt de développement. Ici se rangent l'imperforation de l'anus, celle de l'urèthre, la terminaison de l'intestin en cul-de-sac en divers points de son étendue, la conservation de la membrane pupillaire l'absence chez l'adulte des sinus frontaux ou maxillaires. Les testicules restent-

1 2 6 Précis

ils dans l'abdomen? on observe souvent une oblitération du canal inguinal ; mais ici latrésie est acquise. Dans quelques cas l'on a trouvé les lobes cérébraux sans ventricule : cette imperfection est encore un résultat manifeste d'un arrêt de développement de ces lobes. C'est en effet Une loi , soit en anatomie comparée, soit eii embryologie, que des cavités n'existent dans une partie quelconque du cerveau , que lorsque celte partie est à son maximum de développement. C'est dans ce dernier cas que se trouvent ordinairement chez l'homme les lobes cérébraux; conformément à la loi posée , ils doivent être creusés intérieurement; mais remontez au commencement de la vie intrà-utérine , vous trouverez que les hémisphères du cerveau, constitués par une simple membrane recourbée , sont d'abord beaucoup moins développés que d'autres parties , que les tubercules quadrijumeaux, par exemple: Hé bien , à cette époque , les tubercules ont une cavité beaucoup plus grande que les hémisphères; plus tard une disposition inverse s'établit. Mais supposez qu'il y ait arrêt de développement de l'encéphale , les parties resteront telles qu'elles avaient été d'abord observées; on trouvera à la naissance absence des ventricules dans les hémisphères , présence d'une cavité dans les tubercules quadrijumeaux. Ce dernier cas, en particulier , existait chez le monstre appelé podenccpkale par M. Geoffroy Saint-Hilaire , dont il a déjà été question.

A côté du vice de conformation appelé alrésic , se place assez naturellement celui que M. Breschet a appelé symphislej et qui résulte de la réunion anor-

DAXATOMIE PATHOLOGIQUE. 12*7

tnale de parties ordinairement divisées, soit qu'il y ait simple rapprochement de position , soit qu'il y ait fusion de parties doubles en une seule. Cette classe renferme des vices de conformation fort intéressans , qui, à l'instar des précédens , peuvent encore être expliqués très-bien par un arrêt de développement.

Une de ces symphises le plus anciennement connues est celle qui consiste dans la réunion ou la fusion plus ou moins complète des deux yeux, qui , en se rapprochant, se placent sur la ligne médiane. Ce vice de conformation a été décrit tour à tour sous les noms de cyclupie , monopsie , rkinence plia lie.

La cyclopie , plus commune chez certains animaux que chez l'homme , coïncide constamment avec une absence ou une imperfection de développement, i \ des lobules olfactifs et des nerfs du même nom ; 2°. de l'os ethmoïde. Ainsi, dans ces cas, c'est l'absence d'un sens qui produit le déplacement d'un autre ; il est d'ailleurs tout naturel qu'en raison du défaut de développement des portions osseuses ordinairement interposées entre les deux orbites, ceux-ci se rapprochent et tendent à se confondre ; mais dans cette confusion des orbites , et , par suite , des organes qui y sont renfermés , il existe plusieurs degrés qu'il importe de signaler.

Dans un premier degré, par suite du défaut de développement de la paroi interne de chaque orbite, les deux orbites communiquent *, mais chacune contient encore un œil distinct. Dans un second degré, on ne voit plus qu'une seule cavité orbitaire ; mais elle contient deux yeux qui se touchent sans se confondre. Dans un troisième degré, les deux yeux se

î î>8 rttÉcis

réunissent, se confondent, mais de manière à ce qu'on retrouve encore toutes les parties qui appartenaient à chacun d'eux : ainsi toutes les humeurs , toutes les membranes sont doubles ; il y a aussi deux nerfs optiques; d'autres fois on n'en trouve qu'un seul, bien qu'il v ait deux cristallins. Assez souvent on croirait d'abord qu'il n'y a qu'un seul œil : eneffet Ton n'aperçoit qu'un seul globe dans l'orbite; mais dans son intérieur, ce globe contient tous les élémens de deux yeux qui sont renfermés dans une seule sclérotique comme dans une enveloppe commune. Ailleurs on ne trouve plus réellement qu'un seul œil; mais dans ce cas il est remarquable par son volume. (Haller. ) Enfin Tenon, et plus anciennement Thomas Bartholin , ont cité des cas où il y avait absence complète d'œil et d'orbite. Il y a alors anopsie. Dans quelques observations de cyclopie rapportées par Haller, on lit que pour un seul œil il existait quatre paupières et deux glandes lacrymales.

Dans la cyclopie , les os propres du nez abandonnent leur situation ordinaire. Ils existent, dit ML Geoffroy Saint-Hilaire , au-dessus de l'appareil ophthalmique, groupés et saillans sur le milieu du front. De ces os se détachent les parties molles, qui se prolongent en bas comme une trompe ; de là la dénomination de rhinencéphales imposée par M. Geoffroy Saint-Hilaire aux fœtus monopses. Plusieurs de ces fœtus ont présenté d'ailleurs une singulière conformation du cerveau; ils n'avaient qu'un seul lobe cérébral situé sur la ligne médiane , et peu développé. La réunion des yeux vers la partie moyenne de la face ne dépendrait-elle pas autant de cette circons-

tance que de l'absence de l'appareil nerveux olfactif? Nous venons de voir qu'avec l'absence de l'organe de l'olfaction , coïncide la réunion des yeux. Si en même temps il y a absence des différentes parties de la cavité buccale ( astomie ) , d'autres organes sensoriaux tendront encore à se confondre et à se réunir sur la ligne médiane; de là, une autre espèce de symphisie qui consiste dans le rapprochement et quelquefois la fusion des oreilles. Dans un cas de ce genre, décrit par M. Geoffroy Saiut-Hilaire sous le nom de triencéphale , en raison de l'absence simul tanée des organes du goût, de la vue et de l'odorat , les oreilles étaient réunies en-dessous, et de chaque côté se prolongeait un pavillon tégumentaire ; au centre on voyait un seul trou auriculaire et une seule caisse. Dans d'autres cas plus ou moins analogues au précédent, l'une et l'autre cavité du tympan sont réunies par soudure sur la ligne médiane; d'après M. Geoffroy Saint-Hilaire , cette disposition peut simuler jusqu'à un certain point la mâchoire inférieure , qui n'ebt alors le plus souvent que rudimentaire.

Consécutivement à une évolution imparfaite , il peut arriver que plusieurs organes présentent même des dimensions plus considérables que de coutume; c'est le cas du foie , du thymus, des capsules surrénales, du clitoris. C'est également le cas de la moelle épinière, dont l'excès de longueur, observé quelquefois après la naissance, semble dépendre de ce que le canal vertébral ne s'est pas suffisamment accru. Il y a une époque de la formation de l'embryon où le coccyx, beaucoup plus long qu'il ne le sera parla suite , constitue une sorte de queue : si , à mesure

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que les membres inférieurs prennent de l'accroissement, le coccyx ne diminue pas , ainsi que cela arrive dans l'état normal, il en résultera pour le fœtus à terme l'existence d'un prolongement caudal qui dépendra réellement d'une évolution incomplète.

Ii semble encore que ce soit avancer un paradoxe, que de dire que l'augmentation de nombre de certaines parties est aussi le résultat d'un arrêt de développement de ces mêmes parties; et cependant il en est réellement ainsi pour le système osseux. Tantôt cette augmentation dénombre est réelle, comme lorsque les os wormiens viennent à remplir les espaces que les os du crâne ont laissés entre eux; plus ces os surnuméraires sont considérables , plus l'évolution des os du crâne a été incomplète. Le plus remarquable de ces os wormiens est celui que l'on a nommé épactal (os intercalé); il apparaît au point de réunion des pariétaux et de l'occipital , lorsque ces os ont cessé de croître long-temps avant de combler l'espace qu'ils laissent d'abord entre eux : cet os ne se forme qu'après la naissance. D'autres fois , et c'est là le cas le plus commun , l'augmentation de nombre des os chez le fœtus à terme n'est qu'apparente : chez lui seulement les différentes pièces dont chaque os est composé sont restées séparées , et constituent comme autant d'os distincts, ainsi que cela existe soit à diverses périodes de la vie de l'embryon , soit chez plusieurs animaux. Ainsi, par exemple, tous les anatomistes ont simplement décrit le frontal comme étant formé chez le fœtus de deux pièces, qui plus tard s'unissent sur la ligne médiane; mais aucun n'a dit que chez l'embryon chacune de ces pièces latérales était elle-

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même formée de deux autres parties , l'une crânienne , l'autre orbitaire. Cependant, chez des fœtus arrêtés dans leur développement , j'ai constaté l'existence isolée de ces deux parties. Dans l'un de ces fœtus {c'était un anencéphale) la portion orbitaire existait seule ; elle se terminait par un bord tranchant, là où se montre ordinairement l'arcade sourcilière* Chez un autre fœtus qui avait un bec-de-lièvre, et dont la partie moyenne des parois du crâne, du thorax et de l'abdomen, n'existaient pas, j'ai trouvé entièrement séparées l'une de l'autre de chaque côté les portions crânienne et orbitaire de chaque demi-frontal; celuici était ainsi réellement composé dedeuxos, séparés l'un de l'autre par une ligne oblique de bas en haut et de dedans en dehors, étendue de l'angle orbitaire interne au bord externe frontal. Ce retard dans la soudure des pièces osseuses est devenu , entre les mains de plusieurs anatomistes modernes, un puissant argument en faveur de la théorie de l'unité de composition organique. Mais il y a aussi d'autres cas dans lesquels les os, et spécialement ceux du crâne, loin de paraître ou plus volumineux ou plus nombreux que de coutume, semblent au contraire manquer en grande partie. Or , de même que nous avons établi tout à l'heure que l'augmentation dans le nombre des os n'est le plus souvent qu'apparente , de même M. Geoffroy Saint-Hilaire a essayé de démontrer que le plus souvent aussi leur absence n'est également qu'apparente. D'après lui, les crânes des anencéphales présentent toutes les pièces osseuses de l'état normal, non dans leur forme et dans leur grandeur, mais, ce qui est la seule circonstance importante.

dans leurs matériaux et dans leur connexion. Le cerveau n'existant pas , tous les os qui servent à l'envelopper , et dont la grande étendue est en rapport avec celle de la niasse cérébrale , ne disparaissent pas , mais deviennent infiniment plus petits , et tels qu'on les retrouve chez les animaux à cerveau peu développé. Le pariétal , par exemple , dans un cas d'anencéphale décrit par M. Lallemand, ne consistait plus qu'en une bandelette de quelques lignes d'étendue. J'ai vu un cas semblable. Mais ce n'était pas là un débris, dit M. Geoffroy Saint-Hilaire, c'était un os resté rudimentaire , parce qu'il était sans emploi; d'ailleurs il avait toutes ses connexions ordinaires. Chez ce même anencéphale , l'occipital était singulièrement déformé ; niais, parune ingénieuse etsavante analyse, M. Geoffroy le monfre constitué par les pièces nombreuses desquelles il est d'abord composé chez l'embryon , et qui, chez l'anencéphale, ne se trouvent modifiées qu'en forme et en grandeur. En un mot, suivant l'expression de M. Geoffroy Saint-Hilaire, aucun de ces os ne rétrograde jamais jusqu'à zéro d'existence.

Au nombre des parties surnuméraires qui résultent d'une imperfection de développement, faut-il placer le prolongement digitiforme, connu sous le nom de diverticule , que l'on trouve quelquefois chez l'adulte, se détachant d'un point de l'ileum. Telle est l'opinion de Meckel , qui regarde ce diverticule comme un vestige du canal , qui , lors de la formation de l'embryon , établissait une communication entre la vésicule ombilicale et l'intestin, ou plutôt était lui-même tout l'intestin. Ce qui semblerait donner un nouvel appui

d'akatomie pathologique. 1 53

à cette manière de voir, c'est que, d'après le même Meckel , le diverticule dont il est ici question est souvent accompagné par des débris des vaisseaux omphalo-mésentériques. Ce diverticule doit au contraire être considéré comme une simple disposition accidentelle par ceux qui , avec Oken , M. Geoffroy Saint-Hilaire , etc., établissent en un autre point, vers le cœcurn , par exemple, l'origine du canal intestinal et sa séparation de la vésicule ombilicale. Ici, comme dans beaucoup d'autres circonstances, de nouveaux faits sont nécessaires pour que Tune ou l'autre de ces opinions puisse être définitivement adoptée.

Dans les premiers mois de la vie fœtale, plusieurs organes , qui plus tard s'inclineront à droite ou à gauche, occupent sur la ligne médiane une position perpendiculaire. Ainsi le cœur n'a point encore sa direction oblique de droite à gauche ; il est parallèle à l'axe du corps; il en est de même de l'estomac, et enfin de tout le tube digestif, qui n'est lui-même d'abord qu'un simple canal sans circonvolution, étendu en ligne droite depuis l'estomac jusqu'à l'anus. Ces différentes dispositions peuvent persister après la naissance; de là des vices de direction qui sont encore le résultat d'une évolution incomplète.

Enfin il n'y a pas jusqu'à de simples vices congéniaux de coloration qu'on ne puisse aussi regarder comme dépendans de la même cause. Ainsi le pigment noir de la choroïde ne commence à paraître que vers le cinquième mois de la grossesse : s'il ne se forme pas, la choroïde restera rouge après la naissance. ( Albinos. )

Les différens vices de conformation qui résultent d'un arrêt de développement , représentent la plupart, et d'une manière plus ou moins parfaite, l'état normal des animaux des classes inférieures. Ce principe est une conséquence immédiate de la loi en vertu de laquelle l'homme parcourt, dans les diverses périodes de sa vie fœtale, les divers degrés d'organisation qui sont l'état permanent des animaux placés au-dessous de lui dans l'échelle des êtres. Ici nous ne sommes en quelque sorte qu'embarrassés du choix des preuves, et nous ne pourrons qu'indiquer les faits les plus saillans.

Le corps de l'homme . arrêté dans son développement, peut reproduire l'état normal des autres animaux , i°. dans sa forme extérieure, 2°. dans la conformation particulière des différens organes.

Les ressemblances de forme extérieure ont été lonirtemps singulièrement exagérées ; de là les dénomina tions bizarres et d'ailleurs inexactes de tête de crapaud, gueule de loup, etc., imposées à certaines monstruosités de la têle. De là aussi , l'espèce d'éloignement que manifestent beaucoup de bons esprits pour ces rapprochemens entre la forme anormale de l'homme et la forme normale d'autres animaux; mais il n'y a rien de commun entre ces rapprochemens grossiers et ceux qui résultent de la théorie des analogues, telle qu'elle a été développée par Tiedemann, Meckel , GeolFroy Saint-Hilaire. Cette théorie, si on n'en exagère pas les inconvéniens , si on ne lui demande pas en quelque sorte plus qu'elle ne peut donner , me semble èlre une des plus hautes conceptions dont puisse s'honorer l'époque scientifique actuelle.

d'anatomie PATHOLOGIQUE 1 35

Quoi qu'il en soit, plusieurs altérations de* la tonne extérieure dans l'homme se retrouvent exactement reproduites dans l'échelle animale. Telle est l'absence de plusieurs membres ou de tous, qui est l'état normal, i°. des cétacés, parmi les mammifères; 2°. de plusieurs poissons et reptiles. Telles sont encore l'existence des membres sous forme de moignons courts, sans trace de division à leur extrémité, un moindre nombre de doigts, la réunion de ceux-ci par des membranes , etc. Telle est enfin la présence chez l'homme d'un prolongement caudal.

Les rapprochemens qu'on peut établir entre la conformation irrégulière des organes de l'homme et la conformation normale de ces mêmes organes chez les animaux sont beaucoup plus nombreux. Ainsi , par exemple, si l'on étudie sous ce rapport le système vasculaire , on trouvera des cas de monstruosités où l'on observe d'autre trace d'appareii circulatoire que quelques vaisseaux qui ont à «peine des parois distinctes, disposition qui rappelle l'état également rudimentaire du système vasculaire chez les zoophytes. Le cœur allongé en vaisseau qu'on trouve dans quelques acéphales reproduit assez bien le vaisseau dorsal des insectes. Resserré en un sac musculeux à une <euîe cavité, il représente le cœur éminemment simple des crustacés. Constitué par deux seules cavii 's , il répète le cœur des poissons et de beaucoup de mollusques, À-t-il deux oreillettes et un seul ventricule, c'est le cœur des Batraciens. Ce verrtri^ cule unique se subdivise-t-il lui-même en deux au^ 1res par une cloison incomplète, c'est le cœur des Chéloniens. Chez certains monstres , comme chez

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les Batraciens, l'artère pulmonaire n'est qu'une branche de l'aorte ; chez d'autres, comme chez les tortues , l'aorte communique avec l'artère pulmonaire par un large canal. Chez d'autres enfin, comme cela existe pour les oiseaux, le cœur donne naissance à deux aortes. Le système nerveux offre encore à faire un pi us grand nombre de rapprochemens de ce genre. Ainsi la prolongation de la moelle èpinière jusqu'à l'extrémité inférieure du canal vertébral, l'existence d'une cavité dans son intérieur constituent l'état normal de la plupart des vertébrés. Les divers degrés de développement auxquels s'arrête le cerveau des anencéphales, correspondent la plupart à l'état permanent de ce môme cerveau chez les animaux inférieurs. Les cas de monstruosités humaines , dans lesquels on a vu les nerfs rachidiens être implantés sur les méninges , existent naturellement , suivant M. Desmoulins , dans certains poissons, où les nerfs , insérés aux membranes, ne se continuent pas avec la moelle èpinière. Enfin l'absence complète de l'axe cérébro-spinal, avec réunion des deux ganglions spénopalatins et conservation des ganglions vertébraux et de leurs nerfs, assimile, suivant M. Serres, les fœtus humains qui ont présenté ce vice de conformation , aux animaux invertébrés. La plupart des imperfections de développement du canal digestif sont également une image exacte de l'état normal de ce même canal dans les autres êtres organisés qui en sontpourvus. Ainsi, sous le rapport de ses orifices^ le canal digestif n'en présente souvent qu'un seul chez les monstres humains, et c'est le plus ordinairement le supérieur qui existe : cet état peut être comparé à ce qui a lieu chezplusieurs

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zoophytes dont le tube digestif représente un cul-desac. Chez les reptiles et les poissons, la cavité buccale n'est point séparée des fosses nasales ; chez les oiseaux la communication entre ces deux cavités n'a plus lieu que dans une certaine partie de leur étendue ; chez , certains mammifères, chez les rongeurs par exemple, cette communication existe encore , mais plus restreinte ; l'espèce de cloison musculo-membranense (septum staphylin) qui prolonge en arrière la voûte palatine est fendue chez les oiseaux et chez beaucoup de reptiles; enfin, chez plusieurs mammifères, la lèvre supérieure reste divisée. Ces diflerens états se retrouvent accidentellement chez l'homme, isolés ou réunis, dans le vice de conformation appelé bec-delièvre. Dans certaines classes, de même que chez plusieurs monstres humains , l'estomac n'est pas distinct du reste du tube digestif, celui-ci est droit, etc. Les reins qu'on a trouvés quelquefois chez l'homme adulte ou réunis ou divisés en lobes , comme ils le sont chez le fœtus, présentent l'une ou l'autre de ces dispositions pendant toute la vie d'un grand nombre de reptiles, de poissons et même de mammifères. Le cloaque dont nous avons signalé l'existence comme un vice de conformation chez l'adulte , tandis qu'il existe naturellement quelques mois avant la naissance, est l'état normal des oiseaux et des reptiles. L'absence de la vésicule biliaire est une disposition physiologique chez plusieurs mammifères , tels que les solipèdes, chez beaucoup d'oiseaux et de poissons. Le thymus et les capsules surrénales, qui disparaissent ou au moins diminuent chez l'homme après la naissance , conservent quelquefois chez lui un grand

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développement; c'est aussi ce qui a lieu d'une manière normale chez les rongeurs, les amphibies, et plusieurs plantigrades. Les irrégularités du système osseux chez l'homme présentent aussi une répétition souvent remarquable des formes régulières de ce système chez beaucoup d'animaux. D'abord chez l'homme un grand nombre d'os restent quelquefois à l'état muqueux ou cartilagineux , comme ils le sont primitivement chez le fœtus, et comme ils continuent à l'être soit chez les invertébrés , soit même parmi les vertébrés, chez les poissons chondroptérvtdens. La division des vertébrés existe comme forme normale chez plusieurs poissons. Le sternum manque naturellement dans quelques espèces de reptiles et dans beaucoup de poissons. Les os du pubis, qui ne se dissocient qu'accidentellement chez les mammifères , sont divisés chez les oiseaux et chez plusieurs reptiles. Enfin, dans les os delà tête, on rencontre, chez les différens animaux, comme disposition normale , ce grand nombre de pièces osseuses qui se soudent prématurément chez l'homme , et dont l'existence isolée constitue chez lui un vice de conformation. Enfin, les organes génitaux des deux sexes présentent peu de vices de conformation qui n'aient des analogues dans la disposition régulière de ces mêmes organes chez d'autre êtres. Telles sont plusieurs des variétés de l'hypospadias que nous avons signalées , l'existence d'un utérus bicorne, l'absence ou l'imperforation du pénis, la permanence des testicules dans l'abdomen , etc.

Il est d'autres vices de conformation qui semblent répéter., comme les précédons, des formes animales

régulières, mais qui ne paraissent plus -avoir été L'état normal de certaines périodes de la vie intrà-utérine. Telles sont plusieurs variétés d'origine des artères dont nous parlerons ailleurs (plus bas aussi nous indiquerons les rapprochemens beaucoup moins nombreux qui peuvent être établis entre les monstruosités humaines par excès de développement, et l'état normal de plusieurs animaux). Il est enfin certains vices de conformation qui , bien que résultant d'une évolution incomplète, ne répètent ni les formes normales de quelqu'une des époques de la vie intràutérine , ni même celles des animaux inférieurs : telle est la cyclopie.

Tels sont les traits les plus généraux de l'histoire des monstruosités qui résultent du développement incomplet des organes. A ces monstruosités opposons celles qui dépendent d'un excès de développement, d'une exubérance de nutrition. De là peut naître une augmentation dans le* nombre ou dans le volume des organes. L'augmentation de volume dans tout le corps constitue les géans. L'augmentation de volume de quelque organe en particulier est aussi souvent acquise que congéniale; dans ce dernier cas, nous avons déjà vu qu'elle coïncidait fréquemment avec l'atrophie d'un autre organe. L'augmentation dans le nombre des parties peut [l'exister que dans quelques organes isolés, ou bien l'individu peut offrir une remarquable multiplication de tous ses organes; cette multiplication ne fait guère que les doubler , de sorte que Meckel propose de l'appeler duplication des organes. Dans un grand nombre de cas de ce genre , la duplication est si complète sous le rapport de l'importance

ou du nombre des parties doublées, qu'il est bienprobable qu'elle résulte de la réunion ou de la fusion de deux fœtus. C'est ce qu'on trouve surtout très-bien démontré dans le savant travail publié sur les monstruosités par MM. Ghaussier et Adelon. ( Dict. des Sciences méclic. )

Etudions d'abord les cas les plus saillans où quelques organes sont simplement augmentés de nombre, sans qu'il y ait encore tendance à la duplication de l'individu. Les organes les plus importans à examiner sous ce rapport sont les os, parce que les variétés de nombre qu'ils subissent entraînent le plus souvent de notables modifications dans le nombre et la disposition des muscles qui s'y insèrent, des vaisseaux et des nerfs qui les avoisinent. D'après Meckel, les vertèbres sont les os qui chez l'homme varient le plus en nombre ; ce sont aussi précisément ceux qui , chez les animaux, présentent sous ce rapport le plus de variétés normales. L'augmentation de nombre des vertèbres est parfaite , s'il existe une ou plusieurs vertèbres de plus; elle est imparfaite, s'il existe seulement une portion de vertèbre intercalée entre deux normales, ou si quelque partie surnuméraire est ajoutée à une vertèbre. Comme les vertèbres , les côtes peuvent présenter une augmentation de nombre, tantôt imparfaite , laquelle résulte soit de l'union de deux côtes par un prolongement osseux , soit de la bifurcation d'une côte qui , simple d'abord, se termine au sternum par deux appendices isolés; tantôt parfaite , et ici se présentent plusieurs variétés qui sont relatives , i°. au rapport des côtes surnuméi aires avec les vertèbres ; celles-ci peuvent être ou non augmeu-

d'anatomie f atito logique. 141

tées de nombre; 2*. à leur situation; les cotes surnuméraires font suite à la douzième dont elles ont la disposition, ou bien elles sont situées au-dessus de la première, s'insèrent aux vertèbres cervicales, et représentent ainsi un état normal des poissons; 5°. à leur grandeur ; elles arrivent rarement jusqu'au sternum , et semblent n'être souvent que des appendices qui se détachent des vertèbres ; 4°- à leur nombre ; on observe très-rarement au-delà d'une paire de côtes surnuméraires. Nous avons déjà parlé , au commencement de cet article , de l'augmentation de nombre des os des membres. Quant aux os de la tête, nous avons vu également que leur multiplication n'était le plus souvent qu'apparente et dépendait constamment d'une imperfection de développement, ou en d'autres termes, de la non réunion des pièces d'un même os.

Les muscles peuvent augmenter en nombre, soit par suite de la production de nouveaux faisceaux dans un muscle normal , soit par suite de la formation d'un muscle tout-à-fait nouveau. D'après Meckel , presque tontes ces variétés répètent les formes régulières du système musculaire chez les diiTérens animaux.

Si nous passons à la considération des organes internes, nous trouverons qu'en général leur nombre augmente moins souvent que celui des parties externes. Cette augmentation de nombre n'a s:uère lieu que lorsque les parties situées à l'extérieur du corps se sont elles-mêmes multipliées. 11 en est ainsi surtout des appareils circulatoire et respiratoire.

L'appareil digestif présente plus souvent, le reste du corps étant simple, une augmentation de nombre

de quelqu'une de ses parties. On peut signaler les cas suivons : i°. l'existence de deux langues, qui presque toujours sont placées l'une au-dessus de l'autre; leur grandeur est le plus souvent inégale : elles se confondent en arrière en une base commune; 2°. un double œsophage ; 5°. un double duodénum terminé à un pylore en cul-de-sac ; ce cas , qui a été rapporté dans les mémoires d'Edimbourg, n'a encore été vu qu'une seule fois.

Les organes génitaux n'augmentent non plus que très-rarement de nombre. Lorsque cette augmentation a lieu, deux cas peuvent se présenter : ou bien les parties surnuméraires appartiennent à un autre sexe , d'où résultent diverses apparences d'hermaphrodisme , ou bien elles appartiennent au même sexe. Dans cette dernière classe se rangent les cas de duplication du pénis ou du clitoris , qui a été observée quelquefois, et qui rappelle l'état normal des didelphes et de plusieurs reptiles. Ces organes étaient situés l'un au-dessus de l'autre, donnaient également issue à l'urine, et plus rarement au sperme , et se terminaient à une racine commune. Il n'est pas certain qu'on ait jamais observé des testicules surnuméraires; YYeber dit avoir trouvé une fois quatre vésicules séminales. Plusieurs auteurs ont signalé des cas d'augmentation de nombre des mamelles ; on en a trouvé trois, quatre et même cinq, variables sous le rapport de leur volume et de leur situation.

11 est d'autres cas dans lesquels on trouve réunis sur un même individu des organes surnuméraires appartenant à différens sexes. Nous tirons principale-

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ment les exemples que nous allons en donner, d'une Dissertation sar l'hermaphrodisme , publiée en Allemagne par Steglehner.

A. Testicules contenus dans le bassin ; état normal des vésicules séminales et du canal déférent, qui s'ouvrait dans un urèthre bien conformé. Utérus sans orifice , occupant sa place ordinaire.

B. Imperforation du gland, avec hypospadias. A l'intérieur, un testicule et une vésicule séminale d'un côté ; et de l'autre , un ovaire avec une trompe , se terminant à un sac membraneux qui occupait la place de l'utérus. On trouve dans ce cas réunies les parties génitales des deux sexes ; mais elles ne sont chacune qu'imparfaitement développées.

C. Pénis très-petit, gland i m perforé , testicules dans l'anneau avec canal déférent. Fente du scrotum , qui est l'orifice d'un conduit aboutissant à-lafois à un urèthre et à un utérus.

D. Existence d'un utérus bien conformé , sans trompe ni ovaire ; il n'a pas de col et s'ouvre dans l'urètbre. Le pénis et les testicules sont bien conformés ; mais chaque canal déférent , après avoir » franchi l'anneau , s'engage dans l'épaisseur des parois de l'utérus, y forme de nombreux replis, comme pour représenter les vésicules séminales; il s'ouvre dans l'urèthre comme de coutume.

E. Parties génitales mâles externes et internes bien conformées , si ce n'est que les testicules sont encore dans le bassin. Existence d'un utérus qui s'ouvre dans l'urèthre , et d'où partent deux cordons sans cavité intérieure qui se terminent aux testicule's, et simulent

ainsi les trompes de Fallope, les testicules se rapprochant d'ailleurs des ovaires par leur position.

Dans les cas qui viennent d'être cités, on trouve comme étant l'organe surnuméraire le plus fréquent , un utérus plus ou moins bien conformé; mais en même temps les organes génitaux mâles présentent quelque imperfection de développement , de telle sorte qu'ici encore peut être faite l'application de la loi de balancement de M. Geoffroy Saint-Hilaire.

L'appareil urinaire ne présente jamais une augmentation réelle de parties, mais seulement des cloisons, des ouvertures contre nature, qui pourraient en imposer pour une augmentation de parties, comme nous l'avons déjà dit.

Les diverses parties que nous venons de passer en revue peuvent augmenter de nombre sans que le corps se double ; au contraire, il est d'autres parties dont l'augmentation de nombre n'existe que trèsrarement d'une manière isolée , et dont la duplication est comme le premier degré qui indique celle de tout le corps. Ces parties sont : i°. le cœur; 2°. les membres. Toutefois , dans quelques cas rares , le cœur peut offrir plusieurs parties surnaturelles et se doubler même, bien que le reste du corps demeure simple. Ainsi , dans un cœur d'ailleurs bien conformé , Debaen a vu une sorte d'appendice creux et musculaire annexé à l'oreillette gauche. Kerkringius a trouvé le ventricule droit divisé en deux cavités, de chacune desquelles naissait une artère pulmonaire, qui bientôt s'unissait à sa congénère. A\ inslow a constaté dans un thorax simple l'existence de deux cœurs , renfermés

d'anatomie PATHOLOGIQUE. l/|5

chacun dans un péricarde particulier ; les vaisseaux artériels et veineux, doublés à leur origine, se réunissaient bientôt en troncs simples. Ce qui est digne de remarque, c'est que dans ce cas plusieurs organes avaient subi un arrêt de développement : il y avait cyclopie , absence de l'œsophage et de la trachée. D'ailleurs, l'état double du cœur, infiniment rare chez l'homme et chez les mammifères, s'observe plus fréquemment chez les oiseaux. Littre a vu cette disposition sur des perdrix, Sœmmering et Meckel sur des oies. D'autres fois , le corps étant bien conformé , il en naît deux aortes qui ordinairement se réunissent au bout d'un certain espace. Dans un cas cité par Malacarne , il n'y avait pas deux aortes; mais celle qui existait, beaucoup plus grande que de coutume, était pourvue de cinq valvules à son origine. Les dispositions insolites du cœur, de l'artère pulmonaire et de l'aorte , qui viennent d'être signalées , constituent l'état normal de plusieurs animaux. Ainsi, dans les diverses classes de mollusques, on trouve tantôt, avec un cœur aortique simple , deux cœurs pulmonaires entièrement séparés l'un de l'autre , tantôt deux cœurs aortiques. Chez tous les reptiles il y a deux aortes, qui, chez les uns, naissent chacune isolément du cœur, et qui, chez les autres , résultent de la bifurcation d'un tronc d'abord unique.

L'augmentation de nombre des extrémités est véritablement le premier degré des monstres doubles. Chaque membre peut se trouver doublé, d'où résulte l'existence de huit extrémités. D'autres fois, au contraire , il n'y a qu'une seule extrémité surnuméraire; ou bien celle-ci , simple à son origine , se double ou T. io

l46 PRÉCIS

se triple vers sa terminaison ; oq voit , par exemple, deux ou trois pieds sortir d'une seule jambe. Quel que soit leur nombre, les membres surajoutés présentent de grandes différences sous le rapport de leur forme , de leui* structure , et de leur point d'insertion. Ainsi leur l'orme est quelquefois tout-à-fait semblable à celle des membres ordinaires; ailleurs ils ne consistent que dans un appendice , un moignon plus ou moins difforme. Leur structure esttrès-variée : î°. On peut y trouver toutes les parties qui constituent les membres auxquels ils correspondent. 2°. Une ou plusieurs de ces parties peuvent manquer ; les muscles paraissent être le système dont l'absence est la plus fréquente; souvent, par exemple, on trouve tous les os enveloppés seulement par de la graisse et de la peau. Enfin ces os eux-mêmes peuvent n'exister qu'en rudimens , ou manquer même tout-à-fait. Rien de moins déterminé que le point d'insertion des membres surnuméraires; on les a vus se fixer soit à l'une des extrémités normales dont ils semblaient se détacher, ils n'exislent alors que d'une manière très-incomplète ; soit à un point quelconque du bassin, ou du scapulum , en avant, décote ou en arrière. Là où ils s'insèrent, on trouve quelquefois une articulation mobile.

Dans un grand nombre de ces cas , on observe des traces de la duplication d'autres parties. Ainsi on a vu des débris d'os du bassin être annexés à un bassin normal, et c'est de ces os rudimentaires que se détachait le membre surajouté. Dans un cas cité par Meckel , une sorte de sac contenant des vestiges d'intestin avec un orifice anal ^ s'étendait de la fesse

DANÀTOMIË PATHOLOGIQUE, i /} *

ah jarret , de son extrémité inférieure partait un bras, de deux pouces et demi de long, muni d'un humérus, de deux os de l'avant-bras. Il était difforme et dépourvu de muscles. Dans un autre cas également consigné dans l'ouvrage de Meckel [de Duplicitate monstr. ) , on trouvait adhérente à l'épine dorsale une tumeur irrégulière , d'où sortaient deux pieds. Elle contenait un intestin long d'un pied, entouré de graisse, et sans ouverture. Cet intestin était placé sur un os qui représentait une sorte de sacrum , et de plus on y trouvait deux tibias, les os de deux pieds et d'une main.

Lorsqu'il y a deux extrémités inférieures surnuméraires bien conformées, on trouve le plus ordinairement doubles quelques parties internes : le canal intestinal en particulier se divise en deux portions , qui se terminent chacune à un anus. Souvent aussi les organes génitaux et il rin aires sont doublés.

Nous arrivons enfin aux cas dans lesquels la multiplication insolite de plusieurs parties semble dépendre de la réunion de deux fœtus qui ont subi chacun un développement plus ou moins parfait. Ici deux classespeuvent être établies, la première comprenant les cas dans lesquels à un fœtus bien conformé est annexée, soit une simple fraction d'un autre fœtus, soit une masse informe qui en renferme les débris ; la seconde classe comprenant les cas dans lesquels il semble y avoir fusion de deux fœtus, qui ont encore distinctes un plus ou moins grand nombre de parties. Comme exemples de la première classe , nous citerons les cas suivans qui sont consignés dans l'ouvrage

de Meckel [de Dupl. monstr.).

l.\S VRÉCIS

Sur le sommet de la tête d'un enfant d'ailleurs bien conformé , était placée une seconde tête qui était unie à la première par son sommet. Cette tète surnuméraire était supportée par un cou qui se terminait à une tumeur arrondie. L'enfant mourut à un an. Les deux têtes étaient réunies par une suture osseuse.

On a vu d'aulres fœtus auxquels adhérait une tumeur qui avait la forme d'un abdomen , contenant intérieurement des viscères, et surtout un canal intestinal ; d'autres fois offrant des rudimens de thorax ou de bassin, avec ou sans membres.

Dans ces divers cas « les vestiges du fœtus surnuméraire sont placés extérieurement; ils adhèrent à la peau , au tissu cellulaire , ou à la charpente osseuse. Mais il est d'autres cas dans lesquels les débris de fœtus sont renfermés dans l'intérieur même d'un autre individu. Un des cas les plus remarquables de ce genre est celui qui a été consigné par M. Dupuytren , dans le premier volume des bulletins de la Faculté do médecine : un kvste existant dans le mésoeolon transverse d'un enfant m aie de treize ans renfermait une masse organisée qui fut regardée par M. Dupuytren comme étant un véritable fœtus : on y trouva en effet des traces de quelques organes dessens , un cerveau, une moelle épinière , des nerfs, des muscles, la plupart des os; mais on n'y observa aucun vestige des organes digestifs, circulatoires, respiratoires, génitaux et ur in aires. Il est remarquable que dans un cas où le squelette était aussi bien développé, on n'ait rencontré aucune trace de canal intestinal, puisque celui-ci se forme bien avant les

d'anATOMIE PATHOLOGIQUE. l/|f)

os. D'après les lois connuesde l'évolution des organes, cette existence d'une apparence de fœtus dans l'intérieur d'un autre fœtus n'est pas d'ailleurs plus difficile à concevoir que le fait de sa simple réunion extérieure. On peut consulter sur ce sujet une excellente thèse de M. La Chaise, soutenue en 1822, sous la présidence de M. Béclard, intitulée : De la Duplicité monstrueuse par inclusion > ainsi qu'un intéressant mémoire sur le même sujet, récemment publié par M. Ollivier.

La seconde classe eomprend les trois divisions suivantes : i°. corps double à divers degrés, avec tète simple; 20. tête double avec corps simple ; 5°. tête et corps doubles.

La première division peut être comprise sous le terme générique de monstres monocéphales à deux corps. Tantôt la séparation complète des corps n'a lieu qu 'inférieurement ; au-dessus de l'ombilic et vers le thorax, les parties encore doubles, tendent déjà à se confondre : tantôt la division est complète jusqu'au cou. Mais, ce qu'il y a de remarquable, c'est que , presque toujours , la tête , bien que simple, présente à la dissection des parties surnuméraires qui semblent indiquer une tendance de la tête, comme celle du corps , à se doubler : il semble qu'inférieurement les deux fœtus sont restés isolés , tandis qu'ils se sont confondus supérieurement : ainsi aux os normaux de la tête bien développée sont ajoutés d'autres os qui semblent constituer les rudimens d'une seconde tête, et qui affectent le plus souvent la disposition suivante : l'occipital et les temporaires sont les os les plus développés, au-devant d'eux on trouve une masse d'osselets informes,

:5p précis

qui semblent être les vestiges de la parlie antérieure du crâne et de la face. 11 semble donc que les deux têtes étaient placées l'une au-devant de l'autre , et que la postérieure ne s'est pas développée. A Tinté-» rieur du crâne, on trouve encore des vestiges d'une seconde tête; ainsi,, l'encéphale, simple en avant, offre en arrière des parties surnuméraires : souvent, par exemple, on a trouvé deux cervelets, circonstance qui est en rapport avec l'existence d'un double occipital. Le reste du squelette offre jusqu'au cou une duplicité plus ou moins parfaite. Dans chaque thorax existent deux poumons bien développés ; il y a deux trachées-artères, deux larynx, qui souvent ne sont surmontés que par une seule épiglotte. On trouve le plus ordinairement deux cœurs, dont la grandeur n'est pas toujours égale. Les deux aortes ascendantes se réunissent en une seule pour envoyer des artères à la tête. Dans quelques cas cependant on n'a trouvé qu'un seul cœur logé au milieu d'un double thorax ; les vaisseaux qui en naissaient présentaient alors une division double de celle qui leur est ordinaire. La disposition du canal digestif varie en raison de l'état plus ou moins simple des parties supérieures. Ainsi on a observé : i°. une ouverture buccale simple, puis immédiatement derrière elle toutes les parties doubles; deux langues, deux œsophages, etc. ; 2°. le anal digestif simple jusqu'à l'insertion de l'œsophage dans l'estomac; 3°. l'estomac lui-même simple , et le reste double; /f. enfin l'intestin grêle simple également jusque près de sa réunion avec le gros inteslin. Le foie a été vu -tantôt simple , mais très-volumineux, et pourvu de deux vésicules du fiel; tantôt on a ren- PQntré çfeu* foies bien distincts. La rate et le pan-

d AKATouiE pathologique; i5i

créas sonl notés comme étant doubles dans toutes les observations qui ont été publiées; il en est de même des organes génitaux et urinaires. Quant aux extrémités, on en a trouvé tantôt huit bien conformées; tantôt il n'y avait que deux bras; et un troisième, soit incomplet, soit résultant au contraire de la fusion de deux autres , sortait du point où supérieurement les deux corps se réunissaient. Les mem bres inférieurs ont présenté les mêmes anomalies La seconde division , opposée à la précédente , comprend les monstres à deux têtes (dicéphales), et à corps simple, etc.; ici d'ailleurs se présentent plusieurs variétés : i°. la tête simple en arrière, peut n'être double qu'antérieurement; alors il y a un seul crâne et deux faces plus du moins complètes, placées Tune à côté de l'autre. Une fente longitudinale, variable en profondeur, est interposée entre elles. Le nez est toujours double ; la bouche, d'après Meckel, n'a été vue simple que dans un seul cas. Chaque face est pourvue de deux yeux; dans un cas cependant on n'en à trouvé que trois; mais l'un de ces yeux, placé au milieu, semblait formé de laréuniondedeux autres, comme dans la cyciopie. On a trouvé de même soit quatre oreilles, les deux intermédiaires étant séparées ou réunies , soit trois, soit deux seulement ; en général , le côté par lequel chaque face se correspond présente quelque imperfection. 2°. Les deux têtes peuvent être séparées dans toute leur étendue, et parfaites dans tous les points. Quelquefois cependant la tête est encore réunie en arrière par une membrane tenue , ce qui semble constituer le passage du degré précédent à celui-ci. 3°. La duplicité, bornée

l52 PRÉCIS

à la tête dans les deux premières , peut s'étendre à tout le cou. 4°- Avec une tête et un cou doubles, portés sur un corps simple, on peut rencontrer une augmentation de nombre des extrémités supérieures, consistant dans la présence d'un membre surnuméraire qui monte entre les deux cous plus ou moins distans l'un de l'autre. Ce membre surajouté est d'ailjeurs plus ou moins compliqué : ainsi ony a trouvé un humérus double , ou un seul humérus plus épais que de coutume, deux radius, une main munie de deux pouces ou de plus de cinq doigts , deux mains au bout d'un bras, et d'un avant-bras simple ; enfin on a trouvé cette extrémité fixée à un scapulum qui lui-môme est quelquefois double. 5°. Avec l'existence d'une tête double à l'un des degrés précédens , et seulement des deux membres supérieurs , on peut trouver trois membres inférieurs. Ce cas est rare. On a vu le membre pelvien surnuméraire naître d'une des parties latérales du bassin, qui alors présente aussi des vestiges de duplication. 6°. Les extrémités supérieures peuvent être parfaitement doubles 5 mais alors les têtes ne sont plus placées l'une à côté de l'autre ; elles sont opposées par leur face. rj°. Enfin, les deux extrémités inférieures elles-mêmes peuvent être doubles, soit d'ailleurs que les deux surnuméraires soient complètement ou incomplètement développées. On les a vues, par exemple , ne consister qu'en de simples excroissances qui se détachaient des fesses , n'avaient que quelques pouces de longueur, et se terminaient par un ou deux doigts au plus.

Dans ces divers degrés de dicéphalie , bien qu'à l'extérieur le tronc paraisse simple , on trouve inté-

d'anatomie pathologique. 13J

rieurement plusieurs organes doubles , el. qui le sont d'autant plus que la tête et le cou sont plus parfaitement séparés, et qu'il y a un plus grand nombre d'extrémités surnuméraires. Ainsi la colonne vertébrale , qui souvent n'est double que dans la région cervicale, peut être bifurquée danâ toute son étendue, ou du moins jusqu'à la région lombaire. Chaque os du bassin peut lui-même être doublé. On a vu deux cœurs renfermés le plus souvent dans un seul péricarde; il y a constamment augmentation de nombre des vaisseaux qui se portent aux parties supérieures. L'appareil respiratoire a été également rencontré double. La portion sus-diaphragmatique du canal digestif, l'estomac , l'intestin lui-même sont doubles; mais intérieurement celui-ci devient simple , et se termine à un seul orifice anal. Le foie est toujours simple, mais plus grand que de coutume , et muni souvent d une double vésicule du fiel. Il y a fréquemment deux rates. Les reins sont tantôt simples , tantôt ils commencent en quelque sorte à se doubler, ou, pour parler plus exactement, ils offrent des vestiges d'un état double. Ainsi , deux des reins étant situés à leur place naturelle, on en a trouvé deux autres couchés sur la colonne vertébrale , et réunis en un seuL Dans un autre cas, il y avait aussi quatre reins; mais deux d'entre eux étaient très-petits , et sans uretère. La vessie urinaire et les organes génitaux sont généralement simples et bien conformés.

Ainsi donc, de même que lorsqu'une seule tête surmonte deux corps, on trouve fréquemment qu'elle résulte de la fusion de deux autres têtes, de même , dans un grand nombre de cas de dicéphalies , l'exis-

lT)4 PRÉCtS

lenee d'un sou! corps n'est le plus souvent qu'ap^ parente.

Enfin , dans un dernier degré de monstruosité double, toutes les cavités splanchniques sont séparées, du moins extérieurement; il '.y a deux têtes et deux troncs. Dans ce degré les membres peuvent encore présenter quelque imperfection. On a vu , par exemple, le quatrième membre inférieur n'exister qu'en rudiment; il sortait, comme un appendice, d'une cuisse bien conformée ; la jambe normale qui se continuait avec cette cuisse se terminait à un pied muni de sept doigts.

La réunion de ces fœtus peut avoir lieu par tous les points du corps : ainsi on en a vu joints l'un à l'autre, i°. par le sommet de la tête sur une même ligne droite; 2°. par la partie antérieure du thorax; 5°. par la partie antérieure de l'abdomen ; 4°. par l'épine dorsale; 5°. par le sacrum; 6°. par les fesses; etc. Quel que soit le point de la réunion , on peut en admettre de deux espèces, une superficielle, dans laquelle la jonction des deux fœtus n'est établie que par la peau et les os ; et une profonde , dans laquelle , au point de jonction , deux cavités qui paraissent séparées extérieurement n'en forment qu'une seule, et où, dans ce même point de jonction, quelques organes des deux fœtus tendent à se confondre. Si, par exemple , les deux êtres sont réunis par la partie antérieure du thorax, il peut y avoir absence du sternum : alors les deux cavités thoraciques communiquent ensemble , et les'organcs contenus présentent dans leur disposition de notables variétés. Ainsi, tantôt il y a deux cœurs bien distincts et bien séparés; tantôt, bien

DANATOMIE PATHOLOGIQUE. 1 J J

conformes l'un et l'autre, ces cœurs sont renfermés dans un seul péricarde, étant d'ailleurs ou isolés, ou réunis dans leur périphérie, soit par du tissu cellulaire , soit par une véritable substance charnue , en un point ou dans toute leur étendue. D'autres fois il y a encore deux cœurs; mais ni l'un ni l'autre n'a subi son degré normal d'évolution. Enfin, on peut ne trouver qu'un seul cœur, mais plus ou moins singulièrement conformé. Ainsi on l'a vu composé de quatre ventricules distincts; ailleurs il n'y avait que le nombre ordinaire des cavités, mais le ventricule gauche, beaucoup plus grand que de coutume, était divisé en deux loges par une cloison. De l'une de ces loges naissait l'aorte du fœtus gauche, qui fournissait l'artère pulmonaire de ce même fœtus; de l'autre loge naissait un simple rameau qui communiquait avec l'aorte du corps droit, laquelle naissait du ventricule droit, et fournissait aussi l'artère pulmonaire (Meckel). Chez d'autres memstres, le cœur bien conformé donnait naissance à un nombre double de vaisseaux ; ainsi deux aortes naissaient du ventricule gauche, etc. Enfin, dans ces mêmes circonstances, le cœur, loin d'être double, est quelquefois réduit à un plus grand état de simplicité que dans l'état normal. Ainsi on a vu des cas où au centre d'un double thorax réuni en une cavité unique était situé un cœur qui n'était corn-, posé que d'une seule oreillette et d'un seul ventricule ; les artères pulmonaires naissaient de l'aorte , qui ne se bifurquait qu'à quelque distance de son origine. Dans un autre cas rapporté par Meckel comme le précédent, il y avait deux oreillettes-, et toujours un seul ventricule , d'où naissaient deux aortes; mais

1 56 précis

de plus une portion de ce ventricule était séparée du reste par une cloison très-imparfaite; de cette espèce de loge naissaient deux artères pulmonaires.

Si la réunion a lieu vers l'abdomen, le canal intestinal peut être simple dans une partie de son étendue : on peut aussi ne trouver qu'un foie, mais très-volumineux, souvent multilobé, et muni de deux vésicules.

Si enfin la réunion n'existe que vers la partie toutà-fait inférieure de l'abdomen, on voit se confondre plus ou moins les diverses parties qui constituent les parois du bassin ou qui sont renfermées dans sa cavité. Alors il peut arriver que pour deux corps on ne trouve qu'un seul anus, ou que des parties génitales simples. Quant aux os du bassin, ou bien on en trouve de surnuméraires, ou bien, circonstance remarquable, on n'en rencontre plus du tout; les membres inférieurs manquent, ou n'existent qu'imparfaitement développés, et fixés au bas de la colonne vertébrale à l'aide de petites pièces osseuses rudimentaires.

La force formatrice . sous l'influence de causes plus ou moins appréciables, peut être non-seulement augmentée ou diminuée, d'où résultent les deux grandes classes de vices de conformation dont il a été jusqu'à présent question dans cet article, mais encore elle peut s'éloigner de son type normal, se pervertir, et de là résulteront d'autres vices de conformation dans lesquels il n'y aura ni défaut, ni excès de développement , mais seulement disposition insolite d'un ou de plusieurs organes. Dans cette nouvelle classe de vices de conformation , se range surtout la transposition générale des viscères thoraciques et abdominaux, de

d'axa/touie pathologique. i 57

telle sorte, que toutes les parties qui dans l'état normal sont à droite se trouvent à gauche, et vice vej^sâ; le cœur, en particulier , est disposé de manière que sa pointe correspond à l'intervalle qui sépare la cinquième et la sixième côte du côté droit; ses ventricules et ses oreillettes occupent une position inverse de celle qui leur est ordinaire; l'aorte est couchée le Ions du côté droit de la colonne vertébrale; c'est le poumon gauche qui a trois lobes; l'orifice pylorique de l'estomac est tourné vers l'hypochondre gauche, qui est occupé par le foie , tandis que la rate est passée à droite. Le reste du canal intestinal .est également transposé ; ainsi le cœcum repose sur la fosse iliaque gauche , etc.

On ne peut expliquer cette transposition générale qu'en admettant une aberration dans le mode de formation primitive des organes; il faut noter que, dans les premiers temps de la vie intra-utérine, plusieurs viscères qui, par la suite s'inclineront à droite ou à gauche, commencent par être perpendiculaires, et situés sur la ligne médiane du corps : tel est le cas du cœur, de l'estomac, du foie même qui d'abord fait autant de saillie à gauche qu'adroite. La connaissance de cette disposition ne peut-elle pas servir à concevoir un peu plus facilement comment plus tard ces mêmes organes, situés sur la ligne médiane, s'inclinent accidentellement d'un côté plutôt que de l'autre? quant aux causes qui déterminent cette inclinaison insolite, on ne les a pas encore pénétrées.

Dans cette même classe de vices de conformation peuvent encore être placées les nombreuses anomalies d'origine des arlères ou des veines ; nous ne signa-

lerons ici que les principales -9 les autres ne constituant

que de simples variétés anatomiques qu'on est convenu de ne pas ranger parmi les vices de conformation. Le cœur, bien conformé d'ailleurs, peut donner naissance à deux aortes qui toutes deux naissent du ventricule gauche; l'artère pulmonaire peut provenir immédiatement de l'aorte. On a vu deux veines caves supérieures distinctes s'ouvrir isolément dans une seule oreillette droite (Béclard et J. Gloquet). Les artères qui naissent de la crosse de l'aorte présentent souvent dans leur origine des anomalies qui ont été décrites avec beaucoup de soin par Meckel et figurées par Tiedemann. Ces anomalies ont surtout rapport au nombre , qui est plus souvent accru que diminué : cette augmentation de nombre peut dépendre ou bien de ce que l'artère sous-clavière droite naît immédiatement de l'aorte, on bien de ce que l'aorte fournit des artères qui n'en proviennent pas ordinairement, telles que la vertébrale, la thyroïdienne inférieure, la mammaire interne. Ici, d'ailleurs, existent beaucoup de variétés relatives au lieu d'origine , à la direction et aux rapports mutuels de ces différentes artères. La diminution de nombre des troncs fournis par la crosse de l'aorte est le résultat de la réunion insolite de deux artères, soit que l'artère carotide gauche devienne une branche du tronc innommé, soit qu'elle|naisse d'un tronc commun avec la sous-clavière gauche , soit qu'un tronc fournisse les deux carotides, et un autre les deux sous-clavières, soit enfin que, l'artère sous-clavière droite naissant isolément à sa place accoutumée, un autre tronc produise à-la-fois la sous-clavière gauche et les deux ca-

DAKATOHIE PATHOLOGIQUE. I 31)

rot ides. D'autres fois le* nombre des troncs qui naissent de la crosse aortique n'est ni augmenté, ni diminué; mais leur origine est modifiée ; ainsi il n'y a plus de tronc innommé; chaque artère sous-clavière provient isolément de l'aorte, mais il v a un tronc cornm un pour les deux carotides. Les artères carotide et sous-clavière du côté droit naissent séparément, et le tronc innommé est à gauche. Celui-ci existe à sa place naturelle , et fournit la carotide gauche; mais le nombre des troncs provenant immédiatement de î'aorte n'est pas pour cela diminué , parce qu'une des vertébrales en provient directement. D'autres fois, enfin, il n'y a d'autre anomalie qu'un changement plus ou moins notable dans la situation respective des trois troncs que fournit naturellement la crosse de î'aorte, soit que ces troncs soient plus éloignés que de coutume, soit qu'au contraire, plus rapprochés, ils tendent à se confondre, anomalie qui semble constituer le passage à la précédente , dans laquelle il y a réunion véritable d'artères ordinairement divisées. ïl est remarquable que plusieurs des anomalies d'origine d'artères dont il vient d'être question représentent l'état normal de certains animaux; ainsi, par exemple, chez les oiseaux, la carotide gauche naît ordinairement d'un tronc qui lui est commun avec la sousclavière du même coté, etc. D'ailleurs, depuis qu'il est reconnu que les qualités du sang ne dépendent pas du lieu d'origine des artères , les variétés que peut présenter cette origine sont devenues moins importantes à connaître sous le rapport physiologique : elles ne peuvent tout au plus qu'apporter quelque modification dans la rapidité du cours du sang. En principe

i6o PRÉCIS

général, les artères se détachent de leur tronc le plus près possible de l'organe auquel elles doivent se distribuer; si cet organe a une situation insolite congéniale, le point d'origine de son artère est aussi changé , et toujours elle naît près du lieu où se trouve placé l'organe. C'est ainsi que chez un individu dont j'ai trouvé le rein droit logé dans le bassin, l'artère rénale de ce côté naissait de l'hypogastrique.

Si nous avons bien interprété les différens faits consignés dans cet article , nous en tirerons la conséquence générale que la plupart des monstruosités peuvent être rapportées à des vices de développement, de telle sorte que, pour s'en rendre compte, il est inutile d'avoir recours à l'existence d'une maladie qui aurait frappé le fœtus. D'abord cette dernière espèce de cause , à laquelle plusieurs auteurs ont voulu faire jouer un rôle à-peu-près exclusif dans la production des monstruosités, n'est point admissible pour l'explication des monstruosités par excès de nombre ou de grandeur des parties : elle ne saurait non plus rendre compte des différens vices congéniaux de situation dont nous avons déjà parlé. Quant aux monstruosités par défaut , il serait absurde de prétendre qu'elles ne peuvent jamais résulter de la destruction accidentelle d'une partie, ou des altérations que peut produire dans l'organisation du fœtus un travail morbide. Nul doute que certains cas d'anencéphalie, d'hydrocéphalie, d'encéphalocèle , d'atélomyélie, ne doivent être rapportés à une accumulation morbide de sérosité dans l'intérieur du crâne ou du rachis ; c'est ce qu'a très-bien fait ressortir , dans ces derniers temps, M. le professeur Dugès.

d'anatomie PATHOLOGIQUE. 1 6 l

M. Velpeau a eu occasion de disséquer plusieurs fœtus venus avant terme, chez lesquels un bras, une portion de la face ou d'autres parties tombaient en iine sorte de détritus , et tendaient à se détacher du reste du fœtus, comme si ces parties avaient été frappées de gangrène. 11 est vraisemblable qu'un peu plus tard la séparation complète de ces parties malades se fut opérée ^ et le fœtus fût venu au monde privé d'organes , qui , ayant d'abord existé , auraient été détruits; mais il n'en est pas moins vrai que , dans d'autres cas qui semblent être les plus communs, les différens vices de conformation que nous venons de nommer ne doivent être considérés que commeHe résultat d'un simple arrêt de développement. De nombreuses preuves en ont été données dans le cours de cet article; il serait d'autant plus inutile de les résumer ici , que déjà , à l'article Anencèphale , M. Breschet a douné sur ce point tous les détails nécessaires. Nous ne pouvons donc mieux faire que de renvoyer à son excellent travail,

M. Geoffroy Saint-Hilaire , dont les beaux travaux ont fourni des argumens si puissans en faveur de l'opinion qui rapporte les diverses monstruosités à des vices de développement, ou , en d'autres termes, à une altération du nisus format iv us s admet dans un certain nombre de cas l'existence d'une influence mécanique. Il pense que des adhérencescontre nature établies entre le fœtus et ses membranes à une époque où les organes ne sont encore qu'ébauchés, peuvent d'abord détourner ceux-ci de leur situation accoutumée; et que de plus, en détournant vers le placenta une partie du sang destiné aux organes du fœtus T. i i

iO:> TRÉCÏS

elles produiront dans ceux-ci un arrêt de développement. Si l'on objecte à cette théorie l'existence des \ices de conformation à l'intérieur du corps, M. Geoffroy Saint-Hilaire répond qu'il y a eu une époque où les organes atteints de ces vices de conformation ont été extérieurs , et par conséquent susceptibles de contracter des adhérences avec le placenta. Si ces adhérences persistent, continue l'illustre zoologiste, les organes internes resteront externes, <et les parois, qui ne se forment ordinairement qu'après eux et qui les renferment dans une cavité, ne se produiront pas. Si, au contraire, par suite de l'augmentation de pesanteur du fœtus ou de toute autre cause, les brides se rompent, les organes, qu'elles avaient gênés dans leur développement, pourront ne plus faire hernie, mais ils resteront imparfaits, parce que l'époque normale de leur évolution sera déjà passée. D'après M. Geoffroy, on retrouve chez beaucoup de fœtus des traces d'anciennes adhérences qui ont été détruites, et que l'on a prises mal-à-propos pour des débris d'organes. Celte théorie ne repose encore que sur un petit nombre de faits, et jusqu'à présent elle ne nous semble pouvoir rendre compte que de quelques cas particuliers de monstruosités ; un plus grand nombre d'observations sont nécessaires, pour qu'on puisse en faire une application un peu générale.

Si les monstruosités sont le résultat d'un vice de développement , et si ce dernier provient lui-même d'une influence mécanique extérieure , il s'ensuit qu'en agissant sur l'embryon à diverses époques de son existence , on pourrait empêcher le développement régulier de ses organes et produire à volonté

d'anATOMIE PATHOLOGIQUE. 1 65

un certain nombre de monstruosités; c'est ce qu'a essayé de faire M. Geoffroy Saint-Hilaire. Des poules ont couvé des œufs, soit renfermés, en totalité ou en partie , dans de la baudruche , soit vernissés par places, ou bien dont la coquille avait été rendue perméable par divers moyens. Dans différens cas, tantôt le poulet ne s'est pas développé du tout; tantôt il n'a pas acquis tout son volume; tantôt, au contraire , il a grandi outre mesure. Dans d'autres expériences , M. Geoffroy Saint-Hilaire a cherché à modifier l'organisme de poulets renfermés dans des œufs couvés depuis plusieurs jours : pour cela , il secouait vivement, frappait ou perforait ces œufs. M. Geoffroy indique simplement ces expériences, et promet d'en donner plus tard les résultats. Nul doute d'ailleurs que certaines espèces de modifications , apportées dans la nutrition, ne puissent exercer une remarquable influence sur le développement de plusieurs parties. A l'appui de cette assertion, on peut citer en particulier les intéressantes expériences de M. Hubert de Genève, dans lesquelles, en plaçant une jeune abeille dans une alvéole plus ou moins fournie de miel, il créait à volonté des mâles , des femelles ou des neutres.

Plusieurs auteurs ont encore fait jouer dans la production des monstruosités un rôle plus ou moins exclusif à la pression insolite exercée sur le fœtus, soit par des tumeurs annexées aux parois de l'utérus , soit par la présence d'un second fœtus ou d'une masse d'hydatides. D'autres ont cru pouvoir attribuer un grand nombre de monstruosités à certaines dispositions du cordon ombilical. Mais qu'est-il besoin de

dire que, dans l'état actuel de la science, sans exclure aucune de ces causes , on ne doit les regarder que comme n'ayant qu'une influence très-secondaire sur la production des différens vices de conformation ? Que dirons-nous aussi de la grande influence attribuée long-temps à l'imagination des mères? Il nous semble tout-à-fait inutile d'allonger cet article par la discussion d'une opinion qui ne compte plus de partisans, et qui ne reposait que sur de grossières ressemblances entre certains vices de conformation et des objets hideux dont l'esprit des mères avait pu être occupé pendant leur grossesse. Ce qu'il n'est pas toutefois déraisonnable de supposer , c'est que de fortes émotions morales éprouvées par une femme enceinte ne puissent avoir une influence sur la nutrition de l'enfant qu'elle porte dans son soin, en arrêter, en pervertir le développement ; mais cette cause elle-même n'est pas aussi puissante qu'on pourrait le croire à priori; car, d'une part, on voit tous les jours des femmes en proie aux émotions les plus fortes, accoucher d'enfans bien conformés, et ,. d'autre part , des monstres ont été mis au monde par des femmes dont la grossesse avait été fort heureuse sous tous les rapports.

D'anATOHIB l'ÂTHOEOGIQUE. 1 65